Агранулоцитарная ангина: причины, симптомы, лечение

Агранулоцитарная ангина это атипичная форма тонзиллита, которая возникает на фоне нарушения гранулоцитопоэза – образования зернистых лейкоцитов, без участия которых невозможна борьба организма с внедрившейся в него инфекцией.

Патология отличается от типичных разновидностей ангины и течением, и диагностикой, и тактикой лечения. Является опасным заболеванием, так как развивается стремительно и так же стремительно может привести к развитию критических осложнений.


Оглавление: 
1.Общие данные
2. Причины
3. Развитие заболевания
4. Симптомы агранулоцитарной ангины
5. Диагностика агранулоцитарной ангины
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения агранулоцитарной ангины
8. Лечение агранулоцитарной ангины
9. Профилактика агранулоцитарной ангины
10. Прогноз

Общие данные

В большинстве клинических случаев агранулоцитарная ангина возникает у людей в возрасте 40 лет, только 10% от числа всех заболевших это дети и молодые люди.

Женский пол страдает чаще, чем мужской, в 1,5-2 раза. Такое гендерное перераспределение касается всех возрастных категорий.

Проблематика агранулоцитарной ангины связана с неправильным и нерациональным назначением антибактериальных и цитостатических (целенаправленно убивающих клетки) медикаментозных препаратов.

Лечение больных агранулоцитарной ангиной совместно проводят гематолог (специалист по заболеваниям крови) и ЛОР-врач.

Причины агранулоцитарной ангины

Непосредственная причина данного заболевания это поражение небных миндалин и окружающих тканей инфекционным агентом на фоне недостаточной продукции гранулоцитов (или зернистых лейкоцитов), которые в норме обеспечивают иммунный отпор организма.

Обратите внимание

Агранулоцитарная ангина является поражением небных миндалин только с точки зрения местных патологических нарушений. Но описываемое заболевание не рассматривается клиницистами как отдельная самостоятельная патология. Ее считают одним из проявлений угнетения кроветворной функции костного мозга.

Агранулоцитарная ангина может развиться при инфицировании многими видами инфекционного агента – в основном патогенными вирусами, стафилококками и стрептококками.

Все причины, которые провоцируют нехватку зернистых лейкоцитов, можно разделить на две большие группы:

  • миелотоксические – это факторы, оказывающие непосредственное токсическое влияние на миелоциты (клетки, из которых развиваются зернистые лейкоциты);
  • аутоиммунные – это факторы, из-за влияния которых в организме запускается сложная аутоиммунная реакция. Иными словами, организм начинает воспринимать собственные клетки как чужие и уничтожать их – в данном случае «под прицелом» оказываются зернистые лейкоциты.

Миелотоксическое действие могут оказывать такие факторы, как:

  • ионизирующее излучение;
  • некоторые фармакологические препараты;
  • ряд химических нефармакологических соединений.

Действие ионизирующего излучения, ведущее к дефициту зернистых гранулоцитов, чаще всего наблюдается:

  • при проведении лучевой терапии (в частности, в лечении злокачественных опухолей);
  • в случае трудовой занятости, которая предполагает использование приборов с ионизирующим излучением.

К препаратам, обладающим миелотоксическим действием, относятся такие медикаментозные средства, как:

  • цитостатики – вещества, которые убивают клетки, поэтому используются в лечении злокачественных новообразований (первичных или метастатических – то есть, тех, которые развиваются при заносе опухолевых клеток из других органов);
  • β-лактамые (бета-лактамные) антибиотики, или β-лактамы – группа антибиотиков, угнетающие процессы образования структур, которые входят в состав клеточной стенки бактерий (особенно так называемых грамм-положительных). В число таких антибиотиков входят пенициллины, цефалоспорины, карбапенемы и монобактамы.

В группу химических соединений, способных угнетать выработку зернистых лейкоцитов и, как следствие, способствовать развитию агранулоцитарной ангины, входят:

  • бензол;
  • мышьяк;
  • ртуть;
  • инсектициды – химические отравляющие вещества, которые разработаны для борьбы с насекомыми – как оказалось, они также обладают токсическим действием на клетки человеческого организма.

Факторов, запускающих аутоиммунные процессы в организме, довольно много, поэтому с целью систематизации их разделили на группы:

  • инфекционные болезни;
  • собственно аутоиммунные патологии;
  • медицинские препараты, способные действовать как гаптены. Гаптенами называют неполноценные антигены (чужеродные структуры), которые сами по себе вреда не причиняют, но при встрече с защитными силами организма вызывают их иммунную реакцию.

Нарушение выработки гранулоцитов, которое ведет к развитию агранулоцитарной ангины, вызывают такие инфекционные патологии, как:

Из аутоиммунных в свете описываемого заболевания патогенными являются следующие болезни:

  • аутоиммунный тиреоидит – аутоиммунное воспаление щитовидной железы;
  • системная красная волчанка – аутоиммунное поражение соединительной ткани;
  • ревматоидные артрит – системное поражение соединительной ткани с хроническим воспалением суставов (поражаются в основном суставы лодыжек, коленей и кистей, а также голеностопные)

и некоторые другие.

К медпрепаратам, действующим в качестве неполноценных антител, относятся:

  • сульфаниламиды, которые принадлежат к ряду противомикробных препаратов;
  • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) – а именно представители группы пиразолона.

Развитие заболевания

Зернистые лейкоциты (они же гранулоциты) обеспечивают иммунную реакцию на проникновение инфекционного агента в ткани. Агранулоцитозом (нехваткой гранулоцитов) считается состояние, при котором количество таких клеток в крови составляет менее 0,5х109/л. При развитии данной формы иммунодефицита инфекционный агент получает возможность бесконтрольно размножаться, начинает активничать в тканях (в данном случае – в небных миндалинах) и распространяться далеко за пределы входных ворот (локации, через которую он проник в ткани).

Морфологические изменения ротоглотки проявляются:

  • покраснением;
  • возникновением эритем (красных пятен, которые образуются из-за избыточного поступления крови в капилляры);
  • эрозиями (поверхностным нарушением целостности слизистой оболочки), а затем язвами (более глубокими «рытвинами» слизистой);
  • довольно быстро наступающими некротическими изменениями (омертвением) в слизистой оболочке ротовой полости, небных миндалин, небных дужек, твердого и мягкого неба.
Важно

При агранулоцитарной ангине не наблюдаются признаки лейкоцитарной инфильтрации («нашпигования» лейкоцитами тканей) и нагноения, что выступает как отличительный признак данной патологии от других видов ангины.

Нередко поражается не только та часть костного мозга, которая отвечает за образование гранулоцитов, но и две другие, отвечающие за выработку эритроцитов и тромбоцитов – то есть, поражаются все три ростка костного мозга (лейкоцитарный, эритроцитарный и тромбоцитарный). В этом случае могут развиться также:

  • анемический синдром – перманентный (постоянный) дефицит эритроцитов;
  • геморрагический синдром – кровоточивость из-за выраженной нехватки тромбоцитов.

Симптомы агранулоцитарной ангины

Продромальный период (период времени от инфицирования и до появления первых клинических признаков) при агранулоцитарной ангине довольно короткий – зачастую он составляет не более 1-2 дней. Описаны случаи, когда признаки болезни развивались уже через 6-12 часов с момента инфицирования.

Развитие агранулоцитарной ангины – специфическое: сначала наступает резкое, выраженное ухудшение со стороны общего состояния организма, далее появляются местные симптомы.

Общая симптоматика следующая:

  • резкая слабость;
  • вялость;
  • лихорадка – одновременно развивающиеся гипертермия (повышение температуры тела) и озноб. Температура тела может повышаться до 40 градусов по Цельсию, иногда – еще выше.

Местная симптоматика проявляется такими признаками, как:

  • боли;
  • изменения со стороны небных миндалин;
  • образование язвочек на слизистой оболочке ротоглотки;
  • усиление слюноотделения;
  • появление гнилостного запаха изо рта.

Характеристики болей:

  • по локализации – по всей ротоглотке;
  • по характеру – неприятные ноюще-давяще-жгучие;
  • по выраженности – довольно ощутимые;
  • по возникновению – постоянные.

Существенное увеличение и покраснение небных миндалин наблюдается практически сразу же, на фоне ухудшения общего состояния организма.

Слизистая оболочка ротоглотки довольно быстро становится обсыпанной мелкими язвочками, далее в этих локациях появляются очаги омертвения тканей. Больше всего таких язвочек образуется на небных миндалинах, немного меньше – на задней стенке глотки, а также на деснах. При отторжении клочков омертвевших тканей в слизистой оболочке ротоглотки появляются глубокие дефекты, из-за чего болевой синдром еще больше усиливается.

Усиление слюноотделения провоцирует дополнительный дискомфорт – пациенту тяжело сплюнуть из-за болевых ощущений, которые возникли из-за язвенно-некротического поражения слизистой оболочки ротоглотки.

Появление гнилостного запаха изо рта обусловлено распадом пораженных мягких тканей ротоглотки. Не обходится и без психологического аспекта: вдохнув собственный неприятный запах, пациенты раздражаются.

Если не оказана помощь, клинические проявления прогрессируют. Состояние больного тяжелое, при этом оно продолжает ухудшаться. В период ухудшения наблюдается следующее:

  • гипертермия может превышать критическую отметку в 41 градус по Цельсию;
  • присоединяются боли в различных суставах – как мелких, так и крупных;
  • склеры и десна желтеют, далее желтизна распространяется на кожные покровы и видимые слизистые оболочки.

При прогрессировании заболевания развиваются признаки токсического поражения головного мозга:

  • ступор – угнетение психического состояния больного, на фоне которого наблюдаются его заторможенность и малоподвижность;
  • спутанность сознания;
  • бредовое состояние – выраженная спутанность сознания вплоть до его отсутствия, которая сопровождается несвязной речью.
Важно

Если при развитии такой клинической картины не оказать своевременную адекватную помощь, довольно быстро начинают развиваться осложнения, которые способны привести к летальному исходу.

Диагностика агранулоцитарной ангины

Агранулоциитарная ангина развивается быстро, поэтому диагностику следует проводить незамедлительно, до развития критических нарушений – быстрого ухудшения состояния пациента и возникновения тяжелых осложнений. Важными являются все методы обследования – выяснение деталей анамнеза (истории болезни), физикальные, инструментальные и лабораторные методы.

Данные физикального обследования следующие:

  • при осмотре – отмечается, что общее состояния пациента тяжелое или ухудшается, развивается иктеричность (желтушность) склер, десен, кожи, слизистых оболочек. При быстром прогрессировании болезни отмечается нарушение сознания по нарастающей – от спутанного сознания до бредового;
  • при пальпации (прощупывании) – из-за существенной гипертермии кожные покровы горячие на ощупь, отмечается увеличение лимфатических узлов – нижнечелюстных, переднешейных и заднешейных. При пальпации живота может быть обнаружена спленомегалия (увеличение селезенки).

Из инструментальных методов наиболее ценными являются:

  • фарингоскопия – осмотр глотки и зева с помощью фарингокопа;
  • пункция костного мозга – забор порции костного мозга с его последующим изучением под микроскопом.

При фарингоскопии выявляются:

  • на ранних стадиях заболевания – выраженное покраснение слизистых оболочек ротоглотки и небных миндалин, появление эритем, существенное увеличение миндалин;
  • при прогрессировании патологии – множество язвенных дефектов слизистой оболочки и участков омертвения. Отмечается распространение патологического процесса на заднюю стенку глотки, гортань и десны.

Наиболее показательными являются результаты таких методов лабораторного обследования, как:

  • микроскопическое изучение пунктата костного мозга;
  • общий анализ крови.

При исследовании пунктата костного мозга будет выявлено следующее:

  • резкое снижение количества миелоцитов или полное их отсутствие – как показатель угнетения лейкоцитарного ростка костного мозга;
  • так называемые антинейтрофильные антитела – образуются при аутоиммунной разновидности агранулоцитоза.

При агранулоцитарной ангине данные общего анализа крови следующие:

  • суммарное количество лейкоцитов составляет меньше 1,0×109/л;
  • нейтропения – снижение количества зернистых лейкоцитов менее 0,5×109/л;
  • относительный лимфоцитоз – умеренное увеличение количества лимфоцитов (клеток, которые принимают участие в выработке антител);
  • относительный моноцитоз – умеренное увеличение количества моноцитов (незрелых лейкоцитов, которые больше других клеток способны к фагоцитозу – поглощению чужеродных агентов).

Дифференциальная диагностика

Чаще всего дифференциальную (отличительную) диагностику агранулоцитарной ангины проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

  • ангина Симановского-Плаута-Венсана – воспалительное поражение небных миндалин, при котором развиваются поверхностные язвы, сплошь покрытые грязно-зеленоватым налетом;
  • алейкемическая форма острого лейкоза. Лейкоз это онкопатология, при которой так называемые стволовые клетки крови мутируют, из-за чего неспособны развиваться в клетки крови. При алейкемической форме этой патологии снижено количество лейкоцитов;
  • дифтерия – тяжелое инфекционное поражение дыхательных путей с образованием белых пленок в зеве. 

Осложнения агранулоцитарной ангины

Наиболее частые осложнения при агранулоцитарной ангине это:

  • распространение инфекционного процесса на соседние органы и ткани с развитием в них воспалительных и некротических процессов – чаще всего на верхнюю и нижнюю челюсть, твердое и мягкое небо;
  • перфорация неба (образование патологического отверстия) – развивается вследствие гнойно-некротического расплавления тканей;
  • отит – воспалительное поражение структур уха в результате проникновения в него инфекционного агента;
  • сепсис – генерализованное распространение инфекционного агента и его токсинов по кровеносному руслу с последующим его проникновением в органы и ткани.

В свою очередь сепсис, возникший как осложнение агранулоцитарной ангины, может привести к формированию вторичных осложнений – чаще всего это:

  • перитонит – воспалительное поражение брюшины;
  • медиастинит – воспаление средостения (органов и тканей, расположенных между легкими);
  • деструктивно-некротические нарушения со стороны внутренних органов – в первую очередь кишечника, мочевого пузыря, печени, поджелудочной железы и легких;
  • инфекционно-токсический шок – нарушение микроциркуляции в тканях из-за того, что на сосудистую стенку влияют токсины, вырабатывающиеся в результате деятельности инфекции, которая распространилась по всему организму.

Лечение  агранулоцитарной ангины

При выявлении агранулоцитарной ангины необходима интенсивная консервативная терапия, которая может подкрепляться применением хирургических методов. Цели лечения:

  • нормализация количества зернистых лейкоцитов;
  • устранение инфекционного агента;
  • избавление от факторов, которые способствуют развитию агранулоцитарной ангины.

При данной патологии практикуется лечение:

  • местное;
  • общее.

Методы местного лечения это:

  • регулярное полоскание ротовой полости и глотки антисептическими препаратами;
  • хирургическое удаление омертвевших участков слизистой оболочки, которое проводится под местной анестезией (обезболиванием).

Назначения, которые лежат в основе общего лечения, это инъекционное введение таких препаратов, как:

  • стимуляторы лейкопоэза – они стимулируют выработку лейкоцитов. Чаще всего с этой целью используется нуклеиновокислый натрий;
  • препараты крови – с их помощью восполняют дефицит недостающих элементов крови и возобновляют ее нормальный состав. С этой целью внутривенно капельно вводят лейкоцитарную, эритроцитарную и тромбоцитарную массу, а также свежезамороженную плазму;
  • антибактериальные препараты – их введение нацелено на борьбу с присоединившейся инфекцией. Назначают те препараты, которые не влияют на выработку зернистых лейкоцитов;
  • противогрибковые препараты – применяются с целью предупреждения грибковых осложнений, которые могут возникнуть на фоне антибактериальной терапии;
  • донорские иммуноглобулины и антистафилококковая плазма – они обеспечивают иммунный ответ в случае проникновения в организм инфекционного агента. Эти препараты применяют в случае развития сепсиса;
  • глюкокортикостероиды – их применяют при аутоиммунном варианте агранулоцитоза.

Немедикаментозные методы лечения это:

  • плазмафарез – забор крови из кровеносного русла, ее очищение и возврат обратно в кровеносное русло. Выполняется в случае, если при аутоиммунном характере заболевания в крови циркулирует много иммунных комплексов, которые и провоцируют развитие аутоиммунной реакции (реагирование организма на собственные элементы как на чужеродные);
  • трансплантация донорского костного мозга – ее проводят при неэффективности стимуляторов лейкопоэза (выработки лейкоцитов).

Профилактика агранулоцитарной ангины

Специфических методов, которые профилактировали бы снижение выработки зернистых лейкоцитов, не существует. Риск развития агранулоитоза можно снизить при соблюдении следующих рекомендаций:

  • избегание малейшего контакта с радиоактивными веществами и химическими соединениями, которые способны спровоцировать развитие агранулоцитоза;
  • грамотное, выверенное назначение цитостатиков, антибиотиков, сульфаниламидных и нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • своевременное выявление и лечение болезней и патологических состояний, на фоне которых может развиться агранулоцитоз;
  • периодические профилактические осмотры у гематолога.

Если агранулоцитоз уже диагностирован, следует прибегать к мерам, предупреждающим развитие ангины – это:

  • избегание тесного контакта с инфицированными больными;
  • избегание переохлаждения;
  • теплое питье в холодное время года;
  • регулярное полоскание ротоглотки растворами антисептиков;
  • закаливание организма.

Прогноз

Прогноз при агранулоцитарной ангине довольно неоднозначный, а порой и откровенно тяжелый.  Он зависит от своевременности и адекватности лечения.

Показатель смертности при агранулоцитарной ангине довольно существенный – 5-25%. Умирают в основном из-за развития гнойно-септических осложнений.  

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

425 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (39 голос., средний: 4,26 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>