Амилоидоз поджелудочной железы – проявления и лечение

Амилоидоз поджелудочной железы – это одна из форм системного амилоидоза, заключающегося в формировании в тканях железы белково-углеводного соединения, который называется амилоидом.

В норме амилоид в тканях не синтезируется, но если человеческий организм начал его вырабатывать, амилоид, как правило, откладывается сразу в нескольких локациях. Чаще всего амилоидоз поджелудочной железы наблюдается одновременно с аналогичным поражением других органов желудочно-кишечного тракта – в первую очередь, печени. Но может развиться системное откладывание амилоида тканей с преимущественным его накоплением в тканях поджелудочной железы.

Даже если клинические проявления амилоидоза поджелудочной железы сами по себе умеренные, это все равно серьезный сигнал, и необходимо как можно раньше начать лечение.

Вывести амилоид из поджелудочной железы не представляется возможным, но грамотное консервативное лечение поможет поддержать ее функцию.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины
3. Развитие заболевания
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение
9. Профилактика
10. Прогноз

Общие данные

Амилоидоз поджелудочной железы – это один из частных случаев диспротеинозов. Так называются заболевания, в основе которых лежит сбой со стороны белкового обмена.

Как и при откладывании амилоида в других органах и тканях, амилоидоз поджелудочной железы чаще всего диагностируется в возрастной категории от 50 лет и старше – особенно если человек ранее болел какими-либо заболеваниями железы, и из-за них ускорилось возрастное ухудшение функции данного органа.

Выявлено, что амилоидоз как системное заболевание в основном развивается у жителей Средиземноморья, что связывают с пищевыми ингредиентами, применяемыми в приготовлении местных блюд. Амилоидоз поджелудочной железы, которая принимает непосредственное участие в акте пищеварении, в первую очередь попадает под эту закономерность. С другой стороны, амилоидоз органа развивается и в других странах с другим типом питания – поэтому, как предполагается, особенности питания не являются единственным значимым фактором в возникновении этой патологии.

Обратите внимание

В молодом возрасте болеют относительно редко, возникновение амилоидоза поджелудочной железы у детей – скорее, исключение из правил, вызванное склонностью организма к общей диспротеинемии.

Причины

По характеру возникновения выделяют два типа амилоидного поражения поджелудочной железы – первичный и вторичный.

В первом случае амилоид начинает буквально «на ровном месте» вырабатываться и скапливаться в поджелудочной железе, изменения со стороны которой ранее не были выявлены. Вторичный амилоидоз сопровождает какую-либо патологию железы.

Как и в случае поражения болезнью других органов и тканей, истинные причины того, почему нормальные клетки поджелудочной железы внезапно перестраиваются и начинают продуцировать несвойственное организму соединение, на данный момент неизвестны. Колебания медиков основаны на непонимании того, почему у одних пациентов при наличии, казалось, очевидных причин болезни она развивается, а у других – нет. В частности, нет понимания, что становится толчком на тканевом уровне, который запускает в тканях поджелудочной железы процесс выработки амилоида.

Но выявлен ряд факторов, на фоне которых вторичный амилоидоз поджелудочной железы развивался чаще и носил более злокачественный характер. Данные факторы систематизированы по таким группам, как:

гнойно-воспалительные;
инфекционные;
неопластические (опухолевые);
аутоиммунные;
сосудистые;
нарушения со стороны пищеварительного тракта.

Замечено, что из всех известных заболеваний инфекционного характера чаще всего развитию описываемой патологии способствовали:

туберкулез – инфекционная болезнь, вызванная микобактериями туберкулеза (палочкой Коха. Это может быть туберкулезное поражение не только поджелудочной железы или хотя какого-либо органа желудочно-кишечного тракта, но и органов вне его (легких, почек и так далее);
сифилис – венерическое инфекционное заболевание, спровоцированное внедрением в организм бледной трепонемы;
формирование патогенного грибкового процесса (как правило, актиномикоза, который развивается при наличии в организме человека актиномицет)

и некоторые другие.

На первый взгляд, связь амилоидоза поджелудочной железы и гнойно-воспалительных патологий других органов выглядит весьма отдаленной – тем не менее, последние довольно часто становятся фоном для возникновения описываемого заболевания. Это:

гнойные очаги различной локализации. В первую очередь, это остеомиелит – гнойная деструкция (разрушение) костных тканей, из-за которой формируются фистулы, или свищи (гнойные ходы);
бактериальный эндокардит – септическое (инфекционное) поражение внутренней оболочки сердца;
бактериальный миокардит – такое же поражение миокарда (сердечной мышцы);
бронхоэктазии – расширение и деформирование бронхов, которое сопровождается образованием гноя;
эмпиема плевры – разлитой гнойный процесс, который развивается в тканях плевры.

Из всех опухолевых процессов чаще всего в качестве фона для возникновения амилоидоза поджелудочной железы выявлялись злокачественные (а из них – раковые) заболевания:

рак почек – злокачественное образование, вырастающее из эпителиальных клеток почки;
рак легких – их злокачественная опухоль, которая образуется из эпителия;
лейкоз – злокачественное бесконтрольное скопление в костном мозге, периферической крови и внутренних органах незрелых белых клеток.

В последние годы в возникновении амилоидоза поджелудочной железы возрастает роль аутоиммунных реакций – состояния, при котором организм распознает собственные ткани в качестве чужеродных. Это:

ревматоидный артрит – системное преобразование соединительной ткани (в основном мелких суставов рук и ног);
болезнь Бехтерева – затянувшееся поражение крестцово-подвздошных сочленений, суставов позвоночника и мягких тканей, которые «укутывают» позвоночник

и ряд других.

Из сосудистых заболеваний наибольшую роль для формирования вторичного амилоидоза поджелудочной железы играют системные поражения, а из них – такие патологии, как:

атеросклероз – формирование холестериновых бляшек на внутренней поверхности сосудистой стенки, из-за чего просвет сосуда сужается, кровоток по нему ухудшается;
васкулит – воспалительное поражение тканей сосудистой стенки с их последующим разрушением.

Обратите внимание

Несмотря на то, что поджелудочная железа является частью желудочно-кишечного тракта, поражение его органов и тканей не является определяющим фактором в возникновении амилоидоза железы.

Чаще всего фоном для возникновения описываемого заболевания являются такие патологии, как:

неспецифический язвенный колит – возникновение дефектов слизистой оболочки во всех отделах толстого кишечника;
болезнь Крона – образование специфических гранулем-бугорков в стенке тонкого и толстого кишечника.

Развитие заболевания

Теории развития амилоидоза объясняют его возникновение вне зависимости от локации (органа) поражения. Это теории:

диспротеиноза – нарушения белкового обмена;
локального клеточного генеза;
мутационная;
иммунологическая.

Теория диспротеиноза – одна из наиболее убедительных. Согласно ей, описываемый белково-полисахаридный комплекс в тканях поджелудочной железы (и не только) синтезируется по причине сбоя белкового обмена. При этом в плазме крови накапливаются грубодисперсные фракции (формы) белка и парапротеинов (биологических соединений, которые имеют белковую структуру).

Также имеются, но уточняются данные про склонность некоторых типов клеток к образованию амилоида. На этом базируется теория локального клеточного генеза.

Не лишена смысла и мутационная теория возникновения амилоидоза. Ее приверженцы утверждают, что к синтезу амилоида приводят различные мутации генов.

Иммунологическая теория гласит, что образование амилоида вызвано реакцией антиген-антитело, а отложение белково-полисахаридного комплекса наблюдается в месте образования антител.

Обратите внимание

Если отложения амилоида незначительные, то изменения видно только на микроскопическом уровне, к нарушениям функции со стороны поджелудочной железы они не приводят.

Симптомы

При амилоидозе поджелудочной железы в равной мере страдают ее экзокринная (выработка пищеварительных ферментов) и эндокринная (синтез инсулина) функции. Это объясняется тем, что амилоид откладывается практически равномерно по всей поджелудочной железе, охватывая все ее рабочие участки.

Латентная (скрытая) стадия описываемой патологии какими-либо симптомами не проявляется — скопления белково-полисахаридного комплекса можно выявить только при инструментальном обследовании исследовании (пункции).

Так как поражение участков железы, отвечающих за выработку пищеварительных ферментов, сказывается на синтезе последних, будут проявляться признаки нарушения пищеварения – основными из них являются:

тошнота;
рвота;
неурегулированный стул (чаще всего жидкий);
изменение характера стула – в кале обнаруживают непереваренные частицы пищи;
при прогрессировании патологии – похудение больного.

Также могут беспокоить боли в животе, но они зачастую возникают позже, после развития диспепсических явлений. Характеристики болей:

по локализации – в эпигастрии и левом подреберье, могут при этом носить опоясывающий характер;
по распространению – способны иррадиировать (отдавать) в спину, реже – в левую половину грудной клетки (ключицу, надключичную область), левую верхнюю конечность;
по характеру – ноющие, сжимающие (красноречивым является объяснение больного, который жалуется, что его словно затянули в тесный пояс);
по интенсивности – различной степени выраженности, но зачастую средней степени выраженности;
по появлению – появляются не сразу, а при скоплении определенного количества амилоида в поджелудочной железе.

Поражение островков Лангерганса, вырабатывающих инсулин, приводит к нарушению его синтеза и, как следствие, сбою углеводного обмена. Развиваются признаки сахарного диабета:

постоянная жажда;
сухость во рту;
исхудание;
усталость;
сонливость

и другие.

Латентная стадия может преобразоваться в стадию клинических появлений при действии провоцирующих факторов – это:

острое или обострение сопутствующего хронического заболевания;
вакцинация;
переохлаждение или перегревание;
инфекционное поражение.

Также следует помнить о том, что в большинстве случаев амилоидоз поджелудочной железы является проявлением системного амилоидоза – более выраженные признаки этой болезни со стороны других органов и систем могут привести к недостаточному вниманию к состоянию поджелудочной железы. Как следствие, диагноз поставят с опозданием, лечение будет начато поздно.

Диагностика

Диагноз амилоидоза поджелудочной железы поставить затруднительно – его проявления не являются специфическими и похожи на проявления других видов поражения железы. При постановке диагноза ориентируются на жалобы пациента, данные анамнеза (истории болезни), данные дополнительных методов обследования – физикальных, инструментальных, лабораторных.

Результаты физикального обследования будут такими:

при осмотре – объективных изменений со стороны поджелудочной железы не наблюдается, если же прогрессирование усугубилось, у худощавых пациентов может быть заметно выпирание в эпигастрии (за счет увеличенной головки железы). Язык у пациента сухой, обложен белым налетом. При сочетании амилоидоза поджелудочной железы и печени, что наблюдается нередко, может быть заметно выпирание в правом подреберье, а если присоединилось откладывание амилоида в желчевыводящих протоках – может развиться пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
при пальпации (прощупывании) живота – поджелудочная железа увеличена, плотная, но равномерно, чувствительная, при дальнейшем прогрессировании патологии – болезненная;
при перкуссии (простукивании) живота – увеличение и болезненность железы перкуторно подтверждаются, при одновременном поражении печени при простукивании также определяется ее увеличение.

Инструментальные методы обследования, применяемые в диагностике амилоидоза поджелудочной железы, следующие:

обзорная рентгенография органов брюшной полости – информативность метода не очень высокая в сравнении с другими, более прогрессивными методиками обследования. Но рентгенологический аппарат есть практически во всех клиниках (даже небольших) – такое обследовании поможет, как минимум, обнаружить увеличение поджелудочной железы и направить пациента на другое, более точное обследование;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ) – в тканях поджелудочной железы с помощью ультразвука можно обнаружить массу участков повышенной плотности – это очаги отложения амилоида, которые при прогрессировании болезни способны сливаться между собой;
компьютерная томография (КТ) – с помощью компьютерных срезов можно получить больше информации, указывающей на изменения со стороны тканей поджелудочной железы;
магнитно-резонансная томография (МРТ) – цели и возможности те же, что и при проведении КТ. Следует учесть, что информативность МРТ при изучении мягких тканей может быть выше, чем информативность КТ;
биопсия – забор тканей поджелудочной железы с последующим лабораторным изучением.

Важно

При проявлениях амилоидоза поджелудочной железы рекомендуется выполнить комплексное обследование и других органов (в частности, тех, грудной клетки и брюшной полости), которые одновременно могут быть втянуты в патологический процесс.

В диагностике амилоидоза поджелудочной железы привлекаются следующие лабораторные методы исследования:

общий анализ крови – выявляется снижения количества эритроцитов и гемоглобина;
биохимический анализ крови – выявляются гиперлипидемия (увеличение количества холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемия (уменьшение уровня натрия), гипокальциемия (уменьшение количества кальция), выраженная гипопротеинемия (снижение количества белка в крови – как общего, так и его отдельных фракций), гиперфибриногенемия (увеличение количества фибрина), азотемия (повышение уровня азотистых соединений);
анализ дуоденального содержимого – в нем определяется сниженное количество ферментов поджелудочной железы;
анализ крови на сахар – обнаруживается повышение глюкозы крови;
электрофорез сыворотки крови – позволяет обнаружить так называемые парапротеины. Это, похожи по составу на белки соединения, которые появляются в крови при амилоидозе любой локализации (в частности, при амилоидозе поджелудочной железы);
электрофорез мочи – в ней также выявляют парапротеины;
общий анализ мочи – в моче определяются белки (протеинурия), лейкоциты (лейкоцитурия), цилиндры (цилиндрурия), эритроциты (гематурия);
анализ кала – в нем выявляют фрагменты непереваренной пищи;
выявление амилоидных фибрилл в поджелудочной железе – на предмет их наличия под микроскопом изучают биоптат железы.

Также практикуют такой современный метод диагностики, как медико-генетический анализ родословной – чтобы проанализировать наследственный аспект патологии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику амилоидоза поджелудочной железы чаще всего проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

панкреатит – воспалительное поражение поджелудочной железы;
абсцесс – ограниченный гнойник в ее тканях;
киста – полостное образование в поджелудочной железе с жидкостью внутри;
новообразования – добро- и злокачественные;
панкреонекроз – омертвение тканей поджелудочной железы.

Осложнения

Чаще всего амилоидоз поджелудочной железы сопровождают такие осложнения, как:

мальабсорбция – потеря питательных веществ в пищеварительном тракте, которая наблюдается из-за их недостаточного всасывания в тонкой кишке, которое, в свою очередь, развивается из-за нехватки ферментов поджелудочной железы по причине поражения ее амилоидозом;
сахарный диабет – нарушение обмена углеводов на фоне нехватки инсулина;
панкреатит.

Лечение

Так как причины первичного амилоидоза поджелудочной железы неизвестны, его лечение является симптоматическим – это заместительная терапия при нехватке ферментов и инсулина.

Купирование вторичного амилоидоза обязательно включает в себя купирование патологии, на фоне которой он развился. Основными являются следующие назначения:

диетотерапия;
медикаментозное лечение.

Основы диеты при амилоидозе поджелудочной железы следующие:

ограничение приема поваренной соли (лучше – до минимума) и белков;
включение в рацион пациента сырой печени.

Медикаментозные назначения похожи с таковыми при амилоидозе другой локализации:

хлорохин и другие препараты 4-аминохинолинового ряда;
диметилсульфоксид;
колхицин;
унитиол.

При первичном амилоидозе могут применяться:

цитостатическиие препараты;
гормональные средства (кортикостероиды).

Обратите внимание

Как и при амилоидозе других органов, при тяжелом развитии описываемого заболевания нередко возникает необходимость в проведении перитонеального диализа – метода очистки периферической крови от токсических веществ и лишней жидкости.

В стадии ремиссии (отсутствии проявлений клинической картины) решается вопрос про санаторно-курортное лечение такого пациента в профильном санатории. При малейших симптомах заболевания такое лечение противопоказано.

Профилактика

Профилактика амилоидоза поджелудочной железы заключается в таких мероприятиях и действиях, как:

предупреждение развития патологий, которые хоть мало-мальски заподозрены в возникновении амилоидоза поджелудочной железы – это инфекционные и соматические болезни, воспалительные процессы, опухоли, автоиммунные патологии. Если такие нарушения уже возникли, важной являются их своевременные диагностика и лечение;
регулярные профосмотры у терапевтов и гастроэнтерологов;
здоровый образ жизни – правильное питание, отказ от вредных привычек, закаливание организма;
купирование любых проявлений аллергического характера;
медико-генетическая консультация пациентов, у родственников которых было выявлено данное заболевание.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе поджелудочной железы сложный. Это необратимый процесс, его обратное развитие не наступает, можно остановить только прогрессирование патологии. Практически всю жизнь пациент с таким диагнозом нуждается в поддерживающей терапии

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

6,568 total views, 3 views today