Ангиомиолипома почки: что это такое, как лечить, и опасна ли она для жизни

Ангиомиолипома (AML, АМЛ) – доброкачественная опухоль, состоящая из кровеносных сосудов, гладких мышц и жира. Новообразование диагностируется у людей любого возраста и может развиваться в разных местах тела.

Ангиомиолипома – самая распространенная доброкачественная опухоль почек, берет начало в корковом или мозговом веществе органа. Данная патология иногда ассоциирована с корневым склерозом – редким генетическим заболеванием.

Оглавление: 
Факторы риска для развития ангиомиолипомы почки
Каковы причины ангиомиолипомы почек: этиология
Каковы признаки и симптомы ангиомиолипомы почек
Как диагностируется ангиомиолипома почек
Возможные осложнения ангиомиолипомы почек
Лечение ангиомиолипомы почки
Как предотвратить ангиомиолипому почек
Прогноз ангиомиолипомы почек

Многие опухоли носят спорадический (случайный) характер и выявляются в возрасте от 35 до 50 лет, а обусловленные генетически – от 20 до 40 лет. Женщины подвержены патологии больше.

Часто ангиомиолипому диагностируют случайно, при обследовании, выполненном по другому поводу.

Симптомы и признаки зависят от размеров опухоли и включают микро/макрогематурию, боль в проекции почки, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей.

Новообразование, заместившее большую часть паренхимы органа, может провоцировать развитие хронической почечной недостаточности.

Хирургическое удаление ангиомиолипомы больших размеров – преимущественная тактика ведения.

Прогноз для жизни зависит от выраженности клинических проявлений, возраста, общего состояния здоровья, связи с корневым склерозом и ответом на лечение.

Никаких этнических или расовых предпочтений не установлено.

В редких случаях AML встречается и у детей, что обуславливается генетическими дефектами.

Факторы риска для развития ангиомиолипомы почки

В настоящее время нет факторов риска для спорадических случаев ангиомиолипомы почки. Их частота около 80-90%, на долю форм с корневым склерозом приходится около 10-20%.

Факторы риска развития ангиомиолипомы почки включают следующее:

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) с семейной историей, который может вызывать образование других типов опухолей: астроцитомы, рабдомиомы, онкоцитомы и ангиофибромы, в различных местах тела.
Развитие ангиомиолипомы почки связано с другими синдромами/ расстройствами, включая:

болезнь Реклингхаузена (тип нейрофиброматоза I);
болезнь фон Гиппеля-Линдау;
синдром Стерджа-Вебера;
аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек.

Некоторые исследования показывают, что гормональный дисбаланс в организме на фоне полового созревания и беременности у женщин может рассматриваться как фактор риска, но это не означает, что новообразование разовьется в 100% случаев.

Каковы причины ангиомиолипомы почек: этиология

Точная причина и механизмы развития ангиомиолипомы в почке в большинстве случаев неизвестны. Считается, что одиночные опухоли являются результатом случайных мутаций в генах TSC1 / TSC2, при этом подразумевается, что отягощенная наследственность отсутствует.

Исследования показали, что опухоли возникают из периваскулярных эпителиальных клеток, окружающих кровеносные сосуды.

При лимфангиолейомиоматозе легких часто диагностируется и ангиомиолипомы почек, так как генез патологии совпадает.

Каковы признаки и симптомы ангиомиолипомы почек

Признаки и симптомы ангиомиолипомы почки зависят от размера и локализации опухоли. Они вариативны от одного человека к другому. В целом, небольшие новообразования бессимптомны, и лишь крупные опухоли с размером более 4 см проявляются клинически.

Признаки ангиомиолипомы почек:

поражение корковой (периферической части) или мозговой (центральной) части почки/почек;
четкие границы новообразования: большие опухоли вызывают компрессию прилегающих органов и структур, но не проникают в них;
тенденция к увеличению опухолевой массы во время беременности;
в спорадических случаях имеет место одиночный патологический очаг значительного размера, при корневом склерозе новообразований в обеих почках несколько.

Симптомы:

боль в поясничной области, в боку, в животе при большой опухоли;
макро/микрогематурия;
рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей;
повышение артериального давления;
тошнота, потеря аппетита, слабость, изменение объема выделяемой мочи при присоединении хронической почечной недостаточности.

Ангиомиолипома может развиваться рядом с почкой в забрюшинном пространстве.

На фоне корневого склероза опухоли, как правило, бессимптомны и локализуются в обеих почках.

При туберозном склерозе признаки и симптомы зависят от локализации патологических очагов:

мозг: умственные нарушения, поведенческие проблемы, трудности с обучением и пр.;
органы зрения: ретинальные гамартомы;
кожа: аномальные участки, красноватые пятна на лице (ангиофибромы), околоногтевые фибромы;
почки: амилоидоз, ангиомиолипомы;
легкие: кистозные поражения на фоне из-за лимфангиолейомиоматоза.

Как диагностируется ангиомиолипома почек

Важно отметить, что большинство опухолей являются спорадическими, в то время как меньшинство случаев связано с клубневым склерозом. Диагностика ангиомиолипомы почек включает следующее:

Полный физический осмотр с оценкой истории болезни и семейным анамнезом.
Нативную рентгенографию брюшной полости.
КТ или КТ с контрастированием брюшной полости. Эти способы лучевой диагностики создают подробные трехмерные изображения структур внутри тела.
МРТ-сканирование живота: магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле для создания высококачественных изображений определенных частей тела, таких как ткани, мышцы, нервы и кости. Томограммы в 100% случаев демонстрируют признаки опухоли.
Ультразвуковое сканирование брюшной полости.
Общий анализ мочи.
Биохимию крови: мочевину и креатинин.
Внутривенную урографию: после введения контрастного вещества выполняют серию снимков и получают изображение структуры почек. Способ позволяет дать оценку функциональной способности органов мочевыделения.
Ангиографические исследования опухоли.

Инвазивные диагностические процедуры:

Диагностическая (поисковая) лапароскопия: специальное устройство с оптикой вводят через небольшое отверстие в животе.
Диагностическая (поисковая) лапаротомия: выполняют разрез, осматривают брюшную полость.

Обратите внимание

Вышеуказанные методы могут быть использованы для первоначальной диагностики, но для верификации необходимо морфологическое исследование ткани опухоли, что позволяет установить окончательный диагноз и определить тактику лечения. Ткань для предпочтительней получить с помощью открытой биопсии.

Иногда патологоанатом может проводить специальные исследования, которые включают иммуногистохимический анализ, молекулярное тестирование и электронно-микроскопические исследование для установления окончательного диагноза.

Дифференциальный диагноз проводится, чтобы исключить другие типы опухолей:

карциному;
онкоцитому;
лейомиому.

Важно

Многие клинические состояния имеют сходные признаки и симптомы, поэтому возможно проведение дополнительных исследований по показаниям.

Возможные осложнения ангиомиолипомы почек

Осложнения ангиомиолипомы почек:

Новообразования большого размера могут быть вторично инфицированы бактериями или грибками.
Депрессивное расстройство (беспокойство) по поводу возможного рака почки.
Синдром Вундерлиха: внезапное кровотечение порождает ретроперитонеальное кровоизлияние и сопровождается массивной кровопотерей и шоковым состоянием.

Признаки и симптомы: тошнота, рвота, сильная боль в спине, животе, резкое снижение артериального давления (коллапс), тахикардия, слабость, бледность кожных покровов.

Требуется экстренная медицинская помощь.

Множественные ангиомиолипомы (особенно при двухстороннем процессе) могут приводить к хронической почечной недостаточности.
Опухоль может прорастать в почечную вену, но это не является признаком злокачественности или метастазирования.
Интраоперационное повреждение мышц, жизненно важных нервов и кровеносных сосудов;
Вторичное инфицирование раны.

Обратите внимание

Убедительных данных о возможности перерождения ангиомиолипомы почки в злокачественную опухоль нет, хотя некоторые случаи развития саркомы встречаются в литературе (без связи АМЛ с корневым склерозом).

Лечение ангиомиолипомы почки

Большинство опухолей небольшого размера с отсутствующей симптоматикой не нуждается в удалении. Операция помогает снизить вероятность рецидива.

Способы хирургического лечения для почечной ангиомиолипомы включают:

эндоскопическое вмешательство;
малоинвазивные способы (криоабляция и радиочастотная абляция);
энуклеацию, частичную (парциальную) или стандартную нефрэктомию;
эмболизацию (блокирование кровоснабжения опухоли, что приводит к ее регрессу или гибели).

Органоуносящую операцию выполняют при опухоли больших размеров, при условии нормального функционирования контрлатеральной почки.

При ХПН не исключают перспективу гемодиализа или пересадки донорской почки.

Как предотвратить ангиомиолипому почек

В настоящее время медицинские исследования не установили способы профилактики как генетически обусловленных, так и случайных форм ангиомиолипомы почки. Но если известно, что в генезе новообразования лежит корневой склероз, можно рассмотреть следующие аспекты:

Генетическое тестирование пары (и родственных членов семьи), выполнение пренатальной диагностики.
Консультация генетика поможет оценить риски до планирования беременности при отягощенной наследственности.

Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендовано 1-2 раза в год выполнять ультразвуковое исследование, контролировать функции почек и показатели общего анализа мочи и крови.

Прогноз ангиомиолипомы почек

Прогноз при ангиомиолипоме почек зависит от тяжести признаков и симптомов, но для большинства пациентов он благоприятный. Последствия связаны с общим состоянием здоровья, подтверждением корневого склероза и реакции на терапию. Как правило, у людей с маленькой одиночной опухолью (менее 4 см) прогностические данные лучше, как и при спорадических ангиомиолипомах.

Осложнения наблюдаются в некоторых случаях и приводят к тяжелому нарушению функции почек, иногда с летальным исходом.

У беременных женщин кровоизлияние при ангиомиолипоме ухудшает прогноз, как для самой женщины, так и для ребенка.

Мишина Виктория, уролог, медицинский обозреватель

9,690 total views, 1 views today