Болезнь Фурнье: клиника и лечение
Оглавление:
Определение болезни и ее особенности
Из истории заболевания
Этиология (причины) болезни
Роль инфекции в этиологии заболевания
Анатомические особенности мошонки, способствующие возникновению болезни Фурнье
Патогенез (развитие) болезни Фурнье
Клинические проявления болезни
Диагностика
Дифференциальная (отличительная) диагностика
Лечение
Прогнозы и исход болезни Фурнье
Профилактические меры
Определение болезни и ее особенности
Болезнь имеет еще несколько названий, «прижившихся» среди клиницистов. Название «Гангренозная рожа мошонки» не совсем корректное, потому как болезнь не затрагивает сугубо кожные покровы, как это случается при классическом рожистом поражении кожи, и часто начинается «из глубин», а кожные покровы втянуты уже вторично. Используемые названия «Флегмона мошонки» и «Флегмона Фурнье» тоже не отображают действительности, потому как заболевание одним нагноением не ограничивается: процесс развивается очень быстро, и остановить его на стадии гноеобразования не удается, чтобы можно было официально выделить флегмонозную форму этой патологии. В клинике врачи пишут в историях болезни диагнозы «Флегмона Фурнье» и «Гангрена Фурнье» — по сути, это два этапа одного и того же заболевания.
Среди наименее распространенных в отечественных клиниках синонимических диагнозов – «Острый некроз тканей» и «Субфасциальная флегмона половых органов», они чаще используются нашими заграничными коллегами, что нужно учитывать, подыскивая обучающую литературу. Опять таки, диагноз с упоминанием единственно флегмоны некорректен, но, как никакие другие, точно отображает анатомическую особенность болезни – процесс распространяется под фасцией – тонкой соединительнотканной «пленкой», «съедание» которой означает генерализацию процесса, когда ему мошонки «не достаточно», и он выходит на более широкий уровень, захватывая ткани соседних частей тела.
Из истории заболевания
Впервые болезнь была зафиксирована в далеком 1764 году. Немецкий врач Баурен описал невиданное ранее, молниеносно протекающее омертвение мошонки у 14-летнего мальчика, которое было спровоцировано незначительной травмой и развивалось бурно, хотя подросток был до этого абсолютно здоровым, рос и развивался в благополучной среде. А около ста лет спустя российские хирурги описали первые успешные результаты лечения болезни Фурнье, когда удалось не только спасти больного, но и вернуть его к полноценной жизни. Хотя гангрена при этом «съела» всю мошонку, оголив «до живого» яички и семенные канатики.
В 1883 году французский врач Ж.-Ф Фурнье описал очередной случай заболевания, наиболее полно систематизировал уже имеющуюся информацию о патологии, и болезнь назвали его именем.
Этиология (причины) болезни
До сих пор точные причины заболевания не установлены. Этиологические факторы выделены, но находятся под вопросом – потому как при тех самых условиях одни мужчины заболевают, болезнь проходит бурно, а других она не затрагивает даже при повторном множественном и выраженном влиянии провоцирующих факторов. Частично путаница и неточность в определении причин болезни объясняются тем, что пациенты, стараясь до последнего не озвучивать деликатную проблему, обращались к врачам на разных стадиях заболевания.
Если учитывать этиологические факторы, принятые большинством врачей на сегодняшний день, болезнь Фурнье классифицируется как:
- послеоперационная – возникшая после хирургического вмешательства на мочевом пузыре или мочевыводящем канале; болезнь Фурнье возникала после операций, выполненных не только по поводу травм, но и, например, пластических операций, это подтверждает тот факт, что виной патологии было хирургическое вмешательство, а не первичная травма;
- идиопатическая, или спонтанная, возникшая на фоне абсолютного физиологического и анатомического благополучия, без провоцирующих факторов и предшествующих болезней;
- развивающаяся после или на фоне некоторых органических болезней, в первую очередь, связанных с нарушением обмена веществ.
Факторы, способствующие возникновению этого заболевания или ухудшению течения уже имеющейся болезни:
- ожирение;
- цирроз печени различного генеза;
- заболевания сосудов, расположенных в области таза;
- алкоголизм (в том числе на ранних стадиях);
- пристрастие к наркотикам (в том числе на ранних стадиях);
- хронические нарушения со стороны эндокринной системы;
- лечение глюкокортикоидами;
- состояние после курса химиотерапии;
- алиментарная недостаточность (нехватка в рационе необходимых для организма продуктов);
- травма тканей промежности;
- кровотечение из прямой кишки;
- ранее перенесенные трещины слизистой оболочки прямой кишки;
- мочевые свищи;
- интоксикация различного генеза;
- септикопиемия – наличие вторичных гнойных очажков в тканях (в данном случае мошонки), образующихся из-за заноса из первичного гнойного очага.
«Тройка» патологических состояний, на фоне которых у пациентов наиболее часто наблюдалась болезнь Фурнье:
- сахарный диабет;
- сердечно-сосудистая недостаточность;
- почечная недостаточность.
Заболевания, которые с большой вероятностью могут осложниться болезнью Фурнье:
- рожа мошонки – встречается редко, в основном при генерализации (широком распространении) рожистого воспаления, поразившего кожу нижних конечностей;
- гнойное воспаление тканей яичек и их придатков (гнойный орхоэпидидимит);
- мочевые затеки;
- хирургическое лечение болезней простаты (в частности, ее удаление – адэномэктомия);
- парапроктит (воспаление тканей вокруг прямой кишки).
Роль инфекции в этиологии заболевания
Есть два мнения про роль инфекции в развитии болезни Фурнье:
- согласно первого мнения, инфекционный агент – причина нагноения в мошонке;
- принципиально иное мнение – болезнь Фурнье возникает без влияния микробных возбудителей – они присоединяются уже позже, когда наступили патологические изменения в тканях мошонки, и усугубляют течение болезни, но никак не выступают ее первопричиной.
В измененных тканях мошонки у пациента с болезнью Фурнье определяли наличие как анаэробной (живущей без присутствия кислорода), так и аэробной (требующей для своего развития кислорода) инфекции. В большинстве случае при болезни Фурнье были обнаружены:
- золотистый стафилококк;
- гемолитический стафилококк;
- кишечная палочка;
- фекальный энтерококк.
Реже были выделены фузобактерии и спирохеты. В ряде случаев обнаруживают ассоциации (устойчивые комплексы) представителей и аэробной, и анаэробной инфекции. Такие «содружества» особенно опасны: аэробы употребляют в тканях мошонки кислород, способствуя этим самым процветанию кислородоненавидящих анаэробов – такой синергизм приводит к особенно быстрому нагноению и омертвению тканей мошонки.
Также имеются мнения по поводу внедрения инфекционного агента в ткани при болезни Фурнье:
- ее провоцирует эндогенная инфекция – та, которая жила в тканях мошонки (и не только) в полу-спящем состоянии, никак не проявляясь, но в какой-то момент активизировалась. Гипотеза об эндогенной инфекции при данном заболевании не лишена смысла, так как облегчает понимание, почему нагноение мошонки с последующим гангренозным процессом возникло «на ровном месте», без каких-либо видимых причин, и развилось стремительно;
- ее причиняет экзогенная инфекция – та, что проникает из внешней среды.
Экзогенная инфекция может попадать в ткани мошонки:
- через повреждения кожных покровов мошонки и полового члена;
- из урогенитального тракта или параректальной области (тканей, расположенных вокруг прямой кишки) при их инфекционном поражении.
Анатомические особенности мошонки, способствующие возникновению болезни Фурнье
Мошонка – нежное создание. Ее анатомо-физиологические особенности, которые способствуют возникновению болезни Фурнье, следующие:
- эпидермис, которого природа наделила защитными способностями, тоньше, нежели в других местах кожного покрова, слабее и не так уверенно регенерирует, как эпидермис кожи в других участках;
- эпителиальный слой более рыхлый, если рассмотреть его под микроскопом, то отмечается некая «вспушенность» – это облегчает микроорганизмам внедрение в более глубокие ткани мошонки;
- в толще кожи имеется больше потовых и сальных желез, чем в каких-либо других участках человеческого организма – а в них любят накапливаться и жить микроорганизмы; также скоплению инфекции способствует наличие в этом месте волосяных фолликулов, где тоже могут «проживать» потенциальные микробные возбудители. Такая концентрация «жилья» для инфекции делает мошонку более уязвимой к инфекционному поражению;
- подкожная жировая клетчатка мошонки развита слабо, ее жировая ткань тоже рыхлая, что способствует быстрейшему проникновению возбудителей в более глубоко расположенные ткани.
Патогенез (развитие) болезни Фурнье
Отекшие ткани давят на артериальные стволы. Артериальная сетка мошонки развита скудно, почему из-за «перекрытия» артерий и резкого ухудшения микроциркуляции очень быстро наступает нехватка кислорода и питательных веществ в тканях мошонки. Отекшие ткани также давят на венозные сосуды, кровоток в них замедляется, это запускает так называемый порочный круг. Развиваются ишемия (кислородное голодание), прекращение притока крови к тканям (инфаркт) и, как следствие, некроз тканей. Инфекционный агент не дремлет – в тканях мошонки образуются микроабсцессы, которые, сливаясь, за довольно короткий период времени превращают мошонку в один большой гнойный очаг. На терминальных стадиях нагноившиеся и омертвевшие ткани довольно трудно разграничить между собой визуально – говоря словами классика, «смешались в кучу кони, люди».
Клинические проявления болезни
Болезнь Фурнье имеет четко выраженные клинические симптомы и для диагностирования не требует дополнительных методов.
В редких случаях так называемая стадия продрома, то есть, этап до развития показательных симптомов, затягивается до 2-7 дней – в этот период постепенно увеличивается отечность мошонки, медленно нарастает боль. В подавляющем же количестве случаев заболевание начинается внезапно, «на ровном месте», клиника быстро нарастает. Со стороны мошонки четко определяются классические признаки воспалительного процесса:
- покраснение кожных покровов;
- отечность тканей;
- местное повышение температуры;
- боль при ощупывании, далее и без него;
- боль при эякуляции и в дальнейшем ее нарушение.
Если превалирует анаэробная инфекция, при ощупывании мошонки наблюдается крепитация – характерный хруст из-за лопания пузырьков воздуха, накапливаемых в тканях.
Очень быстро отек мошонки нарастает, она увеличивается в размерах и стает напряженной, из-за боли до нее невозможно дотронуться. Отечность стремительно ширится на половой член и близлежащие ткани – промежность, лобок. Из-за распространения выраженного отека на половой член его мягкие ткани могут сдавливать уретру вплоть до прекращения полной проходимости и возникновения острой задержки мочеиспускания. Буквально за несколько часов от начала клинических проявлений болезни кожа мошонки становится темно-красной, как вареная свекла, затем выраженно фиолетовой, цвета баклажана.
После короткого этапа напряжения в тканях мошонки выявляются участки размягчения – это значит, что стадия инфильтрации переходит в стадию нагноения. Появляются очаги гноя, которые быстро увеличиваются в размерах, «сметают» мягкие ткани между ними и сливаются в один огромный гнойник. Иногда до слияния поверхностные очаги нагноения прорываются, гной выделяется наружу, при этом напряжение мошонки незначительно уменьшается.
Буквально через несколько часов от начала процесса начинается процесс омертвения тканей. Характерно то, что некроз подкожной жировой клетчатки развивается более быстрыми темпами, чем омертвение кожи. Поэтому то, что видно глазом, может не соответствовать тяжести заболевания – под неизмененной или малоизмененной кожей омертвение тканей в глубине может развиваться стремительно.
В ряде случаев может омертветь вся мошонка. Омертвевшие ткани отделяются вплоть до оголения яичек, их придатков и семявыносящих канатиков. В ряде случаев разрушение мягких тканей затрагивает половой член – может наступить изъязвление его головки.
Параллельно с развитием нагноения и омертвения присоединяются паховый лимфангит (воспаление паховых лимфатических сосудов) и лимфаденит (воспаление паховых лимфатических узлов). Лимфоузлы крупные, болезненные, прощупываются в виде уплотненных перекатывающихся шариков. Если такие шарики спаяны с окружающими тканями, это может быть признаком онкообразования – но другие характерные симптомы не дадут ошибиться в диагнозе болезни Фурнье.
В связи с наличием гноя и мертвых тканей в организме наблюдаются признаки выраженной интоксикации:
- гипертермия (повышения температуры тела) до 39-40 градусов по Цельсию;
- озноб;
- головные боли;
- тошнота и рвота, которые не связаны с приемом пищи.
Нарастание признаков интоксикации (особенно температуры) свидетельствует о возникновении сепсиса, когда инфекция, не ограничившись мошонкой и близлежащими тканями, проникает в кровяное русло и разносится по всему организму.
Параллельно некроз распространяется на ткани далеко за пределами мошонки и промежности. В тяжелых случаях омертвение тканей может перейти на бедра, копчик, крестец, переднюю брюшную стенку (даже до уровня пупка и выше). Изъязвления – глубокие, их поверхность покрыта гноем, перемешанным с грязным детритом (остатками омертвевших тканей, с которыми иммунная система борется на локальном уровне, пытаясь очистить от них организм). В тяжелых случаях гангрена «выедает» мягкие ткани до такой степени, что может оголиться апоневроз (плотное соединительнотканное покрытие) мышц передней брюшной стенки. Если процесс «заполз» на бедра – может оголиться бедренная фасция.
Через 5-8 дней от начала заболевания процесс переходит в стабильное русло. Образуется так называемая демаркационная линия, которая является своеобразным разделителем между омертвевшими и уцелевшими тканями. Реабилитационный период может длиться несколько недель – за это время на месте умерших тканей образуется соединительная ткань, формирующая рубцы, которые деформируют наружные половые органы и те участки, на ткани которых распространился некроз.
Диагностика
В подавляющем большинстве случаев диагноз болезни Фурнье без затруднений ставят исключительно на основании клинических симптомов:
- жалоб больного;
- осмотра наружных половых органов;
- осторожного ощупывания мошонки.
Диагноз базируется на трех главных диагностических «китах»:
- мошонка нагнаивается, а затем омертвевает;
- деструкция тканей проходит молниеносно;
- признаки интоксикации – ярко выраженные и наступают очень быстро.
Характерная клиническая картина позволяет обходиться без использования дополнительных (лабораторных и инструментальных) методов исследования. Общий анализ крови делают разве что для того, чтобы отследить, насколько выражена реакция организма на местные изменения в мошонке – появляются неспецифические признаки, характерные для воспалительного процесса:
- увеличение количество лейкоцитов с типичным сдвигом формулы влево;
- увеличение СОЭ (РОЭ).
Лабораторное исследование также могут применить, чтобы удостовериться, какой возбудитель вызвал нагноение, и назначить прицельное антибактериальное лечение. Для этого используют:
- посевы и изучение выросших культур;
- микробиологическое исследование тканей под микроскопом.
Пригодятся дополнительные методы диагностики при вялом развитии болезни, которое случается редко:
- рентгенография – при начинающейся болезни Фурнье, спровоцированной анаэробами, поможет выявить газ в мягких тканях;
- УЗИ яичек – облегчит дифференциальную диагностику с другими заболеваниями яичек;
- исследование свертываемости крови — поможет оценить так называемую сепсис-индуцированную коагулопатию (нарушение свертываемости из-за начинающегося сепсиса, который клинически проявится немного позже, чем изменения в крови).
Дифференциальная (отличительная) диагностика
Характерные симптомы не дадут спутать болезнь Фурнье с другими заболеваниями. Но иногда, особенно при вялотекущем распространении, патологию нужно отличить от таких состояний, как:
- гнойная стадия острого орхоэпидидимита;
- пахово-мошоночная грыжа на стадии ущемления;
- последствия травматизации мошонки и ее содержимого;
- мягкий шанкр – сифилитическое поражение наружных половых органов;
- гангренозный баланит – омертвение тканей головки полового члена (в частности, наблюдается при тяжелом течении сахарного диабета).
Молниеносное распространение процесса – один из главных клинических нюансов, который подтверждает диагноз болезни Фурнье.
Лечение
В силу быстро развивающихся изменений, которые могут угрожать жизни, пациента с болезнью Фурнье следует определить в реанимационное отделение – на крайний случай в палату интенсивной терапии в отделении хирургии (гнойной хирургии в больших клиниках).
Лечение – комбинированное:
- оперативное вмешательство;
- консервативная терапия.
Оперативное вмешательство проводят немедленно. Во время операции осуществляют следующие действия:
- иссекают некротические ткани с захватом здоровых тканей, в которых процесс может быть уже запущен на гистологическом уровне;
- ткани максимально вычищают от гноя, инспектируют на его наличие даже самые маленькие «карманы»; при этом щадящий принцип противопоказан – тканевые перемычки разрушают, инструментарием и пальцами инспектируют малейшую «лазейку», чтобы максимально очистить полости от гноя и детрита;
- в несколько приемов санируют (промывают антибактериальными растворами) полость мошонки, а при обширном распространении нагноения и омертвения – и все полости, образовавшиеся в процессе раскрытия хирургом гнойно-некротических очагов;
- дренируют все втянутые в процесс полости – погружают в них одним концом трубки, через другой конец которых еще несколько дней будет выделяться наружу остаточное гнойно-некротическое содержимое;
- при подозрении на анаэробную инфекцию делают так называемые лампасные разрезы кожи, дабы дать доступ кислороду к тканям, в которых затаилась инфекция, гибнущая при его наличии.
Оперативное вмешательство также актуально в периоде после выздоровления – в случае образования деформирующих рубцов делают пластику тканей (в частности, мошонки).
При болезни Фурнье консервативная терапия это не только медикаментозные назначения. В лечебный комплекс входят:
- инфузионная терапия при обезвоживании;
- детоксикация – не только инфузионная терапия, но и так называемые экстракорпоральные методы (ультрафиолетовое воздействие на кровь (УФО), плазмафарез, при технических возможностях клиники – гемосорбция);
- иммуностимулирующие препараты;
- инъекционные витамины (особенно группы B, которые способствуют регенерации тканей);
- в запущенных и тяжелых случаях – противогангренозная сыворотка;
- при подозрении на анаэробную инфекцию – гипербарическая оксигенация (пребывание в специальных барокамерах для насыщения тканей кислородом).
Прогнозы и исход болезни Фурнье
При своевременном обращении и моментально начатом лечении прогноз благоприятный. При этом длительность болезни Фурнье в среднем равняется 8-12 дней. При молниеносном широком распространении процесса после излечения наступает обширное рубцевание тканей, которое в большинстве случаев приводит к косметическому дефекту, но может причинить и к инвалидизации (например, нарушению мочеиспускания из-за деформации полового члена).
Летальные исходы довольно часты. Статистические данные о болезни Фурнье, предоставленные разными авторами, значительно отличаются – наступление летального исхода зафиксировано в таких границах: от 1,5-11% до 35-80% случаев. В большинстве случаев такой исход наступает из-за несвоевременного обнаружения болезни Фурнье. Основные причины запоздавшей диагностики:
- выраженное ожирение, когда пациент не может посмотреть на свой половой орган и не видит нарастающих изменений в мошонке, при этом болевой порог может быть довольно высоким, и субъективно болезнь начинает беспокоить не на ранних ее этапах;
- деликатность проблемы, из-за чего пациенты долго тянут с походом к врачу, а то и вовсе отказываются от обращения в клинику, пытаясь лечиться народными средствами;
- самонадеянность, надежда на то, что «само пройдет».
Важно! Посему, невзирая на то, что болезнь Фурнье расценивается во всем мире как редкое заболевание, при малейших изменениях со стороны мошонки и полового члена следует обратиться к врачу, дабы успеть «обогнать» стремительно развивающуюся хворь.
Профилактические меры
Ежедневная тщательная личная гигиена наружных половых органов предотвратит развитие инфекции, которая является непосредственной причиной нагноения при болезни Фурнье. Рекомендовано создать такие санитарно-гигиенические условия, чтобы после каждого посещения туалета была возможность вымыть водой с мылом (гелем) наружные половые органы, промежность и область вокруг ануса. Показательно то, что у мусульман и индусов, использующих после посещения туалета не туалетную бумагу, а омовение, болезнь Фурнье наблюдалась чрезвычайно редко.
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант
16,664 total views, 3 views today
(25 голос., средний: 4,56 из 5)
Загрузка...
Вот и слава богу , что эта болезнь Фурнье , такая редкая , это же ужас , мошонка превращается в гнойный очаг , даже представить страшно . И как я понял , до сир пор врачи не знают , от чего это происходит , такой перечень причин , если бы у всех из этого списка была бы эта болезнь , так мужской род бы вымер или даже человечество , перестало воспроизводиться . А то что гигиену соблюдать нужно , это да , тут без вопросов .