Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов. Свое название патология получила благодаря двум исследователям, которые занимались ее изучением. Впервые о ней заговорил Николай Иценко в 1924 г., невропатолог из Одессы, объяснявший развитие такого состояния сбоями в работе гипоталамуса. Спустя 8 лет Харви Кушинг, нейрохирург из Канады, продолжил исследования. В ходе своей работы он предположил, что причиной появления симптомов заболевания становится опухоль. На данный момент известно, что оба предположения были верны.

Оглавление: 
Общие сведения
Патогенез болезни Иценко-Кушинга
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
- Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга
- Изменения подкожной жировой ткани 
- Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга
- Симптомы патологи со стороны дыхательной системы 
- Мышечная система
- Признаки патологии со стороны пищеварительной системы
- Нарушения сердечно-сосудистой системы
- Симптомы расстройств нервной системы 
- Изменения в мочевыделительной системе
- Симптомы со стороны половой и эндокринной системы
4. Диагностика и виды
5. Лечение болезни Иценко-Кушинга
6. Прогноз 
7. Осложнения

Общие сведения

Болезнь является нейроэндокринным расстройством, при котором происходит нарушение баланса работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сбой суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ) – адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гормонов, продуцируемых корой надпочечников, в их число входит кортизол.

Кортизол – гормон стресса, его избыток ускоряет расщепление белков и жиров, ухудшает поступление кальция из кишечника, снижает иммунитет, ускоряет выработку желудочного сока, повышает давление и замедляет выработку в гипоталамусе КРТ (его именуют еще кортиколиберином). КРТ в свою очередь снижает образование АКТГ в гипофизе, а АКТГ угнетает функции коры надпочечников, снижая тем самым выработку кортизола. Так работает здоровая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

При болезни Иценко-Кушинга происходит сбой механизма, налаженного природой. Измененные клетки гипофиза начинают ускоренную секрецию АКТГ, что приводит к увеличению синтеза кортизола, но не запускает механизм «реакции на стресс» – не снижает продуцирование КРТ. Т.е. происходит стойкое и длительное повышение уровня кортизола и др. гормонов надпочечников в крови.

Ввиду гиперсекреции кортикостероидов болезнь Иценко-Кушинга еще называют гиперкортицизмом.

Обратите внимание! В медицине также оперируют таким понятием, как синдром Иценко-Кушинга. Оно обширнее и охватывает все патологические состояния, объединенные общей симптоматикой – усиленной выработкой надпочечниками кортизола. То есть, помимо болезни, синдром включает и другие состояния – кортиколиберин-эктопированный синдром, опухоли коры надпочечников, ятрогенный синдром.

В группе риска – люди в возрасте 25 – 40 лет, хотя диагностировать заболевание могут и у подростков в период полового созревания, и у детей. Согласно статистическим данным, женщины подвергаются ему в 4 – 8 раз чаще, нежели мужчины. Протекает недуг тяжело: со сбоями минерального и углеводного обмена, появлением проблем в работе нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Ученые до сих пор затрудняются назвать точные причины развития болезни Иценко-Кушинга.

В то же время они отмечают, что провоцируют патологию следующие факторы:

Стремительная перестройка организма, при которой фиксируются сбои в работе гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего наблюдается она при беременности, родах, при наступлении климакса, в период полового созревания.
Серьезные черепно-мозговые травмы и сильные ушибы.
Возникновение и развитие инфекции головного мозга (энцефалит, менингит), вследствие чего происходит общая интоксикация организма.
Аденома, или опухоль, возникшая из хромофобных и базофильных клеток гипофиза (является причиной развития недуга в 85% случаев).

Все эти факторы способны запустить механизм развития выраженной симптоматики патологии.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Признаков, по которым врач может диагностировать болезнь, очень много, так как она затрагивает многие органы и системы. Страдают кожные покровы, подкожная клетчатка, мышечная, нервная, эндокринная, пищеварительная и др. системы

Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга

Кожные покровы пересыхают, шелушатся, приобретают багрово-мраморный оттенок. В зонах, где осуществляется трение кожи, появляется гиперпигментация. На ягодицах, животе, на бедрах, на груди, а также под мышками появляются ярко-выраженные стрии (фиолетовые, ярко-красные полосы).

Постепенно кожа истончается, на ней проступают кровеносные сосуды. В отдельных местах заметны кровоподтеки, которые долго заживают из-за ломкости сосудов. У пациентов отмечают вирилизм и гирсутизм. Первое явление характеризуется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как на голове они быстро выпадают. Второе – появлением растительности у женщин на груди, животе, над верхней губой. Возможны также гнойники, язвы, фурункулы.

Изменения подкожной жировой ткани

В 95% случаев у больных отмечается ожирение, причем накопление жира по телу неоднородно. Лицо округляется, принимает лунообразную форму, в зоне 7-го шейного позвонка возникает жировой холмик, появляются складки в области живота и груди.

Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь затрагивает и кости. Происходит это в 95 % случаев, так как выработанные гормоны с одной стороны негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой – разрушают белки, составляющие основу кости. Вследствие этого развивается остеопороз, влияющий на форму и размеры черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают сильный болевой синдром, у них повышает риск переломов, у детей замедляется рост.

Симптомы патологи со стороны дыхательной системы

Из-за усиленной выработки гормонов снижается иммунитет. Организм чаще подвергается бронхитам, пневмониям. Возможно развитие туберкулеза.

Мышечная система

Вследствие разрушения белков мышц, конечности истончаются, человек худеет и ощущает постоянную слабость, в отдельных случаях не может самостоятельно поднять тяжести или встать на ноги.

Признаки патологии со стороны пищеварительной системы

Изжога, язва желудка и кишечника – выраженные признаки болезни Иценко-Кушинга. Под влияние гормонов также ухудшается работа печени.

Нарушения сердечно-сосудистой системы

У больных, прежде всего, повышается артериальное давление, а если он его игнорирует, развивается сердечная недостаточность. При этом ток крови по сосудам замедляется, а органы и системы начинают испытывать нехватку кислорода. При отсутствии квалифицированной помощи в результате этого может наступить летальный исход.

Симптомы расстройств нервной системы

Ломкость костей провоцирует давление на нервы, которые проходят в непосредственной близости к ним. Вследствие этого у человека возникает сильнейшая боль, локализующаяся в конечностях и мешающая ему полноценно ходить, поднимать грузы. В то же время диагностируется ухудшение памяти, интеллекта, появляется депрессия, отмечается повышенная возбудимость или, наоборот, апатия, безразличие ко всему. В случае отсутствия квалифицированной помощи у пациента рождаются мысли о суициде.

Изменения в мочевыделительной системе

Сниженный иммунитет и повышенная восприимчивость к возбудителям болезней приводят к развитию пиелонефрита. Вымывание кальция из костей и сбои в процессе его усвоения способствуют развитию мочекаменной болезни. Гипертония провоцирует развитие нефросклероза, который, в свою очередь, лишь усиливает ее, и так по кругу.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга со стороны половой и эндокринной системы

У трети пациентов в результате всех изменений наблюдается сахарный диабет, диагностируются сбои в процессе обмена белков, жиров, углеводов, нарушается водно-солевой баланс. Все больные отмечают снижение полового влечения. У женщин приостанавливается менструация, а половые органы уменьшаются в размерах. Им сложно зачать ребенка, а если зачатие все же происходит, выносить его.

Диагностика и виды

При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.

Болезнь Иценко-Кушинга бывает:

легкой степени тяжести, когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
средней степени, когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.

Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).

Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.

Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:

Рентгенография костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
МРТ и компьютерная томография головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
УЗИ, МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.

Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.

Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени;
Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

Обратите внимание! Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают. Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий. С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.

Прогноз

Из-за серьезных гормональных сбоев и проблем в работе отдельных органов и систем врачи редко дают точные прогнозы. Игнорирование симптомов болезни и отсутствие квалифицированного лечения может закончиться необратимыми последствиями в организме или летальным исходом. В то же время, своевременное обращение к специалисту позволяет остановить развитие недуга и сохранить трудоспособность.

Важно! 50% пациентов с таким заболеванием в случае отсутствия лечения умирают в течение 5 лет.

У взрослых прогнозы зависят от степени развития болезни Иценко-Кушинга и наличия выраженной симптоматики. У детей ситуация обстоит хуже из-за ускоренного роста и усиленного обмена веществ. В лучшем случае отмечается торможение развития ребенка, а в худшем – искривление позвоночника, что влечет за собой косметические дефекты.

Повысить шансы на благоприятный исход лечения человек может в случае выполнения всех предписаний врача, а также прохождения регулярного обследования на предмет выявления осложнений.

Обратите внимание! Чем скорее ставится диагноз, тем вероятнее, что болезнь будет излечена.

Осложнения

Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:

сахарном диабете, который поражает каждого пятого больного;
остеопорозе, от которого страдает большинство из них;
сердечной недостаточности, вследствие которой происходят необратимые процессы в миокарде;
ослабленном иммунитете, в результате которого человек часто болеет респираторными, кожными заболеваниями;
язве желудка;
ожирении;
мочекаменной болезни.

Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется. Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель

14,233 total views, 1 views today