Болезнь Стилла у взрослых и у детей: симптомы, лечение, шансы выздоровления

boleznb stillaБолезнь Стилла – это тяжелая мультисистемная патология, причины возникновения и развития которой пока остаются невыясненными. При данном заболевании поражаются суставы, лимфоретикулярная, сердечно-сосудистая и респираторная системы человека.

Впервые болезнь Стилла была описана в конце 19 века, и на протяжении долгих лет рассматривалась как одна из разновидностей ювенильного ревматоидного артрита. К 70-м годам прошлого столетия накопилось множество сведений о возможности развития этой патологии у взрослых, хотя основную массу пациентов действительно составляют дети и подростки до 16 лет. Лечение находится в компетенции специалистов-ревматологов. Для терапии применяются, преимущественно, НПВС и препараты глюкокортикоидных гормонов, а средствам резерва – цитостатики. Дифференциальная диагностика проводится с использованием метода исключения.


Оглавление: 
1. Причины
2. Симптомы болезни Стилла
- Поражение суставов
- Лихорадка
- Кожные проявления
- Проявления со стороны лимфоретикулярной системы
- Поражение других органов
- Лабораторные показатели
- Данные дополнительных методов диагностики
3. Дифференциальная диагностика
4. Лечение болезни Стилла
5. Прогноз: выздоровление при болезни Стилла

Причины

Точные причины заболевания к настоящему моменту времени не установлены. Для болезни Стилла характерно резкое начало, позволяющее предположить инфекционную этиологию. Тем не менее, общий для всех случаев инфекционный агент к настоящему времени не выявлен.

Патогенные микроорганизмы, которые обнаруживались у разных пациентов:

По мнению ряда специалистов, имеет место семейная (генетически обусловленная) предрасположенность к заболеванию. Согласно генетической теории, возможна связь болезни Стилла с нарушениями в комплексе тканевой совместимости. Некоторые исследователи склонны причислять данную патологию к аутоиммунным.

Симптомы болезни Стилла

Ведущие симптомы болезни Стилла:

  • суставной синдром;
  • преходящие кожные высыпания;
  • лихорадочная реакция (характерна «высокая» лихорадка);
  • сердечно-легочные патологии;
  • поражение лимфоретикулярной системы (лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия).

sindrom-stilla-simptomi

При лабораторном исследовании крови больного выявляется значительный лейкоцитоз с повышением уровня нейтрофильных гранулоцитов и повышение скорости оседания эритроцитов.

Обратите внимание: проявления болезни Стилла неспецифические, поэтому пациентам нередко ошибочно ставится диагноз «сепсис» и назначают длительные курсы антибиотиков.

Поражение суставов

sindrom stillaСуставной синдром проявляется артралгиями и миалгиями на пике температуры (суставными и мышечными болями). На начальном этапе развития болезни Стилла может отмечаться изолированное воспалительное поражение только одного сустава – артрит. В дальнейшем, в процесс вовлекаются и другие подвижные сочленения, т. е. развивается полиартрит. Весьма характерно поражение межфаланговых дистальных суставов кистей рук. Симптом позволяет провести дифференциальную диагностику с СКВ, ревматической лихорадкой и ревматоидным артритом, при которых эти суставы у молодых пациентов практически не страдают.

Лихорадка

Температура поднимается до высоких цифр – 39°С и более, но она не держится постоянно как при большинстве инфекционных патологий. Достаточно типично однократное повышение в течение дня, как правило, ближе к вечеру. В некоторых случаях в течение суток фиксируются 2 температурных пика. Между ними температура возвращается к нормальным физиологическим значениям; параллельно улучшается самочувствие.

Важно: примерно у 1 из 5 больных гипертермия не исчезает, т. е. лихорадка держится постоянно.

Кожные проявления

Преходящие кожные высыпания появляются на пике лихорадки, и самопроизвольно исчезают по мере улучшения общего состояния. Чаще всего фиксируются папулы (небольшие плотные узелки) и макулы (пятна розового цвета). Преимущественная локализация сыпи – проксимальные отделы рук и ног и туловище; у некоторых пациентов кожные элементы определяются на лице. Примерно в 30% случаев они развиваются при сдавлении или травмах кожи (наблюдается т. н. феномен Кебнера). В отдельных случаях больные могут жаловаться на кожный зуд, но чаще неприятные ощущения отсутствуют. Сыпь нередко остается незамеченной; для того чтобы достоверно подтвердить ее наличие в ходе диагностики специалисту приходится прибегать к провоцирующему тепловому воздействию.

Атипичные кожные проявления:

Проявления со стороны лимфоретикулярной системы

При болезни Стилла страдают лимфоретикулярные органы. Почти у 70% пациентов диагностируется лимфоаденопатия; в 50% случаев увеличиваются шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность, а при пальпации определяется умеренно-плотная консистенция.

Важно: спаянность лимфоузлов с окружающими тканями требует дополнительного исследования для исключения онкологического заболевания.

В редких случаях (при атипичном течении) возможно некротическое поражение лимфоузлов.

У многих больных выявляется гепатоспленомегалия – значительное увеличение печени и селезенки.

Поражение других органов

bolezn stillaПри вовлечении в патологический процесс дыхательной системы и сердца чаще всего развиваются воспаления серозных оболочек органов – плевры и перикарда. Нередко плеврит и перикардит развиваются параллельно. У каждого пятого пациента диагностируется асептический пневмонит, для которого характерна симптоматика двустороннего воспаления легких. Гипертермия, кашель и одышка не исчезают на фоне применения антибиотиков.

Возможно развитие воспаления сердечной мышцы; не исключена также тампонада сердца.

Важно: 2/3 пациентов предъявляют жалобы на постоянное жжение в горле. Этот симптом появляется в самом начале заболевания. При болезни Стилла возможно тяжелое поражение органов зрения – осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы или же иридоциклит.

Лабораторные показатели

Постановка диагноза «болезнь Стилла» представляет определенные затруднения; она в большинстве случаев требует продолжительного наблюдения больного и исключения прочих патологий, имеющих схожие клинические проявления. Огромное значение имеет изучение лабораторных данных.

Изменения в анализах крови:

  • значительный нейтрофильный лейкоцитоз;
  • повышение СОЭ (свыше 50 мм/час);
  • наличие «белков острой фазы» (ферритин, С-реактивный);
  • повышение активности ферментов печени.

bolezn stilla

Обратите внимание: результат бактериального посева крови – отрицательный, что позволяет исключить сепсис. Антинуклеарный и ревматоидный фактор не выявляются, несмотря на симптоматику, присущую ряду системных воспалительных заболеваний.

Данные дополнительных методов диагностики

bolezn_stillaВ ходе рентгенодиагностики у пациентов, страдающих болезнью Стилла, выявляется наличие выпота в суставных полостях. Иногда отмечается изменение структуры костной ткани – остеопороз. Если патология приобретает хроническое течение, на рентгеновском снимке кистей рук видна картина, характерная для анкилоза.

В ходе пункции сустава получают синовиальную жидкость с признаками воспалительной реакции; бактерии в ней не обнаруживаются.

Дифференциальная диагностика

Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.

Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.

Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

Лечение болезни Стилла

bolezn stillaВрачебная тактика зависит от клинического течения заболевания. В острой фазе фармакотерапия проводится с применением нестероидных противовоспалительных средств. Они дают положительный эффект в каждом четвертом случае. Продолжительность курсового лечения варьирует от 1 до 3 месяцев.

При наличии патологических изменений со стороны сердца и респираторной системы показаны глюкокортикоиды – Дексаметазон или Преднизолон.

Если болезнь Стилла принимает хроническое течение, то для снижения дозы гормонов назначается цитостатик Метотрексат, представляющий собой структурный аналог фолиевой кислоты. Резервным цитостатическим средством, назначаемым в тяжелых случаях, является Циклофосфамид.

Если патология не поддается лечению согласно стандартной схеме, могут применяться иммунодепрессант Инфликсимаб и мощный иммуномодулятор Этанерцепт.

Прогноз: выздоровление при болезни Стилла

Возможными исходами болезни Стилла могут быть спонтанное выздоровление. Оно наступает примерно у 30% пациентов в течение 6-9 мес. от появления первых симптомов. Нередко заболевание переходит в хроническую или рецидивирующую форму.

При рецидивирующей форме, как правило, отмечается единичное обострение; реже фиксируются повторные атаки.

Тяжелее всего протекает хроническая форма; она характеризуется выраженной симптоматикой полиартрита со значительным ограничением амплитуды движений в пораженных суставах.

Если патология развивается у взрослых, пятилетний прогноз выживаемости – 90-95%, что сопоставимо с таковым при системной красной волчанке. Причинами летального исхода могут стать нарушения свертываемости крови, респираторный дистресс-синдром, амилоидоз или вторичные бактериальные инфекции (в т. ч. туберкулез легких).

Совинская Елена, медицинский обозреватель

437 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (81 голос., средний: 4,70 из 5)
Загрузка...

banner
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>