Гемосидероз легких: причины, симптомы, лечение

pulmonary_hemosiderosisГемосидероз легких – это заболевание, при котором кровь выходит из просвета легочных сосудов в альвеолы, пропитывает их стенки, ухудшая способность находиться в расправленном состоянии, а значит, полноценно вентилироваться, тем самым принимая участие в акте дыхания. Течение гемосидероза – рецидивирующее волнообразное, то есть, повторные кровоизлияния в альвеолы чередуются с периодами улучшения состояния. При гемосидерозе отмечаются изменения не только на местном уровне – переход эритроцитов из кровеносного русла в альвеолы приводит к анемии (малокровию), от которой страдает весь организм.


Оглавление: 
1. Причины и механизмы развития
2. Симптомы гемосидероза легких
3. Возможные осложнения 
4. Диагностика
5. Дифференциальная диагностика 
6. Лечение гемосидероза легких  
7. Профилактика
8. Прогноз

Причины и механизмы развития

Болезнь чаще всего встречается у детей и у молодых людей (чаще всего страдает возраст в интервале от 8 до 25 лет). Причем, может быть так, что в детском возрасте не прослеживается ни малейших проявлений болезни, но затем они могут проявиться в полной мере в молодом возрасте. Поражается одинаково особи как мужского, так и женского пола.

Причины и механизмы развития заболевания до сих пор изучены недостаточно – по такой причине болезнь еще называют идиопатическим (то есть, с нераспознанными причинами) гемосидерозом легких.

Пульмонологи предполагают, что в основе болезни лежат врожденные анатомическое недоразвитие и функциональная неполноценность эластических волокон, которые входят в состав оболочек легочных сосудов мелкого и среднего калибра (малый круг кровообращения).

«Разболтанность» эластических волокон приводит к тому, что стенки сосудов со временем не могут находиться в состоянии надлежащего тонуса, сосуды расширяются, ток крови замедляется, и «застопорившиеся» эритроциты начинают проникать через стенку кровеносного сосуда в легочную ткань. Роль в замедлении тока крови при гемосидерозе легких также приписывают врожденной сосудистой аномалии – наличию патологических соединений (анастомозов) между бронхиальными артериями и легочными венами. Кровь сбрасывается по этим анастомозам – в результате искажается ее природный ток.

Ряд врачей делает предположение, что гемосидероз легких по своему механизму развития относится к иммуноаллергическим болезням. Это значит, что в ответ на какой-то внешний сенсибилизирующий (раздражающий) агент тут же вырабатываются антитела (защитные белки), а шоковым органом (мишенью) для комплекса антиген-антитело становятся легкие.

krov

Как следствие, происходит расширение их капилляров, омертвение отдельных участков их стенки, проникновение эритроцитов в легочную паренхиму и оседание в ней гемосидерина – пигмента, образующегося при распаде гемоглобина эритроцитов-«беглецов». Не исключают и то, что собственные лимфоциты (клетки крови, принимающие участие в иммунном ответе организма) начинают действовать, как яд, на стенку сосуда и разрушать ее, из-за чего в ней образуются «дыры», через которые из сосудов в ткань легких и выходят эритроциты.

Механизм развития гемосидероза легких следующий:

  • eritrocityэритроциты проникают в альвеолы, а также в бронхиолы (самые мелкие бронхи), непосредственно соединенные с альвеолами;
  • так как в норме эритроциты в просвете альвеол не встречаются, к ним незамедлительно устремляются макрофаги – клетки-пожиратели, которые заглатывают эритроциты и перерабатывают их в гемосидерин;
  • в результате такого клеточного вторжения и эритроцитов, и макрофагов утолщаются стенки альвеол, а позже, при прогрессировании процесса – и межальвеолярные перегородки;
  • по мере того, как процесс развивается все больше, эластическая ткань легких разрушается, вместо нее образуется соединительная ткань, которой постепенно прорастает все легкое – развивается его склероз. Из-за него легкое уже не может полноценно расправляться, из-за чего страдает процесс дыхания, в результате этого нарушается обеспечение тканей кислородом и выведение из них углекислого газа.

Симптомы гемосидероза легких

Течение гемосидероза легких может быть:

  • острым – наступает внезапный массовый выход эритроцитов в альвеолы со всеми последствиями. Случается чаще всего в детском возрасте;
  • хроническим – кровь выходит в альвеолы небольшими порциями, периодически, из-за этого болезнь приобретает хронический характер с периодическими обострениями. Случается чаще всего в молодом возрасте.

В основном больные предъявляют жалобы на ухудшение самочувствия при остром течении или обострении хронического процесса. Симптомы будут следующими:

  • периодически возникающий кашель с отделением характерной кровянистой мокроты в умеренных количествах;
  • одышка;
  • чувство нехватки воздуха.

KrovotechenieКровохарканье – один из самых показательных признаков гемосидероза, без него гемосидероз практически не наблюдается. Порою отхождение крови может быть настолько интенсивным, что расценивается как легочное кровотечение.

Одышка появляется по причине того, что страдает дыхательная функция легких, они не обеспечивают организм должным количеством кислорода. Одышка нарастает при физической нагрузке, со временем она усугубляется тем, что при прогрессировании гемосидероза развивается пневмосклероз – рабочая паренхима замещается соединительной тканью, которая может выполнять разве что опорную роль, и легкому. Образно говоря, нечем дышать.

Из-за того, что развивается анемия, возникают следующие симптомы:

Другие симптомы, менее типичные для гемосидероза, но в ряде случаев помогающие в диагностике этой болезни, — это:

  • невыраженные, но частые ноющие боли в грудной клетке без четко определенной локализации;
  • болезненность в «нелегочных» локациях – в суставах и животе;
  • повышение температуры тела, зачастую – до субфебрильных цифр (37,1-37,3 градуса по Цельсию). Гипертермия – это (реактивный ответ организма на гемосидерин как чужеродное для легких вещество;
  • в ряде случаев – значительное похудание.

Во время ремиссии (периода ослабления болезни) больные могут вообще не предъявлять никаких жалоб. Длительность ремиссии при гемосидерозе легких может быть разной, но существует закономерность: после каждого последующего обострения периоды ремиссии, как правило, становятся все короче и короче.

Возможные осложнения

hronicheskoe-legochnoe-serdceЕсли процесс в легких зашел далеко, то развиваются изменения в сердечно-сосудистой системе: образуется так называемое легочное сердце – расширение правых отделов сердца из-за замедления тока крови и последующего увеличения кровяного давления в правом предсердии и желудочке.

Это, в свою очередь, может привести к нарушению тока крови в большом круге кровообращения и увеличению печени и селезенки. Но у 30% больных увеличение печени при гемосидерозе легких может наблюдаться даже без развития легочного сердца.

Из-за пропитывания кровью легочной ткани ухудшается их собственное кровоснабжение – развиваются зоны инфаркта. В это ослабленное место устремляется инфекция – как следствие, развивается так называемая инфаркт-пневмония. Она может быть довольно таки обширной и вызывает тяжелую дыхательную недостаточность. Сложность состоит в том, что гемосидероз поражает одинаково оба легкие, а это значит, что не остается легочных резервов, которые помогли бы хоть частично компенсировать дыхательную недостаточность.

Также при запущенном или резко прогрессирующем процессе в легких, пораженных гемосидерозом, могут развиваться такие осложнения, как:

  • рецидивирующий (повторяющийся) гемопневмоторакс (кровь и воздух в плевральной полости);
  • тяжелое легочное кровотечение.
Важно

Любое из описанных осложнений гемосидероза легких может привести к летальному исходу.

Диагностика

Клинические проявления (жалобы) при идиопатическом гемосидерозе легких довольно типичны, поэтому не составляет труда заподозрить данное заболевание. Диагноз подтверждается с помощью физикальных методов обследования (осмотра больного, простукивания и выслушивания фонендоскопом его грудной клетки), а также инструментальных и лабораторных методов исследования.

Признаки, которые выявляют при осмотре пациента с гемосидерозом легких, следующие:

  • кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, при прогрессировании болезни наблюдается их цианоз (синюшность);
  • склеры иктеричны (желтушны) – это объясняется распадом гемоглобина в альвеолах. В ряде случаев желтушными могут быть кожа и слизистые.

То, насколько выражена бледность, зависит от степени развития анемии. Выраженность цианоза, в свою очередь, зависит от степени развития дыхательной недостаточности. Иными словами, даже по цвету кожи и слизистых оболочек опытный врач может оценить изменения в легких при гемосидерозе.

При значительном кровоизлиянии в альвеолы в легких слышны множественные хрипы, дыхание и сердечные тоны будут ослабленными – эти признаки определяются с помощью аускультации (выслушивания фонендоскопом).

Для подтверждения диагноза гемосидероза легких используют такие инструментальные методы диагностики, как:

Рентгенологическое исследование легких при гемосидерозе имеет высокую степень информативности – благодаря ему можно не только констатировать данное заболевание, но и определять его рентгенологические стадии:

  • 1 стадия – в незначительной мере изменяется прозрачность легких, это обусловлено мелкими кровоизлияниями в альвеолы;
  • 2 стадия – образуются множественные мелкие очаги 0,1-2 см в диаметре, которые сигнализируют про развивающееся пропитывание легочной ткани кровью. Очаги рассасываются за 1-3 недели;
  • 3 стадия – в легких проявляются массивные затемнения, они обусловлены отечностью легочной ткани и воспалением вокруг очагов кровоизлияния;
  • 4 стадия– легочная ткань резко изменяется из-за массивного разрастания в ней соединительной ткани (пневмосклероза).

Если при прогрессирующем гемосидерозе легких изменения затрагивают и сердце, то на рентген-снимке можно увидеть выбухание легочной артерии и расширение правых отделов сердца. Если развился пневмоторакс – на рентген-снимке можно увидеть, что легкое спалось.

С помощью перфузионной сцинтиграфии легких оценивают их кровоток – при рассматриваемой болезни наблюдается его обеднение.

Спирография – это дыхательные пробы, при которых пациент осуществляет выдох или выдох, придерживаясь определенных условий (например, вдыхать нужно быстро), и результаты которых отражают вентиляционные (проветривающие) способности легких. При прогрессирующем гемосидерозе спирография в первую очередь демонстрирует снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ). 

Изменения электрокардиограммы наблюдаются при вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы – в частности, при развитии легочного сердца, характерном для прогрессирующего гемосидероза легких. На электрокардиограмме фиксируются:

  • признаки утолщения сердечной мышцы правых отделов сердца;
  • различные аритмии;
  • признаки миокардиодистрофии (истощения миокарда), которая развивается из-за прогрессирующего малокровия (анемии).serdce

При гемосидерозе легких УЗИ печенки и селезенки в случае прогрессирования болезни фиксирует увеличение этих органов.  

Из лабораторных методов диагностики при данном заболевании информативны следующие исследования:

  • общий анализ крови – определяется снижение количества гемоглобина и эритроцитов, но увеличение предшественников эритроцитов, а также деформация некоторых разновидностей клеток крови. Если гемосидероз ярко выражен, или развилась инфаркт-пневмония – наблюдается существенное увеличение количества лейкоцитов и СОЭ;
  • биохимический анализ крови – повышено содержание билирубина, а также некоторых ферментов печени, но снижено количество железа;
  • иммунологическое исследование крови – у небольшого количества больных может быть снижено количество некоторых иммунных клеток и увеличение специфических иммунных белков. Но вопреки тому, что гемосидерозу приписывают иммунную природу, при иммунологических исследованиях весомые изменения не определятся;
  • микроскопия мокроты (исследование под микроскопом) – обнаруживаются красные кровяные клетки (эритроциты) и сидерофаги (макрофаги, или клетки-пожиратели, с высоким содержанием гемосидерина). Анализ мокроты рекомендуется повторять периодически, так как однократное исследование может быть неинформативным;mokrota
  • микроскопическое исследование лаважных вод (жидкости, которую получают при промывании бронхов) – обнаруживаются сидерофаги;
  • исследование порции костного мозга, которую извлекают при пункции – отмечается уменьшение количества сидерофагов (клеток с железом), а также усиление выработки предшественников эритроцитов (это защитный ответ организма на потерю эритроцитов, которые перешли из кровяного русла в альвеолы);
  • исследование биоптата легких (кусочка ткани) под микроскопом – в альвеолах обнаруживают большое количество гемосидерофагов. Биопсия проводится только в тех случаях, если с помощью других методов невозможно ни подтвердить, ни исключить диагноз гемосидероза легких. Биопсию остерегаются делать, так как при заборе биоптата велик риск кровотечения из легочной ткани;
  • определение газового состава крови – из-за дыхательной недостаточности в крови существенно снижено количество кислорода.

Сборный список главных критериев, по которым ставят диагноз гемосидероза, следующий:

  • упорно рецидивирующее, существенное кровохарканье;
  • прогрессирующая одышка;
  • хрипы в легких и ослабление дыхания;
  • характерные тени на рентгенограмме, рентген-признаки легочного фиброза;
  • наличие в мокроте сидерофагов – клеток с большим количеством гемосидерина;
  • анемия и снижение количества железа в крови.

Дифференциальная диагностика

Из-за схожести проявлений гемосидероз можно спутать с такими заболеваниями, как:

  • гематогенно-диссеминированный туберкулез – форма туберкулезного поражения, при которой в легких наблюдается множество очагов поражения, возникающих из-за занесения туберкулезной палочки в эти локации с током крови;
  • рак легких;
  • пневмония.

Отличить гемосидероз от туберкулеза поможет определение возбудителя и факт контакта с туберкулезным больным в анамнезе.

При раке легких:

  • в мокроте обнаруживаются раковые (атипичные) клетки, которых нет при гемосидерозе;
  • обратного развития рентгенологических признаков, как при гемосидерозе, нет.

В отличие от гемосидероза при пневмонии:

  • наблюдается более острый характер;
  • отмечается успешная коррекция антибактериальными препаратами;
  • нет такой характерной микроскопической картины с наличием прожилок крови, как при гемосидерозе;
  • нет затемнений на рентгенологическом снимке, как при гемосидерозе.

Лечение гемосидероза легких

При гемосидерозе применяют комплексную консервативную терапию. В ее основе лежит использование таких препаратов и методов, как:

  • глюкокортикостероиды;
  • плазмафарез (процедура забора крови из организма, ее очистки и возвращения обратно в организм);
  • цитостатики (препараты, которые при гемосидерозе уничтожают антитела);
  • антикоагулянты – препараты, не позволяющие усиливаться свертывающим способностям крови;
  • антиагреганты – препараты, противодействующие слипанию элементов крови и образования сгустка;
  • железосодержащие препараты.

gemoglobinГлюкокортикостероиды угнетают аутоиммунные реакции, а также повышают плотность сосудистой стенки, тем самым уменьшая ее проницаемость для клеток. Их назначают для устранения причин гемосидероза. Из глюкокортикостероидов хорошо себя зарекомендовал преднизолон. Если состояние больного улучшилось, дозу преднизолона снижают очень постепенно – на протяжении 3-4 месяцев, доведя ее до поддерживающей дозы, которую назначают еще несколько месяцев.

Цель плазмафореза при гемосидерозе легких – очистить кровь от иммунных комплексов, которые повышают проницаемость сосудов легких и таким образом стимулируют проникновение кровяных клеток в альвеолы.

Важно

На сегодняшний день разработана методика совместного использования плазмафареза вместе с цитостатиками – они усиливают действие друг друга: с помощью плазмафареза удаляют уже накопившиеся антитела, а с помощью цитостатиков противодействуют образованию их новой порции.

Антикоагулянты и антиагреганты назначают для того, чтобы профилактировать закупорку сосудов тромбами – она может случиться из-за изменений свертывающей системы крови, толчок к которым может дать гемосидероз легких.

Эффективнее всего комбинировать при лечении гемосидероза легких гормональные, антикоагулянтные и антиагрегантные средства.

Железосодержащие препараты следует принимать с целью возобновления нужного количества железа в крови, чтобы избежать возникновения железодефицитной анемии. 

Если из-за прогрессирования гемосидероза легких развилось легочное сердце – проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии.

Профилактика

Так как нет уверенности, какие именно факторы непосредственно приводят к возникновению гемосидероза легких, каких-то специфических методов его профилактики нет. Следует придерживаться общих правил, которые помогут поддерживать функции легких на надлежащем уровне:

  • бросить курить;
  • отказаться от работы на производстве, связанном с вдыханием ядовитых веществ;
  • укреплять иммунитет;
  • оперативно реагировать на любые сбои в иммунной системе и при возникновении малейших аллергических реакций, которые могут быть связаны с ошибками аутоиммунного ответа организма, обращаться к аллергологу, который назначит медикаментозную коррекцию состояния;
  • заниматься физкультурой и спортом.

Прогноз

Прогноз при гемосидерозе легких сложный – если процесс проникновения эритроцитов в альвеолы запущен, остановить его трудно, требуется много усилий со стороны врачей и много времени на коррекцию состояния.

Ранняя диагностика иммунно-аллергических состояний и правильная лечебная тактика помогают поддерживать удовлетворительное состояние больных.

Следует опасаться не только проявлений гемосидероза, но и осложнений, к которым он может привести – в частности, это:

  • стойкое повышение кровяного давления в легочных сосудах, перегрузка правых отделов сердца и, как следствие, возникновение легочного сердца;
  • появление и нарастание дыхательной недостаточности, от которой страдают все системы и органы человеческого организма.

Нелеченные легочное сердце и дыхательная недостаточность способны привести к резкому ухудшению состояния больного и летальному исходу. Непосредственно от гемосидероза смерть не наступает.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

453 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (105 голос., средний: 4,89 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>