Губчатая почка: причины, признаки, лечение

Губчатая почка – это почка с нарушением со стороны почечных канальцев, которые принимают участие в образовании мочи. Оно заключается в поликистозной деформации – изменении канальцев из-за образования в них множества кист, из-за которых почечная паренхима становится ячеистой и похожей на пористый шоколад или губку.

Заболевание относится к категории врожденных пороков развития почки.


Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины 
3. Развитие заболевания
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение губчатой почки
9. Профилактика
10. Прогноз

Общие данные

Нарушения, приводящие к образованию губчатой ткани, зачастую касаются обеих почек. Кистозные изменения поражают медуллярное вещество почки (ее внутреннюю часть, которая находится под корковым веществом). При этом затрагиваются отдельные или все сосочки – своеобразные выпуклости мозгового вещества в виде купола, направленные в сторону полости чашечек.

Важно

Нередко диагноз ставится с опозданием, так как в случае развития губчатой почки функциональные способности органа длительное время остаются без изменений.

Иногда пациенты могут быть «носителями» губчатой почки много лет до того момента, пока не присоединятся другие патологические изменения – при губчатой почке они могут протекать в более тяжелой форме, и только в этом случае обнаруживается описываемая патология. Такими изменениями-провокаторами зачастую бывают:

  • присоединившийся инфекционный процесс;
  • прогрессирующее образование конкрементов;
  • нарушение проходимости верхних сегментов мочевых путей.

В большинстве случаев губчатую почку выявляют у людей средней и старшей возрастной категории – с 35 до 65 лет. Преимущественно патология диагностируется у мужчин, но в последние 5-7 лет ее у женщин стали выявлять чаще. Объясняется это увеличением количества нефропатий беременных, при диагностике которых и было выявлено данное заболевание.

В детском возрасте губчатая почка диагностируется довольно редко, это объясняется:

  • длительным латентным (скрытым) течением;
  • отсутствием настороженности у педиатров по отношению к данному заболеванию.

Точная статистика заболеваемости губчатой почкой отсутствует по причине все того же латентного, бессимптомного течения – пациенты могут пожить с ней всю свою жизнь и не знать о ее существовании. Нередко диагноз ставится во время секции (патологоанатомического вскрытия).

Причины

Формирование губчатой почки во время внутриутробного развития плода по этиологии (комплексу причин) очень похоже на развитие поликистозной почки. Возникновение описываемой патологии связано с нарушениями в позднем периоде эмбриогенеза.

Объясняется это следующим фактором. Будущие мамы наслышаны, что наиболее чувствительным в плане закладки и формирования органов и тканей будущего ребенка является первый триместр беременности. Из-за этого они на поздних сроках беременности могут снизить бдительность касательно патологических факторов, способных вызвать нарушения эмбриогенеза, а именно:

  • стрессовых;
  • механических;
  • химических факторов – в частности, приема лекарств, которые могут обладать тератогенным (нарушающим эмбриогенез) действием;
  • радиологических

и так далее.

Сбои со стороны почечной паренхимы усугубляются тем, что нарушения в ней (и, в частности, в собирательных почечных канальцах, в которых и развиваются множественные кисты), могут продолжаться и в постнатальном периоде – после рождения ребенка.

Обратите внимание

На сегодняшний день подтверждена наследственная природа формирования губчатой почки, но пока что невозможно выявить закономерности – тип наследования является случайным.

Развитие заболевания

И при поликистозном, и при губчатом поражении образуются схожие ячейки-соты в почечной паренхиме. Но в отличие от поликистозного поражения, которое делает орган бугристым снаружи, с неровной поверхностью, морфологические характеристики губчатой почки следующие:

  • правильная форма в виде боба или фасоли;
  • ровные контуры;
  • гладкая поверхность.

Такая почка несколько увеличена в сравнении с возрастной нормой.

Если губчатую почку разрезать, то на срезе видны множественные, не очень крупные кисты. Их размеры составляют от 1 до 5 мм в диаметре. Чем ближе к центру почки, тем кисты могут быть большими по размеру.

Кисты при губчатой почке бывают двух типов – это:

  • дивертикулы (или веретена) – карманообразные выпячивания в просвет почечных канальцев. Выстланы цилиндрическим эпителием;
  • кистозные области размерами побольше – образуются при слиянии нескольких мелких кист. Такие образования изолированы от почечных канальцев (не сообщаются с их полостями) и выстланы плоским эпителием.

Кисты бывают пустые, но чаще всего они заполнены каким-то содержимым. Это могут быть:

  • прозрачная жидкость светло-желтого оттенка (в случае отсутствия воспаления);
  • мутноватое жидкое содержимое желто-серого цвета (если развилось воспаление – асептическое или инфекционное);
  • слизь;
  • эпителиальные клетки, которые отслоились и сбились в небольшие комочки;
  • конкременты – это могут быть как песчинки, так и мелкие камни.

Нередко мелкие конкременты, при губчатой почке образующиеся в кистах почечных канальцев, вымываются мочой в чашечки или почечные лоханки. Они зачастую бывают кальцифицированными – то есть, могут состоять из кристаллов разных солей, но при этом в них обязательно имеются отложения органических солей кальция.

Сама же почечная ткань в области пирамид при губчатой почке зачастую плотная, неэластичная, в ней наблюдаются фиброзные прорастания в виде множественных соединительнотканных тяжей, которые могут «пронизывать» почку в разных направлениях, хаотично (чаще) или же развиваться в виде своеобразных, направленных в одну сторону фиброзных «дорожек» (реже).

Обратите внимание

Так как кистообразные расширения почечных канальцев способствуют задержке в них различного содержимого, это приводит к его застою, который способствует присоединению инфекционного процесса и развитию пиелонефрита. Нередко происходит наоборот – ткани губчатой почки претерпевают воспалительное поражение при пиелонефрите и становятся еще больше неподатливыми.

В отличие от пиелонефрита, кальцификация почечной ткани (образование конкрементов прямо в паренхиме почки) – явление вторичное. Его развитие объясняется стазом (застоем) мочи, из-за чего почечные канальцы и их кистообразные выпячивания расширяются, в них откладываются соли кальция, которые со временем превращаются в полноценные конкременты.

Симптомы

В большинстве случаев клиника губчатой почки долгое время не проявляется. Чаще всего первые признаки могут появиться в возрасте от 20 до 40 лет. Это в основном случается при развитии различных осложнений со стороны уже морфологически измененной почки – чаще всего при:

  • образовании конкрементов в полостях кист;
  • бактериальном и вирусном поражении почек, а также мочевыводящих путей (инфекционный агент легко проникает из них восходящим путем в почку).

Наиболее распространенные клинические симптомы губчатой почки это:

  • боли;
  • нарушение мочеиспускания;
  • наличие крови в моче;
  • наличие гноя в моче;
  • нарушения общего состояния организма – возникают на более поздних этапах.

Характеристики болей:

  • по локализации – в поясничной области;
  • по распространению – могут иррадиировать (отдавать) в места, довольно типичные для иррадиации при целом ряде почечных заболеваний – а именно в промежность, наружные половые органы (у женщин – чаще всего в большие половые губы, у мужчин – в член);
  • по характеристике – тупые ноющие, в ряде случаев – в виде нарастающей тяжести в поясничной области или резкие;
  • по возникновению и характеру – могут быть длительными постоянными или в виде внезапно наступающих острых и резких болевых приступов по типу почечной колики. Такие приступы зачастую обусловлены миграцией песка или конкрементов из кистообразно расширенных почечных канальцев в чашечки и лоханки. Бывает так, что на фоне двухсторонней тупой ноющей боли развивается односторонний острый приступ – в той почке, в которой началось передвижение конкрементов;
  • по интенсивности – в обычном порядке слабые, терпимые или средней степени выраженности, во время коликообразного приступа – чрезвычайно сильные, невыносимые.
Обратите внимание

Во время приступа больные не могут найти себе места, мечутся в попытке найти положение, которое могло бы облегчить состояние. В ряде случаев бывает, что на фоне абсолютного физиологического благополучия внезапно возникает очень сильный болевой приступ, который так же внезапно заканчивается – это значит, что конкремент или песок благополучно мигрировал из кисты канальца в чашечку или лоханку почки.

Нефрокальциноз (наличие конкрементов) при губчатой почке наблюдается в более чем в 60% всех клинических случаев.

Нарушение мочеиспускания при губчатой почке развиваются в виде:

  • болезненности во время мочеиспускания. Нередко боль возникает именно в начале акта мочеиспускания и прекращается, как только изливаются первые капли мочи. Это значит, что порция мочи вытолкнула конкремент или песок из кисты в чашечку или лоханку;
  • дизурии – затруднения мочеиспускания. Зачастую возникает из-за препятствия оттоку мочи в виде содержимого кисты – почечного песка, конкремента, отшелушившихся эпителиальных клеток, которые слепились в конгломерат, сгустка слизи или гнойной пробки. Также может наблюдаться рефлекторная дизурия – из-за болезненности, которая возникает в начале мочеиспускания.

Наличие крови в моче при губчатой почке может быть в виде:

  • микрогематурии – ее небольшого количества, которое невооруженным глазом не определяется и для выявления требует лабораторных методов исследования;
  • макрогематурии – кровь в моче можно визуализировать без дополнительных методов. Такая моча имеет характерный цвет мясных помоев. В других случаях при выраженных изменениях в почечных канальцах в моче определяются небольшие сгустки в виде хлопьев или ниток.

Пиурия (наличие гноя в моче) при губчатой почке определяется в случае проникновения инфекционного агента в кистообразно измененные почечные канальцы. Также во время тяжелого течения мочекаменной болезни или же рецидивирующей вторичной инфекции, возникших на фоне уже сформированной губчатой почки, наблюдается расплавление почечных тканей с гибелью паренхимы почки и образованием гноя. Пиурия в таком случае будет выраженная – в мутной моче будут плавать большие сгустки или хлопья гноя.

Общие нарушения со стороны организма сигнализируют о том, что на фоне губчатой почки начинает развиваться хроническая почечная недостаточность, в результате чего продукты жизнедеятельности организма выводятся не в полной мере и влияют на органы и ткани. В частности, возникают:

  • постепенно, но уверенно нарастающая общая слабость;
  • прогрессирующее ухудшение работоспособности;
  • хроническое ухудшение аппетита;
  • вялость, заторможенность, апатичность пациента, снижение интереса к людям и событиям, которые ранее интересовали;
  • повышение температуры тела – наблюдается во время почечных колик (до 37,2-37,4 градуса по Цельсию) и при присоединении инфекционно-воспалительного процесса (до 39,0-39,5 градуса).

Диагностика

Диагноз губчатой почки поставить довольно сложно, потому как ее симптоматика:

  • развивается поздно;
  • не является специфической (то есть, характерной только для данного заболевания).

Диагностирование данного патологического состояния проводят с помощью дополнительных методов. Наименее информативным является физикальное исследование, наиболее информативным – инструментальное.

Данные физикального обследования:

  • при осмотре – на ранних этапах заболевания без изменений, при прогрессировании отмечается адинамичность и вялость пациентов, а во время приступообразных болей – неспокойное поведение из-за болевого синдрома. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки в основном без изменений, даже при развитии симптоматики;
  • при пальпации (прощупывании) живота – на начальных этапах без изменений, при прогрессировании заболевания – болезненность средней степени выраженности в проекции больной почки на переднюю брюшную стенку.
Важно

В случае развития больших множественных кист при глубокой пальпации можно прощупать увеличенную болезненную почку с гладкой поверхностью;

  • при перкуссии (простукивании) живота – изменения не выявляются, так как с помощью перкуссии можно выявить только существенное увеличение почки, а оно для губчатой почки не характерно;
  • при аускультации живота (выслушивании фонендоскопом) – изменения не выявляются.

Самыми ценными в диагностике губчатой почки являются инструментальные методы. Чаще всего применяются:

Экскреторная урография – основной метод инструментальной диагностики губчатой почки. Во время обследования внутривенно вводят контрастное вещество, которое выводится почками, и делают рентгенологический снимок. При патологии выявляются такие изменения:

  • кистозные полости, которые расположены веером в виде виноградных гроздьев;
  • расширенные почечные канальцы.

Также с помощью этого метода выявляют кальцинаты, которые определяются в почечных тканях при губчатой почке.

Во время ретроградной пиелографии в чашечки и лоханки через зонд, введенный в мочевые пути, водят контрастное вещество, затем делают рентгенологический снимок. Этот метод не такой информативный, как предыдущий – он не всегда демонстрирует изменения в расширенных канальцах почки. Применять его целесообразно, если губчатая почка сочетается с образованием кальцинатов или полноценных камней в тканях почки.

Во время ультразвукового исследования почек (УЗИ) не всегда можно обнаружить самые мелкие кисты, но метод является эффективным при проведении дифференциальной диагностики губчатой почки с другими заболеваниями.

Компьютерная томография с помощью компьютерных срезов позволит определить точную локализацию кист, их размер и содержимое, характеристики стенок.

Возможности и задачи магнитно-резонансной томографии те же, что и компьютерной томографии.

Лабораторные методы исследования позволяют определить последствия развития губчатой почки. Это:

  • общий анализ крови – уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина свидетельствует об анемии, которая может развиться при губчатой почке;
  • общий анализ мочи – в моче определяют цилиндры (клеточные слепки почечных канальцев), эритроциты, лейкоциты (при присоединении инфекционного процесса), небольшое количество белка, повышенное содержание кальция;
  • определение крови в моче при микрогематурии – используется, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие крови в моче.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику губчатой почки в первую очередь следует проводить с теми заболеваниями, которые характеризуются поликистозными изменениями со стороны медуллярной (внутренней) части почек. Это могут быть такие заболевания, как:

  • поликистоз почек – формирование множественных полостных образований в ткани почки;
  • кистозный пиелит – кистозно-воспалительное поражение лоханок почки;
  • папиллярный некроз (другие названия заболевания – некроз почечных сосочков и некротический папиллит) – деструктивный (разрушительный процесс) в мозговом почечном веществе с преимущественным вовлечением почечных сосочков, который приводит к выраженным нарушениям почечных функций;
  • хронический пиелонефрит – воспалительно-инфекционное поражение чашечек, лоханок и тканей почки.

Кроме того, следует отличать губчатую почку от следующих патологий:

  • нерофкальциноз – отложение кристаллов органических солей кальция в паренхиме почек;
  • туберкулез почки;
  • мочекаменная болезнь с локализацией конкрементов в паренхиме почек.

Осложнения

Наиболее часто встречающиеся осложнения губчатой почки это:

  • образование камней в кистах почечных канальцев;
  • острая задержка мочи, которая наблюдается при блокировании мочевыводящих путей конкрементами, образовавшимися в кистах почечных канальцев;
  • острый и хронический пиелонефрит – инфекционно-воспалительное поражение чашечно-лоханочного комплекса почки и ее паренхимы;
  • хроническая почечная недостаточность – частичное или полное нарушение почечных функций;
  • почечная энцефалопатия – выраженные нарушения со стороны головного мозга, так как продукты жизнедеятельности, не выведенные с мочой, влияют на его структуры и функции;
  • почечная кома – потеря сознания на фоне выраженной интоксикации организма, которая вызвана хронической недостаточностью и, как следствие, полиорганными нарушениями.

Лечение

Лечение при губчатой почке не требуется в случае:

  • бессимптомного течения;
  • отсутствия осложнений.

Если появилась первая симптоматика, то в основе назначений лежат:

  • диета с пониженным содержанием кальция – следует уменьшить потребление молока, творога и других молочных продуктов;
  • питье в достаточном количестве – чтобы стимулировать мочеобразование и достаточный пассаж мочи в почках (для профилактики застоя мочи);
  • антибактериальная терапия – для профилактики присоединения инфекционного агента.

Также могут быть использованы методы хирургическое лечение, а именно:

  • нефростомия – формирование искусственного сообщения почечной лоханки с внешней средой, чтобы способствовать оттоку мочи. Применяется, если губчатая почка осложняется мочекаменной болезнью или пиелонефритом, а также в тех случаях, если эффективность консервативного лечения не оправдывает надежды;
  • резекция (частичное удаление) почки – практикуется в случае, если кисты разрослись до такой степени, что деформировали почку;
  • при наличии камней – пиелолитотомия (рассечение чашечек и лоханок, извлечение камней), нефрототомия (рассечение паренхимы почки, извлечение камней), различные методы дробления камней (литотрипсия) с их последующим выведением из почек;
  • нефрэктомия (удаление почки) – выполняется редко, показана в случае массивного поражения этого органа и при условии, что другая почка является здоровой.

Профилактика

Специфические методы предупреждения пороков развития отсутствуют. Но риск их возникновения можно уменьшить, если беременность будет проходить в надлежащих условиях.

Если губчатая почка уже сформировалась, следует профилактировать ее осложнения – в первую очередь, камнеобразование и присоединение инфекционного процесса.

Прогноз

Прогноз при губчатой почке в целом благоприятный, если заболевание поразило незначительную часть почечных канальцев и не сопровождается осложнениями.

Прогноз ухудшается при присоединении осложнений – в частности, образовании конкрементов и развитии воспалительно-инфекционного процесса.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

249 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (70 голос., средний: 4,39 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>