Ларингомаляция у детей: симптомы и лечение

Различные аномалии развития среди детей сегодня стали выявляться чаще, что связано с прогрессом в медицине и развитием техники, а также снижением общего уровня состояния здоровья среди будущих родителей, повышением негативного влияния внешних факторов (экологии, излучений, необоснованного приема медикаментов и т.д.). Одной из аномалий развития считается ларингомаляция – патология гортани. Основной характеристикой порока становится нарушенное соотношение между разными отделами гортани, что приводит к изменению ее свойств, страдает моторика – как пассивная, так и активная (расположение структур при дыхании), что влияет на вдох и приводит к провисанию структурных частей.

 

Оглавление: 
Общие данные: статистика патологии
Каковы причины патологии?
Как развивается проблема: основной механизм
Какие формы патологии выделяют?
Как проявляется ларингомаляция у детей
Методы постановки диагноза
Методы лечения ларингомаляции в детском возрасте
Какими осложнениями грозит ларингомаляция детям?
Каковы прогнозы для детей с ларингомаляцией?

В результате подобных аномалий и формирования препятствий для нормального прохождения воздуха возникает стридор (шумное дыхание с затруднением вдоха) и одышка на выдохе, могут возникать эпизоды ночных пауз при дыхании (апноэ), резко страдает функция дыхания на фоне нагрузок, кормления или плача, крика ребенка. Диагноз врачи ставят, исходя из типичных жалоб родителей и осмотра крохи, а также выявляя изменения при фиброскопии (осмотр специальным гибким прибором). При выраженных дефектах необходимо хирургическое лечение, чтобы облегчить дыхание и нормализовать развитие ребенка.

Общие данные: статистика патологии

Чуть более 1% детей раннего возраста на первом году жизни страдают патологиями гортани, причем в подавляющем большинстве у них отмечаются врожденные аномалии в строении гортани, на их долю приходится до 90% случаев. Самой распространенной из них является состояние ларингомаляции (дословный перевод – размягчение, чрезмерная податливость), ее отмечают примерно у 70-90% новорожденных, имеющих пороки в строении гортани.  

Важно

Нередко данный порок имеет сочетанное с другими проявление, около 10-15% детей, имеющих генетические или хромосомные отклонения, имеют комбинированные пороки внутренних органов и гортани.

Чаще по данным статистики страдают мальчики, но только около 10% детей с таким пороком могут страдать выраженными изменениями в клинической картине, что требует активного хирургического лечения.

Каковы причины патологии?

Пока данное состояние еще не окончательно изучено, хотя наблюдения ведутся достаточно давно, могут возникать как врожденные проблемы со строением гортани, так и приобретенные проблемы органа. На сегодняшний день основными версиями и теориями формирования аномалий в устройстве гортани принято считать:

  • нарушение процесса эмбриогенеза. Развитие ларингомаляции считается отдельным синдромом, который передается по наследству аутосомно-доминантным путем. Это дефект в генах, который ребенок наследует от родителей. Могут также быть варианты сочетанных патологий в рамках поражений хромосом (их делеции или дупликации) или же формирование особых моногенных синдромов. 
Обратите внимание

Ларингомаляция может быть одним из проявлений синдрома CHARGE, а также входит в комплекс болезни Ди-Джорджи или Пьера-Робина.

  • тератогенные влияния в процессе эмбриогенеза (прием медикаментов в ранние сроки беременности, облучения, вирусные инфекции).
  • формирование нейрогенной дисфункции. Это процесс разбалансирования моторики волокон в области верхнего гортанного нерва или возвратного, что формирует слабость в области мышечного каркаса гортани. У некоторых детей ларингомаляцию связывают с наличием мышечных и нейрогенных изменений в области нижней трети пищевода и сфинктера желудка, что помимо проблем с гортанью, формирует еще и гастроэзофагеальный рефлюкс (заброс содержимого назад, из желудка, в пищеводный просвет).
  • механические влияния воздушных потоков. По данной теории можно объяснить формирование патологии в подростковом и взрослом возрасте. Сутью данной патологии считается регулярное действие на гортань усиленных, форсированных вдохов, что типично для профессиональных спортсменов или людей физического труда.

Как развивается проблема: основной механизм

При формировании ларингомаляции основу составляет изменение размеров и формы гортанных хрящей, а также их тканевой структуры, что не позволяет им поддерживать нужную форму, они провисают или проваливаются внутрь просвета гортани, что создает препятствия для нормального потока воздуха во время дыхания. Особенно это типично для детей раннего возраста, примерно до двух лет, и связано это с изначальными особенностями анатомии и функционирования гортани в этот возрастной период.

Обратите внимание

Основа патологии – это функциональное провисание особого отдела – надгортанника или же черпаловидных хрящей в просвет дыхательных путей, у части детей они провисают сочетано. Как результат, нарушается прохождение воздушного потока на вдохе. Из линейного (ламинарного) потока воздух переходит на турбулентный (с завихрениями), он формируется из-за имеющихся препятствий, что вызывает шумное стридорозное дыхание. 

Если провисающими частями гортани перекрыта значительная часть гортани, тогда эта зона становится своего рода клапаном, срабатывающим на вдохе и выдохе. Это формирует все нарастающее отрицательное давление в грудной полости при вдохе, что постепенно образует дыхательную недостаточность. Это грозит нарушением не только дыхания, но и функционирования верхней части пищеварительного тракта, поражением сердца и сосудов, расстройствами работы нервной системы.

Какие формы патологии выделяют?

Учитывая все имеющиеся изменения анатомии и физиологии гортани у детей при наличии ларингомаляции, врачи выделяют три основных морфологических типа патологии:

  • первый тип с наличием западения на вдохе надгортанника (его размягченный краевой отдел) в том месте, где к нему крепятся черпаловидные хрящи и надгортанно-черпаловидные связки. При этом формируется перекрытие входа в области передней части гортани или ее задней области.
  • второй тип – это проявления приподнятия черпаловидных хрящей на период вдоха, либо изначально чрезмерно завышенное их положение, которое формируется из-за слишком короткой черпало-надгортанной складки.
  • третий тип – комбинированный вариант поражения, при котором одновременно внутри просвета гортани провисают как области черпаловидных хрящей, так  надгортанник.

Как проявляется ларингомаляция у детей

Нередко патология при не сильно выраженном дефекте имеет доброкачественное течение и не имеет ярко выраженной клинической симптоматики. Ребенок вполне нормально растет и развивается, но зачастую одним из первых признаков проблемы является формирование стридора (развивается крайне шумное дыхание). Подобное явление описывается как свистящий и шумный вдох, имеющий высокие тона и дрожание звука. Но выдох на фоне такого шумного и громкого вдоха формируется практически без каких-либо изменений.

Важно

В покое стридорозное дыхание у ребенка не выражено, оно усиливается при наличии особых условий и состояний – выраженные наклоны назад, сильное запрокидывание головы или полулежащее состояние.  Снижение интенсивности стридора наблюдается, если наклонить ребенка вперед или же вытянуть шею в положении на боку.

Почти всегда состояние ларингомаляции сочетается с наличием гастроэзофагеального рефлюкса (заброс кислого содержимого из желудка в пищевод и рот). У младенцев он проявляется в частых и обильных срыгиваниях сразу после еды или через некоторое время после нее, а у детей постарше это приступы изжоги и возникновение частых отрыжек кислотой (привкус кислого во рту и кислый запах).

Если развитие порока тяжелое, могут формироваться выраженные расстройства дыхания, начиная с младенчества – постоянная одышка на вдохе и острые приступы апноэ во время сна (ребенок перестает дышать на определенный период).

Дети постарше могут жаловаться на ощущение, что им не хватает воздуха, и на фоне гипоксии дети могут быть вялыми, заторможенными, малоподвижными, у них выражена сонливость, раздражительность, могут возникать трудности с приемом пищи, нарушения глотания. При осмотре ребенка врач может отмечать втягивающиеся при дыхании межреберные промежутки, область грудины при вдохах, а также синюшность пальцев, лица, тела. Усиление дыхательных расстройств и гипоксию могут давать любые физические усилия с плачем и длительным лежанием на спине, она усиливается в процесс сосания груди (бутылки) или игры.

Методы постановки диагноза

Поставить диагноз данной аномалии можно на основании выявляемых изменений в области хрящей гортани, и включает в себя целый цикл осмотров и обследований. Прежде всего, необходимы данные родителей о состоянии ребенка и все их жалобы, наиболее характерной из которых будет нарушение дыхания (стридор у ребенка на вдохе). Также важно выяснить наличие подобных проблем у самих родителей или близких родственников. Если имеются проблемы с дыханием, это подтверждает наследственную природу.

Врач подробно осмотрит ребенка, при тяжелых дыхательных расстройствах могут выявляться цианоз (синюшность кожи) с воронкообразной деформацией грудной клетки, также типичны изменения сердечных тонов с образованием акцента второго тона в области легочной артерии и расщепление второго тона в области левее грудины. Это указывает на перегрузку сердца с формированием его специфических изменений на фоне гипоксии.

Обратите внимание

Важно проведение эндоскопической ларингоскопии, за счет гибкого зонда, который вводится через нос ребенка, просматривается деформация надгортанника и черпаловидных хрящей, а также их провисание при вдохе.

Также показаны рентгенологические методы исследования, чтобы отличить патологию от других болезней. Показан снимок гортани (нужна прицельно боковая проекция), а также в случае сомнений в диагнозе – компьютерное сканирование или МРТ-диагностика в зоне шеи и гортани. Важно отличить данную проблему от опадания инородных тел в просвет органа, опухолевых процессов шейной зоны либо врожденного стеноза гортани (сужение ее просвета).

Методы лечения ларингомаляции в детском возрасте

Если изменения при дыхании минимальны, каких-либо специфических лечебных мероприятий не проводится, показано активное вмешательство при формировании тяжелого состояния, когда образуется недостаточность дыхания либо если состояние дает приступы острой асфиксии (удушье). Это будет поводом для интубации трахеи (постановка трубки), что помогает в восстановлении проходимости органа. Если на фоне порока невозможна интубация в силу тяжелого провисания хрящей, показано проведение трахеостомии – разрез тканей в области надгрудинного пространства с постановкой стомы. После стабилизации состояния детей готовят к операции, методику при ней выбирают, исходя из степени выраженности изменений и типа патологии. Могут надрезаться или надсекаться хрящи, частично уделяются нависающие участки или проводится пластика гортани.

Какими осложнениями грозит ларингомаляция детям?

В основном осложнения связаны с длительным нарушением проводимости дыхательных путей для воздуха, что формирует проблемы со свободным прохождением воздуха, это в свою очередь приводит к дыхательной недостаточности. За счет нее тело ребенка постоянно пребывает в гипоксии, особенно к ней чувствительна нервная ткань и головной мозг. Это формирует заторможенное физическое развитие ребенка и негативное влияние на его психическое созревание, а при тяжелой степени судорожный синдром, развитие неврологических осложнений.

Постоянное изменение давления в области грудной клетки ведет к стойкому деформированию в «воронкообразную грудь», изменяет давление крови в области малого, легочного круга кровообращения. Это формирует изменение правых отделов сердца, что образует синдром легочного сердца, страдают клапаны.

Каковы прогнозы для детей с ларингомаляцией?

Для большинства детей с легкими степенями деформации хрящей прогноз благоприятный, по большей части изменения в дыхании исчезают в первые два года по мере роста гортани и изменения ее анатомии. Тяжелые проблемы могут возникать только на фоне выраженного нарушения проводимости для воздуха в области дыхательных путей и если ребенка своевременно не лечат. Профилактических мер для того, чтобы предотвратить подобную аномалию, сегодня не разработано.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

49 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (40 голос., средний: 4,20 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>