Рак Педжета: причины, симптомы, лечение

Рак Педжета это одна из форм рака молочной железы, при которой поражаются ее сосок и альвеола, в ряде случаев также образуются опухолевые узлы в тканях железы.

Заболевание чаще всего протекает с явлениями хронической экземы – воспалительного поражения кожных покровов молочной железы, которое проявляется высыпаниями, жжением и зудом. Это одна из патологий, из-за которых женщины могут потерять одну или обе молочные железы.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины
3. Развитие заболевания
4. Симптомы рака Педжета
5. Диагностика рака Педжета
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение рака Педжета
9. Профилактика
10. Прогноз при раке Педжета

Общие данные

Поражение ареол и соска раком впервые было описано в позапрошлом столетии. На данный момент на это заболевание выпадает от 0,5 до 5% всех случаев злокачественного поражения молочной железы у женщин.

Рак Педжета диагностируют не только у женщин, но и у мужчин. Заболевание поражает мужской пол в основном в возрастной категории от 50 до 60 лет (терминологически это определяется как раковое поражение не молочных, а грудных желез). В целом рак Педжета у мужчин возникает гораздо реже, чем у женщин, но, с другой стороны, его течение характеризуется большей агрессивностью и выраженностью. Грудные железы у мужчин гораздо меньше по размеру, чем у молочные – у женщин, из-за этого:

• раковый процесс их охватывает быстрее;
• раковые клетки быстрее проникают в лимфатические узлы.

Существуют экстрамаммарные формы рака Педжета. Они развиваются вне молочных желез – в тех участках тела, где располагаются апокринные потовые железы (те, у которых при выделении секрета отторгаются «верхушки» клеток). Чаще всего такие формы рака Педжета диагностируются:

• у женщин – на вульве (наружных половых органах) и промежности;
• у мужчин – на половом члене и мошонке.

Причины рака Педжета

Непосредственные причины развития рака Педжета неизвестны до сих пор.

Имеется несколько теорий возникновения этого заболевания.

Согласно эпидермотропной теории, так называемые клетки Педжета, которые образуются при раке молочной железы с поражением ее более глубоких тканей, начинают мигрировать по молочным протокам к соску и ареоле, имплантируются в них и разрастаются в виде самостоятельной опухоли. Теория имеет право на существование, так как замечено, что в 95% случаев рака Педжета развиваются другие разновидности рака молочной железы – в основном это внутрипротоковая карцинома.

Согласно трансформирующей теории, нормальные эпителиальные клетки соска и ареолы внезапно начинают перерождаться в злокачественные. Данную теорию выдвигают в связи с тем, в ряде случаев у больных диагностируется исключительно рак Педжета без развития другой раковой патологии молочной железы.

Изучен ряд факторов, которые непосредственной причиной возникновения рака Педжета не являются, но при их наличии риск развития данного заболевания возрастает. Это:

• наличие больных раком Педжета в семье. Семейная предрасположенность возникновения описываемого заболевания особенно часто выявляется у мужчин;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• эндокринные нарушения;
• сдвиги в работе иммунной системы;
• травматическое воздействие – в частности, трещины сосков;
• некоторые инфекционные возбудители;
• разные виды излучения;
• ряд соматических заболеваний;
• регулярный контакт с канцерогенами – веществами, органическими частицами или смесями, у которых выявлена прямая способность вызывать злокачественное перерождение тканей;
• некоторые алкогольные напитки;
• некоторые виды мясной продукции;
• потребление табачных изделий. Отдельно отмечается канцерогенное воздействие пассивного курения – вдыхания некурящим человеком веществ, образующихся при курении другого человека;
• трудоустройство в некоторых сферах.

Неблагоприятная экологическая обстановка, усиливающая онкологические риски в целом и развитие рака Педжета в частности, это:

• избыточное количество транспортных средств – в частности, в больших мегаполисах;
• наличие больших промышленных предприятий, которые практикуют выбросы отходов своего производства в атмосферу и водоемы

и так далее.

Эндокринные нарушения, способствующие развитию онкологических заболеваний в целом и рака Педжета в частности, это:

• сахарный диабет – сбой в метаболизме углеводов, наблюдающийся из-за дефицита гормона инсулина;
• гипотиреоз – состояние, которое развивается при недостаточной выработке гормонов щитовидной железы;
• гипертиреоз – патология, возникающая на фоне чрезмерной продукции гормонов щитовидной железы.

Замечена онкологическая активность и у ряда инфекционных возбудителей – это:

• вирус Эпштейна-Барр – представитель семейства герпесвирусов;
• хеликобактер пилори – способствует развитию язвенной болезни желудка;
• вирусы гепатита B и C;
• ВИЧ типа 1;
• некоторые типы вируса папилломы человека;
• T-лимфотропный вирус человека;
• кошачья двуустка – вызывает развитие описторхоза;
• шистосомы – вызывают шистосоматоз.

Разные виды излучения – отдельная группа факторов, способных спровоцировать возникновение рака Педжета. Это такие виды излучения, как:

• ультрафиолетовое;
• рентгеновское,
• гамма-;
• нейтронное.

Выделен ряд соматических заболеваний, на фоне которых особенно часто развивается рак Педжета. Это:

• склеродермия – утолщение, огрубение и затвердение кожи и соединительной ткани;
• пузырчатка – возникновение пузырей на ранее здоровой коже и слизистых, которое развивается на фоне аутоиммунных нарушений (реакции организма на собственные структуры как на чужеродные);
• рак шейки матки у женщин

и некоторые другие.

Канцерогенные вещества – это отдельная большая группа онкогенных факторов. Наиболее известными химическими канцерогенами являются:

• мышьяк;
• асбест;
• бензол;
• кадмий и его соединения;
• ряд красителей;
• этанол;
• формальдегид;
• соединения никеля;
• фосфор-32 в виде фосфата;
• плутоний-239 и продукты его распада в виде аэрозолей;
• кристаллический кремнезем;
• тальк с волокнами асбеста.

Высокий риск заболеть раком Педжета наблюдается при трудоустройстве в таких сферах, как:

• производство алюминия;
• резиновая промышленность;
• производство кокса;
• транспортировка, ремонт и изготовление обуви;
• мощение и кровельные работы с использованием каменноугольной смолы;
• изготовление различной мебели;
• рисование картин;
• литейное производство;
• работа трубочистом.

Развитие заболевания

Рак Педжета может протекать в разных вариантах:

• в форме острого экзематоида – с образованием мелкозернистой сыпи, мокнущими участками и формированием язв на поверхности соска;
• в форме хронического экзематоида – при этом возникают специфические корочки, при снятии которых образуется своеобразный мокнущий участок;
• в псориатической форме – появляются мелкие папулы (небольшие уплотнения, несколько поднимающиеся над поверхностью кожи) розового цвета, покрытые множеством сухих чешуек, которые со временем отшелушиваются;
• в язвенной форме – раковое поражение проявляется в виде изъязвлений;
• в опухолевой форме – при этой форме рака Педжета в толще молочной железы у женщин (или грудной – у мужчин) образуется опухолевый узел.

Следует отметить, что в 10% диагностированных случаев рака Педжета он был случайной находкой при прохождении обследования по поводу других подозреваемых заболеваний молочной железы – кист, мастопатии, фиброаденомы и так далее. В таких случаях его чаще всего обнаруживали при цитологическом исследовании мазка соска (микроскопии на наличие определенных клеток) – при этом изучался секрет, который выделялся из протоков молочной железы.

Симптомы рака Педжета

Течение рака Педжета характеризуется одной специфической особенностью – сначала могут проявляться некоторые его признаки, которые через некоторое время исчезают, а затем появляются повторно.

Начальные проявления рака Педжета это:

• легкая гиперемия (покраснение) поверхности соска, ареолы и кожных покровов вокруг сосково-ареолярного комплекса;
• незначительное шелушение, наблюдающееся в этой же области;
• поверхностное раздражение соска и ареолы.

При таких морфологических изменениях возможно чувство незначительного дискомфорта в описываемой области молочной (грудной) железы или же оно отсутствует совсем. Следует иметь в виду, что такие начальные изменения способны исчезать при использовании мазей, содержащих кортикостероиды.

После того, как описанные симптомы исчезли, они повторно появляются через определенное время. Такой период мнимого благополучия может длиться и несколько недель, и несколько месяцев. Но затем на фоне повторно появившихся изменений соска и ареолы возникают следующие субъективные ощущения:

• легкое, далее усиливающееся пощипывание – сначала в поверхностных околососковых тканях, далее и в более глубоких;
• чувство жжения;
• повышенная чувствительность в соске и ареоле при попытке пальпации (прощупывания), а позже – малейшего прикосновения;
• чувство дискомфорта в сосково-ареолярной зоне постепенно развивается в полноценное болевое чувство.

Развитие субъективных ощущений сопровождается появлением изменений со стороны тканей молочной железы. Так, больные жалуются на:

• серозно-геморрагические выделения из соска – в основном мажущего характера (пачкают бюстгальтер и /или нательную одежду);
• изменение формы соска – он становится более плоским, а затем частично втягивается в ткани молочной железы.

Про последующее прогрессирование рака Педжета могут свидетельствовать такие изменения со стороны тканей железы, как:

• образование и нарастание застойной инфильтрации (ткани становятся плотными на ощупь и даже твердыми);
• повторное появление и усиление гиперемии в области соска и ареолы;
• образование в зоне сосково-альвеолярного комплекса поверхностных эрозий, которые при развитии болезни могут становиться более глубокими и прогрессировать до уровня изъязвлений;
• образование со временем на поверхности эрозий специфических корочек и чешуек;
• при случайном травмировании или сознательном удалении чешуек и корочек образуются блестящие мокнущие поверхности.

При дальнейшем прогрессировании болезни экзематозные изменения способны распространяться на кожные покровы молочной желез – по соседству с соском. Отмечается четкая граница между пораженной и непораженной кожей – измененная локация несколько приподнята над здоровым участком кожных покровов.

Уплотнения тканей могут появиться позже – они определяются при пальпации в виде небольших узлов. Помимо этого, могут быть увеличены и уплотнены региональные лимфатические узлы – подмышечные и поднижнечелюстные.

В большинстве клинических случаев при раке Педжета симптоматика развивается с одной стороны, но описаны случаи так называемого билатерального характера болезни (то есть, в обоих сосках).

У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления – в основном это шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мокнутие кожи.

Диагностика рака Педжета

Рак Педжета можно заподозрить на основании жалоб больных и при изучении анамнеза (истории болезни). Но так как симптоматика описываемого заболевания может быть похожей на признаки другой патологии, точный диагноз ставят после физикального, инструментального, лабораторного исследования.

Данные физикального исследования зависят от того, какая форма рака Педжета развилась.

При форме острого экзематоида обнаруживается следующее:

• при осмотре – даже при поверхностном осмотре отмечается наличие специфических мокнущих участков, которые могут быть равномерно или неравномерно окружены мелкой сыпью, на соске выявляется единственное изъязвление или же он может быть покрыт несколькими небольшими эрозиями (при повторном осмотре можно выявить, что они слились в единую раневую поверхность);
• при пальпации (прощупывании) – на начальных этапах консистенция тканей молочной железы остается мягкоэластичной, при дальнейшем прогрессировании болезни возможно (но не обязательно) возникновение очагов уплотнения в тканях железы. При пальпации железы болезненность выявляется ближе к мокнущим участкам, узлы, позже возникшие в ее тканях, тоже болезненные. Также при развитии острого экзематоида не следует забывать про пальпацию лимфатических узлов – в ряде случаев именно изменения с их стороны наведут на мысль, что данное заболевание является не сугубо дерматологическим, а онкологическим.

При форме острого экзематоида могут быть выявлены следующие изменения:

• при осмотре – зона вокруг соска покрыта корочками, которые чередуются с мокнущими участками, образовавшимися при случайном или преднамеренном снятии корок – образуется своеобразная пестрая картина;
• при пальпации – болезненность может отмечаться уже на начальных этапах заболевания, отечность тканей присоединяется позже.

Псориатическая форма рака Педжета при физикальном обследовании проявляется следующим образом:

• при осмотре – определяются множественные розовые папулы с отшелушенными чешуйками;
• при пальпации – глубокие ткани молочной железы могут не изменяться, в ряде случаев при прогрессировании болезни наблюдается их отечность.

При язвенной форме заболевания выявляется следующее:

• при осмотре – визуализируются изъязвления, формой похожие на маленький кратер (с глубоко расположенным дном и стенками, которые его окружают), при прикасании до изъязвлений возникает болезненность в виде жжения;
• при пальпации – болезненными являются те участки молочной железы, которые находятся вблизи изъязвлений.

В случае прогрессирования болезни при осмотре отмечается исхудание пациентов, в запущенных случаях – физическое истощение.

В диагностике рака Педжета используют такие инструментальные методы исследования, как:

• ультразвуковое исследование молочных желез (УЗИ) – позволяет выявить раковые узлы, установить их количество, размеры, глубину залегания в тканях, а также оценить состояние молочных протоков;
• маммография – во время нее проводят рентгенологическое исследование молочных желез. Метод позволяет диагностировать рак Педжета в случае возникновения опухолевых узлов. Также на маммограммах оценивают форму соска, толщину кожи сосково-ареолярного комплекса, наличие под ареолой кальцинатов (солевых мелких уплотнений);
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод позволяет выявить в тканях молочной железы изменения еще до возникновения клинической картины;
• сцинтиграфия – внутривенно водят фармакологические препараты, содержащие радиоактивные изотопы – они, распределяясь в пораженных тканях, создают цветную картинку, которая визуализируется при томографии тканей. Метод является особенно информативным при поражении соска;
• биопсия тканей молочной железы (в том числе соска и ареолы) – проводят забор подозрительных тканей железы, которые потом изучают под микроскопом.

Лабораторные методы исследования, применяемые в диагностике описываемого заболевания, следующие:

• общий анализ крови – это неспецифический метод обследования, но его информативность заключается в том, что при опухоли резко повышается СОЭ;
• гистологическое исследование биоптата – под микроскопом изучают тканевую структуру биоптата;
• цитологическое исследование биоптата – биоптат изучается под микроскопом на наличие атипичных клеток;
• исследование мазка-отпечатка выделений из соска – в мазке выявляются характерные клетки Педжета.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику рака Педжета проводят с такими заболеваниями, как:

• экзема сосков – воспалительное неинфекционное поражение с образованием пузырьков;
• поверхностная базалиома – злокачественное новообразование, развивающееся из базального слоя эпидермиса;
• меланома – злокачественная опухоль, развивающаяся из пигментных клеток;
• дерматит – неспецифическое воспалительное поражение кожи;
• чесотка – кожное заболевание, вызываемое чесоточным клещом;
• псориаз – неинфекционное поражение кожи с розово-красными высыпаниями и шелушением;
• болезнь Боуэна – образование внутрикожных опухолей;
• герпес – вирусное заболевание с образованием характерных пузырьков на коже и слизистых;
• грибовидный микоз – злокачественное поражение кожи и внутренних органов;
• туберкулез молочных желез;
• сифилис молочных желез.

Осложнения

Осложнения рака Педжета могут быть следующие:

• метастазирование – распространение клеток опухоли с током крови или лимфы в другие органы и ткани с образованием вторичных злокачественных опухолей;
• абсцедирование опухоли – ее нагноение;
• раковая кахексия – критическое истощение на поздних стадиях развития болезни;
• раковая интоксикация – отравление органов и тканей продуктами жизнедеятельности и распада опухолевых тканей.

Лечение рака Педжета

Лечение рака Педжета – хирургическое. Больным проводятся такие операции, как:

• простая мастэктомия – при этом удаляют ткани железы и малую грудную мышцу. Применяется при неинвазивном росте рака (без его прорастания в ткани);
• радикальная резекция молочной железы – во время операции удаляются сосок, ареола и ткани железы вместе с новообразования. Такой объем операции привлекается при широком распространении опухоли в тканях молочной железы.

В дополнение к хирургическому лечению назначают терапию:

• лучевую;
• химио-;
• гормональную.

Через некоторое время после проведения описанного лечения выполняют реконструктивную маммопластику – пластическое восстановление молочной железы.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Следует избегать влияния факторов, которые могут вызвать образование любой злокачественной опухоли – и в том числе рака Педжета. Одинаково важными являются:

• лечение эндокринных, иммунных, инфекционных и других провоцирующих заболеваний;
• избегание облучения;
• переезд из неблагоприятной экологической зоны в более подходящие условия проживания;
• избегание контакта с канцерогенными веществами;
• отказ от курения.

Прогноз при раке Педжета

Прогноз при раке Педжета сложный, так как опухоль расценивается как агрессивная. Прогноз усложняется еще и тем, что диагностика и лечение болезни не всегда являются своевременными.

После операции возможно возникновение рецидивов. С таким диагнозом живут в среднем около 3 лет, а если возникли метастазы – около 1 года.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

 15,495 total views,  6 views today

(34 голос., средний: 4,56 из 5)

Загрузка...

Похожие записи

• 

  Первые признаки рака горла, диагностика и лечение

• 

  Рак языка: симптомы, лечение, прогноз

• 

  Узловая мастопатия: причины, лечение, профилактика