Амилоидоз сердца: причины, симптомы, лечение

Амилоидоз сердца – это болезнь, при которой в нем откладывается специфическое соединение амилоид, которого в норме в тканях нет.

Специфическая клиника отсутствует, заболевание проявляется болями, одышкой, в запущенных случаях нарушением ритма сердца.

Диагностику проводят с помощью рентгенографии, ЭКГ, а подтверждают наличие амилоида пункцией миокарда либо других структур с выявлением этого белково-полисахаридного комплекса. Лечение направлено на торможение выработки амилоида и замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины
3. Развитие патологии
4. Симптомы амилоидоза сердца
5. Диагностика амилоидоза сердца, эхокардиография
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение амилоидоза сердца
9. Профилактика
10. Прогноз

Общие данные

Амилоидоз сердца – это проявление системного поражения, при котором амилоид откладывается в других органах.

Заболевание возникает как следствие того, что в тканях нарушается обмен белков и углеводов. В конечном результате в них вырабатывается амилоид – сложное белково-полисахаридное соединение. В силу своего строения и отсутствия соответствующих клеточных ферментов амилоид не может принимать участия в нормальных клеточных процессах. Поэтому он не перерабатывается, не расщепляется и не выводится, а накапливается в тканях (в данном случае – в сердце) и препятствует нормальному выполнению функций – при поражении миокарда в первую очередь страдает его способность сокращаться.

Появление болезни в молодом возрасте (это случается реже) связано со склонностью организма к общей диспротеинемии (нарушению белкового обмена).

Данная патология чаще всего возникает у жителей средиземноморских стран – это связано с продуктами, которые употребляются в пищу.  Но амилоидоз сердца развивается у жителей и других стран, предпочитающих другой тип питания – это значит, что алиментарный (пищевой) фактор не является единственным, который причастен к развитию описываемой патологии.

Данное заболевание может наблюдаться при таких типах амилоидного поражения, как:

• AL – амилоидоз легких цепей;
• SSA – сенильный системный амилоидоз;
• FAP – семейный амилоидоз;
• АА – вторичный амилоидоз.

Чаще наблюдается поражение всего сердца, но в отдельных случаях может диагностироваться изолированный амилоидоз предсердий.

Одновременно с описываемой патологией чаще всего диагностируется амилоидное поражение:

• почек;
• легких;
• селезенки;
• кишечника.

Патологию еще называют амилоидной кардиопатией.

Причины

По характеру возникновения выделены две разновидности амилоидоза сердца:

• первичная;
• вторичная.

При первичном типе амилоид вырабатывается и скапливается в здоровых тканях сердца. При вторичном амилоидозе диагностируются какие-либо заболевания-предшественники, которые становятся фоном описываемой патологии.

Истинные причины того, почему в нормальных клетках миокарда возникают нарушения метаболизма, и они начинают вырабатывать амилоид, неизвестны. Выделен целый ряд предполагаемых причин, но при их наличии амилоидоз сердца у одних пациентов развивался, а у других нет. Одним из главных является вопрос, какой фактор непосредственно запускает в миокарде процесс выработки амилоида.

Описаны факторы, на фоне которых вторичная форма данного заболевания возникает чаще, лечится хуже и протекает более злокачественно. Они бывают:

• гнойно-воспалительные;
• инфекционные;
• опухолевые;
• аутоиммунные;
• сосудистые;
• нарушения со стороны пищеварительного тракта;
• наследственные;
• ятрогенные.

Из инфекционных заболеваний чаще всего фоном для развития амилоидоза сердца становятся:

• туберкулез – инфекционное заболевание, провоцируемое микобактериями туберкулеза. Это поражение не только миокарда, но и других органов;
• сифилис – венерическая болезнь, которую вызывает бледная трепонема;
• грибковые патологии – чаще всего актиномикоз (его вызывают грибы актиномицеты)

и ряд других.

Амилоидоз сердца в основном возникает на фоне гнойно-воспалительных заболеваний не только сердца, но и других органов. Чаще всего это такие патологии, как:

• остеомиелит – гнойное поражение костных тканей с их последующим разрушением и формированием свищей (патологических ходов);
• бронхоэктазии – расширение и деформация бронхов, которые сопровождается выработкой гнойного содержимого;
• эмпиема плевры – ее разлитое гнойное поражение;
• бронхит – воспалительное поражение слизистой оболочки, выстилающей бронхи;
• бактериальный миокардит – инфекционное поражение сердечной мышцы;
• бактериальный эндокардит – инфекционная болезнь внутренней оболочки сердца.

Выявлены опухолевые злокачественные процессы, на фоне которых амилоидоз органов (в том числе сердца) развивался чаще. Это:

• лейкоз – бесконтрольное скопление незрелых белых клеток в костном мозге, крови и внутренних органах;
• рак почек – злокачественная опухоль из эпителиальных клеток почки;
• рак легких – злокачественное образование из эпителия бронхов.

В последние годы хорошо изучена роль аутоиммунных реакций (организм расценивает собственные ткани как чужеродные). Амилоидоз (в том числе сердца) чаще возникает на фоне таких аутоиммунных нарушений, как:

• болезнь Бехтерева – поражение крестцово-подвздошных сочленений, суставов позвоночника и мягких околопозвоночных тканей;
• ревматоидный артрит – системное поражение соединительной ткани (как правило, мелких суставов рук и ног);
• псориатический артрит – воспаление суставов, связанное с кожной формой псориаза (болезни, проявляющейся специфическими папулами)

и некоторые другие.

Замечено, что амилоидоз сердца чаще появляется на фоне системных сосудистых заболеваний. В основном это такие патологии, как:

• атеросклероз – образование холестериновых бляшек на внутренней поверхности сосудистой стенки с последующим сужением сосудистого просвета и ухудшением кровотока;
• васкулит – воспаление сосудистой стенки с ее последующим разрушением;
• гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит (омертвение на фоне воспаления) мелких вен и артерий с формированием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях;
• тромбофлебит – формирование тромбов (сгустков крови) в просвете вен с развитием воспалительного процесса.

Связь некоторых заболеваний желудочно-кишечного тракта с системным амилоидозом и амилоидным поражением сердца только изучается. Выявлено, что фоном описываемого заболевания чаще всего становятся:

• неспецифический язвенный колит – появление глубоких дефектов слизистой во всех отделах толстого кишечника;
• болезнь Крона – формирование специфических гранулем-бугорков в стенке кишечника (тонкого и толстого).

Роль наследственности в возникновении описываемой патологии изучается потому, что были диагностированы ее семейные формы. Их связывают с аутосомно-доминантным типом передачи патологии – это значит, что из двух родителей только один может передать ребенку ущербный ген, и этого будет достаточно для возникновения у него патологии. Наследственные формы амилоидоза сердца чаще всего выявлялись у представителей средиземноморской этнической группы.

Ятрогенными называются факторы, связанные с медицинским вмешательством. В данном случае таким фактором является гемодиализ – внепочечное очищение крови при выраженном нарушении функции почек.

Развитие патологии

Предложены несколько теорий, с помощью которых пытаются объяснить развитие амилоидоза. Наиболее убедительными являются теории:

• диспротеиноза;
• локального клеточного генеза;
• мутационная;
• иммунологическая.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид вырабатывается из-за сбоя белкового обмена. Как результат, в плазме крови накапливаются грубодисперсные формы белка и парапротеинов (биологических веществ со структурой белка, но им не являющихся).

Сторонники теории локального клеточного генеза утверждают, что заболевание возникает по причине склонности клеток к синтезу амилоида.

Согласно мутационной теории, выработка амилоида связана с мутациями генов, отвечающих за синтез протеинов (белков).

Приверженцы иммунологической теории утверждают, что образование амилоида запускается на фоне реакций антиген-антитело, а его скопление происходит в месте образования антител. 

Как правило, амилоид откладывается в миокарде, реже – в перикарде и эндокарде. В сердечной мышце это вещество «складируется» между миофибриллами, что ведет к сдавливанию артерий и артериол.

Что происходит с сердцем при данном заболевании? Наблюдаются следующие изменения:

• миокард уплотняется и становится малорастяжимым;
• объем полостей сердца изменяется, но незначительно;
• при старческом амилоидозе развивается атрофия сердца.

Амилоид нередко откладывается в коронарных артериях и аорте. Из-за изменений миокарда наблюдаются:

• нарушение его насосной функции;
• уменьшение сердечного выброса;
• признаки сердечной недостаточности.

Если амилоид откладывается в области клапанов, то появляется симптоматика клапанного порока сердца, а при скоплении амилоида в проводящей системе сердца возникают различные аритмии и блокады.

В зависимости от выраженности патологического процесса выделены 4 стадии амилоидоза:

• І – признаки амилоидоза при инструментальном обследовании не выявляются;
• ІІ – с помощью инструментальных методов выявляется поражение сердца, но течение амилоидоза бессимптомное;
• ІІІ – стадия компенсированного амилоидоза сердца, проявляющаяся определенными признаками;
• ІV – стадия декомпенсированной кардиомиопатии. 

Симптомы амилоидоза сердца

В начальных стадиях симптоматика амилоидоза сердца невыраженная, в основном общая. При этом наблюдаются:

• снижение веса;
• утомляемость;
• раздражительность;
• головокружение;
• отеки.

Как правило, ухудшение наблюдается при возникновении других нарушений – чаще всего на фоне:

• респираторной инфекции;
• стресса.

При этом следует обратить внимание на такие признаки-предшественники, как:

• пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии (снижения АД при подъеме в вертикальное положение);
• боли в сердце стенокардического характера;
• синкопальные (обморочные) состояния;
• аритмии. 

При дальнейшем прогрессировании клиническая картина амилоидоза сердца нередко напоминает таковую при:

• ишемической болезни сердца;
• гипертрофической кардиомиопатии.

Из-за этого диагностика затрудняется.

Так как амилоид накапливается в сердечной мышце, ее функциональные возможности ухудшаются, развиваются признаки хронической сердечной недостаточности:

• одышка;
• гепатомегалия – увеличение печени;
• отеки.

При дальнейшем прогрессировании выявляются:

• перикардиальный выпот – жидкость в полости перикарда;
• асцит – жидкость в плевральной полости.

Так как амилоидоз сердца выступает проявлением общего амилоидного поражения, одновременно с описанными признаками могут выявляться:

• олигурия – уменьшение количества выделяемой мочи;
• дисфагия – нарушение глотания;
• диарея – жидкий стул;
• макроглоссия – аномально увеличенный язык;
• кожные геморрагии – точечные кровоизлияния;
• периорбитальная пурпура («глаза енота») – кровоизлияние в окологлазничные мягкие ткани, которое появляется из-за хрупкости сосудов одновременно с более серьезными кровотечениями;
• парезы – нарушение двигательной активности из-за поражения периферических нервов.

При этом последовательно присоединяются новые симптомы заболевания, клиническая картина становится «пестрой».

Диагностика амилоидоза сердца, эхокардиография

Диагноз амилоидоза сердца поставить затруднительно, так как его проявления не являются специфическими и дублируют симптомы других сердечных патологий. При проведении диагностики учитываются жалобы пациента, данные анамнеза (истории) болезни, результаты дополнительных методов обследования – физикальных, инструментальных, лабораторных. Нередко диагноз ставят посмертно – во время патологоанатомического вскрытия.

При физикальном обследовании определяется следующее:

• при осмотре – в начальных стадиях патологии без особенностей, при ее прогрессировании отмечаются цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек;
• при пальпации (прощупывании) – сперва без особенностей, далее при появлении признаков кардиомегалии (увеличения сердца) определяется сердечный горб (выпирание грудной стенки в проекции сердца);
• при перкуссии (простукивании) – может отмечаться смещение границ сердца;
• при аускультации (прослушивании фонендскопом) – определяются глухость сердечных тонов, систолический шум.

Инструментальные методы исследования, привлекаемые в диагностике амилоидоза сердца, это:

• электрокардиография (ЭКГ) – отмечается снижение вольтажа QRS-комплексов, нарушение возбудимости и проводимости миокарда;
• эхокардиография (ЭхоКГ) – УЗИ-обследование сердца. При обследовании выявляются утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, расширение предсердий, ухудшение моторной активности миокарда и выброса левого желудочка. В миокарде могут определяться включения в виде мелких гранул – это отложения амилоида;
• рентгенография органов грудной клетки – выявляются увеличение тени сердца, выпот в плевральной полости;
• сцинтиграфия миокарда – пациенту вводят фармпрепарат с изотопами, который распределяется в тканях и при томографическом обследовании создает цветную картинку. По ее характеристикам судят о состоянии миокарда и наличии в нем амилоидных включений;
• магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) – позволяет изучить глубоко расположенные структуры сердечной мышцы;
• биопсия – делают забор тканей миокарда, языка, десны, подкожной жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки, в изъятых тканях под микроскопом выявляют включения амилоида.

Лабораторные методы исследования, которые применяются в диагностике амилоидоза сердца, это:

• биохимический анализ крови – определяются гипопротеинемия (уменьшение количества общего белка), гиперглобулинемия (увеличение количества глобулинов) и гипоальбуминемия (снижение уровня альбуминов), гиперлипидемия (увеличение количества холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемия (уменьшение уровня натрия), гипокальциемия (уменьшение количества кальция), гиперфибриногенемия (увеличение количества фибрина), азотемия (повышение уровня азотистых соединений);
• общий анализ мочи – выявляется протеинурия (белок в моче, чего в норме не наблюдается), лейкоцитурия (наличие лейкоцитов), цилиндрурия (появление в моче цилиндров – слепков клеток), гематурия (наличие эритроцитов);
• общий анализ крови – выявляется снижение количества эритроцитов и гемоглобина;
• электрофорез сыворотки крови – позволяет выявить так называемые парапротеины. Эти соединения, похожие по составу на белки, появляются в крови при амилоидозе любой локализации (в том числе при амилоидозе сердца);
• электрофорез мочи – в ней также определяют парапротеины;
• гистологическое исследование – изучение биоптата, при этом в изъятых тканях миокарда выявляют амилоидные включения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику амилоидоза сердца проводят с такими болезнями и патологическими состояниями, как:

• миокардиодистрофия – нарушение структуры миокарда;
• ишемическая болезнь сердца (ИБС) – кислородное голодание миокарда;
• миокардит – воспаление миокарда;
• перикардит – воспаление перикарда;
• эндокардит – воспаление эндокарда;
• наследственный дистонический липидоз (болезнь Фабри) – врожденная ферментопатия, которая ведет к накоплению гликолипидов (белково-жировых комплексов) в тканях;
• микседематозная кардиомиопатия при гипотиреозе – нарушение работы миокарда при уменьшении количества гормонов щитовидной железы;
• гипертофическая кардиомиопатия – нарушение работы миокарда из-за его разрастания;
• идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия – плохая растяжимость миокарда;
• легочное сердце – расширение правых отделов сердца из-за повышения давления в малом круге кровообращения на фоне болезней легких;
• гемохроматоз – скопление железосодержащих пигментов в тканях;
• стеноз аорты – ее сужение;
• саркоидоз – образование гранулем в тканях различных органов;
• гликогеноз – нарушение расщепления гликогена из-за нехватки ферментов.

Осложнения

Чаще всего амилоидоз сердца сопровождается такими осложнениями, как:

• сердечная недостаточность;
• экссудативный перикардит – воспалительное поражение сердечной сорочки с выпотом в ее полость;
• синдром слабости синусового узла.

Последнее осложнение может привести к внезапной сердечной смерти.

Лечение амилоидоза сердца

Лечение пациентов с амилоидозом сердца затруднительно. Его целью являются:

• подавление выработки амилоида;
• поддержка работы сердца.

Для подавления амилоидогенеза используются:

• химиотерапевтические препараты;
• иммунодепрессоры;
• глюкокортикостероиды.

Симптоматическое лечение в основном направлено на замедление прогрессирования сердечной недостаточности. Назначения следующие:

• диуретики;
• сердечные гликозиды;
• витамины;
• антикоагулянты.

Некоторые лекарственные назначения схожи с таковыми при амилоидозе другой локализации:

• хлорохин и другие препараты 4-аминохинолинового ряда;
• диметилсульфоксид;
• колхицин;
• унитиол.

Применяются и радикальные методы лечения:

• при синдроме слабости синусного узла – имплантация искусственного водителя ритма;
• трансплантация сердца. 

Как и при амилоидозе других органов, в случае тяжелого прогрессирования описываемого заболевания проводят перитонеальный диализ – очистку периферической крови от токсических веществ и лишней жидкости.

В стадии ремиссии (отсутствии симптоматики) рекомендуется санаторно-курортное лечение в профильном санатории.

Профилактика

Так как непосредственные причины развития амилоидоза сердца неизвестны, специфических методов профилактики нет. Риск развития болезни помогут уменьшить следующие действия:

• профилактика, выявление и лечение гнойно-воспалительных, инфекционных, опухолевых, аутоиммунных, сосудистых заболеваний и нарушений со стороны пищеварительного тракта;
• регулярные профосмотры у кардиолога;
• здоровый образ жизни;
• медико-генетическая консультация больных, у родственников которых было диагностировано данное заболевание.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе сердца неблагоприятный, так как сердечная недостаточность, возникающая на его фоне, склонна к прогрессированию. Пациенты погибают в среднем через 1,5-2,5 года после появления первой симптоматики. Причиной смерти являются сердечная недостаточность или внекардиальные осложнения.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

 3,074 total views,  1 views today

(51 голос., средний: 4,45 из 5)

Загрузка...

Похожие записи

• 

  Аортальный стеноз

• 

  Аномальный дренаж легочных вен – врожденная патология

• 

  Стенокардия: симптомы и лечение