Ангиомиолипома почки: что это такое, как лечить, и опасна ли она для жизни

Ангиомиолипома (AML, АМЛ) – доброкачественная опухоль, состоящая из кровеносных сосудов, гладких мышц и жира. Новообразование диагностируется у людей любого возраста и может развиваться в разных местах тела.

Ангиомиолипома – самая распространенная доброкачественная опухоль почек, берет начало в корковом или мозговом веществе органа. Данная патология иногда ассоциирована с корневым склерозом – редким генетическим заболеванием.


Оглавление: 
Факторы риска для развития ангиомиолипомы почки
Каковы причины ангиомиолипомы почек: этиология
Каковы признаки и симптомы ангиомиолипомы почек
Как диагностируется ангиомиолипома почек
Возможные осложнения ангиомиолипомы почек
Лечение ангиомиолипомы почки
Как предотвратить ангиомиолипому почек
Прогноз ангиомиолипомы почек

Многие опухоли носят спорадический (случайный) характер и выявляются в возрасте от 35 до 50 лет, а обусловленные генетически – от 20 до 40 лет. Женщины подвержены патологии больше.

Часто ангиомиолипому диагностируют случайно, при обследовании, выполненном по другому поводу.

Симптомы и признаки зависят от размеров опухоли и включают микро/макрогематурию, боль в проекции почки, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей.

Новообразование, заместившее большую часть паренхимы органа, может провоцировать развитие хронической почечной недостаточности.

Хирургическое удаление ангиомиолипомы больших размеров – преимущественная тактика ведения.

Прогноз для жизни зависит от выраженности клинических проявлений, возраста, общего состояния здоровья, связи с корневым склерозом и ответом на лечение.

Никаких этнических или расовых предпочтений не установлено.

В редких случаях AML встречается и у детей, что обуславливается генетическими дефектами.

Факторы риска для развития ангиомиолипомы почки

В настоящее время нет факторов риска для спорадических случаев ангиомиолипомы почки. Их частота около 80-90%, на долю форм с корневым склерозом приходится около 10-20%.

Факторы риска развития ангиомиолипомы почки включают следующее:

  1. Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) с семейной историей, который может вызывать образование других типов опухолей: астроцитомы, рабдомиомы,  онкоцитомы и ангиофибромы, в различных местах тела.
  2. Развитие ангиомиолипомы почки связано с другими синдромами/ расстройствами, включая:
  • болезнь Реклингхаузена (тип нейрофиброматоза I);
  • болезнь фон Гиппеля-Линдау;
  • синдром Стерджа-Вебера;
  • аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек.
  1. Некоторые исследования показывают, что гормональный дисбаланс в организме на фоне полового созревания и беременности у женщин может рассматриваться как фактор риска, но это не означает, что новообразование разовьется в 100% случаев.

Каковы причины ангиомиолипомы почек: этиология

Точная причина и механизмы развития ангиомиолипомы в почке в большинстве случаев неизвестны. Считается, что одиночные опухоли являются результатом случайных мутаций в генах TSC1 / TSC2, при этом подразумевается, что отягощенная наследственность отсутствует.

Исследования показали, что опухоли возникают из периваскулярных эпителиальных клеток, окружающих кровеносные сосуды.

При лимфангиолейомиоматозе легких часто диагностируется и ангиомиолипомы почек, так как генез патологии совпадает.

Каковы признаки и симптомы ангиомиолипомы почек

Признаки и симптомы ангиомиолипомы почки зависят от размера и локализации опухоли. Они вариативны от одного человека к другому. В целом, небольшие новообразования бессимптомны, и лишь крупные опухоли с размером более 4 см проявляются клинически.

Признаки ангиомиолипомы почек:

  1. поражение корковой (периферической части) или мозговой (центральной) части почки/почек;
  2. четкие границы новообразования: большие опухоли вызывают компрессию прилегающих органов и структур, но не проникают в них;
  3. тенденция к увеличению опухолевой массы во время беременности;
  4. в спорадических случаях имеет место одиночный патологический очаг значительного размера, при корневом склерозе новообразований в обеих почках несколько.

Симптомы:

Ангиомиолипома может развиваться рядом с почкой в забрюшинном пространстве.

На фоне корневого склероза опухоли, как правило, бессимптомны и локализуются в обеих почках.

При туберозном склерозе признаки и симптомы зависят от локализации патологических очагов:

  • мозг: умственные нарушения, поведенческие проблемы, трудности с обучением и пр.;
  • органы зрения: ретинальные гамартомы;
  • кожа: аномальные участки, красноватые пятна на лице (ангиофибромы), околоногтевые фибромы;
  • почки: амилоидоз, ангиомиолипомы;
  • легкие: кистозные поражения на фоне из-за лимфангиолейомиоматоза.

Как диагностируется ангиомиолипома почек

Важно отметить, что большинство опухолей являются спорадическими, в то время как меньшинство случаев связано с клубневым склерозом. Диагностика ангиомиолипомы почек включает следующее:

  • Полный физический осмотр с оценкой истории болезни и семейным анамнезом.
  • Нативную рентгенографию брюшной полости.
  • КТ или КТ с контрастированием брюшной полости. Эти способы лучевой диагностики создают подробные трехмерные изображения структур внутри тела.
  • МРТ-сканирование живота: магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле для создания высококачественных изображений определенных частей тела, таких как ткани, мышцы, нервы и кости. Томограммы в 100% случаев демонстрируют признаки опухоли.
  • Ультразвуковое сканирование брюшной полости.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимию крови: мочевину и креатинин.
  • Внутривенную урографию: после введения контрастного вещества выполняют серию снимков и получают изображение структуры почек. Способ позволяет дать оценку функциональной способности органов мочевыделения.
  • Ангиографические исследования опухоли.

Инвазивные диагностические процедуры:

  • Диагностическая (поисковая) лапароскопия: специальное устройство с оптикой вводят через небольшое отверстие в животе.
  • Диагностическая (поисковая) лапаротомия: выполняют разрез, осматривают брюшную полость.
Обратите внимание

Вышеуказанные методы могут быть использованы для первоначальной диагностики, но для верификации необходимо морфологическое исследование ткани опухоли, что позволяет установить окончательный диагноз и определить тактику лечения. Ткань для предпочтительней  получить  с помощью открытой биопсии.

Иногда патологоанатом может проводить специальные исследования, которые включают иммуногистохимический анализ, молекулярное тестирование и электронно-микроскопические исследование для установления окончательного диагноза.

Дифференциальный диагноз проводится, чтобы исключить другие типы опухолей:

  • карциному;
  • онкоцитому;
  • лейомиому.
Важно

Многие клинические состояния имеют сходные признаки и симптомы, поэтому возможно проведение дополнительных исследований по показаниям.

Возможные осложнения ангиомиолипомы почек

Осложнения ангиомиолипомы почек:

  • Новообразования большого размера могут быть вторично инфицированы бактериями или грибками.
  • Депрессивное расстройство (беспокойство) по поводу возможного рака почки.
  • Синдром Вундерлиха: внезапное кровотечение порождает ретроперитонеальное кровоизлияние и сопровождается массивной кровопотерей и шоковым состоянием.

Признаки и симптомы: тошнота, рвота, сильная боль в спине, животе, резкое снижение артериального давления (коллапс), тахикардия, слабость, бледность кожных покровов.

Требуется экстренная медицинская помощь.

  • Множественные ангиомиолипомы (особенно при двухстороннем процессе) могут приводить к хронической почечной недостаточности.
  • Опухоль может прорастать в почечную вену, но это не является признаком злокачественности или метастазирования.
  • Интраоперационное повреждение мышц, жизненно важных нервов и кровеносных сосудов;
  • Вторичное инфицирование раны.
Обратите внимание

Убедительных данных о возможности перерождения ангиомиолипомы почки  в злокачественную опухоль нет, хотя некоторые случаи развития саркомы встречаются в литературе (без связи АМЛ с корневым склерозом).

Лечение ангиомиолипомы почки

Большинство опухолей небольшого размера с отсутствующей симптоматикой не нуждается в удалении. Операция помогает снизить вероятность рецидива.

Способы хирургического лечения для почечной ангиомиолипомы включают:

  • эндоскопическое вмешательство;
  • малоинвазивные способы (криоабляция и радиочастотная абляция);
  • энуклеацию, частичную (парциальную) или стандартную нефрэктомию;
  • эмболизацию (блокирование кровоснабжения опухоли, что приводит к ее регрессу или гибели).

Органоуносящую операцию выполняют при опухоли больших размеров, при условии нормального функционирования контрлатеральной почки.

При ХПН не исключают перспективу гемодиализа или пересадки донорской почки.

Как предотвратить ангиомиолипому почек

В настоящее время медицинские исследования не установили способы профилактики как генетически обусловленных, так и случайных форм ангиомиолипомы почки. Но если известно, что в генезе новообразования лежит корневой склероз, можно рассмотреть следующие аспекты:

  • Генетическое тестирование пары (и родственных членов семьи), выполнение пренатальной диагностики.
  • Консультация генетика поможет оценить риски до планирования беременности при отягощенной наследственности.

Пациентам с подтвержденным диагнозом  рекомендовано 1-2 раза в год выполнять ультразвуковое исследование, контролировать функции почек и показатели общего анализа мочи и крови.

Прогноз ангиомиолипомы почек

Прогноз при ангиомиолипоме почек зависит от тяжести признаков и симптомов, но для большинства пациентов он благоприятный.  Последствия связаны с общим состоянием здоровья, подтверждением корневого склероза и реакции на терапию. Как правило,  у людей  с маленькой одиночной опухолью (менее 4 см) прогностические данные лучше, как и при спорадических ангиомиолипомах.

Осложнения наблюдаются в некоторых случаях и приводят к тяжелому нарушению функции почек, иногда с летальным исходом. 

У беременных женщин кровоизлияние при ангиомиолипоме ухудшает прогноз, как для самой женщины, так и для ребенка.  

Мишина Виктория, уролог, медицинский обозреватель

142 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (49 голос., средний: 4,90 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>