Астроцитома: симптомы и лечение
Оглавление: 1. Астроцитома: что это? 2. Причины 3. Развитие патологии - Астроцитома 1 степени («пилоцитарная астроцитома») - Астроцитома 2 степени («диффузная астроцитома») - Астроцитома 3 степени («анапластическая астроцитома») - Астроцитома 4 степени («глиобластома») 4. Диагностика - Неврологическое обследование - Сканирование - Биопсия - Хирургия - Лабораторный анализ 5. Дифференциальная диагностика 6. Осложнения 7. Лечение астроцитомы - Пилоцитарная астроцитома 1 степени - Химиотерапия - 2 степень - диффузная астроцитома - 3 класс - анапластическая астроцитома 8. Прогноз
Астроцитома: что это?
Существуют различные типы астроцитом, каждый из которых затрагивает как взрослых, так и детей. Астроцитомы представляют собой опухоли, которые растут из типа клеток в мозге, именуемых астроцитами. По всему головному и спинному мозгу у всех нас есть нервные клетки, называемые «нейронами», которые передают сообщения (электрические и химические сигналы) в мозг и из него. Окружающие нейроны — это клетки, называемые «глиальными клетками», которые поддерживают и защищают нейроны, обеспечивая их кислородом и питательными веществами, своевременно удаляют мертвые клетки. Астроцит — это тип глиальной клетки. Есть три основных типа глиальных клеток — астроциты, олигодендроциты и эпендимальные клетки. Астроциты являются наиболее распространенными клетками мозга. Они поддерживают и защищают нейроны, а также помогают передавать сообщения между нейронами и, следовательно, имеют жизненно важное значение в обработке информации в мозге.
Как и все клетки, астроциты обычно растут в упорядоченном, контролируемом порядке. Однако, если этот процесс нарушен или изменен в силу некоторых причин, клетки могут продолжать расти и делиться, вызывая образование опухоли.
Опухоли головного мозга обычно называют в соответствии с типом клеток или той части мозга, в которой они растут. Когда астроциты образуют опухоль, это называется астроцитомой. Иногда возможно и общее название — «глиома». Опухоли, которые растут из любой глиальной клетки, все вместе называются «глиомами». Опухоль, которая растет из астроцитов, следовательно, тоже является глиомой, но более точно описывается как астроцитома.
Причины
Первое, что нужно подчеркнуть, это то, что человек ничего не может сделать, чтобы предотвратить развитие опухоли головного мозга. Как и в случае большинства опухолей головного мозга, причина не известна. Однако, проводится много исследований возможных причин, особенно в отношении влияния генов. Астроцитомы, как и все опухоли головного мозга, являются результатом неконтролируемого роста клеток в мозге. Нормальные клетки растут, делятся и умирают контролируемым образом, в ответ на сигналы от генов, которые присутствуют во всех клетках. Эти сигналы используют определенный «путь» в пределах клетки, чтобы сказать ей, когда расти и когда прекратить расти. Даже если эти сигналы отсутствуют в правильной комбинации, органы также имеют «контрольные точки» для ограничения способности клеток делиться неконтролируемым образом.
Мутации (изменения) в определенных генах в ДНК (генетический материал) клетки может привести к росту опухоли путем изменения ее программы и, заставляя клетку вести себя так, как будто она получает сигнал к росту, даже если это не так. С другой стороны, мутации могут инактивировать контрольные точки, которые обычно останавливают клетку от деления. В результате любые клетки будут продолжать делиться и могут развиться в опухоль. Разные типы астроцитомы имеют мутации в разных генах:
- Пилоцитарные астроцитомы 1-го уровня часто имеют мутацию в генах NF1 и BRAF;
- диффузные астроцитомы 2 степени и анапластические 3 степени астроцитомы часто имеют мутации в генах, называемых TP53 и PDGFR;
- мутация в гене IDH-1 также была обнаружена в большом количестве астроцитом (а также других видов глиомы) во всех классах.
Другое исследование показало, астроцитомы 1 и 2 класса могут происходить от астроцитов, известных как «реактивные астроциты». Это клетки, которые быстро «реагируют», когда головной или спинной мозг поврежден инфекцией, травмой или другими заболеваниями. Они реагируют, заполняя пространство, созданное нейронами, которые умерли в результате травмы. Опухолевые клетки пилоцитарной и диффузной астроцитомы показывают много общего под микроскопом с нормальными реактивными астроцитами, которые найдены в областях травмы, так что может быть, что астроцитомы могут развиваться из этих реактивных клеток, которые не получили сигнал прекратить делиться и расти.
Анапластические астроцитомы 3 степени часто развиваются из диффузных астроцитом, которые стали более продвинутыми и злокачественными. Тем не менее, не ясно, типично ли это для всех или только большинства анапластических астроцитом, так как существует ряд случаев анапластических астроцитом 3 степени, которые выросли изначально «de novo».
Развитие патологии
Опухоли 1 и 2 степени медленно растут, а иногда упоминаются как «доброкачественный» или низкий класс. Этот термин в настоящее время используется редко, поскольку не считается полезным в описании опухоли мозга, так как даже низкой степени они все еще серьезны.
Опухоли 3 и 4 класса быстро растут, более агрессивны, иногда называются «злокачественными». Это означает, что они быстро растут и иногда распространяются на другие части головного или спинного мозга. Астроцитомы могут быть любой степени, от 1 до 4.
Астроцитома 1 степени («пилоцитарная астроцитома»)
Астроцитомы 1-й степени называются «пилоцитарными астроцитомами». Пилоциты — клетки вытянутой формы, выглядят как волосы. Они медленно растут, относительно ограничены и не распространяются на другие части мозга. Они также не рецидивируют после хирургического удаления. Чаще всего встречаются у детей и молодых людей в возрасте до 20 лет и одинаково распространены у мужчин и женщин. Они очень редки у взрослых старше 50 лет. Астроцитомы имеют тенденцию встречаться в мозжечке — отделе мозга в задней части, которая контролирует баланс, но также могут возникать в оптических путях. Это пути от глаз к зрительной коре затылочной доли в задней части мозга, которая отвечает за зрение. Пилоцитарная астроцитома также встречается примерно у 10% людей, которые имеют нейрофиброматоз типа 1 (NF1). Это генетический дефект, с которым человек рождается, что приводит к росту опухолей нервной системы.
Астроцитома 2 степени («диффузная астроцитома»)
Наиболее распространенная астроцитома 2-й степени называется диффузной, не имеет четко определенных границ. Это медленно растущие опухоли, но иногда они могут рецидивировать после начального лечения, как более высокий 3 класс астроцитом. Этот тип чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 20 до 45 лет, чаще у мужчин, чем у женщин.
Астроцитома 3 степени («анапластическая астроцитома»)
Астроцитома 3 степени называется «анапластической астроцитомой», что означает – клетки быстро делятся и не похожи на нормальные клетки структурно или функционально. Они быстро растут и часто упоминаются как злокачественные. Опухоли часто рецидивируют после первоначального лечения в более продвинутой форме, т.е. переходя в астроцитому 4 степени (глиобластому). Чаще встречаются у взрослых в возрасте от 30 до 70 лет, обычно у мужчин.
Астроцитома 4 степени («глиобластома»)
Астроцитомы 4-го класса обычно называют термином глиобластомы или мультиформные глиобластомы, сокращенно GBM.
Диагностика
Если ваш врач подозревает, что есть мозговые опухоли, он направит пациента к специалисту — неврологу или нейрохирургу (специалисты по мозговым и нервным расстройствам).
Неврологическое обследование
Специалист задаст вопросы о здоровье и проведет физическое обследование. Он также проверит нервную систему, что включает в себя, оценку зрения, слуха, реакции, мышечную силу, координацию и рефлексы. Он может также посмотреть глаза, чтобы увидеть, есть ли отек диска зрительного нерва. Любая опухоль провоцирует повышенное давление внутри черепа, что приводит к отеку зрительного нерва.
Сканирование
Затем необходим один или несколько дополнительных тестов, таких как рентген, КТ либо МРТ. У некоторых людей первым симптомом может быть судорожный приступ, поэтому он рассматривается как чрезвычайная ситуация. В этом случае необходимо сканирование как первый тест, после чего их направляют в онкологию. Если после КТ или МРТ обнаружена опухоль, может быть назначено дополнительное исследование, чтобы определить, является ли опухоль первичной опухолью головного мозга (которая зародилась в мозге) или вторичные метастазы, и есть первичная опухоль в других частях тела.
Биопсия
Если опухоль является первичной и находится в области мозга, которая может быть оперирована, может быть взята биопсия (небольшой образец опухоли), чтобы помочь диагностике типа неоплазии.
Важно понимать, что биопсия является операцией, которая занимает несколько часов. Любые риски нужно учесть заранее.
Хирургия
В качестве альтернативы биопсии, если это возможно, проводят резекцию (хирургическое удаление) всей опухоли, или хотя бы ее частей.
Лабораторный анализ
После биопсии или операции клетки опухоли будут проанализированы в лаборатории патоморфологом. Он осмотрит клетки, поищет конкретные образцы клеток, которые характерны для различных типов астроцитомы. Подтверждение диагноза различных типов опухоли может быть трудным, так как клетки астроцитомы низкой и высокой степени злокачественности выглядят очень похоже, но обнаружение различных генных мутаций используется для точного диагноза — например, используется ген слияния BRAF для диагностики пилоцитарной астроцитомы. Точный диагноз важен, поскольку он позволяет врачам составить прогноз, как опухоль может вести себя в дальнейшем, а также рекомендовать варианты лечения.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальной диагностики с астроцитомой требуют такие диагнозы, как:
- Абсцесс мозга.
- Метастазирование опухолей в мозг.
- Кардиоэмболический инсульт.
- Орбитальная кавернозная гемангиома.
- Энцефалит.
- Глиобластома мультиформная.
- Рассеянный склероз.
- Олигодендроглиома.
- Первичная лимфома ЦНС.
- Токсоплазмоз.
Осложнения
Наличие опухоли в головном мозге грозит осложнениями из-за сдавления тканей в замкнутом пространстве черепа. Это приводит к судорогам, внутричерепной гипертензии, снижению зрения и слуха, нарушениям работы ствола мозга и терморегуляции, расстройствам дыхания и кровообращения. Возможны отек мозга и кровотечения.
Лечение астроцитомы
Лечение астроцитомы зависит от типа опухоли, а также ее размера и местоположения.
Пилоцитарная астроцитома 1 степени
Предпочтительна хирургия — полное удаление опухоли, где это возможно. Цель состоит в том, чтобы удалить как можно больше ткани опухоли, а сколько ее можно удалить, будет зависеть от того, где опухоль локализована. Если опухоли находятся в головном мозге или мозжечке, они часто могут быть полностью удалены (полная резекция). Если опухоль полностью удалена, никакого лечения более не требуется. Врач будет продолжать следить за пациентом с помощью регулярных МРТ-сканирований. При локализации опухоли, кроме ствола головного мозга или мозжечка, полное удаление возможно, но важно взвесить риски и пользу. Например, если опухоль находится в зрительном нерве, полное удаление возможно, но это может привести к слепоте пострадавшего глаза. Если опухоль находится в одной из «срединных структур» (например, гипоталамус, ствол мозга, спинной мозг), операция может повлиять на функции этих зон, такие как дыхание, сон, температура тела, особенно у детей младше 2 лет.
В некоторых случаях полное удаление опухоли невозможно, если она расположена рядом с важными частями мозга, где операция может принести больше вреда, чем пользы. В этом случае хирург удалит как можно больше опухоли. Это — частичная резекция. В зависимости от того, сколько опухоли удалено, в дальнейшем показано динамическое наблюдение. В качестве альтернативы может быть назначена лучевая терапия после операции, хотя врачи пытаются избежать этого у людей с фиброматозом 1-го типа, а также у детей до трех лет. Дальнейшая операция может потребоваться позже, чтобы удалить остальную часть опухоли, которая была оставлена, или она начинает вырастать. Также нужна дополнительная операция, если опухоль блокирует поток спинномозговой жидкости (состояние, называемое «гидроцефалия»), чтобы вставить шунт и удалить лишнюю жидкость из мозга.
Химиотерапия
Для детей и молодежи химиотерапия часто является первой линией лечения. В некоторых случаях врач может принять решение не использовать первоначально операцию, наблюдая за динамикой процесса. Это может быть использовано, если опухоль:
- растет очень медленно;
- не вызывает никаких симптомов;
- вызывает только несколько симптомов, которые хорошо контролируются или которые не оказывают плохого влияния на качество жизни.
В этой ситуации лечение может не понадобиться многие месяцы или даже годы. Некоторым людям никогда не понадобится дальнейшее лечение. Известно, что некоторые опухоли уменьшаются в размерах без очевидной причины. Это известно как «спонтанная регрессия». Если симптомы ухудшаются или опухоль меняется, начинает расти, врач будет предлагать операцию.
2 степень — диффузная астроцитома
Как и в случае с пилоцитарной астроцитомой, операция обычно является первой при лечении диффузных астроцитом у взрослых. Если опухоль может быть полностью удалена или почти полностью, лечение аналогично предыдущему. Тем не менее, так как эти опухоли являются более диффузными (края менее четко определены), полное удаление часто невозможно, и опухоль может снова вырасти. Поэтому хирургическое вмешательство чаще сопровождается лучевой терапией. Это особенно важно, если есть такие симптомы, как слабость в любой области тела.
3 класс — анапластическая астроцитома
Поскольку эти опухоли растут быстрее и агрессивнее, обычным вариантом лечения является операция с последующей лучевой терапией и иногда химиотерапией. Если пациент относительно здоров, может быть предложен курс лучевой терапии в течение нескольких недель. Там, где предлагается химиотерапия, химиотерапевтические препараты иногда помещают внутрь полимерной пластины и вставляют в мозг во время операции. Полимер постепенно растворяется в течение 2-3 недель, выпуская химиотерапевтический препарат (обычно кармустин) напрямую в мозг.
Онколог также может порекомендовать препарат под названием темозоломид или кармустин, чтобы остановить рост опухолевых клеток.
Прогноз
В дальнейшем пациенту требуется постоянное наблюдение и контроль. Прогноз зависит от типа опухоли и объема удаленных пораженных тканей. Для 2-3 типа возможны рецидивы и неблагоприятный прогноз.
Парецкая Алена, врач, медицинский обозреватель
2,664 total views, 1 views today
(49 голос., средний: 4,47 из 5)
Загрузка...
