Атрезия трехстворчатого клапана – врожденный порок сердца

Атрезией трехстворчатого клапана называют наличие вместо него плотной пленки, из-за которой нормальное сообщение между правым предсердием и желудочком отсутствует.

Патология относится к врожденным порокам сердца. Она проявляется уже в раннем возрасте: такие дети отстают в развитии, у них отмечается ряд признаков, характерных для сердечных болезней – в первую очередь, нарушение дыхания и синюшность. Заподозрить возникновение атрезии можно по тому, что кардиологическая клиника развивается в юном возрасте, но диагноз подтверждают только после полноценного обследования.

Избавить пациента от атрезии консервативными методами невозможно – лечение только хирургическое.


Оглавление: 
1. Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей
2. Причины
3. Развитие патологии
4. Симптомы атрезии трехстворчатого клапана
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение атрезии трехстворчатого клапана
9. Профилактика
10. Прогноз

Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей

Сердце – это полый орган, состоящий из двух предсердий и двух желудочков, которые попарно образуют левую и правую половины сердца. В норме между каждым предсердием и желудочком имеется сообщение, которое прикрыто клапанами.

По причине сбоя внутриутробного развития клапан между правыми предсердием и желудочком становится мембраной, которая перекрывает отверстие между этими двумя камерами. Такое состояние и называется атрезией трехстворчатого клапана. Оно относится к категории пороков «синего» типа (того, при котором одним из основных симптомов является синюшность кожи пациента).

Из всех пациентов, у которых были диагностированы какие-либо врожденные аномалии сердца, около 3% являются «обладателями» атрезии трехстворчатого клапана. Такая заболеваемость считается довольно высокой – чаще за нее развиваются только:

  • тетрада Фалло – сложный порок, при котором одновременно наблюдаются сужение легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо (дескстрапозиция), утолщение миокарда правого желудочка;
  • неправильное выхождение крупных сосудов из сердца: аорты из правого желудочка, легочной артерии из левого (в норме все наоборот).

Атрезия трехстворчатого клапана имеет еще одно название – трикуспидальная атрезия.

Причины

Описываемое анатомическое нарушение появляется во время внутриутробного развития плода довольно рано – в период от 2 до 8 недели беременности. Как и другие врожденные аномалии, данная патология возникает из-за воздействия агрессивных факторов на организм будущей матери, а значит, и на организм ребенка – из-за них закладка органов и тканей происходит неправильно. Трехстворчатый клапан закладывается в форме не трех отдельных «лепестков», как это должно быть в норме, а в форме соединительнотканной пленки, которая, как сплошная створка, перекрывает проход между правыми предсердием и желудочком. Пленка достаточно плотная, поэтому кровь не в состоянии «сдвинуть» ее.

Какие факторы могут привести к развитию атрезии трехстворчатого клапана? Практически все те, которые провоцируют формирование других врожденных аномалий развития – а именно:

  • химические;
  • физические;
  • инфекционные;
  • наследственные;
  • эндокринные;
  • вредные привычки;
  • патологии беременности;
  • возрастные.

Химические факторы, провоцирующие у плода развитие атрезии трехстворчатого клапана, это любые агрессивные вещества, которые различными путями попали в системный кровоток матери и будущего ребенка, а также лекарства, которые женщина принимает во время беременности не под контролем врача.

Физическими факторами являются травмы живота, влияние аномальных температур (плюсовых и минусовых), ионизирующее облучение.

Из инфекционных факторов наиболее опасными являются вирусные патологии, которыми женщина болеет во время беременности. К ним относятся:

  • краснуха – острое инфекционное заболевание, которое проявляется красной мелкопятнистой сыпью по всему телу;
  • грипп – одна из наиболее распространенных острых вирусных респираторных инфекций, спровоцированная РНК-вирусами;
  • цитомегаловирусная инфекция – заболевание, которое вызывает представитель из семейства герпесвирусов и которое проявляется выраженным интоксикационным синдромом (разбитостью, головной болью, выделениями из носа);
  • вирусный гепатит – поражение тканей печени рядом вирусов (не только герпес).

Атрезия трехстворчатого клапана чаще выявляется у детей, в семье которых уже диагностировались случаи возникновения врожденных пороков сердца.

Из эндокринных заболеваний наиболее опасным в плане возникновения врожденных аномалий в целом и атрезии трехстворчатого клапана в частности является сахарный диабет – дефицит инсулина, который провоцирует нарушение углеводного обмена.

Особенно выраженным фактором риска, провоцирующим развитие описываемой патологии, являются вредные привычки будущей материкурение, прием алкоголя, употребление наркотиков даже в минимальном количестве.

Обратите внимание

Вероятность того, что ребенок родится с атрезией трехстворчатого клапана, возрастает при различных патологиях беременности его матери – в частности, при токсикозе и угрозе самопроизвольного прерывания беременности.

Если женщина беременеет в возрасте старше 35 лет (особенно в первый раз), это также считается фактором риска возникновения описываемой патологии.

Развитие патологии

Какие нарушения отмечаются при развитии атрезии трехстворчатого клапана? Отверстие между правыми предсердием и желудочком фактически заращено, поэтому происходит сброс крови по аномальному пути – из правого предсердия в левое через дефект (отверстие) в межпредсердной перегородке. Если такого дефекта нет, то кровообращение поддерживается благодаря открытому артериальному протоку – короткому сосуду, соединяющему аорту с легочной артерией во внутриутробном периоде.  

Из-за такой аномалии в левом желудочке смешивается венозная и артериальная кровь. Как результат, наблюдается «обеднение» артериальной крови – кислорода в ней меньше, чем в норме, развивается синюшность. По этой причине атрезию трехстворчатого клапана и отнесли к «синим» порокам.

При этом наблюдается неправильное перераспределение нагрузки – левый желудочек работает «сверхнормативно», перекачивая большее количество крови, чем ему полагается, а правый бездействует, из-за чего наблюдается его недоразвитие. В конечном результате левый желудочек не справляется с повышенной нагрузкой, вследствие чего развивается сердечная недостаточность.

Нарушение проходимости отверстия между правым предсердием и желудочком бывает двух основных типов:

  • с увеличенным легочным кровотоком;
  • с редуцированным (неполноценным) легочным кровотоком.

Каждый из этих вариантов в свою очередь может сопровождаться другими анатомическими врожденными нарушениями со стороны сердца – это:

  • наличие патологического отверстия в межжелудочковой перегородке;
  • зарастание легочной артерии;
  • ее стеноз (сужение);
  • неправильное расположение крупных сосудов;
  • зарастание выхода аорты из левого желудочка;
  • трехстворчатый митральный клапан, располагающийся между левым предсердием и желудочком (в норме он должен быть двухстворчатым);
  • открытый артериальный проток;
  • недоразвитие правого желудочка

и другие.

Такое разнообразие комбинаций может спровоцировать трудности в диагностике.

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана

Большей частью признаки атрезии трехстворчатого клапана неспецифичны и во многом повторяют симптомы других кардиологических заболеваний в целом и врожденных пороков развития в частности.

По клинической картине можно косвенно сделать предположение про анатомические особенности патологии – так, выраженность симптомов зависит от величины сообщения между правым правыми предсердием и желудочком, а также от интенсивности легочного кровотока. Такие нюансы может рассмотреть и оценить опытный врач. А родители должны по симптомам заподозрить кардиологические нарушения у своего ребенка и обратиться с ним на прием к специалисту. Наиболее типичными являются следующие признаки:

  • отставание ребенка в физическом развитии от сверстников – в частности, по росту и массе тела. В сравнении с детьми того же возраста ребенок выглядит щуплым, а при выраженной патологии – недоразвитым и даже недоношенным;
  • нарушение дыхательной функции – у такого ребенка часто наблюдается одышка при, казалось, малейшей нагрузке (плаче, сосании материнской груди) и даже в состоянии покоя. У некоторых малышей одышка может отмечаться во сне – при максимально возможной пассивности;
  • синюшность кожных покровов, нередко – видимых слизистых оболочек.

Одними из типичных признаков атрезии трехстворчатого клапана являются анатомические изменения:

  • кончиков пальцев – они похожи на маленькие булавы (симптом «барабанных палочек»);
  • ногтей – они выпуклые, округлые, могут быть больше по площади, чем в нормальном состоянии (симптом «часовых стекол»).

Озвученные признаки могут быть различной выраженности и составлять разные комбинации. Так, у одних детей превалирует синюшность кожных покровов, а у других в глаза бросается общее недоразвитие. Вариабельность симптоматики зависит от степени развития патологии и ее возможного сочетания с другими аномалиями – сужением или зарастанием легочной артерии, патологическим расположением сосудов и так далее. Единой клинической картины описываемого заболевания не существует. Родители должны знать об этом и не апеллировать к лечащему врачу, используя сомнительные аргументы: «При таком диагнозе у другого ребенка были совсем другие симптомы».

У больных детей могут появляться гипоксемические приступы – резкое возникновение на фоне относительного благополучия выраженной внезапной одышки. Приступ развивается при сбрасывании крови с малым количеством кислорода в левую половину сердца, из-за чего в большом круге кровообращения начинает циркулировать неоксигенированная кровь (та, которая не насыщена достаточным количеством кислорода). К развитию такой приступообразной одышки могут привести:

и другие.

Важно

Гипоксемических приступов при атрезии трехстворчатого клапана следует остерегаться, так как они могут привести к смерти ребенка.

Диагностика

Предварительный диагноз атрезии трехстворчатого клапана можно поставить на основании информации о развитии заболевания, полученной от родителей, и данных осмотра. Так как патология довольно часто комбинируется с другими аномалиями сердца (врожденными либо приобретенными), для постановки точного диагноза и проведения дифференциальной диагностики необходимо проведение целого комплекса исследований – инструментальных и лабораторных. Родители ребенка с описываемой патологией должны быть готовы к длительному диагностическому марафону.

Инструментальным методам предшествует тщательное физикальное обследование. При нем выявляется следующее:

  • при общем осмотре – в глаза бросается явное физическое недоразвитие детей. Они слишком спокойны, даже апатичны, нередко безучастны к событиям вокруг, кажутся тщедушными;
  • при локальном осмотре – отмечается цианоз кожных покровов и слизистых без преобладания со стороны какой-либо локации. При более детальном осмотре выявляется специфическое строение кончиков пальцев (они похожи на игрушечные барабанные палочки) и стекловидных ногтей;
  • при перкуссии (простукивании) – определяется заметное увеличение границ сердца;
  • при аускультации (выслушивании фонендоскопом) – выявляются систолический и диастолический шумы (выслушиваются соответственно в период сокращения желудочков и их наполнения кровью).

Из инструментальных методов исследования в диагностике описываемого заболевания используются:

  • электрокардиография (ЭКГ) – графическая фиксация биопотенциалов сердца. При изучении электрокардиограммы отмечаются ЭКГ-признаки увеличения правого предсердия и левого желудочка;
  • рентгенографическое исследование органов грудной клетки – так как в патологический процесс втянуто легочное кровообращение, на рентгенологических снимках отмечается усиление (большая выразительность, чем в норме) легочного рисунка, расширение границ сердца (в основном слева – за счет чрезмерно работающего, поэтому гипертрофированного левого желудочка);
  • эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) – использование ультразвуковых волн позволяет выявить не только непроходимость отверстия между правыми предсердием и желудочком, но и другие сопутствующие патологии, которые могли быть не замечены при рентгенологическом исследовании. Сама же атрезия трехстворчатого клапана обнаруживается такому признаку, что отсутствие эхосигналов от него;
  • зондирование полостей сердца – через прокол в стенке крупного сосуда в него вводят катетер, который далее продвигают в направлении сердца. Результаты этого метода обследования очень показательны: катетер невозможно ввести через правое предсердно-желудочковое отверстие в сам желудочек, между тем отмечается повышение давления в правом предсердии;
  • контрастные атриография и вентикулография – через зонд в предсердия и желудочки вводят контрастное вещество, затем делают рентгенографию, по снимкам оценивают состояние камер сердца.

Из лабораторных методов исследования информативным является изучение газового состава крови – определение соотношения и абсолютного количества кислорода и углекислого газа. При этом артериальной крови определяется снижение уровня кислорода.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику атрезии трехстворчатого клапана проводят с такими врожденными аномалиями, как:

  • митральная недостаточность – неполное смыкание створок клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком;
  • стеноз легочной артерии – ее сужение;
  • недостаточность аортального клапана – неполное смыкание створок клапана, который находится в устье аорты на выходе из левого желудочка.

Осложнения

Атрезия трехстворчатого клапана может сопровождаться такими осложнениями, как:

  • сердечно-сосудистая недостаточность по большому кругу кровообращения;
  • гепатоспленомегалия – увеличение печени и селезенки;
  • гидроторакс – скопление жидкости в плевральной полости;
  • асцит – скопление жидкости в брюшной полости;
  • гидроперикардиум – скопление жидкости в полости перикарда;
  • судорожный синдром;
  • кома – длительное отсутствие сознания.

Лечение атрезии трехстворчатого клапана

Лечение атрезии трехстворчатого клапана проводят с привлечением консервативных и оперативных методов, но их роль в купировании этого заболевания неравноценная. Медикаментозную терапию привлекают для:

  • лечения гипоксемических приступов;
  • предупреждения развития сердечно-сосудистой недостаточности, а если она уже развилась – для ее лечения;
  • предупреждения осложнений.

Медикаментозное лечение расценивается как временный метод, который не заменит операции – в частности, его применяют при необходимости:

  • полноценного обследования пациента;
  • подготовки к операции.

Назначения зависят от возраста больного – так, подход к назначению сердечных гликозидов у детей и взрослых разный.

Хирургическое вмешательство при атрезии трехстворчатого клапана проводят в несколько этапов (как правило, трех):

  • сперва проводят коррекцию легочного кровотока;
  • далее выполняют операции, благодаря которым венозная и артериальная кровь уже не будут смешиваться.

На первом этапе проводятся такие операции, как:

  • атриосептостомия – в межпредсердной перегородке делают отверстие, благодаря которому предсердия сообщаются между собой;
  • атриосептэктомия – проводят удаление межпредсердной перегородки. Операция проводится при неэффективности атриосептостомии;
  • балонная астриосептостомия – во время нее отверстие в межпредсердной перегородке увеличивают, благодаря чему давление крови в правом и левом отделах сердца выравнивается;
  • аорто-легочной анастомоз по Блелоку – делают искусственное сообщение между аортой и легочной артерией, что позволяет «выровнять» легочной кровоток.

На втором этапе выполняется наложение различных анастомозов.

На последнем этапе проводят операции, благодаря которым малый и большой круг кровообращения разделяют между собой.  

Профилактика

Медицина еще не научилась формировать внутриутробные условия развития плода и влиять на патофизиологические процессы, которые лежат в основе возникновения врожденных пороков сердца – в данном случае атрезии трехстворчатого клапана. Но риск появления врожденных аномалий можно уменьшить, если обеспечить условия нормального течения беременности и избавить будущую мать от влияния агрессивных факторов на организм ее и плода.

Важными являются:

  • избегание травм живота, воздействия высоких и низких температур, радиоактивного облучения, попадания в системный кровоток матери и плода вредных химических веществ;
  • прием лекарств только по назначению и под контролем врача;
  • профилактика, своевременное выявление и правильное лечение инфекционных, эндокринных и соматических патологий будущей матери;
  • грамотное планирование беременности с учетом возрастных рисков;
  • отказ будущей матери от вредных привычек не только во время беременности, но и на этапе подготовки к ней;
  • борьба с патологиями беременности;
  • здоровый образ жизни в целом – правильный режим труда, отдыха, питания, употребление полезных продуктов, достаточная продолжительность сна, посильная физическая активность (занятия физкультурой), пребывание в благоприятной психологической обстановке.
Обратите внимание

Если при пренатальном (предродовом) выявлении у плода были диагностированы выраженные пороки, то беременность рекомендуется прервать.

Если ребенок уже родился с атрезией трехстворчатого клапана, то он нуждается в специальном уходе, назначениях, которые помогут компенсировать нарушения кровотока при подготовке к операции, и, собственно, в самой операции.

Прогноз

Прогноз при атрезии трехстворчатого клапана разный. Благодаря оперативному лечению, которое проводится в несколько этапов, удается увеличить выживаемость. Нередко требуется повторное хирургическое вмешательство, так как со временем протезы, которые «вживляют» во время операции, перестают нормально функционировать.

Важно

Если не провести хирургическое вмешательство, то маленькие пациенты с атрезией трехстворчатого клапана не доживают и до одного года.

Пациенты с нормальным легочным кровотоком, которым не была проведена операция, иногда живут до 20-30 лет. 

Благодаря грамотно проведенному поэтапному оперативному вмешательству наблюдаются хорошие отдаленные результаты. При правильно подобранном режиме пациенты социализируются, хотя большой социальной активности от них ожидать не стоит.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

234 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (67 голос., средний: 4,90 из 5)
Загрузка...

Товары для здоровья iHerb (смотреть все)
Показать еще
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>