Аутоиммунный панкреатит: почему возникает, как лечить

Аутоиммунный панкреатит – это разрушение тканей поджелудочной железы иммуноглобулинами G4. Это значит, что по своей природе заболевание является аутоиммунным.

Признаки патологии – боли в животе, тошнота и рвота, метеоризм, нарушение отхождения газов и кала.

Диагностику проводят, учитывая жалобы пациента, а окончательный диагноз ставят с помощью рентгенологического, ультразвукового, компьютерных методов исследования, а также определения иммуноглобулинов в крови.

Лечение проводят консервативными методами – в их основе применение глюкокортикостероидов, которые подавляют аутоиммунные проявления. Если консервативное лечение неэффективно, то проводят хирургическое вмешательство.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины аутоиммунного панкреатита
3. Развитие патологии
4. Симптомы аутоиммунного панкреатита
5.  Осложнения
6. Диагностика аутоиммунного панкреатита
7. Дифференциальная диагностика
8. Лечение аутоиммунного панкреатита
9. Профилактика
10. Прогноз

Общие данные

В сравнении с другими патологиями в целом и заболеваниями желудочно-кишечного тракта аутоиммунный панкреатит возникает существенно реже. Но из ста пациентов с хроническим воспалительным поражением поджелудочной железы данная болезнь диагностируется у четырех-пяти человек.

Аутоимунный панкреатит относится к разряду патологий с крайне тяжелым течением не только со стороны поджелудочной железы, но и в целом. Смертность в несколько раз превышает смертность от других видов воспалительного поражения данного органа.

Представители мужского пола страдают чаще, чем женского – на одну женщину с аутоиммунным панкреатитом приходится около четырех-пяти мужчин с такой же патологией.

Обратите внимание

Патология встречается в основном у взрослых, но несколько чаще – у пациентов старшего возраста (после пятидесяти лет, по другим данным – после пятидесяти пяти).

Сам по себе аутоиммунный панкреатит относится к категории патологий, с которыми сложно бороться и которые сложно победить, но при грамотном подходе можно обеспечить пациенту комфорт жизни. В то же время достижению такой цели мешает то, что описываемое заболевание нередко сочетается с другими аутоиммунными патологиями, пациент страдает от «букета» неприятных ощущений и частых походов в клинику к врачам.

Описываемое заболевание может возникнуть на фоне врожденных нарушений (про это будет сказано ниже). Но оно клинически проявляется наиболее часто во взрослом возрасте – дети болеют редко.

Причины аутоиммунного панкреатита

Точные причины возникновения данной патологии до сих пор неизвестны и продолжают дискутироваться клиницистами и учеными. Если у пациента с признаками воспаления поджелудочной железы не определены другие причины возникновения патологии, но выявлены иммуноглобулины типа G4, то в таком случае ставят диагноз аутоиммунного панкреатита.

Также правильность постановки диагноза аутоиммунной патологии косвенно подтверждается тем, что поджелудочная железа позитивно реагирует на лечение глюкокортикостероидами, которые являются одними из препаратов выбора в лечении аутоиммунных заболеваний.

Обратите внимание

Изучается так называемая перекрестная сенсибилизация с инфекционными возбудителями – это значит, что если у пациента проявляется аллергическая реакция на токсины инфекционного агента, то у него могут проявляться признаки аутоиммунного панкреатита.

Выявлено также, что на фоне ряда факторов заболевание возникает чаще, протекает тяжелее, чаще сопровождается осложнениями и сложнее лечится. Это такие факторы, как:

ранее перенесенные патологии поджелудочной железы;
вредные привычки;
влияние токсических соединений;
травмы поджелудочной железы;
радиоактивное облучение;
отягощенная наследственность;
врожденные патологии поджелудочной железы.

Замечено, что любое заболевание поджелудочной железы возникает чаще и протекает тяжелее, если ему предшествовали перенесенные острые и хронические патологии железы. Не исключение и аутоиммунный панкреатит. В некоторых случаях его симптоматика начинает проявляться еще тогда, когда не стихли острые проявления неаутоиммунного воспалительного поражения поджелудочной железы (при остром процессе или обострении хронического). Хотя механизмы их развития разные, но аутоиммунный процесс в скомпрометированных тканях поджелудочной железы возникает более «охотно» – про это следует помнить пациентам с воспалительными заболеваниями данного органа.

Из вредных привычек чаще всего компрометирующим фактором, на фоне которого возникает описываемое заболевание, является злоупотребление (а в некоторых случаях просто употребление) спиртными напитками. Также имеет значение длительный стаж курения.

Воздействие каких токсических соединений может способствовать развитию данной болезни? Любых – тех, которые применяются в промышленности, сельском хозяйстве и быту. Также это могут быть некоторые лекарственные препараты – а именно антибактериальные средства, эстрогены, цитостатики и некоторые диуретики (мочегонные).

Травмирование поджелудочной железы, которое может оказаться фоном для возникновения аутоиммунного панкреатита, бывает:

внешнее;
медицинские.

Внешними травмами являются те, которые возникли при воздействии немедицинского силового агента – это ушибы, проникающие резаные, колотые, огнестрельные раны живота.

Медицинские травмы, способствующие развитию описываемого заболевания, возникают при выполнении медицинских процедур:

диагностических;
лечебных.

Проведение каких диагностических манипуляций чаще всего чревато повреждением поджелудочной железы? Это биопсия – забор тканей для лабораторного изучения.

Лечебными манипуляциями, при проведении которых можно травмировать поджелудочную железу, являются оперативные вмешательства. Это не обязательно должны быть расширенные операции – повредить деликатные ткани поджелудочной железы можно и при малых инвазивных (связанных с вторжением в ткани) вмешательствах.

В каких случаях поджелудочная железа может пострадать от радиоактивное облучения? Это медицинские и немедицинские случаи – прохождение рентгенологических методов обследования, лучевая терапия при злокачественных новообразованиях, контакт с радиоактивными веществами и аппаратурой при выполнении трудовых заданий и так далее.

Обратите внимание

Выявлена роль отягощенной наследственности в возникновении описываемого заболевания. Замечен тот факт, что если кому-то из родственников был поставлен диагноз аутоиммунного панкреатита, то риск его возникновения у других членов семьи возрастает.

Если ребенок родился с врожденными нарушениями поджелудочной железы (теми, которые возникли как результат нарушения внутриутробного развития), то выраженность повреждения поджелудочной железы при аутоиммунном панкреатите у него выше.

Развитие патологии

Ключевые изменения в ткани поджелудочной железы при аутоиммунном панкреатите – установление связи иммуноглобулинов Ig G4 с аутоантигенами клеток железы (в том числе эпителиальных клеток, которые выстилают протоки железы). При этом поражается не только паренхима органа (его рабочая ткань) – в соединительной ткани поджелудочной железы скапливаются другие клетки иммунной системы, а именно Т- и В-лимфоциты, а также нейтрофилы и эозинофилы. Все они, раздражая соединительную ткань, провоцируют ее чрезмерный рост вплоть до замещения ею паренхимы данного органа.

Морфологические нарушения возникают и в протоках поджелудочной железы – их стенки становятся более плотными, просвет уменьшается, в нем (а также в паренхиме) образуются мелкие песчинки-конкременты.

В зависимости от разновидностей характеристик выделены разные формы описываемого заболевания:

по степени поражения – очаговая, сегментарная (поражено 30% и больше тканей поджелудочной железы), диффузная;
по типу – изолированная (без проявлений других аутоиммунных болезней), синдромальная (системная);
по тканевом строению – лимфоплазмоцитарно-склерозирующая, протоково-концентрическая идиопатическая.

Симптомы аутоиммунного панкреатита

Симптоматика описываемого заболевания бывает местная и общая.

К местным признакам аутоиммунного панкреатита относятся:

боли;
желтуха;
диспепсические расстройства.

Характеристики болей будут следующими:

по локализации – в левом подреберье и эпигастральной области;
по распространению – могут быть опоясывающими;
по характеру – обычно ноющие;
по выраженности – невыраженные либо средней интенсивности;
по возникновению – периодические, не связаны с приемом недиетической пищи.

Обратите внимание

Клинической особенностью данной болезни является то, что в отличие от большинства других видов панкреатитов боли при аутоиммунном панкреатите менее выраженные, терпимые и обычно не заставляют пациента так страдать, как при неаутоиммунных воспалительных поражениях поджелудочной железы.

Желтуха является обязательным «атрибутом» аутоиммунного панкреатита. Она возникает из-за нарушения оттока желчи и попадания желчных пигментов в кровь. Желтуха проявляется пожелтением кожных покровов, видимых слизистых оболочек и склер, потемнением мочи и осветлением кала.

Какие диспепсические нарушения могут возникать при описываемом заболевании? Это:

нечастые приступы тошноты;
вздутие живота;
плохое отхождение газов (при прогрессировании патологии они и вовсе перестают отходить);
дефекация с отхождением большого количества зловонного серого кала.

Из других признаков возникают:

похудение;
отеки лица и ног;
жажда;
выделение большего, чем обычно, количества суточной мочи.

Так как при аутоиммунном панкреатите ткани поджелудочной железы повреждаются, продукты их распада всасываются в кровь, разносятся по всему организму и поражают различные органы и ткани. Возникает типичный интоксикационный синдром. Его признаки (симптомы нарушения общего состояния пациента) следующие:

гипертермия – повышение температуры тела. Обычно она повышается до 37,6-38,5 градусов по Цельсию;
слабость;
разбитость;
постоянное чувство усталости;
ухудшение умственной и физической трудоспособности;
головные боли;
ухудшение аппетита, а затем вовсе его отсутствие;
нарушение сна.

Диагностика аутоиммунного панкреатита

Диагноз аутоиммунного панкреатита ставят на основании жалоб пациента, анамнеза (истории развития) болезни, результатов дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).

Из анамнеза выявляют следующее:

как развивалось заболевание;
наблюдался ли выраженный болевой синдром;
был ли диагностировано аутоиммунный панкреатит у других членов семьи.

При физикальном обследовании выявляют следующие изменения:

при общем осмотре – общее состояние удовлетворительное, кожные покровы и видимые слизистые оболочки зачастую желтушные, язык покрыт желтоватым налетом;
при местном осмотре – живот вздут;
при пальпации (прощупывании) – пальпаторно подтверждают вздутие живота, в левом подреберье выявляют болезненность;
при перкуссиии (простукивании) – перкуторно отмечаются боли в левом подреберье, если имеет место метеоризм, то при постукивании по стенке живота слышится звонкий высокий звук, словно стучат по барабану;
при аускультации (прослушивании фонендоскопом) – перистальтические кишечные шумы ослаблены, при дальнейшем прогрессировании не выслушиваются.

В диагностике аутоиммунного панкреатита необходимо провести такие инструментальные методы исследования, как:

ультразвуковое исследование (УЗИ) – выявляют увеличение поджелудочной железы, уплотнение ее тканей стенок протоков;
обзорная рентгенография органов брюшной полости – проводится с целью дифференциальной диагностики с другими патологиями органов брюшной полости. Также на рентгенологических снимках определяют вздутые петли кишечника;
компьютерная томография (КТ) – с помощью компьютерных срезов оценивают состояние тканей поджелудочной железы. Также проводится мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) – это разновидность КТ с более широкими возможностями;
магниторезонансная томография (МРТ) – задачи и возможности практически те же, что и при проведении КТ и МСКТ;
диагностическая лапароскопия – через небольшой разрез в брюшной стенке в брюшную полость вводят лапароскоп (эндоскопическую аппаратуру), осматривают железу снаружи, выявляют ее бугристость и изменение контуров;
биопсия – во время лапароскопии проводят забор фрагментов тканей поджелудочной железы, отправляют в лабораторию на микроскопию.

В диагностике аутоиммунного панкреатита применяют такие лабораторные методы, как:

общий анализ крови – в нем умеренно повышены количество лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ, отмечается увеличенное количество лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов;
биохимический анализ крови – отмечают повышение количества амилазы, липазы, печеночных ферментов, билирубина;
анализ крови на сахар – возможно повышение уровня глюкозы;
копрограмма – в кале обнаруживают фрагменты непереваренной пищи;
гистологическое исследование – это наиболее точный метод диагностики аутоиммунного панкреатита. Под микроскопом изучают биоптат, в нем выявляют лимфоплазмоцитарную инфильтрацию, а также участки разрушенной ткани;
серологическое обследование – в крови выявляют иммуноглобулины G4.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику геморрагического панкреатита необходимо провести с такими заболеваниями, как:

панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
гнойный панкреатит – воспалительный процесс в поджелудочной железе, сопровождающийся образованием в ее паренхиме гнойных очагов;
гастрит – воспаление слизистой желудка;
дуоденит – воспаление слизистой 12-перстной кишки;
язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки – образование в стенке этих органов глубоких язвенных дефектов;
новообразования поджелудочной железы.

Осложнения аутоиммунного панкреатита

Осложнения, которые чаще возникают при аутоиммунном панкреатите, это:

недостаточность поджелудочной железы – резкое нарушение ее функций (экзокринных и эндокринных);
сахарный диабет – сбой обмена углеводов, возникающий из-за дефицита гормона инсулина;
холецистит – воспаление желчного пузыря;
цирроз печени – замещение ее паренхимы соединительной тканью;
прорастание соединительной тканью слюнных желез – развивается как аутоиммунный процесс из-за повышения в крови уровня иммуноглобулинов G4.

Лечение аутоиммунного панкреатита

У некоторых пациентов по неизвестным причинам возможно самостоятельное спонтанное излечение. В других случаях назначается лечение – консервативное и/или оперативное.

Основными назначениями консервативной терапии являются:

глюкокортикостероидные препараты;
моноклональные антитела – препараты, которые связывают антигены;
ферментные препараты – необходимы для заместительной терапии и возобновления нормальных процессов пищеварения;
спазмолитики – их назначают при болевом синдроме;
нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – купируют воспалительный процесс в тканях поджелудочной железы;
инъекционные витамины;
инфузионная терапия – больному внутривенно капельно вводят электролиты, солевые растворы, глюкозу, белковые препараты, свежезамороженную плазму и так далее;
антибактериальные препараты – по показаниям для профилактики и лечения вторичной инфекции.

По показаниям прибегают к хирургическому лечению. Во время оперативного вмешательства проводятся:

постановка стента в вирсунгов проток (главный выводящий проток поджелудочной железы) – ее выполняют для того, чтобы не позволить уменьшиться просвету протока и обеспечить нормальную проходимость ферментов по нему в 12-перстную кишку;
транскутанное чреспеченочное дренирование желчных протоков – его проводят для лучшего оттока желчи и лечения таким образом желтухи;
наложение анастомоза (сообщения) между системой протоков поджелудочной железы и тощей кишкой – для оттока ферментов

и другие.

Некоторые операции проводят не только открытым хирургическим, но и эндоскопическим методом.

В послеоперационном периоде консервативную терапию продолжают. Ее назначениями являются:

постельный режим с ранним по возможности подъемом с постели, чтобы предупредить образование тромбов и избежать развития послеоперационной застойной пневмонии (воспаления легочной ткани);
голод в раннем периоде, затем переход на щадящий рацион и его постепенное расширение;
перевязки, промывание дренажей;
обезболивающие препараты. В раннем периоде после операции могут потребоваться наркотические анальгетики;
инфузионная терапия;
антибактериальные средства – для предупреждения и лечения послеоперационных бактериальных осложнений.

Далее медикаментозные назначения определяют в зависимости от состояния пищеварительных процессов. Одним из основных назначений являются ферменты поджелудочной железы.

Профилактика

Специфических методов профилактики описываемого заболевания не существует. Риск его возникновения можно снизить, если соблюдать такие рекомендации, как:

предупреждение, своевременное выявление и адекватное лечение ранее перенесенных патологий поджелудочной железы;
отказ от вредных привычек;
избегание влияния токсических соединений;
рациональное медикаментозное лечение теми препаратами, которые могут быть токсическими для поджелудочной железы;
избегание внешнего травмирования поджелудочной железы;
аккуратное выполнение медицинских манипуляций во избежание ятрогенного травмирования поджелудочной железы;
избегание производственного радиоактивного облучения (идеальным вариантом будет смена места работы), рациональное привлечение рентгенологических методов обследования и лучевой терапии;
отягощенная наследственность;
неспецифическая профилактика, выявление и лечение врожденных патологий поджелудочной железы.

Прогноз

Прогноз при аутоиммунной панкреатите разный.

При своевременном выявлении и адекватной терапии общее состояние пациента улучшается. Также следует помнить про возможное самопроизвольное излечение.

Прогноз ухудшается в таких случаях, как:

самостоятельное лечение с применением народных средств;
лечение у шарлатанов;
позднее обращение пациента в клинику;
позднее определение аутоиммунного характера описываемого заболевания;
неадекватная терапия;
выжидательный метод лечения – проведение консервативной терапии при четких показаниях к проведению хирургической коррекции заболевания;
втягивание в патологический процесс всей поджелудочной железы;
возникновение на фоне данной патологии сахарного диабета;
присоединение инфекции, развитие инфекционного процесса;
развитие осложнений.

Смертность при аутоиммунном панкреатите ниже, чем при других видах воспалительного поражения поджелудочной железы. С другой стороны, описываемую патологию нередко сложнее купировать в сравнении с тем же острым панкреатитом или обострением хронического воспалительного процесса в поджелудочной железе.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

1,970 total views, 2 views today