Бронхоэктазии: симптомы, диагностика, лечение
Существуют некоторые клинические споры: бронхоэктазии это отдельная болезнь или один из признаков других заболеваний?
Оглавление: Этиология Патогенез Как выглядят бронхи и легкие под микроскопом Классификация Клинические симптомы бронхоэктазии Диагностика бронхоэктазии Течение Принципы лечения бронхоэктазии - Консервативная терапия - Операция при бронхоэктазии 9. Профилактика 10. Прогноз при бронхоэктазии
На данный момент достигнут некий компромисс, и выделяют:
- бронхоэктатическую болезнь, которая возникает первично;
- вторичные бронхоэктазы как симптомокомплексы, которые сопровождают другие воспалительно-фиброзные заболевания;
- бронхоэктазы как врожденную аномалию.
Этиология
Непосредственные причины возникновения и развития бронхоэктазий до конца не выяснены. Многие факторы расценивают как способствующие, но их не переводят в ранг прямых причин заболевания. Это:
- инфекция в бронхолегочном дереве, которая может вызвать острый респираторный процесс (пневмококки, стафилококки, гемофильная палочка). Этот фактор на полноценный этиологический не «тянет», потому как у очень многих пациентов наступало полное излечение от инфекции без последствий для бронхов. Инфекционных возбудителей необходимо расценивать как толчок к обострению воспалительного процесса в бронхах, но не причину их деформации;
- наследственная несостоятельность (неполноценность) бронхиального дерева; она проявляется из-за недостаточного развития мышечных, соединительнотканных и хрящевых элементов стенки бронха, а также слабых местных механизмов, которые должны были бы защитить от инфекционных возбудителей;
- слабый общий иммунитет.
Чаще всего страдают мужчины – они составляют около 60-65% больных с бронхоэктазиями. Но прямая зависимость между полом и возникновением болезни пока не обнаружена, поэтому на данный момент данное процентное соотношение расценивается всего лишь как статистика.
Более заметна связь с возрастом – в большинстве случаев болезнь диагностируют у пациентов от 5 до 25 лет.
Патогенез
В развитии бронхоэктазий выделяют три важных патогенетических момента:
- уменьшение проходимости крупных бронхов (долевых и сегментарных), из-за чего страдает их дренажная функция – выведение секрета;
- в накопившейся, застойной мокроте создаются все условия для проживания и размножения патогенных микроорганизмов;
- формируется обтурационный ателектаз – спадение участка легкого, к которому идет скомпрометированный бронх. Ателектаз характерен для ряда патологических состояний, но при бронхоэтазиях его выделяют чаще всего.
Основные причины, из-за которых нарушается прохождение бронхов:
- сужение из-за рубцевания (рубцы как внутри бронха, так и снаружи);
- аспирированное (то есть, то, которое вдохнули) инородное тело;
- новообразование (как внутри бронха, так и снаружи);
- сдавление прикорневыми лимфатическими узлами;
- длительное пребывание в просвете бронха слизистой пробки при каких-либо острых дыхательных болезнях;
- туберкулезный бронхоаденит – специфическое воспаление слизистых желез бронхов, вызванное палочкой Коха.
Три последние причины более характерны для детского возраста.
Закупорка бронха и последующая задержка в нем бронхиального секрета дают толчок к развитию гнойного процесса ниже места закупорки. В свою очередь, гнойный процесс запускает изменения в стенках бронхов:
- полное или частичное разрушение мерцательного эпителия (без его участия бронхиальный секрет не сможет выйти наружу);
- истончение и разрушение хрящевых элементов бронха;
- дегенерация гладкомышечных элементов стенки бронха и замена их соединительной тканью (чаще всего фиброзной).
Из-за таких изменений в стенке бронха она становится более податливой и менее стойкой к действию следующих факторов:
- рост эндобронхиального давления, возникающий во время кашля;
- растяжение накопившимся бронхиальным секретом;
- отрицательное давление в плевральной полости – оно усиливается из-за того, что из-за ателектаза уменьшается полезный объем какой-то части легкого.
Как следствие, локально возникает и увеличивается расширение стенки бронха.
Даже если бронхиальная проходимость возобновится (уберут слизистую пробку, ликвидируют рубцы, давящие на бронх, и так далее), расширение стенки бронха никуда не исчезает. Если ее мышечные и соединительнотканные элементы еще как-то способны возвращаться в изначальное состояние, то хрящевые элементы после растягивания к прежнему состоянию не возвращаются, так как не обладают необходимой эластичностью.
В расширениях бронха начинает задерживаться и застаиваться секрет, присоединяется инфекция. Как следствие, периодически начинает обостряться воспалительный процесс, который рано или поздно переходит в гнойно-воспалительный. Так возникает гнойный эндобронхит.
Это далеко не полное объяснение развития болезни, ее патологические механизмы продолжают изучать. К тому же некоторые звенья патогенеза требуют подтверждения:
- наличие обтурации доказать трудно – на момент обращения пациента к врачу она не наблюдается, но гипотетически может развиться, спровоцировать изменения и исчезнуть;
- ателектаз обнаруживается не во всех клинических случаях.
В развитии бронхоэктатической болезни подозревают и снижение проходимости бронхов помельче, которые находятся ниже формирующихся расширений. Расширение более мелких бронхов диагностировано у всех пациентов, у которых были определили наличие бронхоэктазий. Замечено, что чем сильнее страдает проходимость этих бронхов, тем больше выражены изменения в легочной ткани, а именно:
- ателектаз (при полной закупорке бронха);
- эмфизема (противоположный к ателектазу процесс – «раздувание» легочной ткани при задействовании клапанного механизма, то есть, когда преграда в бронхе позволяет впустить воздух в легкие, но не позволяет ему выйти обратно).
Исходя из описанного патогенеза, становится понятным, почему бронхоэктатическая болезнь может сопровождаться болезнями верхних дыхательных путей. Причины этого:
- общая несостоятельность защитных механизмов дыхательных путей;
- расширенные бронхи инфицируются и «делятся» инфекцией с верхними дыхательными путями. Процесс в бронхоэктазиях стихает, но на тот момент разгорается инфекция в верхних дыхательных путях, которые теперь «делятся» ею с измененными бронхами. Образуется порочный круг, из которого пациент никак не может выйти.
Чаще всего при бронхоэктатической болезни возникают такие заболевания верхних дыхательных путей, как:
- синуситы;
- хроническое воспаление миндалин (не только небных, но и других);
- аденоидиты.
Они зафиксированы у половины больных, страдающих бронхоэктазией, и особенно выражены у детей.
Описанный процесс в бронхах вызывает нарушение легочного кровообращения. При бронхоэктазиях просвет бронхиальных артерий подслизистого слоя увеличивается в 5 раз, в просвет артерио-артериальных анастомозов – в 10-12 раз. Происходит выраженный сброс артериальной крови в легочные артерии – из-за этого в них запускается ретроградный кровоток (против естественного течения крови по сосудам). Он, в свою очередь, вызывает местное, а при дальнейшем развитии и общее повышение кровяного давления в легочных артериях. Такой механизм приводит к возникновению легочного сердца (увеличения правых отделов сердца из-за того, что в малом кругу кровообращения повысилось АД).
Как выглядят бронхи и легкие под микроскопом
При микроскопическом исследовании срезов в стенке бронха с бронхоэктазиями обнаруживают хроническое воспаление с периваскулярным склерозом – разрастанием соединительной ткани вокруг сосудов. Вокруг бронхов определяется лимфоидная ткань – она окружает их, словно муфта, особенно такой процесс выражен у детей. Сами стенки бронхов утолщены (местами истончены), слизистая – в складках, с характерными неровностями.
В расширениях бронхов мерцательный эпителий теряет реснички и перерождается в многорядный или многослойный плоский, который из-за отсутствия ресничек не в состоянии «выталкивать» бронхиальный секрет.
Классификация
В зависимости от того, каким образом расширяются измененные бронхи, бронхоэктазии разделяют на:
- цилиндрические – бронх раздувается равномерно по окружности, измененный участок похож на цилиндр;
- мешотчатые – стенка бронха выдувается в каком-то слабом месте в виде свисающего мешочка;
- веретенообразные – бронхиальная стенка раздувается равномерно, но по ширине незначительно, а больше захватывает бронх по длине, из-за чего этот участок становится похож на веретено;
- смешанные.
Из-за того, что бронхоэктазии развиваются постепенно, могут возникать какие-то промежуточные формы между цилиндрическими, мешотчатыми и веретенообразными разновидностями.
По наличию ателектазов бронхоэктазии разделяют на:
- ателектатические;
- без ателектазов.
По развитию клинической картины и степени тяжести выделяют 4 формы болезни:
- легкую – полностью компенсированную;
- выраженную – симптомы нарастают, но компенсаторные механизмы частично справляются с болезнью;
- тяжелую – компенсаторные механизмы не справляются с болезнью;
- осложненную.
По распространенности бронхоэктазии выделяют:
- односторонние;
- двухсторонние.
В зависимости от состояния пациента различают фазы болезни:
- обострение – разгар процесса;
- ремиссия – морфологические изменения в измененных бронхах остаются те же, но клиническая картина утихает.
Клинические симптомы бронхоэктазии
Трудности вызывает определение начала болезни у маленьких детей, у которых те же простудные заболевания могут проявляться не выражено. Чтобы сориентироваться, когда началась болезнь, нужно очень тщательно расспрашивать родителей буквально с фиксацией малейшего «чиха» ребенка.
За последние несколько десятков лет наблюдается снижение количества тяжелых форм и учащение легких (их еще называют малыми) форм.
Основные жалобы пациента:
- кашель;
- отхождение мокроты;
- редко – кровохарканье;
- одышка;
- ноющие боли в грудной летке;
- повышение температуры тела;
- заметное ухудшение общего состояния.
Самый главный клинический показатель бронхоэктатической болезни – кашель с мокротой.
Количество выделяемого из бронхов варьирует – от 20 до 500 мл. Наиболее обильное отхождение мокроты наблюдается:
- по утрам (очень характерный признак – «полным ртом»);
- если больной находится в лежачем положении и поворачивается на сторону не затронутых процессом бронхов (при одностороннем заболевании);
- при попытке наклониться вперед.
В мокроте невооруженным глазом можно определить наличие гнойного содержимого, из-за которого она может приобретать нерезкий специфический запах. При тяжелой форме заболевания выделяется мокрота с неприятным, гнилостного оттенка, запахом. В период затихания процесса может не отделяться вообще, у больного будет наблюдаться «сухое» покашливание.
Если собрать мокроту в банку, через некоторое время она разделяется на два заметно отличающихся слоя:
- верхний – жидкость повышенной вязкости, с примесью слюны в больших количествах;
- нижний – целиком состоит из гнойного осадка.
Кровохарканье хоть и наблюдается редко, но в ряде случаев может быть единственным признаком бронхоэктатической болезни, если у больного наблюдается так называемая «сухая» бронхоэктазия без гнойного процесса в бронхах. При выраженном кашле и слабости сосудистой стенки может возникнуть легочное кровотечение.
Одышка – один из «популярных» признаков при бронхоэктазиях: она наблюдается у трети больных. Исчезает после того, как больного прооперируют.
Нередким симптомом, возникающим уже в разгар болезни, являются и боли в грудной клетке. Они связаны с изменениями в плевре.
Повышение температуры тела свидетельствует о наличии гнойно-воспалительного процесса и наблюдается в периоды ухудшения. Температура повышается до субфебрильных цифр (37,1-37,4 градуса по Цельсию). У тяжелых больных с выраженным гнойным процессом может повыситься до 38,5-39 градусов, при отхаркивании мокроты в большом количестве снижается.
Ухудшение общего состояния происходит тоже в период обострения. У таких больных наблюдаются:
- общее плохое самочувствие;
- вялость как при попытке поактивничать, так и в пассивном состоянии;
- снижение работоспособности;
- плохое настроение вплоть до подавленности психики – объясняется тем, что больному психологически мешает присутствие зловонной мокроты, неприятный запах при дыхании и изо рта, который трудно скрыть с помощью дезодорирующих приспособлений (конфет, спреев).
Внешний вид больных может измениться только в далеко зашедших случаях, когда из-за выраженных изменений в бронхах ухудшается вентиляция легких. При этом кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными. Выраженный цианоз (посинение) покровов и пальцы в виде барабанных палочек с булавовидным утолщением, которые ранее были прогностическим признаком бронхоэктазий, сейчас встречаются очень редко.
Из общих клинических проявлений у детей и подростков при тяжелой форме заболевания могут отмечаться:
- небольшая задержка физического (иногда умственного) развития;
- замедление полового созревания.
Диагностика бронхоэктазии
При диагнозе бронхоэктатической болезни очень характерной является жалоба больного на обильное откашливание мокроты.
Данные объективного осмотра менее информативны. Бледность пациента – только дополнительный признак-штрих, так как может наблюдаться при большом количестве заболеваний. При перкуссии иногда отмечается притупление звука в зоне поражения. Более информативна аускультация – при наличии мокроты в зоне поражения выслушиваются:
- жесткое дыхание;
- характерные крупно- и среднепузырчатые хрипы, они уменьшаются или вовсе исчезают после того, как попросить больного, чтобы от откашлялся.
В период ремиссии эти признаки могут отсутствовать.
Рентгенография демонстрирует изменения в легких, которые произошли из-за изменений в бронхах. Это прямые признаки:
- ячеистость на фоне усиления легочного рисунка;
- уплотнение в тех отделах легкого, чьи бронхи были поражены;
- зоны ателектаза.
Есть и косвенные рентгенологические признаки, не менее важные при постановке диагноза:
- тень средостения смещена в сторону поражения;
- высокое размещение и снижение подвижности купола диафрагмы со стороны поражения;
- облитерация (зарастание) синусов (карманов) диафрагмы;
- повышенная прозрачность непораженных отделов легких – объясняется компенсаторной эмфиземой, так как легкое со стороны поражения плохо «дышит», его функции берет на себя «непораженное» легкое, наступает викарная (компенсаторная) эмфизема.
При бронхоскопии бронхиальное дерево осматривают с помощью введенного в него бронхоскопа.
С помощью этого метода можно:
- оценить степень нагноения;
- провести санацию (очистку) бронхов;
- осуществлять контроль за развитием процесса в динамике.
Наиболее информативный метод при диагностика бронхоэктазий – бронхография с контрастированием. Для ее выполнения необходимы следующие условия:
- максимальная очистка бронхиального дерева;
- максимальное купирование гнойного процесса.
При бронхографии отмечаются следующие признаки бронхоэктазий:
- расширения пораженных бронхов;
- их сближение;
- отсутствие контрастного вещества в мелких бронхах, которые находятся дальше (ниже) за зоной бронхоэктазий – из-за резкого отличия между наполненными контрастом и ненаполненными бронхами картина похожа на пучок прутьев или же обрубленный веник.
При качественно выполненной бронхографии и наличии характерного кашля с большим количеством мокроты диагноз затруднения не представляет.
В большинстве случаев болезнью поражены бронхи, идущие к базальным сегментам левого легкого, а также к средней доле справа.
Течение
При бронхоэктатической болезни периоды обострения (наблюдаются чаще всего весной и осенью, при активизации инфекционных возбудителей) чередуются с периодами ремиссии.
Бывает так, что перенеся несколько обострений в детском возрасте, больные субъективно могут чувствовать себя здоровыми на протяжении многих лет аж до момента полового созревания. С 14-17 лет периоды обострения будут возникать чаще и более-менее регулярно.
Много лет процесс может быть ограниченным, а при правильной лечебной тактике – купированным. С другой стороны на его фоне в качестве осложнения может развиться тяжелый обструктивный бронхит, который в свою очередь способен привести к развитию:
- дыхательной недостаточности;
- легочного сердца.
У таких больных могут возникнуть и другие осложнения:
- очаговый нефрит;
- амилоидоз (в первую очередь почек);
- аспирационный абсцесс (со стороны пораженного легкого);
- эмпиема плевры (диффузное нагноение без четких границ).
В настоящее время случаи возникновения таких усложнений стали наблюдаться реже в 5-6 раз, чем 10-20 лет тому назад.
Принципы лечения бронхоэктазии
В зависимости от степени развития бронхоэктатическую болезнь лечат:
- консервативными методами;
- применяя хирургическое вмешательство.
При незначительных изменениях со стороны бронхиального дерева консервативная терапия показана, чтобы:
- предупредить обострение;
- снять обострение, которое уже развилось;
- поддержать клиническое благополучие;
- в ряде случаев, когда болезнь диагностирована на ранних этапах, добиться практически полного излечения (это наблюдается преимущественно у детей).
В случаях с обширным процессом, когда радикальная операция технически невозможна, консервативные методы показаны:
- в качестве паллиативной терапии, что облегчить состояние больного;
- для предотвращения дальнейшее прогрессирование бронхоэктазий;
- для предотвращения развития осложнений;
- как вспомогательное мероприятие при подготовке больного к бронхоскопии.
При промежуточном варианте тяжести болезни консервативная терапия важна:
- при подготовке к радикальной операции с удалением скомпрометированных бронхов.
Оперативное лечение назначают в тех случаях, когда консервативная терапия не справляется с бронхоэктазиями:
- не купирует обострения в скомпрометированных бронхах;
- не может остановить дальнейшее вовлечение в процесс бронхов.
Консервативная терапия
Главные звенья консервативного лечения при бронхоэктазиях:
- местное воздействие противомикробными и антисептическими препаратами на гноеродный инфекционный агент (осуществляется после санации);
- воздействие на слизистую оболочку бронхов муколитиками, которые облегчают отхождение мокроты (осуществляется после санации);
- парентеральная антибиотикотерапия (важно знать, что введение препаратов внутримышечно и внутривенно не является альтернативой эндобронхиального введения лекарств – и наоборот);
- общеукрепляющие процедуры – прогулки, полноценное питание, а в стадии ремиссии – также плаванье в бассейне и природных водных источниках, закаливание.
В числе консервативных процедур проводятся мероприятия, способствующие отхождению мокроты:
- дыхательная гимнастика;
- массаж грудной клетки с помощью вибраторов;
- постуральный массаж.
Санация бронхиального дерева проводится:
- через транстрахеальный катетер;
- при диагностической лапароскопии.
Постуральный дренаж – это дренирование бронхиального дерева натуральным методом (откашливанием), когда пациент находится в определенном положении. Наиболее распространенные методы постурального дренажа:
- больной находится в кровати, головной конец которой поднят, а подушка убрана, больного просят поворачиваться на бок, потом на живот, обратно на бок, при этом откашливать мокроту – и так с повторами; через 15-20 минут процедуру приостанавливают, головной конец устанавливают в обычное положение, процедуру повторяют через 2-3 часа (в зависимости от состояния пациента);
- пациент ложится поперек кровати, верхняя часть его туловища должна свисать так, чтобы он опирался локтями о пол; пациент, поворачиваясь с боку на бок, откашливает мокроту на протяжении 10-15 минут, потом делает перерыв и повторяет процедуру.
В некоторых клиниках для проведения постурального дренажа имеются столы, в которых можно регулировать угол наклона их частей.
Многие клиницисты описывают случаи, что именно после постурального дренажа у пациентов проходили явления интоксикации, которые до этого не купировались другими методами.
Хирургическое лечение
При бронхоэктазиях выполняют щадящую резекцию участка легких с измененными бронхами. Вмешательство проводят в том случае, если можно установить границы поражения и его объем.
Резекция легкого – инвалидизирующая операция. При «малых формах» решение о выполнении такой операции принимают с осторожностью, после ряда бронхографических исследований в динамике, которые подтверждают негативную динамику, и в том случае, если консервативная терапия не помогает.
Если бронхоэктазии наблюдаются только в одном легком, то резекция легкого может быть более радикальной, вплоть до удаления легкого при его обширном поражении. Но при этом следует учитывать теоретическую возможность возникновения бронхоэктазий и с другой стороны.
Если бронхоэктазии наблюдаются с обеих сторон, но одна сторона поражена больше, то допускается резекция скомпрометированного участка на этой стороне. Параллельно продолжают выполнять терапевтические назначения. Благодаря такой комбинации консервативного и оперативного лечения состояние пациента улучшается или, как минимум, стабилизируется.
При приблизительно симметричном поражении с обеих сторон выполняют двустороннюю резекцию – как правило, ее проводят поэтапно, с разницей во времени от 6 до 12 месяцев.
Операцию не проводят, если при двусторонних бронхоэктазиях поражены верхние легочные сегменты. Также для принятия решения о радикальной операции учитывают наличие осложнений бронхоэктатического поражения – чаще всего это:
- обструктивный бронхит;
- выраженная дыхательная недостаточность;
- легочное сердце.
Профилактика
Чтобы предупредить развитие бронхоэктазий, следует:
- избегать факторов, которые вызывают болезни бронхов и легких – они, в свою очередь, приводят к развитию бронхоэктазий;
- при уже возникших заболеваниях дыхательных путей скрупулезно выполнять назначения врача (например, не отменять самовольно антибиотики, назначенные при пневмонии, даже если клиническая картина значительно улучшилась).
Прогноз
При тяжелых и осложненных формах бронхоэктатической болезни прогноз серьезный. Среди тех, кто болел от 5 до 10 лет, летальный исход отмечался в 24%, прогресс ухудшения заболевания был зафиксирован у 45,2% пациентов, которым не было выполнено своевременное оперативное лечение.
Летальность после операций у таких больных составляет до 1%. Оперативное лечение не всегда улучшает прогноз. Статистические данные свидетельствуют о том, что:
- улучшение состояния наблюдается у приблизительно 50% прооперированных;
- неудовлетворительные результаты зафиксированы в 12% случаев.
Ухудшение состояния после операции зависит в первую очередь от:
- неверного определения объема поражения, из-за чего при резекции оставляют часть пораженных участков;
- послеоперационных осложнений.
В ряде случаев возникают рецидивы болезни – их связывают с перемещением бронхов после резекции, из-за чего ухудшается их дренажная функция.
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант
14,767 total views, 2 views today
(208 голос., средний: 4,68 из 5)
Загрузка...
У моего дедушки были бронхоэктазы , все грешили на то , что он долгое время работал на вредном производстве , да еще и курил . Может и правда из-за этого , тут у Вас почитала , что это может быть и наследственное , не дай бог , хотя у папы проблем с легкими и у меня нет . Скорей всего на это заболевание влияют длительные бронхиты , кашлял он всегда и очень сильно , как я помню.