Буллезный пемфигоид: что это, симптомы и лечение

Буллезным пемфигоидом называют хроническое аутоиммунное поражение кожных покровов, которое возникает чаще всего у лиц старшего возраста.

Клиническая картина данного заболевания напоминает симптоматику обычной пузырчатки. Основное проявление – образование напряженных пузырей (в основном на коже рук, ног и передней брюшной стенки). При этом патологические очаги распределяются симметрично. Помимо местной симптоматики, возникает нарушение общего состояния организма, которое у пожилых может привести к летальному исходу.

Диагноз ставят на основании жалоб пациента, осмотра, гистологического изучения кожных покровов на пораженных участках, а также результатов иммунологической диагностики.

Лечебные меры заключаются в использовании иммуносупрессивных и цитотоксических (подавляющих рост определенных клеток) препаратов.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины
3. Развитие патологии
4. Симптомы буллезного пемфигоида
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение буллезного пемфигоида
9. Профилактика 
10. Прогноз

Общие данные

Буллезный пемфигоид относится к числу хронических рецидивирующих заболеваний кожи, имеющих аутоиммунный характер – это значит, что организм воспринимает собственные ткани как чужие и начинает с ними бороться.

Болезнь схожа с пузырчаткой, так как при ней образуются такие же пузыри. Но в отличие от пузырчатки, при буллезном пемфигоиде не происходит акантолиза – разрушения межклеточных связей, при этом формирование пузырей в эпидермисе развивается как вторичный процесс. Впервые такие признаки описываемого заболевания в средине прошлого века изучил ученый Левер – он и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу (до этого пемфигоидом называли все виды пузырчатого высыпания).

Заболевание чаще всего диагностируется у лиц в возрасте старше 60 лет, среди пациентов преобладают мужчины.

Также дерматологи в разные годы описали около 100 клинических случаев буллезного пемфигоида у детей и подростков – он получил название соответственно инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида.

Имеются данные, указывающие на взаимосвязь между буллезным пемфигоидом и рядом онкологических заболеваний. Поэтому некоторые клиницисты предлагают рассматривать данную патологию как онкологический процесс. Основание для этого имеется – буллезный пемфигоид нередко выявляют на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря и других органов и тканей.

Патология имеет и другие названия – это парапемфигус и старческий герпетиформный дерматит.

Причины

Причины возникновения буллезного пемфигоида достаточно спорны и на данный момент являются поводом для дискуссии в научных кругах. Сформировано несколько основных гипотез, с помощью которых пытаются объяснить причины развития описываемой патологии. Основными теориями являются:

• генетическая;
• лекарственная;
• травматическая;
• возрастная.

Наиболее достоверным выглядит объяснение развития этой патологии возникновением мутаций, которые влияют на тканевую совместимость, и ткани из разряда «своих» переходят в разряд чужеродных.

Теория имеет следующее подтверждение: среди пациентов, у которых был выявлен буллезный пемфигоид, большое количество лиц имело мутированные гены с длинной маркировкой ГКГС DQB1 0301. Но прямая связь патологии с наличием такого вида нарушения на данный момент не установлена.

Сторонники лекарственной теории утверждают, что развитие буллезного пемфигоида запускается из-за приема определенных лекарственных средств. Подтверждением, что данная теория не лишена смысла, является то, что буллезный пемфигоид нередко развивается у пациентов, у которых длительное время проводится медикаментозное лечение – в частности, такими препаратами, как:

• фуросемид (мочегонный препарат);
• йодид калия (применяется в лечении ряда патологий щитовидной железы);
• амоксициллин (один из представителей антибиотиков широкого спектра действия).

Сторонники возрастной теории утверждают, что буллезный пемфигоид развивается на фоне возрастных изменений кожных покровов человека.

Собственно, подтверждением их правоты является то, что описываемое заболевание чаще диагностируется в пожилом возрасте, более того, дальнейшее старение увеличивает шансы заболеть буллезным пемфигоидом. Но возрастная теория не объясняет, какие причины приводили к развитию данного заболевания у детей и подростков.

Также выделены способствующие факторы – те, на фоне которых буллезный пемфигоид развивается более «охотно». Это:

• ранее перенесенные дерматологические болезни разного характера – воспалительного, деструктивного, опухолевого и так далее;
• частое облучение кожных покровов;
• эндокринные болезни – чаще всего это сахарный диабет (нарушение метаболизма углеводов из-за нехватки гормона инсулина), гипотиреоз (нехватка гормонов щитовидной железы), гипертиреоз (чрезмерный синтез гормонов щитовидной железы);
• регулярное воздействие на кожу слишком высоких или слишком низких температур;
• использование на протяжении жизни некачественных средств гигиены;
• самолечение каких-либо дерматологических заболеваний;
• применение при патологии кожи сомнительных средств народной медицины;
• вредные привычки. Особенно опасным является курение. Никотин приводит к сужению сосудов, что, в свою очередь, провоцирует ухудшение тока крови по ним – а это ведет к ухудшению питания кожных покровов и даже их голодания;
• частое травмирование кожных покровов – царапины, ссадины, ожоги, укусы.

Часто такие факторы могут воздействовать на протяжении всей жизни пациента, но быть проигнорированными – тем не менее, в пожилом возрасте проявляется их воздействие на кожу человека.

Развитие патологии

Хотя причины возникновения буллезного пемфигоида до сих пор остаются под вопросом, развитие болезни изучено лучше.

Суть следующая: белки человеческого организма начинают распознаваться им как чужеродные, поэтому подвергаются закономерной атаке, чтобы быть обезвреженными. Конкретно это два протеина кожных покровов, которые являются функционально связанными – они оба:

• принимают участие в формировании межклеточных связей;
• поддерживают нормальную структуру многослойного эпителия.

У всех пациентов, у которых был диагностирован буллезный пемфигоид, в плазме крови обнаруживают определенные антитела, призванные бороться с вышеуказанными белками. Также в развитии процесса задействованы Т-лимфоциты – клетки иммунной системы, которые:

• отвечают за клеточный иммунный ответ;
• активируют В-лимфоциты, вырабатывающие антитела, которые отвечают за так называемый гуморальный иммунитет.

Организм направляет Т-лимфоциты и антитела, которые в буквальном понимании ведут себя агрессивно, к собственным протеинам кожи и слизистых оболочек, при этом начинается своеобразная «война клеток». Далее в патологический очаг проникают другие клетки, призванные бороться с чужеродными агентами – нейтрофилы и эозинофилы. У некоторых пациентов с буллезным пемфигоидом определяется также увеличение количества так называемых тучных клеток – разновидности иммунных клеток.

Когда клетки кожи не выдерживают атаки, они начинают изменяться. Сперва в них образуются вакуоли – микрополости. Их так много, что когда они начинают сливаться, то в результате такого процесса образуются пузыри, наполненные жидкость. Причем, сверху такие пузыри могут быть прикрыты неизменным отшелушившимся эпидермисом, но при прогрессировании патологии он подвергается некрозу (отмирает).

Так как восстанавливающие свойства тканей не страдают, дно пузыря покрывается слоем новых клеток. Вот на этом этапе заболевание и напоминает обычную пузырчатку.

При буллезном пемфигоиде также может присоединиться воспалительное (а нередко – инфекционно-воспалительное) поражение. Но такой процесс у разных больных выражен неодинаково – у кого-то он интенсивный, а у кого-то и вовсе не выявляется. Тем не менее, на тканевом уровне признаки хотя бы минимальной инфильтрации (пропитывания) кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами в наличии всегда. Воспаление может затрагивать как отдельные, так и все слои кожи.

Симптомы буллезного пемфигоида

Чаще всего первые проявления описываемой патологии начинают появляться у лиц после 60 лет. Различают две базовые стадии заболевания:

• предпузырьковую;
• пузырьковую.

В предпузырьковой стадии симптоматика буллезного пемфигоида выражена незначительно и очень часто бывает неспецифичной, поэтому не указывает на наличие именно данного заболевания. Клиническая картина состоит из симптомов:

• местных;
• общих.

Типичными местными признаками буллезного пемфигоида являются:

• зуд;
• покраснение;
• несущественные высыпания;
• эрозии.

Характеристики зуда:

• по локализации – чаще всего со стороны кожных покровов рук, ног и нижней части живота;
• по выраженности – различной интенсивности (этот показатель очень нестабильный).

Высыпания зачастую имеют эритематозный характер – они представляют собой мелкие красные точки.

При дальнейшем прогрессировании патологии на скомпрометированных участках кожных покровов образуются пузыри. Их характеристики следующие:

• по форме – полусферические;
• по размеру – составляют в среднем 1-3 см в диаметре;
• по консистенции – напряженные.

Оболочка таких пузырей довольно прочная, поэтому их не так легко травмировать. Внутри пузырей имеется серозное содержимое, в ряде случаев – с примесью крови. При присоединении инфекционного агента содержимое такого пузыря может быть гнойным.

При вскрытии пузырей на коже образуются эрозии, но они отличаются от тех эрозий, которые возникали на ранних этапах развития патологии. Они имеют красный цвет, а их поверхность – влажная и нежная. Такие эрозии заживают достаточно быстро за счет того, что эпидермис над ними «нарастает» быстро. При этом следы после заживления невыраженные.

Но пузыри – не единственный тип высыпаний, которые могут появиться при буллезном пемфигоиде. Пациенты нередко жалуются на появления высыпаний в виде крапивницы – их еще называют уртикарными. Морфологические элементы такой сыпи могут быть различных размеров и выраженности.

Общими симптомами буллезного пемфгоида являются признаки ухудшения общего состояния организма. Это:

• лихорадка – одновременно наблюдающиеся гипертермия (повышение температуры тела) и озноб. Гипертермия может достигать 38,5-39,0 градусов по Цельсию. Иногда отмечается только повышение температуры тела без озноба;
• ухудшение аппетита вплоть до его полного исчезновения;
• существенное похудение вплоть до истощения;
• общее недомогание;
• слабость;
• разбитость.

Чаще всего нарушение общего состояния при буллезном пемфигоиде отмечается у ослабленных пациентов – например, из-за сопутствующего заболевания. Оно не настолько безобидное, как может показаться – так, прогрессирующее истощение может привести к летальному исходу.

Для буллезного пемфигоида характерно затяжное течение с регулярно чередующимися периодами обострения и ослабевания – при этом общая симптоматика и кожные проявления ослабевают и активизируются снова.

Диагностика

Диагноз ставят на основании характерных жалоб пациента, анамнеза болезни, результатов дополнительных методов исследования (физикальных, иммунологических и гистологических).

При физикальном обследовании определяется следующее:

• при осмотре – его результаты зависят от стадии буллезного пемфигоида. Могут выявляться эритематозная сыпь, пузыри, уртикарные высыпания, заживающие эрозии, иногда покрытые подсохшей коркой;
• при пальпации (прощупывании) – отмечается болезненность вокруг зоны поражения. При попытке снять корочки под ними открывается кровоточащая поверхность.

Инструментальные методы исследования в диагностике буллезного пемфигоида не являются определяющими – их привлечение показано для оценки общего состояния в случае его ухудшения. Так, может быть проведена электрокардиография (ЭКГ) для оценки сердечно-сосудистой деятельности пожилых пациентов, нарушения которой являются непосредственной причиной летального исхода.

Из лабораторных методов исследования наиболее информативными являются:

• общий анализ крови – у половины пациентов обнаруживается умеренное повышение количества эозинофилов (эозинофилия), что сигнализирует о повышенной чувствительности организма. Также возможно увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз);
• реакция иммунопреципитации – с ее помощью выделяют иммуноглобулин, появляющийся при аутоиммунной патологии организма;
• простая световая микроскопия – под микроскопом оценивают состояние пораженных участков кожи. Ее ткани при этом буквально пропитаны клетками иммунной системы;
• иммунофлуоресцентная микроскопия – более прогрессивный метод, чем простая световая микроскопия. С его помощью определяют скопление иммуноглобулинов и некоторых других органических соединений, повышенное количество которых указывает на развитие аутоиммунного процесса.

Вспомогательными являются бактериоскопический и бактериологический методы исследования – они помогают выявить патогенную микрофлору, которая обсеменила эрозивные поверхности. В первом случае под микроскопом изучают мазки-отпечатки эрозий, выявляя в них возбудителей. Во втором случае делают посев соскоба эрозий на питательные среды, ожидают роста колоний, по ним определяют тип возбудителя.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику буллезного пемфигоида чаще всего проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

• обыкновенная пузырчатка – заболевание с аутоиммунным механизмом развития, проявляющееся возникновением на слизистых и коже пузырей, на месте которых после вскрытия образуются ярко-розовые эрозии;
• многоформная экссудативная эритема – острая патология кожи и слизистых с полиморфными высыпаниями и склонностью к рецидивам (в основном в осенний и весенний периоды);
• буллезный эпидермолиз – группа генетических заболеваний, для которых характерна чрезмерная чувствительность кожи, которая проявляется образованием пузырей в ответ на механическое раздражение.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями буллезного пемфигоида являются:

• пиодермия – гнойничковое поражение поверхностных слоев кожи;
• абсцесс – ограниченный гнойник;
• флегмона – разлитое гнойное поражение;
• сепсис – распространение инфекции по всему организму с током крови.

Лечение буллезного пемфигоида

Лечение буллезного пемфигоида – консервативное. Оно может быть общее и местное.

В основе общего лечения – следующие назначения:

• глюкокортикостероиды;
• иммуносупрессивные препараты;
• цитостатические средства.

Из стероидных препаратов используются преднизолон, метилпреднизолон и другие. Их назначают длительное время, первые дозировки – высокие, далее их постепенно снижают на протяжении 6-9 месяцев. Но такое лечение не является полноценным – пациентами в основном являются пожилые люди, у которых глюкокортикостероиды вызывают массу побочных эффектов. Выходом из ситуации является назначение уменьшенной дозы стероидных препаратов внутрь и местное использование мазей, изготовленных на основании стероидов.

В качестве иммуносупрессивного средства хорошо себя зарекомендовал циклоспорин, а из цитостатических препаратов – метотрексат, циклофосфамид.

Из немедикаментозных общих методов применяется плазмафарез с двойной фильтрацией – очищение крови с помощью специальной аппаратуры. Плазмафарез значительно усиливает эффект медикаментозной терапии и помогает существенно ускорить выздоровление.

Для местного лечения используются:

• мази, изготовленные на основании глюкокортикостероидов;
• антисептические препараты – в частности, анилиновые красители. Их используют для профилактики присоединения вторичных инфекций.

Профилактика

Так как истинные причины развития буллезного пемфигоида не установлены, специфических методов профилактики не разработано. Основываясь на предположениях об этиологии (причинных факторах) возникновения этого заболевания, риск его развития можно снизить, если соблюдать следующие рекомендации:

• лекарственные препараты принимать только по назначению врача и под его контролем;
• избегать ситуаций (бытовых, производственных и так далее), которые могут привести к травматизации кожных покровов;
• следить в молодости за состоянием кожи, предупреждать возникновение кожных заболеваний, а при их появлении – своевременно диагностировать и лечить их. Соблюдение таких рекомендаций поможет замедлить процессы старения кожи, а значит, ее склонность к развитию данной патологии.

Пациенты, которые страдают от буллезного пемфигоида или уже успешно прошли лечение, должны избегать воздействия на кожные покровы травмирующих факторов. В первую очередь это:

• ультрафиолетовое облучение;
• воздействие высоких и низких температур;
• даже незначительное механическое травмирование.

В противном случае могут возникнуть рецидивы заболевания.

Прогноз

Прогноз при буллезном пемфигоиде в большинстве случаев остается неопределенным. Не всегда можно предугадать ход развития этого заболевания из-за его хронического специфического течения, а также из-за того, что большинство пациентов – это люди преклонного возраста, которые, к тому же, под занавес жизни уже имеют ряд сопутствующей патологии, ухудшающей течение описываемого заболевания.

По разным данным, смертность от буллезного пемфигоида составляет от 10 до 40%. Но такие статистические показатели считаются некорректными, так как непосредственной причиной смерти пожилого человека могут быть возрастные критические изменения и нарушения вследствие сопутствующих болезней, поэтому нельзя сказать достоверно, причиной смерти были они или все же буллезный пемфигоид.

Прогноз при детских и подростковых формах данного заболевания гораздо лучше – они в большинстве случаев успешно вылечиваются.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

 5,681 total views,  1 views today

(55 голос., средний: 4,47 из 5)

Загрузка...

Похожие записи

• 

  Отомикоз

• 

  Пограничный пигментный невус: почему возникает, как проявляется, как лечить

• 

  Стрии (растяжки на коже): причины появления, способы лечения