Деформирующий остеит (болезнь Педжета)

Деформирующий остеит – это заболевание воспалительного характера, при котором поражается одна или несколько костей скелета. В основе развития этой патологии – частичное разрушение костной ткани, заканчивающееся ее последующим хаотичным разрастанием. Из-за этого формируется кость со специфическими патологическими характеристиками – она буквально пронизана большим количеством внутрикостных сосудов, увеличена в объеме, предрасположена к деформации и легко ломается.

Пациентов с таким диагнозом мучают боли, они склонны к переломам костей даже при минимальных нагрузках на них, а при поражении черепа и позвоночника – к осложнениям неврологического характера.

Причины возникновения деформирующего остеита неизвестны, из-за чего до сих пор не разработаны методы лечения, которые могли бы полностью ликвидировать данное заболевание. Лечение является симптоматическим – оно направлено на уменьшение выраженности симптоматики и предупреждение осложнений.

У деформирующего остеита имеются и другие названия – это болезнь Педжета, деформирующий остоз и деформирующая остеодистрофия.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины
3. Развитие патологии
4. Симптомы болезни Педжета
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение деформирующего остеита
9. Профилактика 
10. Прогноз

Общие данные

Деформирующий остеит относится к разряду заболеваний опорно-двигательного аппарата, которые носят преимущественно локальный характер.

Точной статистики по заболеваемости нет, так как не все пациенты обращаются в клинику по поводу возникшей симптоматики. Деформирующий остеит может оказаться так называемой случайной находкой при обследовании по поводу других патологий опорно-двигательного аппарата или во время профилактических осмотров, которые пациенты нередко игнорируют в связи с отсутствием явной симптоматики.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. В основном страдают во взрослом трудоспособном возрасте. Пик заболеваемости отмечается у мужчин в возрасте старше 50 лет, причем это в основном представители европеоидной расы. Пациенты этой возрастной категории среди африканского и азиатского населения встречаются редко – как и среди молодых людей любых рас.

Обратите внимание

Предполагается, дети тоже могут быть поражены описываемым заболеванием, но выявление болезни у них «хромает» по причине бессимптомного течения, поэтому диагноз редко ставят в юном возрасте.

Причины

Причины возникновения деформирующего остеита на данный момент до конца не изучены – до сих пор остается неясным, почему на фоне полного благополучия костные структуры подвергаются воспалению, начинают разрушаться, а затем сами себя «спасают», «включая» усиленную выработку костной ткани.

Наиболее достоверными кажутся следующие теории возникновения описываемой патологии:

наследственной предрасположенности;
медленной вирусной инфекции.

Согласно теории наследственной предрасположенности, у болеющих имеются специфические гены, которые «запускают» процесс саморазрушения костной ткани, а следом за ним – процесс ее объемного разрастания.

По данным исследований, проведенных травматологами и ортопедами, у довольно большой части пациентов с деформирующим остеитом (от 15 до 50%) имеются родственники первой степени родства, у которых также было диагностировано это заболевание. Статистические данные касательно больных родственников отличаются из-за того, что они собраны в разных регионах. Здоровым детям, братьям и сестрам пациентов с болезнью Педжета рекомендуется периодически обследоваться на предмет выявления патологии и у них (а именно сдавать анализы для определения количества щелочной фосфатазы в крови).

Сторонники теория медленной вирусной инфекции утверждают, что непосредственной причиной развития описываемой болезни являются вирусы. Согласно данной теории, вирусные возбудители определенное время не проявляют своего патогенного действия из-за высокого уровня иммунитета пораженного ими человека. Причем, заражение может случиться за много лет до возникновения клинической симптоматики данной патологии. Фактически человек является носителем вируса и заболевает в тот момент, когда на пораженную костную ткань повлияют какие-то провоцирующие факторы и спровоцируют развитие патологии. Такими провокаторами может оказаться множество факторов воздействия на человеческий организм – от интеркуррентной (развивающейся параллельно) инфекции до банального переохлаждения.

Чаще всего это:

иммунодефициты;
бактериальные и вирусные заболевания;
поражение опухолевой природы;
физические факторы;
химические факторы;
эндокринные нарушения;
вредные привычки.

К развитию деформирующего остеита (болезни Педжета) могут привести иммунодефициты:

врожденные;
приобретенные – СПИД, иммунодефициты на фоне иммуносупрессивной терапии.

Бактериальные и вирусные заболевания способствуют развитию описываемой патологии, так как ослабляют иммунитет – воспалительный процесс в костной ткани на фоне инфекционного поражения проходит более тяжело.

Болезни опухолевой природы скорее являются следствием деформирующего остеита и реже – способствующим фактором, но о нем не следует забывать. Также быстрое развитие описываемой патологии может косвенно указать на наличие онкологического процесса (особенно злокачественного – и со стороны не только опорно-двигательного аппарата человека).

Физическими факторами, способствующими развитию деформирующего остеита, являются те, которые классически часто ускоряют развитие многих патологий. Это:

нарушение обычного температурного режима – слишком низкие или слишком высокие температуры, которые существенно «выходят» за зону комфортного восприятия человека и способствуют развитию деструкции в кости, уже пораженной воспалительным процессом;
механический фактор – он же травматическое поражение. Это необязательно должны быть травмы с нарушением целостности костной ткани (резаные, рубленые, огнестрельные и так далее). Замечено, что даже банальный ушиб может ускорить деструкцию костной ткани на фоне ее воспаления;
радиоактивное облучение. Его влияние возможно в силу контакта с радиоактивными веществами или облучающей аппаратурой. Это может быть контакт не только в силу профессиональной деятельности, но и частое прохождение рентгенологического обследования.

Химическими факторами, способствующими развитию и прогрессированию деформирующего остеита, могут послужить любые агрессивные вещества, поступающие в организм (бытовая химия, химические вещества, используемые в промышленном производстве или в сельском хозяйстве) или синтезированные в нем (токсины микроорганизмов, продукты патологических процессов в тканях).

Эндокринные нарушения, которые чаще, чем другие, способствуют развитию описываемого заболевания, это:

сахарный диабет – нарушение обмена углеводов из-за нехватки инсулина. Это чуть ли не «универсальное» эндокринное заболевание, которое способствует развитию очень большого количества соматических патологий – в данном случае со стороны опорно-двигательного аппарата;
гипертиреоз – усиленная выработка гормонов щитовидной железы;
гипотиреоз – нехватка гормонов щитовидной железы;
гипопаратиреоз – недостаточное количество гормонов, вырабатываемых паращитовидными железами.

Обратите внимание

Вредные привычки – тот способствующий развитию деформирующего остеита фактор, который очень часто игнорируется пациентами. Самым опасным является курение – никотин суживает кровеносные сосуды, из-за чего ухудшается приток крови к костным тканям, в них нарушается метаболизм, развивается кислородное голодание, процессы нормального восстановления пораженных костных тканей нарушаются.

Развитие патологии

Заболевание способно развиваться с разными темпами, довольно часто оно «неспешно» проходит несколько этапов. На начальных стадиях развития этой патологии происходит частичное разрушение костной ткани, которое сменяется последующим избыточным восстановлением – иными словами, костной ткани «нарастает» больше, чем разрушается. Но новая костная ткань не является полноценной – из-за этого восстановленная кость становится деформированной, непрочной и склонной к переломам даже при невыраженном воздействии механических факторов.

Описываемое заболевание может развиться в любой костной структуре человеческого организма. Несколько чаще страдают:

большеберцовые кости;
кости черепа;
позвонки;
ключицы;
костные структуры тазового кольца.

По наблюдениям клиницистов, у одного пациента с диагнозом деформирующего остеита в среднем поражено три кости, но довольно часто у больных возможно поражение и одной, и множества костей. Причем, у одних пациентов сначала может быть поражена одна кость с дальнейшим развитием патологического процесса в других костных структурах, у других же пациентов наблюдается одновременное поражение сразу нескольких костей.

Симптомы болезни Педжета

Деформирующий остеит может протекать бессимптомно. Причем, такое «молчаливое» течение может наблюдаться как постоянно, так и только на ранних этапах развития описываемой патологии с последующим развитием определенной симптоматики при прогрессировании заболевания.

Если клинические симптомы все же возникли, то выраженность их проявления очень широкая – от признаков, которые еле различимы и мало беспокоят пациента, до ощутимой клинической симптоматики. Выраженность клиники зависит от:

тяжести заболевания;
локализации патологического процесса.

Основными проявлениями данной патологии являются:

боли;
нарушение движений в суставах;
переломы;
деформация костных структур.

Характеристики болей будут следующими:

по локализации – в области поражения;
по распространению – иррадиация как таковая не характерна;
по характеру – боли обычно ноющие, тупые;
по интенсивности – средней интенсивности;
по возникновению – в основном появляются при длительном прогрессировании патологии, зачастую непрерывные, нарастают в покое или при первых движениях после состояния покоя.

Нарушение движений в суставах проявляется уменьшением их амплитуды (размаха) и скованностью, которая отмечается после отдыха.

Важно

Переломы при деформирующем остеите могут возникать даже при невыраженной травме: кости, пораженные болезнью, утолщаются, но такое нарастание объема не означает повышенную прочность – наоборот, такие кости становятся хрупкими.

Деформация наиболее характерна при развитии остеита со стороны костей нижних конечностей – при этом может развиваться искривление ног (чаще – в области голеней). Если поражен позвоночник, то из-за его деформации возникает сутулость, при прогрессировании патологии может появиться горб.

Если поражены кости черепа, то прогрессирование деформирующего остеита в этом случае может сопровождаться:

увеличением размеров головы;
ее деформацией.

При дальнейшем прогрессировании патологии искривленные кости черепа и позвоночника начинают давить на нервные стволы или нервную ткань, из-за чего появляется неврологическая симптоматика:

нарушение чувствительности – зачастую это онемение, чувство «бегания мурашек»;
нарушение двигательной активности ниже места поражения нервных веток.

Диагностика

Диагноз деформирующего остеита (болезни Педжета) ставят на основании жалоб пациента, анамнеза (истории) болезни, результатов дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).

Данные физикального обследования будут следующими:

при осмотре – отмечается деформация определенного сегмента человеческого тела в месте поражения (черепа, конечностей, позвоночника);
при пальпации (прощупывании) – деформация пальпаторно подтверждается, иногда отмечается несущественная болезненность.

В диагностике деформирующего остеита привлекаются следующие методы исследования:

рентгенография – это диагностический метод, с которого начинают весь комплекс обследования при подозрении на деформирующий остеит. На рентгенологических снимках выявляются такие нарушения, как деформация и увеличение кости, неравномерное изменение костной ткани в виде чередования участков разрушения и образования новой костной ткани. Характерным рентгенологическим признаком является то, что граница разрушения кости часто имеет форму в виде клина;
сцинтиграфия – пациенту внутривенно вводят специальные фармакологические препараты с радиоизотопами, которые распределяются в костных тканях и при томографическом сканировании создают цветную картинку, по ней и делают выводы о состоянии тканей. Метод является ценным при бессимптомном течении патологии;
биопсия – проводят забор подозрительных костных тканей в месте поражения с их последующим изучением в лаборатории под микроскопом.

Также может быть проведено изучение пораженных органов и тканей:

неврологические тесты;
исследование полей зрения;
аудиометрия – изучение остроты слуха

и так далее.

Лабораторные методы исследования, применяемые в диагностике деформирующего остеита, это:

общий анализ крови – воспалительная природа патологии подтверждается повышением количества лейкоцитов (лейкоцитозом) и СОЭ. Если возникли онкологические осложнения, то СОЭ резко возрастает;
определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы – при данном заболевании ее количество существенно превышает границы нормы;
микроскопическое изучение костных тканей – под микроскопом исследуют биоптат, определяют в нем признаки воспаления, деструкции костной ткани или ее чрезмерного разрастания.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику деформирующего остеита (болезни Педжета) в основном проводят с такими болезнями и патологическими состояниями, как:

гиперпаратиреоз – уменьшение синтеза гормонов паращитовидных желез;
опухолевые патологии костей – добро- и злокачественные. Последние могут быть первичными (возникают в костях) и метастатическими (образуются из клеток, занесенных с током крови или лимфы из злокачественных опухолей, расположенных в другом месте организма).

Осложнения

Виды осложнений деформирующего остеита зависят от его локализации. Чаще всего это:

остеоартрит – воспаление сустава. Развивается при локализации деформирующего остеита по соседству с тем или иным суставом;
нейросенсорная тугоухость – ухудшение слуха. Развивается при поражении седьмой пары черепно-мозговых нервов;
синдром запястного канала – боли в кисти, ее онемение, нарушение двигательной активности. Развивается при вовлечении в патологический процесс костей лучезапястного сустава.

Обратите внимание

Независимо от локализации патологического процесса может развиться остеосаркома – злокачественное поражение кости. Выявляется приблизительно в 1% всех диагностированных случаев деформирующего остеита.

Описываемая патология провоцирует системное нарушение обмена веществ, в результате чего способны развиваться ее следующие осложнения:

обызвествление сердечных клапанов;
атеросклероз – откладывание холестериновых бляшек на внутренней поверхности сосудов с постепенным сужением их просвета и ухудшением тока крови;
мочекислый диатез – повышенное выделение мочевой кислоты, которая является главным конечным продуктом белкового обмена (а именно метаболизма пуринов);
мочекаменная болезнь;
гиперпаратиреоз – усиленная выработка гормонов паращитовидных желез.
пятнистая дегенерация сетчатки.

На фоне выраженного нарушения работы сердечно-сосудистой системы может возникнуть сердечно-сосудистая недостаточность, которая, в свою очередь, способна привести к остановке сердца.

Лечение деформирующего остеита

Деформирующий остеит относится к ряду заболеваний, которые полностью ликвидировать невозможно. Поэтому лечение направлено на:

устранение проявлений – проводится так называемая симптоматическая терапия;
предупреждение осложнений.

В основе лечения – следующие рекомендации:

ограничение нагрузки на пораженную кость. Если это костная структура верхней конечности, то все поставленные задачи выполняют с помощью здоровой руки, если позвоночник – максимально ограничивают сгибание и разгибание в нем, если нижняя конечность – ходят с тростью. При невыраженной патологии назначают специальный комплекс упражнений;
диета с употреблением продуктов, богатых на кальций и витамин D;
наложение шины – привлекается при видимой угрозе перелома, а также при выявлении признаков тяжелого разрушения кости. Наложение шины проводят не очень часто;
обезболивающие препараты – при болевом синдроме;
препараты, которые замедляют процессы разрушения кости и так называемого неполноценного остеогенеза (то есть, формирования большого объема «бесполезной» костной ткани) – это кальцитонин, памидроновая кислота, этидронат натрия, алендроновая кислота и другие. Курс лечения такими препаратами довольно длительный, их назначают сроком от полгода до трех лет. Следует помнить, что многие из упомянутых медицинских препаратов способны вызвать довольно тяжелые побочные эффекты, поэтому назначать их должен только врач.

Хирургическое лечение деформирующего остеита проводят только по показаниям в случае переломов.

При возникающих сопутствующих заболеваниях, спровоцированных описанным нарушением, проводят специальное лечение – это:

подбор слуховых аппаратов при тугоухости;
подбор очков при нарушении зрения;
эндопротезирование при критическом развитии артрита

и так далее.

Профилактика

Так как истинные причины развития этой болезни не установлены, меры профилактики не разработаны. Риск нарушения со стороны костей можно уменьшить, соблюдая общие рекомендации – это:

употребление продуктов с достаточным количеством кальция – молока, молочных продуктов и других;
отказ от вредных привычек;
посильное занятие физическими упражнениями;
соблюдения здорового образа жизни в целом.

Важное значение для своевременного выявления этой патологии и профилактики ее последствий имеют:

обследование людей, близкие родственники которых болеют деформирующим остеитом;
проведение регулярных профилактических осмотров – даже при отсутствии жалоб на нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата и объективных признаков такого нарушения.

Прогноз

Прогноз при деформирующем остеите сложный. Так как заболевание не излечивается, состояние пациентов следует постоянно держать под контролем.

Улучшить качество жизни больных с диагнозом деформирующего остеита можно регулярным обследованием пораженных костных структур и своевременным назначением поддерживающего лечения.

Прогноз ухудшается при развитии осложнений – особенно сердечно-сосудистых.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

5,131 total views, 1 views today