Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне: классификация и варианты лечения
Беременность двойней – это особое состояние для матери и плодов, сопряженное с разного рода трудностями, двойная нагрузка на женский организм в сравнении с одноплодной беременностью. Но помимо всех традиционных проблем, при вынашивании однояйцовой двойни могут возникать еще и специфические осложнения, связанные с особенностями развития плодов – если у них общая плацента, внутри которой сосуды особым образом переплетены, формируя своеобразное «обкрадывание» кровотока у одного ребенка в пользу другого. Если говорить простым языком, один из малышей развивается быстрее и активнее за счет того, что отбирает часть питательных веществ и кислорода, поступающих в кровь второго плода. Это приводит к резким различиям в размерах и состоянии здоровья обоих плодов, а также изменению количества околоплодных вод, что грозит обоим как пороками развития, так и гибелью в утробе матери.
Оглавление:
Опасность синдрома и встречаемость
Причины фето-фетального синдрома при двойне
Особенности влияний при синдроме
Механизмы развития и последствия фето-фетального синдрома
Классификация фето-фетального синдрома у двойни
Проявления фето-фетального синдрома при беременности
Каковы последствия синдрома для плодов: донора и реципиента
До какого срока ставится диагноз фето-фетальный синдром?
Методы лечения фето-фетального синдрома
Каковы прогнозы при развитии синдрома при гестации?
Опасность синдрома и встречаемость
Встречается подобный синдром только у однояйцовых близнецов или троен, у которых плацента единая, но пуповины и плодные оболочки у каждого свои. Частота возникновения колеблется от 5-6 до 17% и выше. По мнению некоторых специалистов, встречаемость синдрома может быть и выше, но нередко она приводит к выкидышу на ранних сроках беременности, что не дает учета данных в статистике.
Опасен данный синдром тем, что приводит к высокой смертности плодов и новорожденных детей при подобной беременности, если вовремя не была произведена коррекция, и зачастую приводит в 15% и выше к внутриутробной гибели одного или сразу обоих плодов в разные сроки гестации.
Впервые его описали еще в позапрошлом веке, первые научные упоминания синдрома датируются 1882 годом, но если в то время лечение было невозможно, и формировалась только констатация фактора рождения разных по весу и степени развития малышей, то сегодня медицина позволяет корректировать подобные пороки еще в утробе, что позволяет родить вполне здоровыми обоих младенцев.
Причины фето-фетального синдрома при двойне
Изначально при развитии обоих плодов в области формирующейся плаценты образуется множество сосудистых анастомозов (особые сплетения из венок и артерий). Соответственно подобные сосудистые сплетения и могут быть основой для формирования фето-фетального синдрома. У однояйцовой двойни во время беременности сосудистые анастомозы определяют в плаценте практически у 90% всех женщин. Они делятся на поверхностные и глубокие сплетения, а также сплетения между венами (венозно-венозные) и между артериями (артерио-артериальные). За счет них кровь переносится во всех возможных направлениях, исходя из градиента давления (у кого из близнецов оно выше) и за счет них выравнивается давление крови между плодами, а значит – равномерно поступает и питание.
В глубоких сплетениях строение особое, артериальная кровь от одного ребенка, которая попадает в плаценту, перетекает в область венозной системы другого плода. По мнению ученых из-за преобладания глубоких сплетений в плаценте над поверхностными и развивается фето-фетальный синдром.
На сегодняшний день не ясно, какие факторы влияют к формированию больших объемов глубоких сосудистых сплетений. Ученые предполагают, что они могут возникать в силу проблем с формированием плаценты у того ребенка, который больше страдает (донор). У него изменяется давление в сосудах плаценты, из-за чего открываются особые «шунты», сбрасывающие избыток крови в сосуды второго плода (реципиент).
Также ученые ведут речь о позднем процессе разделения плодов, негативном влиянии внешних тератогеных факторов и дефицита кровотока в области матки беременной. Но окончательно данный синдром не изучен, зачастую он выявляется уже в поздней стадии и течение его непредсказуемо.
Особенности влияний при синдроме
В период беременности образуется уникальный орган – плацента, обеспечивающая плод кислородом, питательными веществами и отводящая продукты обмена. При развитии однояйцовых близнецов формируется единая для обоих плацента, от которой отходят две пуповины к каждому плоду. При идеальных условиях половина плаценты должна питать один плод, а вторая – другой. Но в некоторых случаях внутри половинок плаценты образуются патологические сообщения между сосудами – их назвали анастомозами. Через них кровь течет неравномерно, одному из близняшек больше, чем второму. Таким образом, основу синдрома составляет аномальное строение сосудов плаценты и отходящих от них пуповин. Чем раньше выявляются проблемы кровообращения у плодов при синдроме, тем хуже для них будут прогнозы. Если он проявится до 26-ой недели беременности, почти всегда происходит гибель одного плода или обоих, в поздние сроки или при оперативной коррекции синдрома шансы на благоприятный исход гораздо выше.
Механизмы развития и последствия фето-фетального синдрома
По мнению врачей, формирование фето-фетальной трансфузии происходит в разные сроки гестации, и чем позднее образуются патологические анастомозы, тем это лучше для детей. Но часть специалистов считает, что зачатки синдрома возникают еще в период, когда близнецы разделяются – это с 4-х по 12-е сутки от зачатия, и степень выраженности дальнейших проблем зависит от того, сколько патологических анастомозов образовалось и насколько страдает кровоток у близнецов. В начальном этапе образуется простое перетекание крови от близнеца-донора к тому, который является реципиентом, но это пока не отражается на темпах их развития и внешних характеристиках детей.
У близнеца, постоянно отдающего кровь, постепенно формируется снижение объема крови, циркулирующей в тельце, что приводит к задержке развития и внутриутробной гипоксии. У него страдает работа почек и выделение мочи, что уменьшает и объем мочевого пузыря, выделение мочи в околоплодные воды, что формирует маловодие. Это, в свою очередь, нарушает развитие легочной ткани, замедляет развитие органов дыхания, а если подобное состояние не лечить, может формироваться гибель плода внутриутробно из-за гипоксии и недоразвития всех тканей и органов.
Но не меньше страдает и тот близнец, которому притекает крови больше, чем нужно. У него повышается объем кровотока по сосудам, что сильно нагружает сердце, сосуды и почки. Из-за этого отделы сердца расширяются и утолщаются, сердце разрастается и может грозить пороками. Почки работают усиленно, увеличивается мочевой пузырь и образуется многоводие из-за большого объема мочи плода. Если же плодный пузырь у близнецов общий, изменений объема околоплодных вод можно не заметить, и тогда гибель плода реципиента может наступать из-за перегрузки и пороков сердца и почек, а донора – от гипоксии и гипотрофии.
Классификация фето-фетального синдрома у двойни
Врачами принято выделять несколько степеней тяжести синдрома фето-фетальной трансфузии, исходя из степени тяжести состояния плодов, объема амниотической жидкости и копчико-теменного размера по УЗИ. При прогрессировании синдрома изменения при беременности нарастают таким образом, что к предыдущим изменениям присоединяются еще и новые. По данным медиков сегодня выделяют пять степеней тяжести (они же стадии) фетального синдрома:
-
- на первой стадии по данным УЗИ может фиксироваться разница в количестве амниотической жидкости у плодов. У донора будет выявлено маловодие, а у реципиента вод слишком много. Это приводит еще в ранние сроки гестации к формированию складочек в перегородке между пузырями плодов (этот признак врачи видят на УЗИ уже в 11-16 недель).
- на второй стадии видна разница в объеме околоплодной жидкости, а у плода-донора нет наполненности мочевого пузыря, он значительно меньше по размерам и массе тела, разница составляет 20% и более. У плода-реципиента врач видит переполненный и большого размера мочевой пузырь.
- на третьей стадии по данным УЗИ можно вывить изменения в строении сердца и сосудов у обоих плодов, что видно как при исследовании традиционным аппаратом, так и при использовании доплера. У ребенка-реципиента сердце резко увеличено, имеется недостаточность в области клапанов и расширен легочный ствол.
- в четвертую стадию плод-реципиент страдает от водянки, у него сильно отекает все тело, печень и селезенка резко увеличены, жидкость копится в полостях тела.
- на последней, пятой стадии врач регистрируют внутриутробную гибель одного плода или сразу обоих.
Важно понимать, что стадии течения синдрома не привязаны к срокам беременности, при неблагоприятном стечении обстоятельств синдром может выявляться уже в конце первого триместра. Для врачей важной границей для развития данного синдрома будет срок 25-26 недель, если он появился ранее этого периода, это приводит к неблагоприятным исходам и прерыванию беременности даже при полноценном лечении.
В некоторых случаях принимается решение о спасении только одного плода в ущерб более страдающему и больному близнецу.
Проявления фето-фетального синдрома при беременности
Как таковых внешних и субъективных ощущений развитие данного синдрома для матери не формирует. Его вываляют только по данным УЗИ-скрининга, хотя по данным врачей нередко на фоне него могут формироваться:
- Гипертонус матки
- Угроза прерывания беременности
- Кровянистые выделения из влагалища
- Часть врачей говорит о том, что самопроизвольное прерывание беременности при многоплодии нередко связано именно с ранним формированием данного синдрома, еще до возможностей его обнаружения по данным УЗИ.
При внутриутробной гибели плода или обоих на фоне синдрома могут возникать боль в груди и животе, маточные кровотечения или кровянистые выделения из влагалища. В поздние сроки мать перестает ощущать движения плодов.
Каковы последствия синдрома для плодов: донора и реципиента
Итак, мы разобрались, что из-за особенностей строения сосудов в плаценте, один из близнецов, именуемый реципиентом, «обворовывает» своего второго близнеца-донора. И в этой ситуации страдают оба ребенка, а не только тот, у кого оттекает кровь с кислородом и питательными веществами.
Ребенок-донор испытывает следующие проблемы:
- Выражено отстает в ростовых и весовых показателях, это формируется из-за обделенности питательными компонентами, что приводит к ЗВУР.
- Снижается образование мочи или она полностью перестает отделяться. Это происходит в силу того, что резко сниженный кровоток в теле доставляет мало крови к почкам, которые очень слабо работают и не образуют мочу, из-за чего она не оттекает в мочевой пузырь, тот не наполняется и не виден врачу на УЗИ.
- обнаруживается выраженное маловодие из-за малого образования мочи ребенком и выделения ее в околоплодные воды. Из-за снижения работы почек объем околоплодной жидкости резко снижается, при критическом снижении объема жидкости на плод давят стенки матки, что затрудняет его двигательную активность с отставанием моторного развития.
- развивается снижение гемоглобина с эритроцитами, что формирует анемию. Это усиливает кислородный дефицит в тканях плода, нарушая еще больше работу почек и мозговой ткани.
Ребенок-реципиент страдает от следующих изменений:
- формируется сгущение крови с состоянием полицитемии, что происходит за счет активного и чрезмерного сброса крови в сосуды плода. Это формирует избыточные объемы клеток крови на фоне несколько сниженного объема плазмы.
- повышение давления крови в сосудах и увеличение сердца в размерах, чтобы прокачать весь этот повышенный объем крови. Она более густая и вязкая, ее много, чтобы справиться с нагрузками, необходимо увеличить объем мышц в сердечной стенке.
- повышенное давление и объем крови приводят к усилению работы почек плода, что приводит к большим объемам мочи и растяжению мочевого пузыря. Излишки жидкости поступают в околоплодные воды, формируя многоводие.
- развиваются сердечная и почечная недостаточности.
- избыток околоплодных вод давит на плаценту, приводя к гипоксии второго плода еще более выраженной.
Избыточное давление одного из плодов на общие плодные оболочки грозит их ранним разрывом и запуском преждевременных родов. Самым тяжелым из осложнений станет гибель обоих малышей. При отсутствии лечения такой сценарий достигает 80-100%, особенно, если патология развилась ранее 25 недель беременности.
Методы лечения синдрома могут приводить к выживанию хотя бы одного из плодов, а если остаются живы оба, у них повышен риск ДЦП, перинатальных поражений нервной системы и пороков сердца и почек.
До какого срока ставится диагноз фето-фетальный синдром?
Для того чтобы разработать тактику ведения беременности с подобным синдромом, важно вовремя и предельно точно установить диагноз, определив степень тяжести патологии и выраженность страданий обоих плодов. Обычно синдром фето-фетальной трансфузии можно выявить в периоды скрининговых УЗИ и уже по факту определения двойни и ее типа (однояйцовые близнецы с общей плацентой). Уже с этим женщину вносят в группу риска и тщательно за нею наблюдают, проводя УЗИ несколько раз до срока в 16-20 недель. Если выявлены подозрения на синдром, проводят дополнительные исследования, что помогает в прогнозировании осложнении и разработке тактики дальнейшего ведения и лечения.
Прежде всего, необходимо полноценное УЗИ плодов, которое наиболее показательно со второго триместра. Исходя из стадии патологии, при помощи УЗИ определяется многоводие у плода-реципиента, которое не соответствует сроку беременности, а также резкое превышение размеров мочевого пузыря, а если это тяжелые процессы – общий отек тела и пороки в развитии внутренних органов. У плода-донора выявляют маловодие и уменьшение размеров как самого тела и массы, так и мочевого пузыря.
По данным фетометрии обнаруживается резкий дисбаланс между размерами и массой плодов, у них нет соответствия окружностей головки, животика и груди, различная длина трубчатых костей и нет соответствия их срокам гестации. Разница по данным УЗИ при синдроме достигает 20% и более.
Определяют по данным доплерометрии проблемы с кровотоком у плода, как донора, так и реципиента, а по данным исследования сердца определяют изменения у донора с пороком сердца, его увеличением.
Методы лечения фето-фетального синдрома
Как мы уже говорили ранее, без полноценного и активного лечения подобный синдром почти в 100% случаев приводит к гибели обоих плодов или рождению крайне тяжелых детей, которые практически не выживают. Консервативная терапия сосудистыми препаратами и средствами для нормализации микроциркуляции в сосудах плаценты и пуповины показала себя неэффективной, и используется только как дополнительная и вспомогательная при планировании или проведении хирургической коррекции. Такие же прогнозы имеет и применение гормональной терапии за счет препаратов прогестерона или иных медикаментов, которые применимы для пролонгации беременности в акушерстве. Сегодня помочь в решении проблемы фето-фетального синдрома трансфузии могут только современные и радикальные методики:
- На заре попыток лечения проводились попытки амниоредукции (дренаж амниотических вод). Это периодические проколы матки и плодного пузыря с удалением избытка вод и реципиента, помогавший частично при состоянии острого многоводия. Но частые инвазивные вмешательства резко повышали шансы на преждевременные роды, отслойки плаценты и кровотечения. Выживает при такой процедуре до 60% плодов реципиентов, доноры обычно гибнут, риск ДЦП как осложнения оставляет до 15%.
- были попытки применения септостомии, создания просвета между плодными пузырями плодов. Многими из специалистов ставится под сомнение необходимость и эффективность процедуры, при которой создается искусственное отверстие, что затрудняет оценку динамики изменения вод у каждого из плодов. Также есть риск при проведении повреждении одной и пуповин у плодов с гибелью малыша. Но и здравое зерно в подобной процедуре есть – избыток вод у одного плода помогает в компенсации их нехватки у второго.
- методика фетоскопической окклюзии пуповины у одного из плодов. При ней происходит гибель одного из плодов для спасения жизни второго, и проводится она только в крайних случаях, когда высок риск потери обоих детей. При проведении методики перекрывается кровоток в одной из пуповин (выбирают более пострадавший плод), что улучшает состояние и развитие второго. Применяют в ранние сроки беременности, и вероятность сохранить второй плод достигает 80%, с риском осложнений в его здоровье около 5% после рождения.
- на сегодня самым прогрессивным и эффективным для спасения обоих плодов является лазерное коагулирование области патологических анастомозов в области плаценты. При подобной процедуре в маточную полость вводятся очень тонкая трубка-инструмент, под контролем зрения хирурга прижигаются участки патологических плацентарных сосудов. При первой процедуре процент выживаемости одного плода достигает 90%, а обоих детей до 70%. Если же провести несколько вмешательств, можно спасти жизни обоим детям.
Современные инструменты и оборудование с компьютерной точностью позволяет свести к минимуму риски осложнений и достичь процента выживаемости одного плода до 100%, а сразу двух – до 90%. Операции обычно проводят за границей, стоят они дорого и у нас бесплатно их выполнить пока нельзя.
Каковы прогнозы при развитии синдрома при гестации?
Развитие синдрома фето-фетальной аномалии кровотока без полноценного лечения и радикальных хирургических вмешательств приведет к неблагоприятным прогнозам. Если женщина с подобной беременностью не наблюдается у врача – это гибель обоих плодов практически с 100%-ной вероятностью еще в ранние сроки гестации. Заканчивается такая беременность самопроизвольным ее прерыванием.
Если же поставлен диагноз и проведено оперативное вмешательство в период вынашивания плодов, его результаты могут зависеть от множества факторов:
- какая стадия в развитии имеется на момент терапии
- каков срок беременности у женщины
- имеются ли у матери определенные патологии в здоровье
- есть ли отклонения в течении гестации кроме проблем плода.
Нередко встает тяжелый и печальный выбор перед родителями, сохранить жизнь хотя бы одному из плодов или потерять обоих, но и в этом случае прогнозы для здоровья второго малыша не будут 100%-но положительными. Важно применять лечебные меры с самого раннего срока беременности. А мер профилактики для подобного состояния на сегодня не разработано в силу того, что неизвестны точные причины его возникновения. Предугадать, разовьется ли подобная проблема при беременности или нет – невозможно.
Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель
12,980 total views, 3 views today
Круто , я думала , что двойня в процессе развития живет дружно , а тут получается , что один плод , не дает развиваться другому , нет , конечно он это делает не по своему желанию , какое-то нарушение есть , но все таки. У нас в роду тоже двойни были , нет у меня по одному детки рождались , но я знаю , что такая особенность , может через поколение передаваться . Нужно будет об этом дочке рассказать , пусть знает , про такое состояние.