Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение

Фиброзной дисплазией называют поражение костных структур, при котором соединительная ткань замещает сегмент нормальной костной ткани.

Патологию относят к разряду опухолеподобных болезней. Она может быть локальной (ограниченной) или распространенной, при этом поражать одну или несколько костей.

Причины возникновения фиброзной дисплазии пока что до конца непонятны, но клиницисты и ученые не исключают генетической предрасположенности.

Проявления заболевания довольно неспецифичны – это боли в пораженных костях, их деформация, укорочение или удлинение, а также патологические переломы, которые возникают из-за слабости пораженного участка кости.

Диагностику проводят с помощью традиционных для травматологии методов – рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Лечение зачастую хирургическое.


Оглавление: 
1. Фиброзная дисплазия: что это такое
2. Причины
3. Развитие патологии
4. Симптомы фиброзной дисплазии
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение фиброзной дисплазии
9. Профилактика 
10. Прогноз

Фиброзная дисплазия: что это такое

Фиброзная дисплазия является системным поражением скелета – это значит, что в патологический процесс может быть втянута любая кость опорно-двигательного аппарата. Патологию относят к опухолеподобным болезням, но она не является истинной опухолью кости.

Первые признаки заболевания зачастую появляются еще в детском возрасте, но в целом возможно и более позднее начало. Практические врачи описывали случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия (разновидность описываемой патологии) впервые была выявлена у людей пожилого возраста. Допускается, что позднее выявление данного нарушения связано не с поздней заболеваемостью, а с тем, что патология в детском возрасте не была диагностировано, и ее выявили значительно позже. Такие умозаключения не лишены смысла: фиброзная дисплазия является следствием внутриутробных нарушений (об этом будет сказано ниже), то есть, ребенок уже рождается с ней, но она может не проявляться, поэтому обнаруживается в более позднем периоде жизни.

Представители женского пола страдают чаще, чаще мужского.

Разрастающаяся фиброзная ткань может переродиться в доброкачественное новообразование. Малигнизация (злокачественное перерождение) выявляется достаточно редко.

Фиброзная дисплазия описана относительно недавно – в первой половине прошлого века. Тогда же и были выявлены ее клинические разновидности (в частности, фиброзная дисплазия на фоне преждевременного полового созревания, сопровождающаяся усилением кожной пигментации по типу «кофе с молоком»).  

Фиброзная дисплазия имеет и другие названия, которые чаще встречаются в среде ученых, нежели в медицинской документации, оформляемой в клиниках – это болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе и болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

Причины

Фиброзная дисплазия возникает из-за неправильного развития остеогенной мезенхимы – промежуточной ткани, из которой далее формируется полноценная крепкая кость. Такое нарушение развивается во эмбриональном периоде развития плода, который является ранним этапом внутриутробного развития и во время которого происходит закладка всех органов и тканей. Но непосредственная причина, которая приводит к неправильной закладке костной ткани, неизвестна. Как и в случае любых нарушений, которые возникают еще на стадии внутриутробного развития, способствующими могут выступить факторы, которые негативным образом влияют на организм беременной – а значит, и на развивающийся организм плода.

Их имеется множество – в первую очередь это:

  • физические факторы;
  • химические факторы;
  • соматические заболевания беременной;
  • ее эндокринные патологии;
  • психологические факторы;
  • вредные привычки будущей матери.

К разряду физических относятся следующие факторы:

  • температурные;
  • радиационные;
  • механические.

На течение беременности и соответственно на развитие плода могут повлиять критические изменения температуры как в сторону ее увеличения, так и в сторону снижения. Выявлено, что постоянное перегревание беременной или ее переохлаждение могут спровоцировать сбой внутриутробного развития плода – в частности, формирования нормальной костной ткани.

Беременная женщина может подвергается радиоактивному облучению при таких обстоятельствах, как:

  • контакт с радиоактивными веществами или оборудованием в силу профессиональной занятости – а именно при несоблюдении правил охраны труда или при отсутствии условий для их соблюдения;
  • диагностические процедуры – в частности, рентгенологическое обследование;
  • лучевая терапия злокачественных новообразований.

Такое облучение возможно на ранних этапах беременности, когда она еще не установлена, и женщине не запрещают контактировать с радиоактивными веществами и аппаратурой.

К механическим факторам, негативно влияющим на развитие плода, относятся травмы живота беременной. Они могут быть:

  • бытовые – случайные или из-за домашнего насилия;
  • производственные;
  • спортивные, когда беременная, уже зная о своем положении, продолжает спортивные занятия.

Химические факторы, которые негативно влияют на внутриутробное развитие плода и приводят к нарушению закладки тканей (в данном случае – костных), разделяются на две группы:

  • экзогенные;
  • эндогенные.

К экзогенным относятся те, которые поступают извне в организм беременной разными путями – при вдыхании, через желудочно-кишечный тракт, через кожу. Это в основном средства бытовой химии и агрессивные химические вещества, которые использую на производстве или в сельском хозяйстве.

К эндогенным относятся токсины, которые:

  • вырабатываются в процессе жизнедеятельности микроорганизмов в инфицированном ими организме беременной, а также выделяются при распаде погибших бактерий и/или вирусов;
  • образуются в тканях при развитии в них патологического процесса – в основном это нагноение или некроз (омертвение) тканей.

Из соматических заболеваний беременной опасными для плода являются хронические болезни жизненно важных органов (сердечно-сосудистой и дыхательной системы), а также системные патологии (например, аутоиммунные).

Практически любые эндокринные патологии беременной способны повлиять на закладку тканей плода – в данном случае костных с последующим развитием фиброзной дисплазии.

Психологическими факторами, способными негативно повлиять на развитие будущего ребенка, являются острые выраженные или хронические стрессы в быту, на работе либо в обществе.

Любые вредные привычки, от которых будущая мать не отказалась во время беременности (курение, прием алкоголя и/или наркотиков), способны очень деструктивно повлиять на процесс внутриутробного развития тканей и органов плода – и, в частности, на процесс формирования костных тканей. 

Развитие патологии

Выделены две основные разновидности фиброзной дисплазии:

  • монооссальная – при этом поражена одна кость;
  • полиоссальная – поражены несколько костей, причем, зачастую расположенных на одной половине тела.

Выявлено, что зачастую полиоссальная разновидность патологии возникает в детском возрасте. При этом она нередко сочетается с:

  • нарушениями со стороны эндокринной системы;
  • меланозом кожи (синдром Олбрайта).
Обратите внимание

Монооссальную разновидность фиброзной дисплазии диагностируют в любом возрасте – от детского до глубокой старости. При этом эндокринные патологии и пигментация кожи у больных не выявляются.

Для систематизации данного заболевания российские врачи пользуются клинической классификацией Зацепина. Согласно ей выделены следующие формы описываемой патологии:

  • внутрикостная;
  • тотальная;
  • опухолевая;
  • синдром Олбрайта;
  • фиброзно-хрящевая;
  • обызвествленная фиброма.

Внутрикостная разновидность фиброзной дисплазии может протекать с вовлечением в патологический процесс одной или нескольких костей. При этом формируются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, а у ряда пациентов выявлено перерождение полностью всей кости.

Но в этом случае строение коркового слоя не изменено, поэтому деформации (искривления) не наблюдаются.

При тотальном поражении кости в патологический процесс втянуты все ее структурные элементы – в том числе кортикальный слой и зона костномозгового канала. Из-за полного поражения кости со временем возникают ее искривления, а также так называемые усталостные переломы – нарушение целостности кости из-за постоянного давления на нее массы тела. При тотальной разновидности описываемой патологии в основном развивается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей – бедренной, большеберцовой, лучевой и других.

Обратите внимание

При опухолевой разновидности фиброзной дисплазии разрастания фиброзной ткани достигают больших размеров, они визуально похожи на опухолевое образование. Такая форма фиброзной дисплазии встречается довольно редко.

При синдроме Олбрайта поражается сразу несколько костей, причем, наблюдается почти полное изменение каждой из костей, вовлеченных в патологический процесс.

Также при синдроме Олбрайта, помимо фиброзной дисплазии, у пациентов выявляются:

  • эндокринные нарушения;
  • преждевременное половое созревание у девочек;
  • изменение пропорций тела;
  • пигментация кожных покровов в виде отдельных очагов (они могут быть разбросаны по всему телу);
  • тяжелые деформации костей туловища, верхних и нижних конечностей;
  • прогрессирующие нарушения различных органов и систем – зачастую сердечно-сосудистой, дыхательной, желудочно-кишечного тракта и других.

Фиброзно-хрящевая дисплазия заключается в одновременном перерождении костной и хрящевой ткани, но структурные нарушения хрящей при этом преобладают. Такая форма фиброзной дисплазии должна вызывать клиническую настороженность – нередко наблюдается ее перерождение в хондросаркому (злокачественную опухоль хрящевой ткани). 

Обызвествленная фиброма является специфической разновидностью фиброзной дисплазии – при ней в разрастающейся соединительной ткани образуются очаги солей кальция. Обызвествленная фиброма диагностируется очень редко, при этом чаще всего поражается большеберцовая кость.

Симптомы фиброзной дисплазии

На момент рождения ребенка с нарушениями закладки костной ткани выраженные врожденные деформации костей зачастую отсутствуют. При полиоссальной разновидности патологии начальная симптоматика появляется в раннем детстве. При этом чаще всего диагностируют поражение длинных трубчатых костей:

  • бедренной;
  • большеберцовой;
  • малоберцовой;
  • плечевой;
  • лучевой;
  • локтевой.

Плоские кости страдают реже, но из них из-за описываемой патологии в основном страдают:

  • кости таза;
  • кости черепа;
  • позвонки различных отделов позвоночного столба;
  • ребра;
  • лопатки.

Немного реже поражаются кости кистей и стоп, а вот кости запястья при этом в патологический процесс не вовлекаются.

Основными симптомами являются:

  • болевые ощущения;
  • прогрессирующая деформация пораженных костей;
  • появление патологических переломов – нарушения целостности кости без воздействия на нее травмирующего фактора;
  • потемнение кожи;
  • признаки, свидетельствующие о нарушении работы сердечно-сосудистой системы.

Характеристики болей:

  • по локализации – обычно в области бедренных костей;
  • по распространению – классическая иррадиация отсутствует;
  • по характеру – ноющие, тянущие, иногда в форме неопределенного дискомфорта;
  • по интенсивности – невыраженные;
  • по возникновению – зачастую появляются, когда ребенок начинает стоять, а затем ходить.

Степень искривления зависит от того, в каких костях развилась фиброзная деформация.

При возникновении деформации в трубчатых костях верхних конечностей в основном диагностируется только их булавовидное расширение.

Если поражены фаланги пальцев, то они укорачиваются, выглядят словно обрубленные.

Кости нижних конечностей деформируются под тяжестью тела. Особенно выраженная деформация наблюдается со стороны бедренной кости, в 50% всех диагностированных случаев наступает ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов (тех, что ближе к тазобедренному суставу) наблюдаются следующие нарушения:

  • бедренная кость становится похожа на бумеранг, пастуший посох или хоккейную клюшку;
  • большой вертел смещается в верхнем направлении (нередко – до уровня тазовых костей);
  • шейка бедра деформируется;
  • бедро укорачивается – его укорочение может составлять от 1 до 10 см;
  • возникает и прогрессирует хромота.

Если фиброзная дистрофия поражает малоберцовую кость, то деформация может отсутствовать.

При возникновении патологии в большеберцовой кости характерными являются:

  • саблевидное искривление голени;
  • замедление роста кости в длину.

Укорочение большеберцовой кости зачастую менее выражено, чем в случае поражения бедренной кости.

При фиброзной дисплазии подвздошной и седалищной костей наступает деформация тазового кольца. Из-за этого развиваются патологические изменения в позвоночнике:

  • нарушение осанки;
  • сколиоз – искривление позвоночного столба в боковом направлении;
  • кифоз – искривление позвоночника в направлении спереди назад.

Нарушения становятся более выраженными, если фиброзная деформация одновременно развивается в бедренной и тазовых костях. Причиной является то, что ось тела смещается еще больше, а нагрузка на позвоночный столб увеличивается.

Обратите внимание:

Возникновение патологических переломов в ряде случаев может играть своеобразную диагностическую роль, когда боли и другие признаки фиброзной дисплазии отсутствуют.

Течение монооссальной разновидности болезни более благоприятное, нарушения вне костей не возникают. Степень и характер деформации пораженной кости сильно варьируют – они зависят от локализации патологического очага, его размеров и особенностей поражения (оно может быть тотальное или внутрикостное). Признаками возникновения такого вида описываемой патологии являются:

Характеристики болей те же, что и при возникновении болевого синдрома в случае развития полиоссальной формы болезни.

Диагностика

Для постановки диагноза важными являются жалобы пациента, анамнез (история) болезни, выяснение условий внутриутробного развития плода, результаты дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).

При физикальном исследовании проводят:

  • осмотр – при этом выявляются искривление пораженного костного сегмента и пигментация кожных покровов;
  • пальпацию – она без особенностей.

Информативными в диагностике фиброзной дисплазии являются следующие инструментальные методы исследования:

  • рентгенография – на начальных стадиях развития болезни на рентгеновских снимках определяются зоны, которые напоминают матовое стекло, далее пораженный сегмент приобретает ячеистый вид: участки уплотнения чередуются с очагами просветления. При прогрессировании патологии отмечается деформация пораженной кости;
  • денситометрия – рентгенологическое исследование, которое позволяет определить плотность костной ткани. Этот метод диагностики привлекают, если обнаруживают одиночный очаг, но нужно исключить множественное поражение костей;
  • компьютерная томография (КТ) – компьютерные срезы являются более информативными, чем рентгенологический снимок, и позволяют получить больше подробной информации про пораженную кость.

Лабораторные методы исследования не являются методом выбора в диагностике фиброзной дисплазии, но есть смысл привлечь их при необходимости проведения дифференциальной (отличительной) диагностики с другими патологиями со схожей симптоматикой. Чаще всего применяются:

  • общий анализ крови – если выявлено повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ, то это указывает на воспалительную природу патологии, а не структурную;
  • биохимический анализ крови – уменьшение количества микроэлементов свидетельствует про формирование остеопороза, а не фиброзной дистрофии.

Нередко выявление описываемой патологии (особенно при поражении одной кости) может быть затруднено – в частности, при невыраженной клинической симптоматике. В этом случае необходимым будет динамическое наблюдение с регулярным повторным обследованием пациента.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику фиброзной дисплазии зачастую проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

  • остеодистрофия – нарушение развития костной ткани в результате ухудшения ее питания;
  • остеопороз – хрупкость костной ткани из-за вымывания из нее минеральных элементов;
  • остеомиелит – гнойное поражение кости с образованием в ней свища (патологического хода).

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями фиброзной дистрофии являются:

  • укорочение пострадавшего костного сегмента;
  • нарушение опорной функции – при поражении костей верхних или нижних конечностей;
  • нарушение двигательной активности – при поражении костей рук, ног, позвоночника и тазового кольца;
  • патологический перелом.

Лечение фиброзной дисплазии

Соединительнотканное замещение костной ткани – процесс необратимый. Поэтому консервативное лечение не является таковым, которое способно повлиять на развитие патологического процесса, и коррекцию патологии проводят при помощи хирургического лечения. Во время оперативного вмешательства выполняют сегментарную резекцию (высекание) скомпрометированного участка кости, которую проводят в пределах здоровых тканей. Образовавшийся дефект замещают с помощью костного трансплантата.

Если возникает патологический перелом конечностей, то лечение проводят посредством накладывания аппарата Илизарова – специальной металлической конструкции.

Профилактика

Так как фиброзная дисплазия развивается из-за сбоя внутриутробного развития костей, специфических методов профилактики не разработано. Риск формирования данного заболевания можно уменьшить или даже избежать его, если обеспечить нормальные условия протекания беременности.

При фиброзной дисплазии проводят профилактику осложнений – в частности, патологических переломов. Актуальными являются следующие действия:

  • постоянный контроль за весом тела, чтобы уменьшить нагрузку на кости;
  • укрепление костной ткани всеми возможными способами – в частности, это сбалансированное питание с приемом продуктов, которые являются богатыми на микроэлементы (молока, творога, рыбы, мяса и других).

Прогноз

Прогноз при фиброзной дисплазии для жизни благоприятный, для здоровья – разный. Если не проводилось лечение, то могут возникнуть грубые инвалидизирующие деформации костей.

Своевременное хирургическое лечение с элементами костной пластики поможет исправить косметические дефекты, сформировавшиеся из-за фиброзной дисплазии, и улучшить качество жизни таких пациентов.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

1,584 просмотров всего, 10 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (58 голос., средний: 4,70 из 5)
Загрузка...

Товары для здоровья iHerb (смотреть все)
Показать еще
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>