Гидроцефалия: симптомы и лечение

Термин «гидроцефалия» берет свое происхождение от двух греческих слов: «гидрос-», что означает «вода» и «цефалос-», что значит голова и мозг. Гидроцефалия — это не отдельная болезнь, а патологическое состояние, сопровождающее врожденные или приобретенные патологии организма, в основном, касающиеся центральной нервной системы. При гидроцефалии формируется избыток спинномозговой (либо цереброспинальной жидкости или же ликвора), и она накапливается в желудочках (внутримозговых полостях, цистернах) мозга из-за чего может повышаться давление в голове (его же называют внутричерепным давлением). Хотя гидроцефалия часто описывается как «водянка головного мозга», это не совсем верно. Во-первых, вода не пропитывает сам мозг, а находится вокруг него и внутри его проводящей системы, и, во-вторых, «вода» — это на самом деле ликвор — прозрачная жидкость, окружающая головной и спинной мозг.

Оглавление: 
Зачем нужна спинномозговая жидкость?
Что такое гидроцефалия?
Гидроцефалия Ex-vacuo
Гидроцефалия с нормальным давлением (ГсНД)
Проявления гидроцефалии
Основные симптомы ГсНД
Диагностика гидроцефалии
Когда необходима хирургия
Восстановление
Прогноз
Гидроцефалия у детей
Распространенные причины гидроцефалии
Симптомы гидроцефалии у младенцев
Симптомы гидроцефалии у малышей и детей постарше
Симптомы гидроцефалии у людей молодого возраста

Зачем нужна спинномозговая жидкость?

Ликвор или цереброспинальная жидкость выполняет сразу три важнейших функции:

Он действует как «амортизатор» для тканей, как головного, так и спинного мозга.
Он действует как транспортное русло для доставки питательных веществ в мозг и удаления из него отработанных отходов.
Он становится прослойкой между черепом и позвоночником, чтобы регулировать изменения давления в мозге при движениях тела и сотрясениях.

Средний взрослый человек производит около полулитра ликвора в день. Если серьезная травма или неврологическое заболевание изменяют циркуляцию спиномозговой жидкости, один или несколько желудочков увеличиваются в размерах по мере накопления ликвора, они растягиваются и давят на вещество мозга. У взрослого череп твердый и не может расширяться, таким образом, давление в мозге может сильно возрасти и нарушить работу мозга, вплоть до летального исхода.

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия или водянка мозга обычно является хроническим заболеванием. Ее до определенного предела можно контролировать, но обычно ее невозможно полностью вылечить. Однако при надлежащем раннем лечении многие люди с гидроцефалией ведут нормальную жизнь с небольшими ограничениями.

Гидроцефалия может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у младенцев и взрослых в возрасте 60 лет и старше. Она примерно одинаково часто возникает у взрослых мужчин и женщин, а также у людей разных рас. Эксперты считают, что гидроцефалия с нормальным давлением составляет от пяти до шести процентов всех случаев деменции, в остальных случаях давление жидкости повышено.

Гидроцефалия Ex-vacuo

Гидроцефалия ex-vacuo (на фоне расширения желудочков мозга и атрофии вещества мозга) возникает, когда мозг повреждается при инсульте или травме, а вещество мозга действительно уменьшается в объеме. Мозг может уменьшиться у пожилых пациентов или людей с болезнью Альцгеймера, а объем спиномозговой жидкости закономерно увеличивается, чтобы заполнить дополнительное пространство. В этих случаях желудочки увеличены, но давление ликвора обычно нормальное.

Гидроцефалия с нормальным давлением (ГсНД)

Гидроцефалия с нормальным давлением возникает в результате постепенной закупорки ликворо-дренирующих путей в мозге. Желудочки головного мозга постепенно расширяются, чтобы справиться с увеличенным объемом ликвора, и таким образом они сжимают мозг изнутри и в конечном итоге повреждают или разрушают ткани мозга. Название ГсНД связано с тем, что желудочки внутри мозга увеличиваются практически без увеличения внутричерепного давления. Тем не менее, название может вводить в заблуждение, поскольку у некоторых пациентов давление ликвора колеблется от высокого до нормального уровня и даже до низкого при его контроле.

ГсНД может возникнуть в результате травмы головы, черепно-мозгового хирургического вмешательства, кровоизлияния, менингита или опухоли. К сожалению, причина большинства случаев ГсНД неизвестна, что затрудняет диагностику и понимание болезни. Эту сложность усугубляет тот факт, что некоторые симптомы ГсНД сходны с последствиями процесса старения, а также с такими заболеваниями, как болезнь Альцгеймера и Паркинсона. Большинство населения с ГсНД старше 60 лет, и многие из этих людей считают, что их симптомы являются лишь частью процесса старения. К сожалению, многие случаи остаются нераспознанными, и пациенты никогда не получают полного лечения или неправильно диагностируются.

Проявления гидроцефалии

Симптомы возникновения гидроцефалии у взрослых:

Головные боли.
Тошнота.
Сложность фокусировки глаз.
Нестабильная ходьба или шаткая походка.
Слабость ног.
Внезапные падения.
Раздражительность.
Сонливость.
Изменение личности и поведения.
Приступы судорог.

Основные симптомы ГсНД

Нарушение походки (трудности при ходьбе).
Деменция или забывчивость.
Проблемы с контролем мочевого пузыря (по мере прогрессирования состояния).

Походка у многих пациентов с ГсНД очень своеобразна: широкая, короткая, медленная и шаркающая. Люди могут испытывать затруднения, поднимая свои ноги, как будто их ступни приклеены к земле. Им может быть трудно подниматься и спускаться по лестнице и бордюрам, и они часто падают в результате спотыканий о предметы. Нарушение походки часто является наиболее очевидным первым симптомом. Эти нарушения варьируют по степени тяжести, от легкого дисбаланса до неспособности стоять или ходить вообще.

Симптомы ГсНД обычно ухудшаются со временем, если состояние не лечить. Пациенты с нелеченной, продвинутой ГсНД могут испытывать приступы судорог, которые могут становиться все хуже и хуже. Проблемы при деменции или с мочевым пузырем обычно появляются после нарушений походки по мере прогрессирования состояния. Легкое слабоумие можно описать как потерю интереса к повседневной деятельности, забывчивость, трудности в решении рутинных задач и кратковременную потерю памяти. Не у всех людей с ГсНД развивается явное умственное расстройство.

Проблемы с контролем мочевого пузыря обычно включают изменение частоты мочеиспускания и императивные позывы помочиться в легких случаях. Однако в тяжелых случаях гидроцефалия может привести к полной потере контроля над мочевым пузырем (недержание мочи). Учащенная частота мочеиспускания — это необходимость мочиться чаще, чем обычно, раз в два-три часа. Императивные позывы к мочеиспусканию — это сильная, немедленная потребность в мочеиспускании. Это желание иногда бывает настолько сильным, что его невозможно контролировать, что приводит к недержанию мочи.

Диагностика гидроцефалии

Пациенты с тремя первичными симптомами ГсНД или комбинацией других симптомов должны как можно скорее обратиться к нейрохирургу. Прежде чем ваш врач порекомендует курс лечения, он:

просмотрит историю болезни и проведет медицинский осмотр;
выполнит полное неврологическое обследование, включая диагностическое тестирование, если это необходимо;
задаст конкретные вопросы, чтобы определить, вызваны ли симптомы гидроцефалией.

Неврологическое обследование также поможет определить тяжесть состояния. Существует множество диагностических тестов, которые могут помочь точно определить причину и тяжесть гидроцефалии:

Компьютерная томография (КТ): диагностическое изображение, созданное после того, как компьютер проанализировал рентгеновские лучи, которые могут показать, увеличены ли желудочки или есть ли очевидная закупорка ликворных путей.
Магнитно-резонансная томография (МРТ): диагностический тест, который позволяет получать трехмерные изображения структур тела с использованием магнитных полей и компьютерных технологий, которые могут оценить течение ликвора и выявить увеличение желудочков. МРТ дает больше информации, чем КТ, поэтому в большинстве случаев это предпочтительный тест.
Изотопная цистернография: тест, включающий введение радиоактивного изотопа в нижнюю часть спины через спинной мозг. Это позволяет контролировать поглощение спинномозговой жидкости в течение определенного периода времени (до четырех дней). Изотопная цистернография значительно более сложна, чем компьютерная томография или МРТ, но может помочь в диагностике ГсНД.
Люмбальная пункция (прокол и пункция в области спинного мозга): под местной анестезией тонкая игла вводится в спинномозговой канал в нижней части спины. Удаление до 50 кубических сантиметров ликвора проводится, чтобы увидеть, ослабляются ли симптомы. Этот тест используется для измерения давления ликвора и анализа жидкости. Эта процедура может помочь определить, будет ли работать шунт — традиционное лечение гидроцефалии. Если люмбальная пункция улучшает симптомы даже временно, это может указывать на то, что шунт будет успешным. Есть пациенты, которые не показывают улучшения и не проходят затем процедуру шунтирования.
Мониторинг внутричерепного давления: мониторинг может быть в состоянии обнаружить аномальное давление или характер волн давления. Мониторинг требует введения катетера или небольшого волоконно-оптического кабеля через череп в мозг и включает 24-часовое пребывание в больнице.

Когда необходима хирургия

Гидроцефалия может быть вылечена различными способами. Проблемная зона может быть обработана напрямую (путем устранения причины обструкции ликвора) или косвенно (путем отвода жидкости в другое место, обычно в другую полость тела). Косвенное лечение выполняется путем имплантации устройства, известного как шунт, для отвода избыточного количества ликвора от мозга. Полость тела, в которую отводится спинномозговая жидкость это обычно брюшная полость (область, окружающая органы брюшной полости).

В некоторых случаях выполняются две процедуры: одна для отвлечения ликвора и другая на более поздней стадии для устранения причины обструкции (например, удаление опухоли головного мозга). После установки шунтирующая система обычно остается на месте в течение всей жизни пациента, хотя могут потребоваться дополнительные операции для обновления или ревизии шунтирующей системы. Шунтирующая система постоянно выполняет функцию отвода ликвора от мозга, тем самым поддерживая внутричерепное давление в нормальных пределах.

Может быть рекомендована альтернативная операция под названием эндоскопическая третья вентрикулостомия. При этой операции в черепе делается крошечная дырочка, и нейроэндоскоп (маленькая камера, прикрепленная к медицинскому инструменту) проникает в мозг. Затем нейрохирург проделает небольшое отверстие (несколько миллиметров) в дне третьего желудочка, создавая новый путь, через который может протекать жидкость.

Восстановление

Неврологическая функция будет оцениваться до и после операции. Если какие-либо неврологические проблемы сохраняются, может потребоваться реабилитация для дальнейшего улучшения состояния пациента. Однако выздоровление может быть ограничено степенью ущерба, уже нанесенного гидроцефалией, и способностью мозга заживать.

Поскольку гидроцефалия является постоянным заболеванием, требуется частый осмотр врача. Последующие диагностические тесты, включая компьютерную томографию, МРТ и рентген, помогают определить, работает ли шунт должным образом. Нужно немедленно обращаться к врачу, если возникли какие-либо из следующих послеоперационных симптомов:

Покраснение, отек, боль или воспаление кожи по длине трубки или разреза.
Раздражительность или сонливость.
Тошнота, рвота, головная боль или двоение в глазах.
Лихорадка.
Боль в животе.
Возврат предоперационных неврологических симптомов.

Прогноз

Прогноз гидроцефалии зависит от причины, степени выраженности симптомов и своевременности диагностики и лечения. У некоторых пациентов наблюдается значительное улучшение при лечении, а у других — нет. В некоторых случаях ГсНД, деменция может быть полностью устранена путем размещения шунта. Другие симптомы, такие как головные боли, могут исчезнуть почти сразу, если симптомы связаны с повышенным давлением.

В целом, чем раньше диагностируется гидроцефалия, тем больше шансов на успешное лечение. Чем дольше симптомы присутствуют, тем менее вероятно, что лечение будет успешным. К сожалению, нет точного способа предсказать, насколько успешной будет операция для каждого человека. Некоторые пациенты полностью восстанавливаются, в то время как другие достигнут пика или спада симптомов через несколько месяцев.

Возможна неисправность или закупорка шунта. Клапан может забиться или давление в шунте может не соответствовать потребностям пациента, что требует дополнительной операции. В случае инфекции может потребоваться терапия антибиотиками. Признаки неисправности шунта включают головные боли, проблемы со зрением, раздражительность, усталость, изменение личности, потерю координации, трудности с пробуждением или бодрствованием, возвращение затруднений при ходьбе, умеренного слабоумия или недержания мочи. К счастью, большинство осложнений можно успешно решить.

Гидроцефалия у детей

По данным исследователей, гидроцефалия поражает примерно одного из каждых 500 детей. Большинство из этих случаев часто диагностируются до рождения, во время родов или в раннем детстве.

Распространенные причины гидроцефалии

Хотя гидроцефалия встречается редко, она может наследоваться генетически или может быть связана с нарушениями развития, в том числе связана с расщелиной позвоночника (врожденный дефект позвоночника) и энцефалоцеле (грыжа головного мозга). Другие причины могут включать кровотечение в головном мозге, опухоли головного мозга, травмы головы, осложнения преждевременных родов, такие как кровотечение, или такие заболевания, как менингит или другие инфекции. В некоторых случаях нормальный поток ликвора в мозге блокируется, что приводит к накоплению жидкости.

Симптомы гидроцефалии у младенцев

Для детей типичны особые признаки гидроцефалии. Это ненормальное увеличение головы; мягкое место (родничок) напряженное и выпуклое; кожа головы может казаться истонченной; кости отделяются друг от друга на голове ребенка и отчетливо прощупываются швы; видны вены кожи головы; возникает рвота; сонливость; раздражительность; отклонение глаз ребенка вниз; судороги или плохой аппетит.

Симптомы гидроцефалии у малышей и детей постарше

Ненормальное увеличение головы ребенка;
головная боль;
тошнота;
рвота;
лихорадка;
размытое или двойное зрение;
нестабильный баланс;
раздражительность;
сонливость;
задержка прогресса в ходьбе или разговоре;
плохая координация;
изменение личности;
неспособность сосредоточиться;
потеря сенсорных моторных функций;
судороги;
плохой аппетит.

Старшие дети могут испытывать трудности в бодрствовании или пробуждении. Если гидроцефалия медленная и продолжительная, у некоторых детей могут быть задержки в развитии и плохое обучение в школе.

Симптомы гидроцефалии у людей молодого возраста

Головная боль;
трудности с бодрствованием или пробуждением;
потеря координации или баланса;
проблемы с контролем мочевого пузыря;
нарушение зрения и когнитивных навыков, которые могут повлиять на производительность труда и личные навыки.

Парецкая Алена, врач, медицинский обозреватель

2,484 total views, 1 views today