Гигантский пигментный невус у ребенка: причины, диагностика, риски

Гигантским пигментным невусом называют врожденное доброкачественное образование кожи, которое представляет собой пигментное пятно больших размеров. Оно может достигать более 20 см в длину, при этом нередко занимать значительную часть кожных покровов ноги, руки или туловища.

Образование имеет характерный внешний вид, поэтому постановка диагноза не является затруднительной – это одно из дерматологических заболеваний, при наличии которого не требуется проводить дифференциальную диагностику.

Данная патология относится к разряду меланомоопасных невусов, из-за чего рекомендуется радикальное удаление пятна. Но при больших размерах эта процедура затруднительна, а иногда и невозможна. Поэтому рекомендуется динамическое наблюдение за такими пациентами и прохождение ими регулярных профилактических осмотров.


Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины образования гигантского пигментного невуса
3. Особенности 
4. Симптомы и фото гигантского пигментного невуса
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение гигантского пигментного невуса
9. Профилактика
10. Прогноз

Общие данные

Гигантский пигментный невус относится к числу врожденных заболеваний. Частота рождения ребенка с таким нарушением составляет 1 на 500 тысяч новорожденных. Но согласно некоторым данным, на самом деле патология диагностируется у 1-2% населения земного шара. Официальные статистические данные не соответствуют реальным, так как довольно часто пациенты игнорируют наличие этого новообразования и не обращаются к врачу. Его могут выявить при обращении пациента в клинику по поводу какой-то другой патологии, но нигде не зафиксировать диагноз. В странах с низким экономическим развитием присутствие невуса вообще не считают за нарушение, поэтому также нигде не фиксируют этот диагноз.

Представители мужского и женского пола заболевают с приблизительно одинаковой частотой. Эндемичность (более частая встречаемость в определенном регионе) не выявлена по тем самым причинам, что и не определена точная заболеваемость.

Обратите внимание

Особенностью гигантского пигментного невуса является то, что при нем передается предрасположенность генов к возникновению спонтанных мутаций.

Причины

Непосредственной причиной возникновения гигантского пигментного невуса является сбой процесса дифференцировки меланобластов. Эти клетки являются предшественниками зрелых меланоцитов, наличие которых определяет цвет кожных покровов, а также пигментных новообразований. Такое нарушение происходит у плода в период от 10 до 25 недели его внутриутробного развития.

В свою очередь, причинами описанного сбоя становятся различные патогенные факторы, которые, влияя на организм будущей матери, способны нарушить нормальный ход развития плода. Ими являются:

  • физические факторы;
  • химические факторы;
  • инфекция;
  • соматические заболевания;
  • тяжелые состояния беременной;
  • ее вредные привычки;
  • экологические факторы;
  • стрессовая обстановка, в которой протекает беременность;
  • профессиональные вредности.

К физическим факторам, которые нарушают нормальный ход внутриутробного развития плода и становятся причиной образования гигантского пигментного невуса, относятся:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • ионизирующее (радиоактивное) облучение;
  • вибрация;
  • травмы живота будущей матери;
  • высокие или низкие температуры.

Беременные женщины очень часто не воспринимают ультрафиолетовое облучение как угрозу развитию плода и причину возникновения его врожденных патологий. Тем не менее, это один из факторов риска того, что у будущего ребенка наступит сбой закладки органов и тканей – в данном случае меланоцитов. Ультрафиолетовое воздействие на беременную, а значит, и плод наблюдается при:

  • длительном приеме женщиной солнечных ванн (пребывании на пляже);
  • посещении солярия.

Ионизирующее облучение возможно при таких обстоятельствах, как:

  • вынужденный контакт с радиоактивными веществами или аппаратурой в силу специфики трудовой занятости;
  • прохождение обследования (рентгенографии, флюорографии, компьютерной томографии);
  • случайный или несанкционированный контакт с радиоактивными веществами или аппаратурой.

Вибрация как фактор влияния на беременную утратила свое значение в возникновении врожденных аномалий у ребенка. Но на некоторых предприятиях до сих пор используют старые методики производства, поэтому не исключен риск такого влияния на организм будущей матери.

Травмы живота беременной женщины являются одним из наиболее часто встречающихся факторов, которые способны негативным образом повлиять на нормальный процесс внутриутробного развития будущего ребенка. Такая травматизация может наблюдаться при очень многих обстоятельствах:

  • в быту;
  • на производстве;
  • в дорожно-транспортных происшествиях;
  • при занятии физкультурой и спортом.

Кратковременное влияние на организм беременной женщины повышенных или пониженных температур никак не влияет на развитие будущего ребенка – в частности, развитие различных структур (в данном случае – дифференциацию меланобластов). Имеет значение длительное нахождение или проживание в таких условиях. Но кратковременное воздействие высоких или низких температур может пагубно повлиять на развитие плода при влиянии других патогенных факторов – например, при каких-то соматических болезнях будущей матери, влиянии радиоактивного облучения или воздействии УФО.

Химические факторы – очень большая группа причин, которые способны привести к возникновению описываемого врожденного нарушения. В частности, это:

  • различные химические вещества, которые применяются в быту, на производстве и в сельском хозяйстве;
  • лекарственные препараты;
  • токсические соединения, которые вырабатываются в самих тканях беременной.

Химические вещества, используемые в быту, производственной или сельскохозяйственной практике, чаще всего попадают в организм будущей матери при их вдыхании и через рот, реже через кожные покровы. Попав в кровеносное русло беременной, они тут же устремляются в систему кровообращения плода, а оттуда – в его ткани, при этом провоцируя нарушение их нормального развития.

Некоторые лекарственные препараты имеют тератогенное воздействие – то есть, их структура уже подразумевает негативное влияние на ткани будущего ребенка. Но сбой внутриутробного развития плода также могут спровоцировать обычные лекарства, которые женщина принимает во время беременности – а именно бесконтрольно.  

Токсическими веществами, которые продуцируются в тканях при определенных болезнях беременной и способны повлиять на плод, являются гной и продукты распада омертвевших тканей.

Каким образом инфекционный агент способен повлиять на нормальный ход внутриутробного развития будущего ребенка – в частности, спровоцировать нарушение дифференциации меланобластов?

На этот процесс влияют:

  • экзогенные токсины микроорганизмов;
  • продукты их жизнедеятельности;
  • продукты распада мертвых микробных тел.

Большинство соматических заболеваний беременной могут способствовать нарушению внутриутробного развития плода с соответствующими последствиями. В первую очередь, это нарушения со стороны систем и органов, которые обеспечивают жизненно важные процессы в организме матери, а значит, поддерживают его нормальное состояние, что является важным условием для нормального развития будущего ребенка. Наиболее критичными с точки зрения внутриутробных аномалий ребенка являются соматические заболевания систем:

Особо опасным фактором, влияющим на развитие плода и инициирующим внутриутробные аномалии (в данном случае – дерматологические), являются тяжелые состояния беременной, даже если они длились не долго. Это:

  • состояние в послеоперационном периоде после вынужденно перенесенных (а именно срочных) операций;
  • гипертонический криз;
  • диабетический криз

и некоторые другие.

Также особо опасным фактором влияния на развитие плода являются вредные привычки будущей матери. Даже небольшие дозы никотина, алкоголя и наркотиков, попавшие в кровеносную систему беременной, а оттуда в кровь плода, способны привести к серьезным нарушениям его внутриутробного развития – в данном случае к сбою дифференцирования меланобластов с последующим возникновением гигантского пигментного невуса.

Достоверно известно, что при влиянии на организм беременной неблагополучных экологических факторов риск нарушения внутриутробного развития плода существенно возрастает. В первую очередь, это влияние таких факторов, как:

  • вдыхание атмосферного воздуха, загрязненного вредными промышленными выбросами;
  • прием воды и употребление продуктов питания, содержащих вредные вещества

и некоторые другие.

Важно

Психологические стрессы беременной относятся к числу наиболее значимых факторов, провоцирующих развитие врожденных аномалий плода – в данном случае появления гигантского пигментного невуса.

К вредным условиям труда будущей матери, влияющим на развитие плода, в первую очередь относятся:

  • цейтноты и дедлайны, которые приводят к стрессу;
  • выполнение обязанностей сверх установленной нормы;
  • условия работы в офисе или на производстве, которые не соответствуют санитарно-гигиеническим нормам – повышенная влажность, сквозняки, пониженная или повышенная температура

и другие.

Особенности

Гигантский пигментный невус может сочетаться с некоторыми патологиями врожденного характера, поэтому выступает в качестве их своеобразного «маркера». Это значит, что при его определении есть смысл провести дополнительную диагностику на наличие таких заболеваний. В первую очередь ими являются:

  • гидроцефалия (или водянка головного мозга) – заболевание, которое характеризуется скоплением избыточного количества цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга из-за затруднения ее перемещения от места образования (желудочков головного мозга) до места всасывания в кровеносную систему (субарахноидальное пространство);
  • нейрофиброматоз Реклингхаузена – патология, в основе которой лежит формирование опухолей (нейрофибром) из нервной ткани как центральной нервной системы, так и в периферических нервных структур (нервных окончаний и сплетений);
  • эпилепсия – неврологическое нарушение, которое проявляется внезапно возникающими судорожными приступами;
  • первичная меланома мягкой оболочки головного мозга – новообразование, которое формируется из скопления пигментных клеток.

Симптомы и фото гигантского пигментного невуса

Клинические особенности гигантского пигментного невуса следующие:

  • по характеру – пятно;
  • по цвету – от серой и коричневой окраски до черной;
  • по локализации – на туловище, конечностях, шее или голове. При симметричном размещении невуса на туловище он напоминает жилетку, а на шее — воротник;
  • по особенностям расположения – из-за своих огромных размеров невус может занимать целые анатомические области;
  • по особенностям поверхности – она нередко бывает неровной.
Обратите внимание

Гигантский пигментный невус может сочетаться с множественными мелкими невусами, расположенными, как правило, на некоторой дистанции от него.

Через какое-то время гигантский пигментный невус претерпевает изменения:

  • кожа пораженного участка утолщается;
  • пигментация усиливается, при этом разные фрагменты невуса нередко имеют разную окраску;
  • поверхность данного новообразования становиться неоднородной – с буграми и неровностями, похожими по форме на бородавки;
  • как правило, на отдельных участках невуса начинают расти отдельные волоски или их пучки.

Интересно: Со временем гигантский пигментный невус может уменьшаться в размерах, но это обманчивый эффект – он растет медленно в сравнении с ростом ребенка, поэтому наблюдается его относительное уменьшение. У подростков интенсивность пигментации невуса становится менее выраженной, а его утолщение прекращается. 

Гигантский пигментный невус, как и другие врожденные невусы, сохраняется на кожных покровах человека даже в очень преклонном возрасте, когда все приобретенные невусные пятна исчезают.  

Диагностика

Диагноз гигантского пигментного невуса ставят по результатам осмотра, учитывая его наличие на кожных покровах уже с самого рождения. Но дополнительные методы диагностики тоже применяются – их привлекают для своевременного выявления перерождения невуса в меланому.

Результаты физикального обследования будут такими:

  • при осмотре – выявляется громадное пигментное пятно с волосками;
  • при пальпации (прощупывании) – отмечается неровность поверхности невуса. Болезненность отсутствует, при ее появлении следует скрупулезно изучить пятно на предмет перерождения.

Инструментальные методы, которые привлекаются при изучении гигантского пигментного невуса, это:

  • дерматоскопия – визуальная оценка образования под многократным увеличением оптического или цифрового дерматоскопа. С помощью этого метода для планирования операции определяют точные границы невуса;
  • сиаскопия – аппаратное неинвазивное (без внедрения в ткани) спектрофотометрическое сканирование данного образования, во время которого с помощью сиасканера изучают наружную структуру пигментного пятна, цвет, распределение меланина и коллагена;
  • биопсия – забор фрагментов невуса с последующим изучением под микроскопом. Так как образование имеет гигантские размеры, есть смысл забора тканей с его разных участков, потому что малигнизация (злокачественное перерождение) может возникнуть в каком-то одном сегменте.

При дерматоскопии и сиаскопии невус изучают под 10-30-кратным увеличением.

Лабораторные методы исследования, которые применяются при изучении гигантского пигментного невуса, это:

  • общий анализ крови – резкое увеличение СОЭ может сигнализировать про злокачественную трансформацию невуса в меланому. Иногда выявляются признаки воспалительного процесса в виде повышенного количества лейкоцитов (лейкоцитоза) и СОЭ – локальное воспаление может возникнуть при неаккуратном удалении волосков с поверхности невуса;
  • гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевое строение биоптата. Выявляются следующие изменения: отсутствие меланоцитов в сосочковом слое дермы и увеличение их количества в базальном слое эпидермиса. При этом меланоциты обнаруживаются в нижних слоях дермы, подкожной жировой клетчатке и придатках кожи (протоках потовых и сальных желез, а также волосяных фолликулах), помимо этого, они могут быть обнаружены в мышцах, костях и мозговых оболочках.

Дифференциальная диагностика

Так как вид гигантского пигментного невуса очень характерный, потребности в проведении дифференциальной диагностики нет.

Осложнения

Течение описываемого заболевания может осложняться такими патологиями, как:

  • малигнизация – злокачественное перерождение;
  • присоединение вторичной инфекции.

Малигнизацию может спровоцировать различное однократное выраженное либо несущественное, но повторяющееся воздействие на невус – чаще всего:

  • механическое;
  • радиационное;
  • химическое.

Злокачественная трансформация гигантского пигментного невуса в меланому может произойти в любом возрасте – по разным данным, это наблюдается в 2-13% всех клинических случаев данного заболевания. Признаками перерождения невуса являются:

  • его ускоренный рост;
  • изменение очертаний;
  • появление более интенсивной окраски;
  • кровоточивость с поверхности невуса;
  • выделения;
  • появление на его поверхности эрозий и корок, которые формируются при высыхании выделений.

Лечение гигантского пигментного невуса

Консервативные методы лечения не разработаны – более того, любое местное воздействие на пигментное пятно может быть чревато его злокачественным перерождением в меланому. Единственный эффективный способ избавить пациента от данного новообразования – его удаление хирургическим путем. Метод не является идеальным – он затруднительный при особо больших размерах пигментного пятна.

В ряде случаев принимают выжидательную тактику, но она довольно рискованная из-за вероятности злокачественного перерождения – результаты удаления пятна до и после малигнизации отличаются не в пользу последних. Поэтому более оправдано раннее хирургическое удаление гигантского пигментного невуса, так как малигнизация может случиться уже на первом году жизни.

Оперативное вмешательство проводят в плановом порядке. Если оно откладывается по каким-либо причинам, то пациент должен находиться под наблюдением онколога с осмотрами не реже, чем 1 раз в 3 месяца.

Удаление гигантского пигментного невуса проводят совместно дерматоонкологи и пластические хирурги. Его полностью высекают, при этом также удаляют здоровые ткани на расстоянии 0,5 см от пигментного пятна. Иногда из-за слишком больших размеров и специфики расположения данное новообразование невозможно удалить одномоментно, поэтому проводят его поэтапное иссечение. Удаленный материал отправляют в лабораторию для гистологического исследования.

В результате оперативного удаления невуса возникают большие дефекты кожи, которые требуют закрытия посредством кожной пластики. Ее проводят посредством таких методов, как:

  • свободная пересадка кожи;
  • трансплантация собственных кожных лоскутов на сосудистых анастомозах.

В последние годы также разрабатывается методика искусственного выращивания собственных клеток эпидермиса на синтетических аналогах дермы, которыми затем закрывают косметический дефект.

Профилактика

Так как болезнь является врожденной, специфические методы профилактики отсутствуют. Но можно уменьшить риск появления невуса, если обеспечить нормальные условия протекания беременности. Главными принципами такой профилактики являются:

  • избегание воздействия на беременную агрессивных физических и химических факторов;
  • профилактика, своевременное выявление и лечение инфекционных и соматических заболеваний;
  • отказ будущей матери от вредных привычек;
  • проживание в экологически благополучных условиях;
  • избегание стрессовых ситуаций и воздействия профессиональных вредностей;
  • здоровый образ жизни в целом.

Прогноз

Прогноз при гигантском пигментном невусе разный. При отсутствии осложнений он благоприятный – невус не доставляет неудобств, кроме нарушения эстетического вида кожи. При малигнизации прогноз ухудшается.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

260 просмотров всего, 11 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (65 голос., средний: 4,17 из 5)
Загрузка...

Товары для здоровья iHerb (смотреть все)
Показать еще
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>