Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение

Стенки сердца имеют определенную толщину. Она может изменяться. Разновидностью такого нарушения является гипертрофическая кардиомиопатия – разрастание миокарда желудочков (чаще левого).

Симптомы заболевания неспецифичны – это боли в сердце, утомляемость, а при прогрессировании патологии – обморочные состояния. В декомпенсированном состоянии может наступить смерть.

Диагноз ставят благодаря методам исследования по типу электрокардиографии, эхокардиографии и вентрикулографии. Для лечения используют адреноблокаторы, антиаритмики и некоторые другие, при критических нарушениях показана операция.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины гипертрофической кардиомиопатии
3. Развитие патологии
4. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение гипертрофической кардиомиопатии
9. Профилактика
10. Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Общие данные

Установлен наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии. Но, с другой стороны, склонность миокарда к разрастанию должна быть реализована.

Раньше признаки такой патологии наблюдались у пациентов не моложе 50-55 лет, сейчас возрастной «ценз» существенно снизился – симптомы описываемого заболевания все чаще диагностируют у молодых людей в возрасте от 30 лет.

Мужчины страдают чаще, чем женщины.

Симптоматика гипертрофической кардиомиопатии может быть невыраженной, не прогрессировать или прогрессировать очень медленно. Из-за этого пациенты не обращаются к врачу, соответственно фиксируется меньшее количество случаев данной патологии.

Важно

Смертность среди пациентов с выраженной гипертрофической кардиомиопатией вызывает обеспокоенность медицинской общественности – так, из больных с данным нарушением, сопровождающимся тяжелыми нарушениями ритма сердца, умирает каждый второй.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Непосредственной причиной развития данной болезни является нарушение синтеза белков миокарда из-за «поломки» определенных генов, которые передаются из поколения в поколение. Разрастание миокарда может наблюдаться также вследствие других нарушений, но диагноз «Гипертрофическая кардиомиопатия» подразумевает нарушение, возникшее именно на фоне отягощенной наследственности.

Патология относится к заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования. Это означает следующее: для возникновения у ребенка в будущем данного заболевания достаточно, чтобы только один из родителей передал ему ущербный ген. Если его передали оба родителя, то:

патология проявляется раньше;
ее симптоматика более выраженная;
осложнения развиваются раньше.

Ген с нарушенной структурой, который передается, отвечает за формирование белков, формирующих стенку миокарда. Из-за неправильной генной координации их структура также нарушается.

В большинстве случаев ущербный ген «дрейфует» длительное время из поколения в поколение. Но нарушения, из-за которых синтезируются неполноценные белки, могут возникнуть в изначально неповрежденном гене у ребенка, оба родителя которого здоровые. Причина такого явления – нарушение структуры упомянутого гена под воздействием внешних агрессивных факторов. Иногда такие факторы не определены, генную деформацию называют спонтанной мутацией – той, которая произошла сама по себе. По мнению некоторых клиницистов, такая спонтанность спорная, на самом деле нарушение структуры гена произошло по той или иной причине, но определить ее не представляется возможным.

Агрессивными факторами, которые при воздействии на ген провоцируют его мутацию с последующим развитием гипертрофической кардиомиопатии, чаще всего являются:

физические;
химические;
эндокринные;
экологические;
вредные привычки.

Физические факторы – одни из наиболее частых, которые провоцируют генные мутации. Это:

радиоактивное облучение;
слишком высокие или низкие температуры;
вибрация.

Радиоактивное облучение – один из «популярных» провокаторов генных нарушений. Его влияние наблюдается при:

прохождении радиоактивных методов диагностики в клинике;
лучевой терапии;
нарушении правил техники безопасности при необходимости контакта с радиоактивными веществами и аппаратурой;
несанкционированном доступе к ним.

Роль повышенных и сниженных температур актуальна при их длительном воздействии на организм.

Вибрационное воздействие на организм человека в настоящее время отмечается редко – оно может наблюдаться на производственных предприятиях, которые еще не отказались от старых технологий.

Химическими факторами, способными повредить ген и, как результат, вызвать развитие гипертрофической кардиомиопатии, являются любые агрессивные вещества, которые:

проникли в организм извне;
образовались в нем на фоне каких-либо патологических процессов.

В первом случае это:

средства, используемые в быту – лаки, краски и так далее;
химические ингредиенты, применяемые в промышленности – бензол, толуол, винилхлорид и другие;
соединения, используемые в сельском хозяйстве – нитраты, нитриты, пестициды.

Во втором случае это:

продукты нарушенного тканевого обмена;
токсины микроорганизмов;
продукты распада микробных тел.

Эндокринные нарушения способствуют генным нарушениям, так как влияют на метаболизм органических структур, которыми являются гены. В первую очередь, имеет значение нарушение со стороны щитовидной железы:

гипотиреоз – нехватка ее гормонов;
гипертиреоз – их избыток.

Экологическими факторами являются вдыхание загрязненного атмосферного воздуха и употребление загрязненных продуктов и воды.

Сильными провокаторами нарушения строения генов выступают никотин, алкоголь, наркотические вещества. Поэтому такие вредные привычки, как курение, употребление спиртных напитков и наркотических веществ могут спровоцировать нарушение структуры генов, отвечающих за строение белков миокарда.

Развитие патологии

Если при приобретенных разрастаниях сердечной мышцы и «растягивании» стенки желудочка его полость может увеличиваться, то при описываемой патологии она уменьшается: миокард, разрастаясь, буквально «наползает» на внутреннее пространство желудочков.

Гипертрофическая кардиомиопатия является иллюстрацией сентенции «Количество не всегда перерастает в качество». То, что желудочек «нарастил» объем стенки, позитивно на его деятельности не отображается. Наоборот ухудшается способность мышцы к нормальному сокращению. Помимо этого, из-за уменьшения полости желудочка она не может полноценно наполнится кровью, чтобы потом вытолкнуть ее в сосуды – уменьшение порции крови сказывается на циркуляции крови.

Обратите внимание

Почему у одних пациентов с отягощенной наследственностью по данному заболеванию гипертрофия желудочка развивается, а у других ее длительное время не наблюдается либо она невыраженная? Если каких-либо преград для выталкивания крови из желудочка не имеется, то миокард справляется с возложенными на него обязанностями даже при том, что его некоторые белки имеют неполноценную структуру, обусловленную генетически.

Нарушения начинают развиваться, если возникает преграда для перекачивания крови желудочком. Типичным толчком является сужение выхода из левого желудочка – миокарду при этом приходится прикладывать больше усилий, чтобы «преправить» кровь в сосудистое русло.

Гипертрофическая кардиомиопатия может поражать желудочки:

левый;
правый;
оба.

Выделяют разные формы нарушения со стороны левого желудочка – его гипертрофия может быть:

симметричная – реже. При этом все участки миокарда разрастаются в одинаковой мере;
ассиметричная – чаще. Как правило, при ней поражены верхушка сердца, задняя и/или переднебоковая стенки.По величине разрастания стенки желудочка выделены разные степени описываемого заболевания:

умеренная – ее толщина составляет не более 20 мм;
средняя – она равняется 21-25 мм;
выраженная – толщина стенки сердечной мышцы составляет 25-30 мм и больше.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

В молодом возрасте благодаря определенному физиологическому ресурсу сердечная мышца справляется с возложенными на нее обязанностями, поэтому патология никак не проявляется. Но рано или поздно определенная изношенность сердца возникает, поэтому возникают первые симптомы заболевания.

Гипертрофическая кардиомиопатия по своим признакам – полиморфное заболевание. Оно может протекать с преобладанием сосудистых, сердечных, аритмических и других признаков.

Симптоматика зависит от разницы давления на выходе из желудочка. По ней различают стадии описываемого заболевания. Они бывают:

первая – разница давления составляет до 25 мм ртутного столба, симптоматика не проявляется;
вторая – разница давления равняется от 26 до 33 мм рт. ст., признаки болезни возникают в условиях физической нагрузки;
третья – разница давления составляет от 34 до 44 мм. рт. ст., на фоне чего симптомы появляются и в состоянии покоя;
четвертая – разница давления превышает 44 мм рт. ст., при этом развивается выраженная клиническая картина.

Наиболее скудная симптоматика появляется, если преград работе желудочка в виде сужения выхода из него нет. Признаками в таком случае выступают:

дискомфортные ощущения в области сердца;
аритмия;
затруднение дыхания.

Все они возникают при физической нагрузке (на ранних этапах – усиленной).

Такая форма гипертрофической кардиомиопатии опасна тем, что она может манифестировать только при развитии критических нарушений.

Более выраженная клиническая картина наблюдается в случае, если имеется преграда для оттока крови из желудочка, и он, не справляясь, сигнализирует про свою несостоятельность «набором» симптомов. Наблюдаются следующие признаки:

боли в сердце;
нарушение дыхания;
симптомы кислородного голодания головного мозга;
аритмии.

Характеристики болей в сердце следующие:

по локализации – за грудиной либо в проекции сердца;
по распространению – отмечается иррадиация в левые половину грудной клетки (в частности, ключицу), руку, лопатку, половину шеи;
по характеру – ноющие, сжимающие;
по интенсивности – от средней интенсивности до выраженных;
по возникновению – в зависимости от степени прогрессирования патологии могут возникать при физической нагрузке либо в состоянии покоя.

В целом такие боли напоминают те, которые развиваются при стенокардии – нарушении кровоснабжения сердца из-за поражения по разным причинам коронарных сосудов.

Нарушение дыхания проявляется в затруднении вдоха и выдоха. Пациент при этом дышит часто и поверхностно.

Признаками кислородного голодания головного мозга являются:

«мушки» перед глазами;
головокружение;
предобморочное состояние;
обморок.

Степень нарушений ритма сердца зависит от того, насколько в патологический процесс втянута проводящая система пораженного миокарда. Это могут быть так невыраженное учащение сердечного ритма, так и фибрилляция предсердий, которая ведет к их хаотичным сокращениям с частотой 350-700 в минуту.

Диагностика

До появления клинической картины гипертрофическая кардиомиопатия может быть диагностирована случайно – при прохождении профилактического осмотра либо во время обследования по поводу какого-то другого кардиологического заболевания. Диагноз ставят, опираясь на данные анамнеза (истории) болезни и результатов дополнительных методов исследования. Жалобы больного являются информативными при прогрессировании патологии.

Из анамнеза необходимо выяснить, не диагностировалась ли такая же патология в семье.

Результаты физикального обследования будут следующими:

при осмотре – отмечается бледность с синюшным оттенком кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
при пальпации (прощупывании) – при изучении верхушечного толчка отмечается его смещение;
при аускультации сердца (прослушивании фонендоскопом) – выявляется систолический шум, может быть обнаружено усиление тонов сердца из-за необходимости желудочка сокращаться сильнее, чтобы обеспечить выталкивание крови в сосудистую систему. При наличии аритмий их можно обнаружить аускультативно.

Также в ряде случаев отмечаются нарушения со стороны центральной гемодинамики (тока крови):

аритмичный пульс;
повышение артериального давления.

Из инструментальных методов исследования в диагностике описываемого заболевания информативными являются следующие:

обзорная рентгенография органов грудной клетки – она позволяет обнаружить изменение контуров сердца (а именно за счет увеличения пораженного желудочка) и сопутствующие нарушения со стороны крупных сосудов. Но метод является информативным при прогрессировании описываемой патологии – это не удовлетворяет клиницистов, так как болезнь при этом может уже достигнуть критической точки развития;
рентгенография сердца с контрастированием пищевода – пациент принимает внутрь порцию контрастного вещества, затем проводят рентгенографическое исследование сердца, с помощью полученных снимков оценивают размеры и другие характеристики желудочков;
электрокардиография (ЭКГ) – графическое записывание биопотенциалов сердца. Электрокардиография не является специфическим методом выявления гипертрофической кардиомиопатии, но она позволяет определить нарушения ритма, которые могут возникать при описываемом заболевании, а также оценить работу сердца на фоне разрастания миокарда;
чреспищеводная электрокардиография – благодаря близости расположения электродов к миокарду результаты ЭКГ будут более точными;
холтеровское исследование – пациенту устанавливают специальный аппарат, который фиксирует на протяжении 24 часов ритм сердца. Метод позволяет выявить те нарушения электрической активности сердца, которые не получилось обнаружить при проведении обычной ЭКГ;
эхокардиография (ЭхоКГ) – выявление изменений структуры миокарда с помощью ультразвуковых волн;
вентрикулография – в желудочки сердца вводят контрастное вещество, затем делают рентгенологические снимки, по ним оценивают строение стенки желудочков, состояние их полостей, а также функциональную активность;
аортография – во время проведения данного метода в аорту вводят контрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки, по которым определяют нарушения аорты, возникшие вследствие нарушений работы левого желудочка на фоне описываемой патологии;
магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокая диагностическая способность метода (благодаря послойному изучению структур) позволяет выявить тканевые нарушения миокарда;
биопсия миокарда – забор фрагментов тканей сердечной мышцы с последующим изучением под микроскопом.

Лабораторные методы исследования менее информативны в диагностике описываемого заболевания и, как правило, проводятся для оценки его последствий. Это:

общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ может сигнализировать про воспалительное поражение внутренней оболочки сердца, которое способно развиться на фоне данной болезни;
анализ газового состава крови – по содержанию кислорода и углекислого газа можно косвенно судить про степень нарушения кровообращения;
коагулограмма – позволяет оценить состояние свертывающей системы крови и риск тромбообразования, которые существуют при этой патологии;
гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевое строение биоптата. При этом в нем нередко отмечается замещение мышечных структур на соединительнотканные;
цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточное строение биоптата. Клетки в образце тканей расположены хаотично.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику гипертрофической кардиомиопатии проводят, как правило, с теми заболеваниями и патологическими состояниями, которые также могут сопровождаться разрастанием миокарда желудочков. Это:

гипертоническая болезнь сердца – регулярное стойкое повышение артериального давления;
ишемия (кислородное голодание) миокарда на фоне патологии коронарных сосудов;
различные клапанные пороки.

Осложнения

Гипертрофическая кардиомиопатия может сопровождаться такими осложнениями, как:

бактериальное поражение внутренней оболочки сердца;
нарушение работы сердечных клапанов;
аритмии;
сердечная недостаточность;
легочная гипертензия – повышение давления в малом кругу кровообращения.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии – консервативное и оперативное.

Обратите внимание

Консервативные методы лечения направлены на стабилизацию состояния пораженного миокарда и устранение симптоматики. Но морфологические изменения в сердечной мышце необратимые, поэтому такая терапия не в состоянии ликвидировать разрастание миокарда.

В основе консервативного лечения – следующие назначения:

на ранних этапах – строго дозированные физические нагрузки, при прогрессировании патологии – их ограничение;
бета-адреноблокаторы либо блокаторы кальциевых каналов – они позитивно влияют на частоту сердечных сокращений, наполнение желудочка;
антикоагулянты – препятствуют тромбообразованию, которым может быть чревата описываемая патология;
антиагреганты – их принимают с той же целью, что и антикоагулянты;
мочегонные препараты – показаны для ликвидации застойных явлений в сосудистой системе, которые могут возникнуть на фоне описываемого заболевания;
антиаритмики – их используют при нарушениях ритма сердца различного вида;
антибактериальные препараты – их назначение необходимо в ряде случаев для профилактики присоединения патогенной микрофлоры, которая может вызвать инфекционное поражение структур сердца.

Консервативного лечения достаточно, если с его помощью можно справиться с нарушениями тока крови, которые возникают на фоне гипертрофической кардиомиопатии.

Показаниями к оперативному лечению являются:

низкая эффективность консервативного лечения или ее полное отсутствие;
ухудшение состояния пациента;
появление осложнений.

Чаще всего это наблюдается при разнице давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.

Одной из наиболее частых операций является миоэктомия – высечение лишней мышечной ткани.

По показаниям может быть имплантирован кардиостимулятор.

Профилактика

Так как гипертрофическая кардиомиопатия является врожденным заболеванием, специфические меры предосторожности не разработаны. Риск появления спонтанных мутаций гена, отвечающего за белки миокарда с нормальной структурой, можно снизить, если избегать влияния агрессивных факторов на него.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии сложный. Длительное отсутствие клинической симптоматики не позволяет распознать описываемое заболевание, а пациенты еще усугубляют эту ситуацию, игнорируя при отсутствии жалоб профилактические осмотры.

Обратите внимание

У каждого десятого пациента с диагностированной гипертрофической кардиомиопатией отмечаются признаки обратного развития разрастания миокарда, но при этом сократительные возможности желудочка не позволяют выполнить возложенные на него обязанности.

По разным данным, в 3-8% диагностированных случаев наступает смерть. Нередко летальный исход наблюдается на фоне полного физиологического благополучия со стороны сердечно-сосудистой системы, не говоря уже про отсутствие каких-либо осложнений. Но, как правило, смерть наступает на фоне критических нарушений ритма сердца

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

2,211 total views, 1 views today