Гипопаратиреоз: симптомы и лечение

Гипопаратиреоз – снижение функции паращитовидных желез, падение уровня паратгормона. Следствием становятся нарушения в обмене кальция, снижение плотности костной ткани, мочекаменная болезнь, неврологические расстройства, катаракта. Частое осложнение – обызвествление сосудов сердца и мозга. Заболевание считается редкой и единственной эндокринной патологией, для которой не всегда актуально заместительное гормональное лечение. Максимальная вероятность заболеть патологией у больных с прооперированной щитовидной железой или детей с наследственными мутациями. Стандарт диагностики — определение паратгормона, ионизированного кальция сыворотки крови. Лечение проводится препаратами витамина Д и кальция.

Оглавление: 
1. Гипопаратиреоз: что это такое
2.Причины гипопаратиреоза
3.Классификация
4.Патогенез
5.Симптомы гипопаратиреоза
6.Диагностика
7.Лечение гипопаратиреоза
8.Прогноз и профилактика

Гипопаратиреоз: что это такое

Паращитовидными называются четыре мелкие железы внутренней секреции, попарно расположенные на задней поверхности верхних и нижних полюсов щитовидной железы. Ими вырабатывается один из регуляторов фосфорно-кальциевого обмена, паратгормон. Его действие противоположно работе тиреокальцитонина щитовидки, направлено на поддержание нормального кальциевого баланса. Гормон дает рост концентрации свободных ионов кальция крови. Кальциевый дефицит (ниже 2, 25 ммоль/л) восполняется вымыванием металла из костей путем активации остеокластов, синтеза ферментов, участвующих в рассасывании костных структур.

Болезнь может развиться в любом возрасте.

Причины гипопаратиреоза

Функциональный дефицит околощитовидных желез возникает как результат недоразвития, разрушения или удаления железистой ткани. Другой вариант гипопаратиреоза – падение чувствительности к нему тканевых рецепторов органов-мишеней (почек, кишечника, хрусталика глаза). Все причины развития состояния можно сгруппировать так:

1. Травматического происхождения:

• Хирургическое удаление. Становится осложнением оперативных вмешательств на щитовидной железе. Самый неблагоприятный исход – удаление всех околощитовидных образований. Даже при сохранении железистой ткани нарушения кровоснабжения оканчиваются фиброзом и потерей функциональных возможностей. 
• Ионизирующее облучение и радиотерапия. Лучевое лечение по поводу опухолей или воспалений щитовидки, в том числе, введение радиоактивного йода.
• Травмы шеи, желез и питающих их сосудов.

2. При замещении тканей желез:

• Опухоли и метастатические поражения.
• Аутоимунное воспаление. Характеризуется формированием антител к железистой ткани. В результате формируется соединительная ткань, не обладающая способностью продуцировать гормон.
• Болезни накопления (амилоидоз, гемохроматоз). Ведут к замещению железистых структур, например, белково- полисахаридным комплексом (амилоидом).

3. Наследственные нарушения:

• Мутации, ведущие к отсутствию глиальных клеток, выработки паратгормона, внеклеточных кальцийчувствительных рецепторов.
• Варианты аутоимунного полигландулярного синдрома:

А) Ди Джорджи. Включает врожденное недоразвитие паращитовидных, вилочковой желез, сочетающееся с пороками сердца и костей лицевого черепа.

Б) Санджад-Сакати. Сочетает тетраду Фалло (общий артериальный ствол) с паращитовидной гипоплазией, задержкой умственного развития, роста, дисморфизмом лица. Наследуется аутосомно-рецессивно.

В) Кенни-Кафи 1 типа. Дополняется остеосклерозом и иммунодефицитом.

Г) Кенни-Каффи 2 типа. Аутосомно-доминантное расстройство с приступообразными падениями кальция, утолщением трубчатых костей, низким ростом, сохранным интеллектом.

Классификация

Заболевание разделяют по причинам возникновения на врожденный, идиопатический (аутоиммунный), постоперационный, посттравматический. МКБ-10 предлагает только четыре варианта патологии с кодом E20: идиопатический, псевдогипопаратиреоз, неуточненный и другие формы. Течение болезни отражается делением на:

• острый вариант, развивающийся внезапно, как приступ судорог, носит название гипокальциемического криза, развивается в первые сутки после удаления или травмы желез,
• латентный, определяемый только по лабораторным показателям в отсутствие клинических проявлений,
• хронический с периодами ремиссии и обострений, на фоне инфекций, сезонных простуд.

Патогенез

Недостаток паратгормона сопровождается падением уровня кальция, ростом фосфора крови. Нарушение тока ионов через клеточные мембраны облегчает мышечные сокращения, результатом становятся судороги. Избыток кальция в виде солей откладывается в сосудистых стенках и внутренних органах (почках, хрусталике глаза). Параллельно развивается мышечная ригидность, миалгии. Пациент страдают от неустойчивого настроения, депрессий, биполярных расстройств из-за нарушений нервно-мышечной проводимости и обызвествления сосудов головного мозга, ведущего к нарушению кровоснабжения.

Симптомы гипопаратиреоза

Судорожный синдром – самое характерное проявление заболевания. Наблюдаются отдельные подергивания мышечных волокон (фасцикуляции) или генерализованные судороги (тетания).

Перед навязчивыми сокращениями ощущается онемение кожи, покалывание в пальцах рук, ног, на лице. Судороги сопровождаются мышечной болью. Типичные проявления:

• Симметричные сокращения сгибателей рук. Подергивания отдельной мышцы или симметричное скрючивание кистей, вынужденное положение.
• Ноги чаще вытягиваются, прижимаются друг к другу, пальцы сгибаются, стопы поворачиваются вовнутрь. 
• Веки полуопущены, брови сдвинуты, рот полуоткрыт, губы вытянуты хоботкообразно.
• Шея и спина разгибаются, затрудняя приведение головы к груди и наклоны вперед.
• Вовлечение дыхательной мускулатуры ведет к одышке и гипервентиляционным проявлениям: головокружению, потемнению в глазах, сердцебиению, в тяжелых случаях – потере сознания.
• Спазм мышечных элементов гортани вызывает удушье.
• Поражение внутренних органов характеризуется спастическими болями в животе, грудной полости, малом тазу. Наблюдается задержка мочи, боли при дефекации, тенезмы.
• Сердце может ответить приступом загрудинных болей в нагрузке, отдающих в левую руку, лопатку, нижнюю челюсть. Возможен срыв ритма вплоть до фибрилляции предсердий или желудочков, смерть от остановки сердца.

Повышенная нервная возбудимость ведет к тому, что поколачивание по точкам выхода нервов провоцирует сокращения мышц. Например, при раздражении верхней скуловой дуги непроизвольно сокращаются крылья носа и углы рта, при сдавливании плеча – контрактура пальцев. Центральная нервная система отвечает повышенной раздражительностью, головными болями, сонливостью, депрессией, расстройствами ориентации в месте и времени, спутанностью сознания или припадками.

Кальцинаты в почках ведут к мочекаменной болезни и обызвествлению клубочков. Исходом становится хроническая болезнь почек с нарушением выведения азотистых шлаков. Возможна смерть от уремии.

Глаза страдают от помутнения хрусталика – катаракты со значительным снижением остроты зрения.

Уменьшение костной ткани становится причиной переломов длинных трубчатых костей. Также истончаются ногти, ломаются волосы, наблюдаются дефекты зубной эмали.

Нарушения дренажных функций полых трубок в сочетании с падением иммунитета обусловливает частые инфекции респираторного тракта, мочеполовой системы.

Диагностика

Заподозрить состояние помогают приступы судорог, которые надо дифференцировать с эпилепсией, отравлением ботулотоксином, столбняком, обезвоживанием. У детей тетанию надо отличать от рахита и инфекционного ларингоспазма. Парестезии следует отличать от неврологических нарушений на уровне корешков спинного мозга, поражений черепно-мозговых нервов и демиелинизирующих заболеваний ЦНС. Для постановки диагноза обязательны лабораторные анализы и инструментальная диагностика.

• Лабораторные методики предполагают определение паратгормона в сыворотке крови, оценка уровня ионов кальция, фосфатов и магния, 25-гидроксивитамина Д. Характерно в крови падение кальция, паратгормона, рост фосфатов.
• Ведется мониторинг суточной экскреции кальция с мочой. Отмечается гиперкальциурия.
• Генетические обследования рекомендованы при подозрении на наследственные формы заболевания.
• Если дебютом стали переломы, обязательна денситометрия и дифдиагностика с метастатическими поражениями костей, остеопорозом другого происхождения.
• Уровень креатинина, калия обязательны для оценки почечной фильтрации. При наличии симптомов мочекаменной болезни или высоком креатинине показаны УЗИ, МРТ или КТ почек.
• При снижении зрения показана консультация окулиста.

Лечение гипопаратиреоза

Терапия острой формы проводится внутривенными вливаниями препаратов кальция (хлорида или глюконата). Немедикаментозное лечение хронических форм требует диеты с большим количеством молочных продуктов, листовой зелени, капусты, цитрусовых, злаков. Одновременно требуется животная пища: печень, жирные сорта рыбы, яйца. Ограничивается потребление фосфора с мясом.

Назначаются препараты витамина Д (преимущественно холекальциферола в суточной дозе 1000-2000 МЕ) в сочетании с кальцием (800 – 2000 мг в сутки) У пациентов с высоким выделением кальция с мочой его потребление ограничивается, назначаются тиазидные диуретики.

Когда терапия кальцием и витамином Д не приносит успеха (при нарушениях всасывания в кишечнике) может использоваться заместительная терапия синтетическими препаратами паратгормона (ПТГ 1-34, 1-84).

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременной диагностике и адекватном ведении пациента врачом-эндокринологом благоприятный. Для генетических вариантов патологии перспективы определяются своевременностью распознавания, тяжестью сопутствующих кардиальных патологий.

Предупреждение состояния сводится к рациональной оперативной тактике лечения заболеваний щитовидной железы, предпочтение радиойодтерапии.

Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель

 2,078 total views,  1 views today

(64 голос., средний: 4,63 из 5)

Загрузка...