Гипопаратиреоз: симптомы и лечение

Гипопаратиреоз – снижение функции паращитовидных желез, падение уровня паратгормона. Следствием становятся нарушения в обмене кальция, снижение плотности костной ткани, мочекаменная болезнь, неврологические расстройства, катаракта. Частое осложнение – обызвествление сосудов сердца и мозга. Заболевание считается редкой и единственной эндокринной патологией, для которой не всегда актуально заместительное гормональное лечение. Максимальная вероятность заболеть патологией у больных с прооперированной щитовидной железой или детей с наследственными мутациями. Стандарт диагностики — определение паратгормона, ионизированного кальция сыворотки крови. Лечение проводится препаратами витамина Д и кальция.


Оглавление: 
1. Гипопаратиреоз: что это такое
2.Причины гипопаратиреоза
3.Классификация
4.Патогенез
5.Симптомы гипопаратиреоза
6.Диагностика
7.Лечение гипопаратиреоза
8.Прогноз и профилактика

Гипопаратиреоз: что это такое

Паращитовидными называются четыре мелкие железы внутренней секреции, попарно расположенные на задней поверхности верхних и нижних полюсов щитовидной железы. Ими вырабатывается один из регуляторов фосфорно-кальциевого обмена, паратгормон. Его действие противоположно работе тиреокальцитонина щитовидки, направлено на поддержание нормального кальциевого баланса. Гормон дает рост концентрации свободных ионов кальция крови. Кальциевый дефицит (ниже 2, 25 ммоль/л) восполняется вымыванием металла из костей путем активации остеокластов, синтеза ферментов, участвующих в рассасывании костных структур.

Обратите внимание

В среднем заболеваемость составляет 24 случая на 100 000 населения. Только 2 случая из них имеют не травматическую природу. Операции на щитовидной железе осложняются таким состоянием в 2-10% случаев.

Болезнь может развиться в любом возрасте.

Причины гипопаратиреоза

Функциональный дефицит околощитовидных желез возникает как результат недоразвития, разрушения или удаления железистой ткани. Другой вариант гипопаратиреоза – падение чувствительности к нему тканевых рецепторов органов-мишеней (почек, кишечника, хрусталика глаза). Все причины развития состояния можно сгруппировать так:

  1. Травматического происхождения:
  • Хирургическое удаление. Становится осложнением оперативных вмешательств на щитовидной железе. Самый неблагоприятный исход – удаление всех околощитовидных образований. Даже при сохранении железистой ткани нарушения кровоснабжения оканчиваются фиброзом и потерей функциональных возможностей. 
  • Ионизирующее облучение и радиотерапия. Лучевое лечение по поводу опухолей или воспалений щитовидки, в том числе, введение радиоактивного йода.
  • Травмы шеи, желез и питающих их сосудов.
  1. При замещении тканей желез:
  • Опухоли и метастатические поражения.
  • Аутоимунное воспаление. Характеризуется формированием антител к железистой ткани. В результате формируется соединительная ткань, не обладающая способностью продуцировать гормон.
  • Болезни накопления (амилоидоз, гемохроматоз). Ведут к замещению железистых структур, например, белково- полисахаридным комплексом (амилоидом).
  1. Наследственные нарушения:
  • Мутации, ведущие к отсутствию глиальных клеток, выработки паратгормона, внеклеточных кальцийчувствительных рецепторов.
  • Варианты аутоимунного полигландулярного синдрома:

А) Ди Джорджи. Включает врожденное недоразвитие паращитовидных, вилочковой желез, сочетающееся с пороками сердца и костей лицевого черепа.

Б) Санджад-Сакати. Сочетает тетраду Фалло (общий артериальный ствол) с паращитовидной гипоплазией, задержкой умственного развития, роста, дисморфизмом лица. Наследуется аутосомно-рецессивно.

В) Кенни-Кафи 1 типа. Дополняется остеосклерозом и иммунодефицитом.

Г) Кенни-Каффи 2 типа. Аутосомно-доминантное расстройство с приступообразными падениями кальция, утолщением трубчатых костей, низким ростом, сохранным интеллектом.

Обратите внимание

Предрасполагающими факторами к развитию послеоперационного гипопаратиреоза становятся: женский пол, молодой возраст, диффузный токсический зоб, удаление щитовидки вместе с лимфатическими узлами, малый объем оставленной железистой паращитовидной ткани.

Классификация

Заболевание разделяют по причинам возникновения на врожденный, идиопатический (аутоиммунный), постоперационный, посттравматический. МКБ-10 предлагает только четыре варианта патологии с кодом E20: идиопатический, псевдогипопаратиреоз, неуточненный и другие формы. Течение болезни отражается делением на:

  • острый вариант, развивающийся внезапно, как приступ судорог, носит название гипокальциемического криза, развивается в первые сутки после удаления или травмы желез,
  • латентный, определяемый только по лабораторным показателям в отсутствие клинических проявлений,
  • хронический с периодами ремиссии и обострений, на фоне инфекций, сезонных простуд.

Патогенез

Недостаток паратгормона сопровождается падением уровня кальция, ростом фосфора крови. Нарушение тока ионов через клеточные мембраны облегчает мышечные сокращения, результатом становятся судороги. Избыток кальция в виде солей откладывается в сосудистых стенках и внутренних органах (почках, хрусталике глаза). Параллельно развивается мышечная ригидность, миалгии. Пациент страдают от неустойчивого настроения, депрессий, биполярных расстройств из-за нарушений нервно-мышечной проводимости и обызвествления сосудов головного мозга, ведущего к нарушению кровоснабжения.

Симптомы гипопаратиреоза

Судорожный синдром – самое характерное проявление заболевания. Наблюдаются отдельные подергивания мышечных волокон (фасцикуляции) или генерализованные судороги (тетания).

Перед навязчивыми сокращениями ощущается онемение кожи, покалывание в пальцах рук, ног, на лице. Судороги сопровождаются мышечной болью. Типичные проявления:

  • Симметричные сокращения сгибателей рук. Подергивания отдельной мышцы или симметричное скрючивание кистей, вынужденное положение.
  • Ноги чаще вытягиваются, прижимаются друг к другу, пальцы сгибаются, стопы поворачиваются вовнутрь. 
  • Веки полуопущены, брови сдвинуты, рот полуоткрыт, губы вытянуты хоботкообразно.
  • Шея и спина разгибаются, затрудняя приведение головы к груди и наклоны вперед.
  • Вовлечение дыхательной мускулатуры ведет к одышке и гипервентиляционным проявлениям: головокружению, потемнению в глазах, сердцебиению, в тяжелых случаях – потере сознания.
  • Спазм мышечных элементов гортани вызывает удушье.
  • Поражение внутренних органов характеризуется спастическими болями в животе, грудной полости, малом тазу. Наблюдается задержка мочи, боли при дефекации, тенезмы.
  • Сердце может ответить приступом загрудинных болей в нагрузке, отдающих в левую руку, лопатку, нижнюю челюсть. Возможен срыв ритма вплоть до фибрилляции предсердий или желудочков, смерть от остановки сердца.

Повышенная нервная возбудимость ведет к тому, что поколачивание по точкам выхода нервов провоцирует сокращения мышц. Например, при раздражении верхней скуловой дуги непроизвольно сокращаются крылья носа и углы рта, при сдавливании плеча – контрактура пальцев. Центральная нервная система отвечает повышенной раздражительностью, головными болями, сонливостью, депрессией, расстройствами ориентации в месте и времени, спутанностью сознания или припадками.

Кальцинаты в почках ведут к мочекаменной болезни и обызвествлению клубочков. Исходом становится хроническая болезнь почек с нарушением выведения азотистых шлаков. Возможна смерть от уремии.

Глаза страдают от помутнения хрусталика – катаракты со значительным снижением остроты зрения.

Уменьшение костной ткани становится причиной переломов длинных трубчатых костей. Также истончаются ногти, ломаются волосы, наблюдаются дефекты зубной эмали.

Нарушения дренажных функций полых трубок в сочетании с падением иммунитета обусловливает частые инфекции респираторного тракта, мочеполовой системы.

Обратите внимание

Судорожный приступ может возникать спонтанно или провоцируется механическим, термическим раздражением кожи, эмоциональным возбуждением. Инфекционное заболевание может стать спусковым крючком для клинических проявлений ранее скрытого гипопаратиреоза.

Диагностика

Заподозрить состояние помогают приступы судорог, которые надо дифференцировать с эпилепсией, отравлением ботулотоксином, столбняком, обезвоживанием. У детей тетанию надо отличать от рахита и инфекционного ларингоспазма. Парестезии следует отличать от неврологических нарушений на уровне корешков спинного мозга, поражений черепно-мозговых нервов и демиелинизирующих заболеваний ЦНС. Для постановки диагноза обязательны лабораторные анализы и инструментальная диагностика.

  • Лабораторные методики предполагают определение паратгормона в сыворотке крови, оценка уровня ионов кальция, фосфатов и магния, 25-гидроксивитамина Д. Характерно в крови падение кальция, паратгормона, рост фосфатов.
  • Ведется мониторинг суточной экскреции кальция с мочой. Отмечается гиперкальциурия.
  • Генетические обследования рекомендованы при подозрении на наследственные формы заболевания.
  • Если дебютом стали переломы, обязательна денситометрия и дифдиагностика с метастатическими поражениями костей, остеопорозом другого происхождения.
  • Уровень креатинина, калия обязательны для оценки почечной фильтрации. При наличии симптомов мочекаменной болезни или высоком креатинине показаны УЗИ, МРТ или КТ почек.
  • При снижении зрения показана консультация окулиста.

Лечение гипопаратиреоза

Терапия острой формы проводится внутривенными вливаниями препаратов кальция (хлорида или глюконата). Немедикаментозное лечение хронических форм требует диеты с большим количеством молочных продуктов, листовой зелени, капусты, цитрусовых, злаков. Одновременно требуется животная пища: печень, жирные сорта рыбы, яйца. Ограничивается потребление фосфора с мясом.

Назначаются препараты витамина Д (преимущественно холекальциферола в суточной дозе 1000-2000 МЕ) в сочетании с кальцием (800 – 2000 мг в сутки) У пациентов с высоким выделением кальция с мочой его потребление ограничивается, назначаются тиазидные диуретики.

Когда терапия кальцием и витамином Д не приносит успеха (при нарушениях всасывания в кишечнике) может использоваться заместительная терапия синтетическими препаратами паратгормона (ПТГ 1-34, 1-84).

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременной диагностике и адекватном ведении пациента врачом-эндокринологом благоприятный. Для генетических вариантов патологии перспективы определяются своевременностью распознавания, тяжестью сопутствующих кардиальных патологий.

Предупреждение состояния сводится к рациональной оперативной тактике лечения заболеваний щитовидной железы, предпочтение радиойодтерапии.

Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель

506 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (64 голос., средний: 4,63 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>