Инсулинома поджелудочной железы: симптомы, диагностика и лечение

Инсулинома – это доброкачественная (реже – злокачественная) опухоль поджелудочной железы, которая развивается на фоне патологического роста β-клеток, расположенных в т. н. «островках Лангерганса». Она характеризуется автономной гормональной активностью. При данной патологии в избытке продуцируется гормон инсулин, что ведет к выраженной гипогликемии.

Обратите внимание: под гипогликемией понимают низкий уровень глюкозы в крови.

Опухоль способна развиться в любом участке железы. Иногда выявляется ее экстрапанкреатическая локализация с расположением в печени, сальнике, стенке желудка и т. д. Обычно ее размеры не превышают полутора-двух сантиметров в поперечнике.

Согласно данным медицинской статистики, до 15% инсулином имеют злокачественную природу. В каждом третьем случае они дают вторичные очаги – метастазы.

Оглавление: 
Симптомы инсулиномы 
Диагностика инсулиномы 
Методы лечения инсулиномы и прогноз

Симптомы инсулиномы

При инсулиномах пациенты страдают от гиперинсулинизма и сопутствующих ему гипогликемических приступов.

В особенно тяжелых ситуациях развиваются судороги. Пациент на фоне резкого падения уровня глюкозы крови может впасть в коматозное состояние.

При бесконтрольном продуцировании инсулина зачастую развивается гипогликемический синдром, представляющий собой сочетание ряда расстройств нейрогликопенического и адренергического генеза.

Причиной гипогликемии становится совершенно автономный синтез инсулина β-клетками и выбросом этого ответственного за утилизацию глюкозы гормона в системный кровоток. У здорового человека при снижении уровня сахара продуцирование инсулина приостанавливается, но в отношении клеток инсулиномы данный ограничивающий механизм не работает.

В первую очередь от гипогликемии страдает ЦНС, т. к. глюкоза – это важнейший источник энергии для мозговой деятельности. В условиях энергитического дефицита развивается нейрогликопения, проявляющаяся широким спектром неврологических и психиатрических расстройств. На фоне длительной нехватки углевода в ЦНС появляются изменения дистрофического характера (зачастую – необратимые). Дефицит глюкозы провоцирует высвобождение норадреналина, кортизола, глюкагона и СТГ (соматотропина). Эти контринсулярные гормоны в свою очередь определяют адренергические клинические проявления патологии.

Для инсулиномы характерно чередование латентных фаз, гипогликемических приступов и периодов реактивной (ответной) гиперадреналинемии. В период временного стихания (сравнительного благополучия) признаками гормонально активной опухоли поджелудочной железы являются только ненормально высокий аппетит (организм старается восполнить нехватку энергетических субстратов). На его фоне не исключено ожирение.

Острый гипогликемический приступ – это прямое следствие сбоя адаптационных механизмов ЦНС в сочетании с несостоятельностью контринсулярных гормональных факторов.

Важно: патологическое состояние развивается на голодный желудок. На пике приступа уровень глюкозы крови падает до критических цифр (≤  2,5 ммоль/л).

Нейрогликопенические симптомы:

• интенсивные головные боли (цефалгия);
• нарушение координации движений;
• слабость мышц;
• нарушения сознания;
• психомоторное возбуждение (гиперкинезия, агрессия, галлюцинации, эйфория).

Характерные признаки реактивной гиперадреналинемии:

• обильный холодный пот;
• тремор (дрожание конечностей);
• острое чувство голода;
• учащенный пульс (тахикардия);
• нарушения чувствительности (парестезии);
• ощущение страха.

Важно: острая гипогликемия снимается в/в введением 5% -ра глюкозы. После нормализации состояния в памяти больного не сохраняется информация о приступе.

На фоне резкого падения уровня глюкозы нарушается питание миокарда, что может стать причиной его ишемии, и, как следствие, инфаркта. При частых эпизодах у мужчин возможно появление полового бессилия.

В период между приступами отмечаются:

• мышечные боли;
• неврологическая симптоматика;
• ухудшение способности к запоминанию;
• снижение когнитивных способностей;
• нарушения зрения;
• апатия.

Для злокачественных инсулином характерны такие дополнительные клинические проявления, как боли в абдоминальной области, резкое снижение массы тела (кахексия), парезы и частая диарея.

Диагностика инсулиномы   

Обратите внимание: наиболее часто инсулиномы диагностируются у пациентов зрелого и пожилого возраста (40-60 лет), а у детей выявляются только в редких случаях (не более 5%).

Поскольку инсулиномам свойственны небольшие размеры, физикальный осмотр не имеет особого значения.

Для постановки диагноза требуется проведение функциональных проб. Особенно большое значение имеет оценка содержания в крови глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида.

У пациентов с инсулиномой т. н. «голодовая проба» вызывает специфическую для данной опухолевой патологии триаду Уиппла:

• яркое проявление нервно-психической симптоматики;
• снижение уровня сахара до значений ≤ 2,78 ммоль/л;
• купирование клинических проявлений глюкозой.

Инъекция инсулина приводит к значительному росту уровня С-пептида.

Если «провокационные пробы» положительные, прибегают к аппаратной диагностике для уточнения локализации, размеров и характера новообразования.

Из инструментальных методов наиболее достоверными считаются селективная ангиография и эхография (ультразвуковое сканирование). Применяются также магнтитно-резонансная томография железы и сцинтиграфия (визуализация с предварительным введением радиоактивных изотопов). Нередко приходится прибегать к лапароскопической диагностике, в ходе которой проводится биопсия. Образец ткани отправляется в лабораторию для цитологического и гистологического анализа; он дает возможность подтвердить или исключить злокачественность инсулиномы.

В ходе неврологического обследования выявляются:

• нистагм (непроизвольные колебания глазного яблока);
• ассиметрия сухожильных рефлексов;
• вертикальный парез взора;
• ослабление брюшных рефлексов.

Неспецифичность и разнообразие симптоматики инсулиномы требует проведения дифференциальной диагностики с неврастенией, опухолями ЦНС, эпилепсией, острым психозом, ВСД, галактоземией, медикаментозной гипогликемией, гипофизарной недостаточностью и злокачественными опухолями надпочечников.

Методы лечения инсулиномы и прогноз

Консервативные методы лечения инсулиномы малоэффективны. При верификации диагноза обычно проводится хирургическое вмешательство.

Возможные виды операций:

• энуклеация опухоли (наиболее щадящий метод);
• резекция части железы;
• тотальная панкреатотомия (полное удаление пораженного органа);
• панкреатодуоденальная резекция.

Выбор методики зависит от характера опухоли (доброкачественная или злокачественная), ее локализации и размеров, а также от динамики патологического процесса.

Эффективность операции определяется непосредственно в ходе вмешательства путем динамической оценки уровня глюкозы в крови.

К числу возможных послеоперационных осложнений относятся:

• воспаление поджелудочной железы;
• некротические изменения органа;
• свищи;
• абсцессы различной локализации;
• воспаление брюшины (перитонит).

После операции погибает более 5% больных.

Если в ходе обследования инсулинома признана неоперабельной, прибегают к медикаментозной терапии, целью которой является профилактика и ликвидация гипогликемии. По показаниям пациенту назначаются гормональные препараты – глюкокортикоиды, адреналин или норадреналин.

Если выявлен злокачественный характер опухоли, требуется химиотерапия.

Основные химиотерапевтические средства, показанные при инсулиноме:

• 5-фторурацил;
• Стрептозотоцин;
• Доксорубицин.

Добиться полного клинического выздоровления удается при ранней диагностике и своевременно проведенной операции. Положительных результатов удается достичь почти у 80% пациентов. Примерно в 3% случаев инсулинома рецидивирует.

После удаления опухоли чаще всего сохраняются энцефалопатия и признаки снижения интеллекта. У многих пациентов это приводит к утрате профессиональных навыков и изменению социального статуса. Однако, если операция сделана своевременно, возможен регресс патологических изменений со стороны нервной системы.

При злокачественном характере опухоли прогноз наименее благоприятный – двухлетняя выживаемость составляет не более 60%.

Все пациенты, у которых была диагностирована данная опухоль, должны находиться на диспансерном учете у невролога и эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

 6,969 total views,  1 views today

(212 голос., средний: 4,66 из 5)

Загрузка...

Похожие записи

• 

  Гиперпаратиреоз: симптомы и лечение

• 

  Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы, диагностика и лечение

• 

  Гипоталамический синдром: симптомы, особенности в пубертатном периоде, лечение