Кальциноз кожи, или синдром Профише: симптомы и лечение

Кальциноз кожи – это хроническое патологическое состояние, при котором в кожных покровах откладываются соли кальция. Нередко оно осложняться воспалительным процессом, а также нарушением подвижности суставов, которые покрыты кожей с «вкраплением» кальцинатов либо измененные участки находятся рядом с суставами.

Признаком этой патологии является формирование плотных узелков на различных участках туловища, конечностей, головы и шеи. Чаще всего поражены верхние конечности.

Предварительный диагноз ставят на основании физикального обследования (осмотра и пальпации) и подтверждают с помощью дополнительных методов диагностики (УЗИ, биопсии).

Лечение данной патологии зависит от причины ее развития. Эффективными являются средства, которые нормализуют минеральный обмен. Но при появлении больших очагов прибегают к хирургическому вмешательству.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины и развитие патологии
3. Клиника метастатического кальциноза кожи
4. Клиника метаболического кальциноза кожи
5. Клиника вторичного кальциноза кожи
6. Диагностика
7. Дифференциальная диагностика
8. Осложнения
9. Лечение кальциноза кожи у людей
10. Профилактика
11. Прогноз

Общие данные

Одной общей особенностью кальциноза кожи независимо от причин его возникновения является появление условий для отложения кальциевых солей в твердом виде.

Фактически это вторичное заболевание, которое развивается при различных нарушениях метаболизма и соматических болезнях (нередко серьезных и даже опасных для здоровья и жизни человека). В ряде случаев кальциноз кожи выступает как единственное клиническое проявление таких патологий.

Мужчины и женщины заболевают с приблизительно одинаковой частотой. Взрослые страдают чаще, чем дети – в основном в старшем и пожилом возрасте. Пик заболеваемости наблюдается у пациентов старше 50 лет – особенно у тех, у кого были диагностированы нарушения минерального обмена. Кальциноз кожи в детском и подростковом возрасте называют ювенильным.

Обратите внимание

Несколько чаще патологию выявляют в тех странах, для которых характерно большое количество солнечных дней (наблюдается гиперпродукция витамина D, что, в свою очередь, сказывается на кальциевом обмене).

Впервые такое состояние было описано сразу у нескольких пациентов французским врачом Жаком Профише, поэтому кальциноз кожи в некоторых источниках еще называют синдромом Профише.

Причины и развитие патологии

В большинстве тканей организма соли кальция находятся в растворенном виде (исключением являются зубы и костные структуры). Благодаря этому такие соединения могут быть перенесены по кровеносному руслу в органы и ткани, которые в солях кальция нуждаются больше всего – в частности, это может наблюдаться при их потере (вымывании), консолидации (сращении отломков) после перелома, у беременных и так далее.

Растворимые соли кальция при определенных условиях и состоянии тканей могут выпадать в осадок, что, в свою очередь, приводит к образованию солевых очагов. Кожа является структурой, в которой в сравнении с другими частями человеческого организма такие условия наблюдаются чаще.

Кальциноз кожи может быть:

метастатический;
метаболический.

При метастатической форме патологии наблюдается гиперкальциемия (повышенное содержание солей кальция в крови). В этом случае большее, чем в норме, количество ионов кальция разносится по всему организму в органы и ткани. При развитии метастатического кальциноза соли кальция чаще откладываются во внутренних органах, но их «складирование» в коже также возможно. Данный вид патологии чаще наблюдается на фоне таких заболеваний и патологических состояний, как:

остеолизис – расплавление костной ткани;
заболевания почек (особенно хронические затяжные);
некоторые эндокринные патологии (в частности, те, которые влекут за собой нарушение минерального обмена);
злокачественные новообразования костей;
метаболические нарушения (сбой в процессах тканевого обмена);
гипервитаминоз витамина D – при повышенной инсоляции (солнечном облучении) либо из-за чрезмерного употребления витамина в виде аптечных комплексов;
повышенное поступление в организм кальция с продуктами питания или питьевой водой. Выявлено, что пациенты с диагностированным кальцинозом кожи часто употребляли молоко, творог, твердые сыры (особенно пармезан), кунжут, сардины в масле, миндаль, чеснок, петрушку, фундук, сою и другие продукты;

Метаболический кальциноз кожи встречается чаще, чем метастатический. Он развивается из-за нарушений непосредственно в кожных покровах и подкожной жировой клетчатке. Интересно то, что для развития такого вида кальциноза наличие большого количества солей кальция в крови необязательно. Имеются другие причины, на фоне которых он задерживается в тканях и приводит к развитию кальциноза – в основном это:

нарушение уровня pH;
особенности тканевого кровообращения.

Предполагается, что данный элемент задерживается в измененных коллагеновых волокнах. Такое предположение не лишено смысла, так как кальциноз кожи нередко развивается при коллагенозах – системном нарушении коллагеновых волокон. Причиной описываемого заболевания могут выступить коллагенозы:

наследственные;
аутоиммунные – те, которые развиваются при извращенной реакции организма на коллагеновые волокна (он их воспринимает как чужеродные и начинает уничтожать);

Отдельным типом описываемой патологии является так называемый вторичный кальциноз кожи – он возникает:

в месте формирования рубцов;
в очагах разных кожных патологий.

В последнем случае это чаще всего наблюдается при следующих заболеваниях:

системная склеродермия – аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое развивается из-за нарушения микроциркуляции и воспаления, а проявляется генерализованным фиброзом (прорастанием структур человеческого организма соединительной тканью);
дерматомиозит – диффузное воспалительное нарушение со стороны соединительной ткани с прогрессирующим течением, при котором поражаются гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна с нарушениями их двигательных функций;
новообразования кожных покровов – добро- и злокачественные (в последнем случае это могут быть как первичные, так и метастатические опухоли – те, которые развились из клеток, перенесенных с током крови или лимфы из новообразований другой локализации).

Иногда причины и механизмы развития кальциноза кожи неизвестны – его в этом случае называют идиопатическим.

Клиника метастатического кальциноза кожи

При метастатическом кальцинозе признаки нарушения со стороны кожи весьма невыраженные. Но одновременно наблюдаются отложения солей кальция в:

сухожилиях;
влагалищах мышц;
внутренних органах;
иногда – подкожной жировой клетчатке.

Появляются признаки поражения данных структур (затруднение движений, боли), которые «глушат» кожные проявления. С другой стороны, при «размытой» симптоматике со стороны кожи такие симптомы помогут заподозрить ее кальциноз. Признаками поражения кожных покровов являются:

изолированные узелки;
невыраженные уплотнения.

Симптомы, свидетельствующие о воспалительном поражении, и другие нарушения со стороны кожи, как правило, не проявляются.

Интересно: Данная патология может развиваться в любой локализации. Описаны нередкие случаи кальциноза кожи мошонки.

Клиника метаболического кальциноза кожи

Метаболический кальциноз кожи диагностируется намного чаще, чем метастатический. Выделены его несколько форм, которые могут различаться проявлениями:

ограниченная;
универсальная;
опухолевидная.

Ограниченный метаболический кальциноз кожи сперва протекает практически без какой-либо симптоматики. Иногда пациент обнаруживает у себя небольшие участки уплотнения под кожей, которая не изменена. В основном поражаются верхние конечности, чаще всего – участки над проекциями суставов:

локтевого;
лучезапястного;
межфаланговых.

Со временем очаги увеличиваются в размерах и становятся заметными визуально в виде небольших узелков, которые возвышаются над кожной поверхностью. Они могут воспалиться – под влиянием травм или без видимых причин. При этом:

кожные покровы над такими очагами гиперемированы (красные);
выявляется болезненность при их прощупывании.

Такая форма описываемой патологии чаще наблюдается у женщин среднего и старшего возраста.

Универсальный кальциноз кожи считается более тяжелой разновидностью данного заболевания, так как нарушается обмен не только кальция, но и фосфора. Патологические очаги обнаруживаются:

в мягких тканях верхних и нижних конечностей (в частности, в проекции крупных суставов – локтевых и коленных);
в ягодицах;
реже – мягких тканях лица, шеи и в других местах.

Процессы, которые наблюдаются со стороны кальцинатов, следующие:

достаточно быстро отложения солей приобретают вид плотных узелков;
со временем такие узелки размягчаются и превращаются в эрозии и язвы – они безболезненные, а их дно покрыто белым содержимым, которое легко крошится.

Язвы и эрозии заживают очень медленно, при этом образуются заметные рубцы и шрамы.

Данный вид метаболического кальциноза кожи в основном наблюдается у детей и молодых людей в возрасте до 20 лет.

Опухолевидный кальциноз кожи считается редкой формой описываемой патологии. При ней соли кальция откладываются:

в мягких тканях суставов;
на кожных покровах головы.

Патологические очаги при опухолевом кальцинозе зачастую являются одиночными. Они увеличиваются медленно, но могут вырастать до 10-12 см в диаметре, а внешне иногда напоминают олеогранулемы – участки жирового некроза (омертвения).

Данная разновидность метаболического кальциноза кожи встречается практически только в детском возрасте.

Клиника вторичного кальциноза кожи

Одни специалисты относят такую форму описываемой патологии к метаболическому типу кальциноза кожи, другие считают ее отдельной формой заболевания.

Симптоматика вторичного кальциноза кожи заключается в появлении солевых скоплений в:

подкожной клетчатке;
мягких тканях суставов.

Пациенты жалуются на такие признаки, как:

гипертермия – повышение температуры тела. Зачастую она достигает 37,5-38,0 градусов по Цельсию, но в некоторых случаях может повышаться и больше;
озноб. Если он наблюдается совместно с гипертермией, то такое состояние называют лихорадкой. Данное нарушение развивается нечасто, так как озноб при вторичном кальцинозе кожи сопровождает существенное повышение температуры, а оно при описываемой патологии встречается нечасто;
снижение мышечной силы, слабость. Они появляются из-за мышечной дистрофии – нарушения строения мышечной ткани, ее «обеднения», истончения. Миодистрофия нередко является спутником вторичного кальциноза кожи.

Диагностика

Предварительный диагноз описываемой патологии можно поставить на основании жалоб пациента и результатов физикального обследования (выявления типичных скоплений солей в толще кожи). Но для уточнения характера патологии понадобится привлечение дополнительных методов диагностики.

Результаты физикального обследования следующие:

при осмотре – при поверхностном расположении кальцинатов выявляются бугорки кожи. Они чаще множественные, реже единичные (на самом деле в последнем случае скопления кальциевых солей могут быть мелкими и располагаться в более глубоких слоях кожи, поэтому и не визуализируются). Сами кожные покровы не изменены либо гиперемированы. При универсальном метаболическом типе патологии в стадии разрешения (чаще всего – на коже нижних конечностей и ягодиц) могут визуализироваться безболезненные язвы с белым содержимым на дне. При больших кальцинатах отмечается нарушение подвижности суставов;
при пальпации (прощупывании) – в толще тканей определяются твердые уплотнения, зачастую в проекции крупных суставов. При присоединении воспаления или травме бугорков отмечается их пальпаторная болезненность.

Очаги кальциевых солей визуализируются и пальпируются в разных местах человеческого организма – это зависит от типа описываемой патологии и стадии его течения. Кальцинаты могут быть разных размеров даже в одной локации.

В диагностике данного заболевания применяются следующие методы инструментального обследования:

рентгенография – она не является ведущим методом, но иногда при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний в коже могут быть случайно обнаружены характерные множественные уплотнения. Это тени неправильной формы, которые состоят из отдельных структур, по форме похожих на шарики. Если кальцинат застарелый, то точная структура не определяется – видно только плотный очаг;
ультразвуковое исследование (УЗИ) 4 – помогает выявить глубину «залегания» кальцинатов, форму и размеры патологических очагов, а также состояние тканей вокруг них;
биопсия – забор пораженных тканей с их последующим изучением под микроскопом. Нередко такая процедура технически затруднена.

Привлекаются и другие инструментальные методы исследования – а именно для выявления патологии, которая привела к развитию кальциноза кожи. Они очень разные и в каждом конкретном случае назначаются профильным специалистом.

Лабораторные методы исследования, привлекаемые для выявления кальциноза кожи, следующие:

общий анализ крови – при воспалительном процессе наблюдается повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ;
биохимический анализ крови – при метастатической форме кальциноза кожи определяется выраженная гиперкальциемия (повышение количества кальция в крови), при метаболическом кальцинозе она обнаруживается не всегда. При идиопатическом кальцинозе наследственного характера часто выявляют фосфатемию – наличие в крови неорганического фосфора;
биохимический анализ мочи – в ней определяются соединения кальция;
гистологическое исследование – чаще всего обнаруживают периваскулярные (вокруг сосудов) отложения кальциевых солей с дегенерацией (разрушением) соединительнотканных волокон. Такое исследование также важно для исключения онкологической патологии;
цитологическое исследование – проводится для исключения опухолевого заболевания (в частности, злокачественного), которое по некоторым проявлениям похоже на скопления солей кальция.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику кальциноза кожи чаще всего проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

некоторые формы туберкулеза – поражения палочкой Коха;
некоторые формы сифилиса — поражения бледной трепонемой;
опухоли кожи – добро- и злокачественные;
подагра – обменная патология, для которой характерны отложения в разных органах и тканях соединений мочевой кислоты (зачастую в виде моноурата натрия);
саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шааумана) – заболевание воспалительного характера, при котором в органах и тканях образуются гранулемы (специфические бугорки разных размеров).

Осложнения

Если кальцинаты скопились в кожных покровах вблизи суставов, то может развиться ограничение их подвижности.

При поверхностном расположении патологических очагов страдает внешний вид кожных покровов.

Лечение кальциноза кожи у людей

Кальциноз кожи лечат терапевтическим и хирургическим методами.

Консервативная терапия может быть эффективной при относительно небольших размерах кальцинатов. Назначения следующие:

ограничение поступления кальция в организм. Для этого диетолог разрабатывает специальную диету, при которой принимают продукты с пониженным содержанием кальция. Полное исключение кальция из пищи не практикуют, так как это может быть чревато многими нарушениями;
лечение основной патологии, которая привела к развитию кальциноза кожи;
медикаментозная терапия.

В последнем случае применяются:

хлорид аммония;
йодид калия.

Эти препараты способны нормализовать минеральный обмен и вывести из тканей лишний кальций в виде соединений. Но для эффективного лечения потребуется использование высоких дозировок, а это может:

резко повысить риск появления побочных эффектов;
увеличить степень токсичности данных препаратов.

Поэтому рассчитывать дозу хлорида аммония и йодида калия для курса лечения следует очень осторожно и строго индивидуально, учитывая:

функциональные возможности мочевыделительной системы;
количество кальцинатов;
их размеры;
наличие сопутствующих патологий.

В ряде случаев для лечения описываемой патологии используют пеницилламин.

Хирургическое лечение кальциноза кожи проводят по показаниям. Ими являются:

большие размеры кальцинатов;
ограничение подвижности суставов, которое может развиться из-за того, что кальцинаты скопились в коже поблизости сочленений.

Хирургическое лечение заключается в удалении патологических очагов и может быть проведено путем иссечения скальпелем, с помощью лазера или электроножа.

Обратите внимание

Следует помнить, что удаление кальцинатов – это симптоматическая процедура, так как кальцинаты могут возникнуть снова (на месте удаленных солевых отложений либо на других участках тела). Поэтому такое радикальное лечение следует проводить на фоне консервативной терапии.

Профилактика

Для предупреждения развития данного нарушения следует:

профилактировать болезни и патологические состояния, которые ведут к возникновению кальциноза кожи, а если они уже возникли – своевременно их выявлять и лечить;
принимать препараты кальция и витамина D только по назначению врача и под его контролем;
если имеется склонность к метаболическим нарушениям, регулярно проходить лабораторное обследование – а именно определение количества кальция в крови. При его повышении нужно снизить употребление продуктов с повышенным содержанием этого элемента;
регулярно проходить профилактические осмотры у дерматолога и врачей других специальностей.

Прогноз

Прогноз при кальцинозе кожи благоприятный. Данная патология не относится к разряду тех, которые угрожают здоровью или жизни. При лечении патологии соли кальция из патологических очагов возвращаются в кровеносное русло, но не стремительно, поэтому угрозы выраженной гиперкальциемии нет.

С другой стороны, следует помнить, что количество кальция сильно зависит от факторов, которые привели к нарушению минерального обмена. Например, причиной стойкого метастатического кальциноза кожи может быть злокачественное новообразование, а причиной его вторичной формы – системная склеродермия или другие серьезные и опасные патологии. Поэтому при кальцинозе кожи следует проявить настороженность и провести тщательное обследование пациента на предмет болезней-провокаторов.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

15,243 total views, 5 views today