Ксантоматоз кожи: причины, симптомы, лечение
Ксантоматозом называют обменную патологию, при которой в коже и в некоторых других тканях откладываются липидные соединения (чаще всего холестерол и холестанол).
Признаками такого состояния являются бляшки и наросты на коже – на лице, конечностях и туловище. Их общими признаками являются отсутствие воспаления и болезненности, желтоватый оттенок.
Диагноз ставят по результатам осмотра кожи. Но главное – не констатация ксантоматоза, а выявление причин, которые привели к нарушению липидного обмена, спровоцировавшему образование жировых бляшек. Ценным при этом является определение показателей липидного обмена (количества холестерина и липопротеидов в крови).
При этой патологии проводят коррекцию липидного обмена и лечение болезней, из-за которых он был нарушен. Жировые бляшки не рассасываются, поэтому их удаляют хирургическим или косметическим путем.
Оглавление: 1. Общие данные 2. Причины 3. Разновидности и симптомы ксантоматоза кожи 4. Диагностика 5. Дифференциальная диагностика 6. Осложнения 7. Лечение ксантоматоза кожи, удаление 8. Профилактика 9. Прогноз
Общие данные
Ксантоматозом называют отложение жиров – в основном в коже, но также и в других тканях (в том числе, в костях, твердой мозговой оболочке и сухожилиях). Первым исследователем, который описал патологию (а это случилось в 1835 году), стал французский клиницист Пьер Райе.
Данная патология – только одно из многочисленных проявлений нарушения липидного обмена. Но таких проявлений множество, а клиническая картина отличается разнообразием, поэтому все они считаются отдельными заболеваниями.
Чаще всего ксантоматоз сочетается с такими нарушениями липидного обмена или его последствиями, как:
- атеросклероз – формирование холестериновых бляшек на внутренней поверхности сосудов, которое ведет к уменьшению их просвета и, как следствие, ухудшению кровотока;
- приобретенные пороки сердца, обусловленные отложением жиров на клапанах;
- липоидная дуга роговицы – откладывание липидов в виде белого либо серовато-белого слоя на периферии роговицы.
Ксантоматоз может возникнуть на фоне разных типов липидного дисбаланса, поэтому он способен появляться в разном возрасте – от детского и подросткового до пожилого.
В каких регионах в основном распространен ксантоматоз? Заболеваемость связана с употреблением в пищу большого количества жиров, что характерно для населения бывших республик СССР, а также некоторых стран Восточной Европы. Наименьшая заболеваемость – в странах Ближнего Востока, Средней Азии и Северной Африки, где исповедуют ислам: местное население не ест свинину, а это бережет популяцию от нарушений липидного обмена и их проявлений (в частности, ксантоматоза).
Причины
Описываемое заболевание может быть:
- генетически обусловленным;
- приобретенным.
В первом случае ребенок уже рождается с «неправильными» генами, отвечающими за липидный обмен, но проявления патологии у него будут наблюдаться, как только он начнет принимать в пищу жиры животного происхождения.
Чаще всего клиницисты диагностируют приобретенные формы ксантоматоза. Непосредственной причиной его развития является гиперлипидемия – состояние, при котором в крови существенно увеличивается количество разных фракций липопротеидов (белково-жировых комплексов). В свою очередь, гиперлипидемия развивается из-за нарушения липидного обмена – оно же может иметь очень разное происхождение.
Чаще всего сбой метаболизма жиров является первичным – то есть, он развивается не на фоне заболеваний, а из-за нарушения физиологии жирового обмена. Первичное расстройство метаболизма липидов имеет пять разновидностей. Каждая из них появляется при нарушении работы определенного звена единого механизма, с помощью которого жиры переносятся в тканях. Работа таких звеньев отличается, но это для липидных нарушений (и возникновения ксантоматоза) не принципиально – конечный итог одинаковый: триглицериды и холестерол в виде липопротеидов начинают накапливаться в крови, нарушая ее реологические свойства (иными словами – текучесть).
В результате таких сложных процессов липиды проникают в ткани – но не только в клетки, а и в межклеточное пространство. Там они скапливаются, образуя характерные бляшки.
У человека могут обнаруживаться единичные жировые бляшки, которые развиваются из-за случайного скопления липидов. Но состояние называется ксантоматозом в случае, если наблюдается множественное образование таких бляшек.
Вторичный ксантоматоз появляется на фоне ряда заболеваний и патологических состояний. Чаще всего это:
- эндокринные болезни;
- соматические патологии;
- пищевые привычки;
- возрастное нарушение липидного обмена.
Эндокринными заболеваниями, при которых может повыситься уровень триглицеридов и холестерина в крови, как правило, являются:
- сахарный диабет – нарушение обмена углеводных соединений, которое развивается из-за нехватки гормона инсулина;
- гипотиреоз – выработка недостаточного количества некоторых гормонов щитовидной железы.
Из соматических патологий фоном для нарушения липидного обмена (а значит, возникновения ксантом) являются заболевания желудочно-кишечного тракта. Они могут быть воспалительного либо невоспалительного характера. Чаще всего это:
- панкреатит – воспалительное поражение паренхимы поджелудочной железы (а именно его хроническая форма);
- гепатит – воспалительный процесс в паренхиме печени;
- цирроз печени – хроническая болезнь печени, при которой происходит необратимая замена ее паренхиматозной рабочей ткани на фиброзную соединительную;
- патология желчевыводящей системы – заболевания желчного пузыря и желчевыводящих протоков, которые могут иметь воспалительную, калькулезную (каменную) или опухолевую природу.
Пищевые привычки, которые ведут к нарушению липидного обмена с провокацией гиперлипидемии и последующим развитием ксантоматоза – один из наиболее частых провокаторов и нарушения метаболизма жиров, и появления описываемой патологии. Самыми частыми причинами того, почему люди употребляют в пищу большое количество жиров, являются следующие:
- национальные традиции;
- семейные привычки;
- личные предпочтения;
- тяжелый физический труд, требующий восполнения сил;
- проживание в северных регионах – оно требует употребления жирной пищи, чтобы поддержать терморегуляцию организма на должном уровне.
В преклонном возрасте гиперлипидемия с развитием ксантоматоза развивается не у всех. Старческие изменения в организме не всегда приводят к нарушению обмена (в частности, жирового), довольно часто такая «способность» противостоять липидному дисбалансу заложена генетически. Также появление ксантом у пожилых может косвенно свидетельствовать о том, что на протяжении жизни человек:
- употреблял большое количество животных жиров;
- болел патологиями, которые способны спровоцировать гиперлипидемию.
Первичный ксантоматоз наблюдается и у детей, и у взрослых. Вторичные формы данной патологии чаще диагностируются у лиц старшего или пожилого возраста.
Механизм отложения липидов при различных гиперлипидемиях практически один и тот же.
Разновидности и симптомы ксантоматоза кожи
Ксантомы по своему виду могут быть разные. Их основные разновидности следующие:
- эруптивные;
- туберозные;
- плоские.
Основные характеристики эруптивных ксантом:
- по форме – полусферические;
- по размерам – в среднем от 0,2 до 1 см в диаметре;
- по контурам – с четкими границами;
- по цвету – сперва они имеют красный цвет, далее желтоватый (при этом багровый ободок окружает их еще долгое время).
Основные характеристики туберозных ксантом:
- по форме – округлые или вытянутые, симметричные;
- по размерам – в среднем до 2-3 см в диаметре;
- по контурам – с четкими границами;
- по цвету – желтого или коричневого цвета.
Основные характеристики плоских ксантом:
- по форме – в виде округлых пятен или бляшек;
- по размерам – в среднем до 2-3 см в диаметре;
- по контурам – с четкими границами;
- по цвету – желтого оттенка;
- по особенности локализации – чаще всего возникают на ладонных поверхностях кисти.
Характеристики ксантом тесно связаны с разновидности нарушений липидного обмена. От нее зависят:
- тип липидных бляшек;
- их «возраст»;
- «манера» развития;
- клиническая картина.
Поэтому характер ксантом и их клиническая картина рассматриваются совместно с причинами гиперлипидемии, которая ведет к ксантоматозу. Такие причины можно разделить на две группы:
- первичные;
- вторичные.
Ксантомы, возникшие при первичных гиперлипидемиях, бывают пяти типов.
При первом типе гиперлипидемии в крови отмечается высокий уровень триглицеридов и хиломикронов. При этом чаще всего появляются эруптивные ксантомы. Их обнаруживают по всему телу, но наиболее типичной локализацией является кожа:
- ягодиц;
- сгибательных поверхностей локтей и коленей.
Характерным является то, что эруптивные липидные отложения могут самопроизвольно исчезать на коже, если в крови будет снижен уровень триглицеридов. Ксантоматоз этого типа чаще всего диагностируется у детей.
При втором типе гиперлипидемии ксантомы образуются из-за одновременного повышения количества липопротеидов очень низкой плотности и холестерола. При этом жировые отложения в коже выявляются редко – зачастую это плоские или туберозные кожные бляшки. Чаще всего поражены сухожилия: в их тканях формируются отложения размером от нескольких миллиметров до 3-4 см в диаметре, чаще всего при этой разновидности болезни страдают лица старше 20 лет. При больших размерах сухожильных ксантом клиника может проявляться затруднением перемещения сухожилий мышц в их влагалищах.
При третьем типе гиперлипидемии в крови обнаруживаются атипичные формы липопротеидов (это бета-липопротеиды), а также повышается уровень триглицеридов и холестерола. Основным клиническим проявлением являются плоские ксантомы на:
- ладонях;
- верхних конечностях.
Довольно редко возникают сухожильные и эруптивные ксантомы. Зачастую страдают пациенты старше 30 лет.
При четвертом типе гиперлипидемии в крови выявляется очень большое количество триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности, но содержание холестерола остается нормальным. Чаще всего развиваются эруптивные и туберозные ксантомы различной локализации – на конечностям и туловище. В основном страдает средняя возрастная категория – 30-40 лет.
При пятом типе гиперлипидемии выявляют высокий уровень хиломикронов, липопротеидов очень низкой плотности и триглицеридов. Проявлениями такого вида патологии являются:
- большое количество эруптивных ксантом;
- гематоспленомегалия – увеличение селезенки и печени;
- пороки сердца;
- выраженный атеросклероз коронарных сосудов.
Зная такие особенности, можно определить форму первичной гиперлипидемии – а именно по:
- по характеру высыпаний;
- возрасту пациента.
Схожая закономерность касательно вторичных типов липидного нарушения не наблюдается. При них течение ксантоматоза (характер бляшек, их развитие и локализация) в основном зависит от:
- степени тяжести жировых нарушений;
- реактивности организма.
Ксантомы при этом очень разные по характеристикам – одиночные и множественные, в несколько миллиметров и до 3-4 см в диаметре, по всему телу и с избирательным поражением отдельных участков кожи.
Если развивается вторичный ксантоматоз, то он проявляется не только жировыми бляшками, но и симптоматикой основного заболевания, которая спровоцировала развитие данного типа нарушения.
Диагностика
Диагноз ксантоматоза при наличии жировых бляшек в коже поставить не трудно. Важными в диагностике являются жалобы пациента, детали анамнеза заболевания и жизни (в частности, чрезмерное употребление жиров, худоба при сахарном диабете или его ожирение), результаты осмотра. Для уточнения деталей патологии применяются инструментальные и лабораторные методы.
Данные физикального обследования будут такие:
- при осмотре – в зависимости от типа липидного нарушения выявляются различные разновидности ксантелазм;
- при пальпации (прощупывании) – болезненность отсутствует, некоторые ксантелазмы создают еле ощутимые возвышения на коже.
Из инструментальных методов исследования в изучении непосредственно ксантом роль играет биопсия – забор фрагментов липидных бляшек с последующим гистологическим изучением под микроскопом.
Другие инструментальные методы исследования применяются в зависимости от заболевания, которое спровоцировало развитие ксантоматоза. Гиперлипидемия может быть выявлена косвенно при выявлении заболеваний, которые возникли на ее фоне. Поэтому наиболее важными инструментальными методами являются:
- ультразвуковое исследование печени, желчевыводящих протоков и поджелудочной железы (УЗИ) – благодаря ему выявляют патологию этих структур, на фоне которой могло возникнуть нарушение жирового обмена;
- допплерография сосудов (ультразвуковое исследование) – при ней изучают ток крови в сосудах. Метод помогает выявить атеросклероз сосудов как один из последствий липидного расстройства, а значит, его признаков;
- электрокардиография (ЭКГ) – запись электрических потенциалов сердца, по которым можно судить про его работу и появление критичных нарушений по причине гиперлипидемии (например, инфаркта миокарда на фоне атеросклероза коронарных артерий)
и некоторые другие.
Из лабораторных методов исследования в диагностике ксатоматоза применяются:
- биохимический анализ крови – помогает определить количество липидов, билирубина АСТ, АЛТ, тем самым давая возможность оценить состояние липидного обмена и пищеварительных процессов, при нарушении которых также может развиться гипербилирубинемия, которая ведет к ксантоматозу;
- исследование липидограммы – в крови выявляют точное количество фракций липидов, по ним определяют нарушения липидного обмена. Зная клинические особенности ксантоматоза, можно оценить перспективу образования липидных бляшек того или иного вида;
- определение сахара крови – по нему оценивают особенности углеводного обмена и риск развития сахарного диабета, на фоне которого может возникнуть гиперлипидемия с последующим образованием липидных бляшек;
- сахар мочи – в норме он отсутствует, его наличие позволяет оценить степень тяжести сахарного диабета, «повинного» в развитии описываемой патологии;
- гистологическое исследование – биоптат изучают под микроскопом, в клетках выявляют жировые включения. Вокруг ксантом может проявляться гиперкератоз – усиленное ороговение поверхностных клеток кожи.
Липидограмма является самым важным методом диагностики при ксантоматозе – при этом определяются:
- липопротеиды очень низкой плотности;
- хиломикроны;
- холестерин;
- триглицериды.
Также с помощью липидограммы оценивают значение так называемого индекса атерогенности – показателя, который отражает при гиперлипидемии степень риска развития сердечно-сосудистых патологий (атеросклероза, пороков сердца и других).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную (отличительную) диагностику проводят между:
- разновидностями ксантом;
- разными видами гиперлипидемии, на фоне которых развился ксантоматоз;
- различными заболеваниями, спровоцировавшими описываемую патологию.
Осложнения
Непосредственных осложнений ксантоматоза как таковых не наблюдается. Липидные бляшки могут портить эстетический вид кожи.
Лечение ксантоматоза кожи, удаление
Главной в лечении ксантоматоза является консервативная терапия. Ее принципы следующие:
- уменьшение количества липидных компонентов в крови;
- нормализация обмена жиров;
- лечение основного заболевания, которое привело к гиперлипидемии и ксантоматозу.
Основные назначения следующие:
- диета с низким содержанием липидов;
- медикаментозная терапия, с помощью которой достигают уменьшения количества липидов в крови.
Из лекарственных средств применяются:
- статины – препараты, которые предотвращают появление холестерина в печени;
- фибраты;
- лекарственные препараты, которые связывают желчную кислоту;
- витамин В5 (ниацин).
При ряде патологий некоторые небольшие ксатомы в случае нормализации липидного обмена могут исчезнуть самостоятельно. В противоположном случае, если наблюдается нарушение эстетического вида кожи, ксантомы ликвидируют с помощь различных методов – это:
- хирургическая операция;
- криодеструкция – удаление жировых бляшек методом холодового воздействия на них;
- лазерная терапия – лазерное разрушение ксантом;
- электрокоагуляция – деструкция жировых бляшек с помощью электрического тока.
Профилактика
Профилактика ксантоматоза означает профилактику развития гиперлипидемии. Так как причин такого состояния много, то и профилактические методы будут обширными. В первую очередь это:
- ограничение употребления в пищу большого количества животных жиров;
- профилактика патологий, которые могут способствовать развитию гиперлипидемии, а если они уже возникли – их выявление и лечение;
- своевременные профилактические осмотры у терапевта и кардиолога с регулярным прохождением инструментального и лабораторного исследования.
Все методы профилактики гиперлипидемии (а значит, и ксатоматоза) ценны. Но следует помнить, что в большинстве случаев играет роль не «чудодейственная» таблетка, а культура питания, которая должна быть привита с детства. Такой простой профилактический прием, как правильный рацион питания и отказ от жирных холодцов, котлет, шашлыков, спас от липидного нарушения не одного человека. Это более здравый метод, чем эксперименты с «народными» средствами по выведению жиров из организма, а также всяческими примочками и растирками, с помощью которых пытаются уменьшить жировые отложения (при этом не учитывая, что такие же отложения могут формироваться в сухожилиях, мозговых оболочках и других структурах человеческого организма).
Прогноз
Прогноз при ксантоматозе разный. Он зависит от причин гиперлипидемии.
Ксантомы сами по себе не представляют угрозы для здоровья и жизни пациента. Прогноз относительно полной ликвидации жировых бляшек в тканях в целом благоприятный – благодаря адекватному лечению новые ксантомы не появляются, а те, которые возникли, можно ликвидировать хирургическими или косметическими путями. Но если опять возникает гиперлипидемия, то нередко рецидива не избежать.
С другой стороны ксантоматоз следует воспринимать не только как патологию, но и как сигнал про возможное развитие других заболеваний, причинами которых является гиперлипидемия – это:
- атеросклероз. Особенно угрожающим состоянием является атеросклеротическое поражение коронарных сосудов сердца, на фоне которого возникает инфаркт (омертвение) миокарда, нередко заканчивающийся летальным исходом. Не менее опасным является атеросклероз мозговых сосудов, который способен привести к инсульту – нарушению мозгового кровообращения;
- пороки сердца
и некоторые другие патологии.
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант
11,634 total views, 1 views today