Листовидная пузырчатка: причины, признаки, лечение

Листовидной пузырчаткой называют разновидность пузырчатки, при которой формируются ненапряженные пузыри плоской формы.

Это затяжная болезнь, которая может наблюдаться на протяжении многих лет – одни пузыри исчезают, другие под корками появляются. Со временем сыпь распространяется по всему телу.

Диагноз листовидной пузырчатки ставят по наличию характерных плоских пузырных образований, а подтверждают с помощью тканевого исследования.

Лечение – общее и местное. Хорошие результаты наблюдаются при применении глюкокортикостероидных и цитостатических (подавляющих развитие клеток) средств. Но с их помощью угнетают образование пузырей при пемфигусе (пузырчатке) – полностью купировать патологический процесс не представляется возможным.

 

Оглавление: 
1. Листовидная пузырчатка у людей: что это такое?
2. Причины
3. Развитие патологии
4. Симптомы листовидной пузырчатки у людей, фото
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение
9. Профилактика
10. Прогноз

Листовидная пузырчатка у людей: что это такое?

Заболевание распространено по всему миру. Одинаково часто болеют мужчины и женщины, молодые и пожилые.

Обратите внимание

Листовидная пузырчатка является не самой частой формой пемфигуса – она диагностируется у одного-двух пациентов с диагностированной пузырчаткой. В то же время это самая распространенная форма пемфигуса у детей, поэтому требует особого внимания клиницистов – маленькие пациенты страдают не только физически, но и психологически, когда их обсыпает расслаивающимися пузырями.

В средине 19 столетия листовидную пузырчатку описал французский дерматолог Пьер Казенав. Уже на тот момент было выдвинуто предположение, что данная патология – близкий «родственник» бразильской пузырчатки, которая была описана на 50 лет раньше и которая выявлялась в странах Латинской Америки. Схожесть заключается в том, что в обоих случаях в основе формирования пузырей лежит формирование специфических клеток, которые назвали акантолитическими – они подверглись процессу акантолиза (уничтожению «мостиков», благодаря которым клетки скрепляются друг с другом и формируют гладкую кожу – целостную структуру).  

Описываемое заболевание имеет еще одно название – это эксфолиативная пузырчатка.

Причины

Непосредственные причины возникновения данного вида пемфигуса на данный момент изучаются. Считается, что причиной большинства пузырчаток являются нарушения аутоиммунного характера – те, которые появляются из-за неправильного восприятия организма собственных клеток, из-за чего он начинает с ними активно бороться. Но до сих пор не совсем понятно, почему такие процессы запускаются на фоне физиологического благополучия кожи.

Изучены факторы, при воздействии которых на организм человека листовидная пузырчатка развивается чаще. Но они не отнесены к непосредственным причинам, так как под их влиянием у одних пациентов описываемая патология развивается, а у других нет даже малейших признаков расслоения кожи и формирования пузырей. Это следующие факторы:

  • вирусы;
  • иммунные патологии;
  • возрастные инволютивные изменения;
  • генные мутации;
  • врожденные нарушения;
  • сбои со стороны эндокринной системы.

На фоне вирусного поражения листовидная пузырчатка может возникать чаще, но такая закономерность наблюдается не во всех регионах. Как правило, патология развивается у людей, которые заражены вирусом простого герпеса. Некоторые клиницисты считают, что появление листовидной пузырчатки на фоне герпетического поражения – не что иное, как совпадение, потому как, по некоторым данным, вирусом простого герпеса заражено около 80-85% населения Земли. Согласно такому подходу вирус герпеса можно считать причиной развития множества других заболеваний, что не соответствует действительности.

Довольно часто листовидную пузырчатку диагностируют у пациентов, у которых были выявлены иммунные нарушения (но не аутоиммунного характера) – иммунодефициты:

  • врожденные;
  • приобретенные.
Обратите внимание

Листовидная пузырчатка нередко появлялась у пациентов, которые часто болели инфекционными патологиями, возникающими на фоне истощения иммунной системы.

Выдвигается предположение, что толчком для развития пузырей являются инволютивные процессы – те, во время которых происходит обратное развитие тканей (в данном случае кожи) и которые лежат в основе физиологического старения. Но частое возникновение описываемой патологии у детей доказывает обратное. С другой стороны, некоторые клиницисты считают, что инволютивные процессы в силу генетических и/или врожденных нарушений могут возникать даже у маленьких детей, и появление плоских пузырей – тому доказательство.

Роль в возникновении данного заболевания приписывают генным нарушениям. Причем, механизм может быть двояким – листовидная пузырчатка развивается из-за того, что:

  • поврежденные гены передаются от родителей детям;
  • на гены действуют патогенные факторы, которые способствуют развитию мутаций.

Нарушение строения генов приводит к нарушению синтеза белков кожи. Как и при развитии бразильской пузырчатки, одного только генетического фактора недостаточно – на человека также должны влиять другие патогенные факторы.

Предполагается, что пузыри при описываемом заболевании возникают в силу нарушения внутриутробного развития плода – а именно при сбоях закладки кожи и нарушении ее последующего развития. Поводом для сомнения в такой теории является то, что у ряда пациентов пузыри возникают в пожилом возрасте – в остальной период жизни они не наблюдаются, равно и как другие нарушения со стороны кожи. Но выдвигается другое предположение – про мультиэтиологическое происхождения описываемого заболевания. Это значит, что в силу врожденных нарушений заболевание возникает у детей, а у взрослых – на фоне других факторов.

Также замечено, что листовидная пузырчатка развивается чаще, прогрессирует быстрее и чаще сопровождается осложнениями у пациентов с эндокринными патологиями. Как правило, фоном становятся:

Развитие патологии

Выше описанные факторы становятся своеобразным толчком к возникновению плоских пузырей. Механизм практически всегда один и тот же – разрушение межклеточных соединений, из-за чего кожа буквально расслаивается, «топорщится», сдвинувшиеся слои поднимаются и формируют пространство – образуется пузырь.

Как это происходит? На фоне способствующих факторов запускается аутоиммунный процесс – организм отказывается идентифицировать собственные ткани (в данном случае кожу) и опознает их белки как чужеродные, тут же начинает вырабатывать антитела, которые образуют иммунные комплексы с межклеточным веществом кожи. Связи между клетками разрушаются, они пытаются их возобновить, но воздействие организма заключается также в блокировке такой возможности.

Продукты распада межклеточного вещества выводятся из организма, на месте тканей образуются полости и пустоты, которые при прогрессировании патологии увеличиваются в размерах – возникают пузыри. При прогрессировании патологического процесса пузырей становится все больше, кожные покровы их не умещают, пузыри сливаются друг с другом – возникают буллы (большие пузыри).

Симптомы листовидной пузырчатки у людей, фото

Симптоматика листовидной пузырчатки формируется постепенно. Сперва возникают местные признаки, затем общие. Местными симптомами являются:

  • появление высыпаний;
  • ощущение жжения;
  • нарушения со стороны придатков кожи;
  • боли.

Высыпания проявляются пузырями. Этапы их развития следующие:

  • покраснение кожи;
  • формирование собственно пузырей;
  • деструкция их стенок;
  • образование эрозий;
  • отслаивание остатков пузырей.

Период гиперемии (покраснения) длится недолго – через несколько дней на этом месте кожа начинает шелушиться и подниматься – формируются пузыри. Их характеристики следующие:

  • по локализации – по всему телу (на лице, волосистой части головы, туловище и так далее);
  • по внешнему виду – плоские, вялые;
  • по количеству – множественные;
  • по размеру – от 0,5 см в диаметре и больше;
  • по взаимоотношению друг с другом – могут сливаться в большие пузыри.

Стенка пузырей ненапряженная, но достаточно тонкая, поэтому при малейшем механическом воздействии разрушается. Она при этом похожа на тряпочку и легко сдвигается в сторону, обнажая ткани.

Под сдвинутыми остатками пузырной стенки формируются эрозии – неглубокое нарушение целостности тканей. Они красные, а дно их мокрое, но быстро подсыхает и покрывается корочками. Тем временем выделяемое продолжает образоваться – возникают новые корки, которые, наслаиваясь, в массе своей становятся похожими на слоеный пирог. Сами раны заживают достаточно медленно.

Чувство жжения беспокоит при деструкции стенки пузыря.

Из придатков кожи страдают:

  • волосы – они выпадают;
  • ногти – наблюдается их потускнение и выпадение.

Болевые ощущения появляются по мере увеличения количества пузырей. Характеристики болей следующие:

  • по локализации – в области пузырей;

  • по распространению – иррадиация как таковая отсутствует, при наличии большого количества пузырей болит вся кожа;
  • по характеру – ноюще-жгучие;
  • по выраженности – средней степени и сильные;
  • по возникновению – появляются при формировании большого количества пузырей.

Сперва общее состояние больных с описываемым заболеванием нормальное, но так как пузырей становится все больше, оно начинает ухудшаться. Появляется следующая симптоматика:

  • гипертермия – повышение температуры тела. Может достигать 37,3-37,5 градусов по Цельсию;
  • ощутимая слабость;
  • постоянная усталость без видимых причин;
  • ухудшение физической и умственной трудоспособности;
  • ухудшение аппетита, а затем и полное его отсутствие;
  • потеря веса – вплоть до кахексии (истощения);
  • нарушение сна из-за болевых ощущений.

Также отмечается психоэмоциональная лабильность таких пациентов – они страдают:

  • физически – из-за болезненных пузырей пациент не может нормально двигаться;
  • морально – пациенты переживают крайнее ухудшение эстетического вида их кожи, становятся раздражительными, плаксивыми. Они могут замкнуться в себе либо становиться даже агрессивными по отношению к окружающим.

Диагностика

Диагноз описываемого заболевания ставят, опираясь на жалобы пациента, данные анамнеза (истории) патологии и результаты дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).

При физикальном обследовании выявляется следующее:

  • при осмотре – картина полиморфна в зависимости от стадии. На коже могут выявляться очаги покраснения, пузыри или эрозии;
  • при пальпации (прощупывании) – пациент указывает на болезненность при прощупывании в районе высыпаний.

Выявляется положительный симптом Никольского – если потянуть за стенки лопнувшего пузыря, то эпидермис отслаивается не только в этой локации, но и вокруг нее.  

Из инструментальных методов диагностики привлекаются:

  • осмотр патологических очагов с лупой – пузыри визуализируются и без применения оптических приспособлений, но с помощью лупы удается определить более точные характеристики пузырей и образовавшихся на их месте эрозий;
  • осмотр с привлечением лампы Вуда – с ее помощью определяют границу между измененными и неизмененными тканями;
  • биопсия – забор фрагментов стенки пузырей с последующим изучением под микроскопом.

Некоторые инструментальные методы исследования могут привлекаться для оценки тех нарушений, которые либо спровоцировали развитие описываемого заболевания, либо сформировались как его последствие. В первую очередь, это ультразвуковое исследование щитовидной железы, патология которой (нарушение синтеза тиреоидных гормонов) может спровоцировать возникновение листовидной пузырчатки.

Из лабораторных методов обследования в диагностике листовидной пузырчатки используются:

  • общий анализ крови – привлекается, если имеются признаки инфицирования эрозий. В этом случае выявляют повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ, при нагноении такое повышение существенное, со смещением лейкоцитарной формулы влево;
  • гистологическое исследование – изучают тканевое строение биоптата;
  • цитологическое исследование – изучают клеточное строение биоптата;
  • серологические реакции – они базируются на выявлении антител к собственным клеткам;
  • изучение мазков-отпечатков, взятых с поверхности эрозий – в них выявляют акантолитические клетки (те, в которых нарушены межклеточные связи), а также очаги чрезмерного ороговения;
  • бактериоскопическое исследование – при инфицировании эрозивных поверхностей в мазках-отпечатках идентифицируют возбудителя;
  • бактериологическое исследование – делают посев мазков с поверхности эрозий на питательные среды, ожидают роста колоний, по ним определяют присоединившегося возбудителя. Данный метод также используется для выявления чувствительности присоединившейся инфекции к антибиотикам, что важно для последующего лечения.

Из серологических реакций привлекаются:

  • реакция иммунофлюоресценции;
  • реакция гемагглютинации

и другие.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику листовидной пузырчатки проводят в основном с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

  • вульгарная пузырчатка – поражение кожи аутоиммунного характера, характеризующееся образованием пузырей, после вскрытия которых образуются ярко-розовые эрозии;
  • себорейная (эритематозная) пузырчатка – заболевание, при котором одновременно проявляются признаки вульгарной пузырчатки, себорейного дерматита (чрезмерного выделения кожного сала на фоне воспаления) и эритематозной разновидности системной красной волчанки (системного поражения соединительной ткани с формированием специфической красной «бабочки» на коже лица и носу);
  • бразильская пузырчатка – хроническое поражение кожи, по своим проявлениям похожее на листовидную пузырчатку, которое встречается в Латинской Америке;
  • универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока – воспаление кожных покровов и образование на них лимфом (злокачественных новообразований);
  • герпетиформный дерматит Дюринга – заболевание кожи, при котором появляются красные пятна, бляшки и волдыри;
  • токсический эпидермальный некролиз Лайелла – сложная аллергическая патология, при которой по всему телу появляются буллы (большие пузыри) с тяжелым нарушением общего состояния больного;
  • буллезный пемфигоид Левара – хроническая болезнь кожи аутоиммунного характера, при которой у пожилых на руках, ногах и животе формируются пузыри;
  • экзема – воспаление кожи, характеризующееся затяжным хроническим течением с регулярными обострениями;
  • токсикодермия – невоспалительное поражение кожи, которое возникает из-за влияния на нее токсических (ядовитых) веществ;
  • себорейный дерматит – сочетанное чрезмерное выделение кожного сала и воспалительного процесса в коже;
  • эритродермия – воспалительное поражение кожных покровов, при котором выявляются покраснение, отечность, бляшки, большие пузыри и корки. 

Осложнения

Чаще всего при листовидной пузырчатке возникают осложнения инфекционного характера, так как образовавшиеся под пузырями эрозии инфицируются. Это такие патологии, как:

  • пиодермия – гнойничковый процесс, который развивается в поверхностных слоях кожи;
  • абсцесс – ограниченный гнойник в виде замкнутой полости с гнойным содержимым;
  • флегмона – разлитое гнойное поражение, которое не имеет четких границ;
  • сепсис – генерализованное распространение инфекции по всему организму с формированием вторичных гнойных очагов в различных органах и тканях;
  • энцефалит – воспалительное поражение тканей головного мозга;
  • менингит – воспаление мозговых оболочек;
  • менингоэнцефалит – сочетанное воспалительное поражение головного мозга и его оболочек;

При прогрессировании возникает кахексия – общее истощение.

Лечение листовидной пузырчатки у людей

Методов лечения, с помощью которых можно было бы ликвидировать описываемую патологию, нет. Лечение направлено на уменьшение проявлений пузырчатки и предупреждение развития осложнений, а если они уже появились – на их ликвидацию. Оно бывает системное и местное.

В основе общего лечения – следующие назначения:

  • диета;
  • медикаментозная терапия;
  • аппаратные методы.

Как и при других видах пузырчаток, принципы диетического питания следующие:

  • употребление высококалорийных и в то же время легко усвояемых продуктов, с большим количеством микроэлементов;
  • ограничение поваренной соли.

При медикаментозном лечении используются:

Из глюкокортикостероидов используются:

  • преднизолон;
  • метилпреднизолон;
  • дексаметазон;
  • кортизон;
  • триамцинолон

и другие.

Обратите внимание

При листовидной пузырчатке гормонотерапия эффективна в случае назначении ударных доз препаратов. Дозировки и схема (длительность) лечения подбираются индивидуально. Гормональные препараты не излечивают описываемую патологию, но эффективно купирует ее проявления – пузыри образуются менее интенсивно, эрозии заживают быстрее.

В тяжелых случаях глюкокортикостероиды комбинируются с иммуносупрессорами – препаратами, которые угнетают реакцию организма (в данном случае – на собственные ткани). Назначаются азатиоприн и метотрексат.

С помощью гемосорбции (это метод внепочечного очищения крови от «лишних» элементов посредством их удерживания на поверхности сорбента) кровь очищают от антител.

Также на патологические очаги воздействуют местно. Эффективными являются:

  • прием ванны, которые содержат противовоспалительные и вяжущие добавки;
  • обработка патологических очагов анилиновыми красителями, мазями и аэрозолями, которые содержат антибактериальные и гормональные средства, антисептическими растворами;
  • накладывание стерильной повязки;
  • воздействие ультрафиолетовыми лучами.

Профилактика

Эффективные методы профилактики листовидной пузырчатки не разработаны. Риск развития описываемого заболевания снижается, если соблюдать такие рекомендации, как:

  • регулярные профилактические осмотры у дерматолога для раннего выявления кожных изменений, характерных для данной патологии;
  • профилактика, диагностика и терапия вирусных инфекций;
  • предупреждение, выявление и лечение иммунных патологий;
  • правильный уход за кожей на протяжении всей жизни, чтобы предотвратить ее раннее старение;
  • профилактика, выявление и купирование патологий со стороны эндокринной системы;

Прогноз

Прогноз при листовидной пузырчатке сложный, в ряде случаев – неблагоприятный. Если пациента с таким диагнозом лечить грамотно, то симптоматика становится менее выраженной, но полностью не исчезает – человек болеет до конца своей жизни. Такого больного лечить непросто, так как состояние достаточно сложное, а площадь кожных покровов, пораженных пузырями, достаточно большая. Чаще всего пациенты гибнут от осложнений.

Тем не менее, прогноз при листовидной пузырчатке более благоприятный, чем при некоторых ее других видах.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

2,089 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (44 голос., средний: 4,59 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>