Медуллобластома у детей: симптомы и лечение

У детей возможно развитие опухолей мозга, которые имеют свои, ключевые особенности. Одной из распространенных опухолей в детском возрасте является медуллобластома.


Оглавление: 
Медуллобластома у детей: что это такое?
Причины
Развитие болезни
Симптомы медуллобластомы у детей
Диагноз
Дифференциальная диагностика
Лечение медуллобластомы у детей
Прогноз выживаемости при медуллобластоме у детей

Медуллобластома у детей: что это такое?

Под термином медуллобластома понимают опухоль головного мозга, расположенная в мозжечке, части мозга, который контролирует баланс, координацию и другие сложные двигательные функции. Медуллобластомы растут чаще всего в центральной части мозжечка и реже в наружных отделах этой части мозга. Медуллобластома составляет от 15 до 20% всех педиатрических мозговых опухолей. Медуллобластомы чаще всего встречаются у детей в возрасте от 3 лет до 8-ми, но возможны у детей и взрослых любого возраста. Около 300 случаев медуллобластомы диагностируется каждый год в нашей стране. Прогноз для детей с медуллобластомой значительно улучшился за последние несколько десятилетий. Исторически врачи классифицировали медуллобластому как стандартную или высокую степень риска на основании результатов биопсии. Однако в последние годы исследования показали, что то, что мы называем медуллобластомой, на самом деле может быть несколькими различными заболеваниями. На сегодня медуллобластома может быть разделена на четыре молекулярных подтипа на основе специфических типов генных мутаций в опухоли. Каждый подтип имеет разную степень выживаемости, варьирующую от 20 до 90%.

Причины

В большинстве случаев причина возникновения медуллобластомы не известна. В некоторых случаях  медуллобластома связана с определенными наследственными заболеваниями, в том числе:

  • Синдром Ли-Фраумени.
  • Синдром невоидного базальноклеточного рака (синдром Горлина).
  • Синдром Турко.

Важно понимать, что эти и другие опухоли головного мозга чаще всего возникают без какой-либо известной причины. Нет очевидных факторов или воздействий, которые точно бы привели к опухоли у ребенка.

Развитие болезни

Медуллобластома – это злокачественная (агрессивная) опухоль головного мозга, которая начинается в нижней части ствола головного мозга и называется мозжечком. Мозжечок участвует в мышечной координации, равновесии и движении. Медуллобластома имеет тенденцию распространяться через спинномозговую жидкость, которая окружает и защищает ваш головной и спинной мозг — в другие области вокруг головного и спинного мозга. Эта опухоль редко распространяется на другие участки тела.

Медуллобластома — это разновидность эмбриональной опухоли, которая начинается в эмбриональных (зародышевых) клетках головного мозга. Основываясь на различных типах генных мутаций, существует как минимум четыре подтипа медуллобластомы. Они включают:

  • Wnt медуллобластому.
  • Sonic Hedgehog (SHH) медуллобластому.
  • Опухоль группы 3.
  • Медуллобластому группы 4.

Каждый из этих подтипов имеет свой биологический характер, а некоторые подтипы требуют более интенсивного лечения, чем другие. Проводятся клинические испытания, изучающие новые методы лечения детей с медуллобластомой.

Хотя медуллобластома не передается по наследству, такие синдромы, как синдром Горлина или синдром Туркота, могут повышать риск возникновения медуллобластомы.

Успешное лечение медуллобластомы ребенка во многом зависит от того, может ли опухоль быть полностью удалена с помощью операции и распространилась ли она на другие части головного или спинного мозга. Как правило, медуллобластомы делятся на три оценочные группы риска:

  • опухоли у младенцев (дети в возрасте до 3 лет);
  • стандартный риск (нет признаков заболевания при полном удалении опухоли);
  • высокий риск (свидетельство неполного удаления или распространения опухоли в другом месте в нервной системе).

Симптомы медуллобластомы у детей

Опухоли головного мозга могут вызывать различные симптомы у детей в зависимости от их возраста и местонахождения опухоли. Нужно иметь в виду, что симптомы могут напоминать другие более распространенные состояния или медицинские проблемы детей. Хотя ребенок может испытывать различные симптомы, общие проявления медуллобластомы включают в себя:

  • головную боль (обычно при пробуждении по утрам);
  • тошноту и рвоту;
  • усталость, вялость;
  • дисбаланс и отсутствие координации;
  • проблемы с моторикой (например, письмом);
  • наклон шеи или двоение в глазах;
  • изменения в личности или поведении;
  • судороги.

Редко медуллобластома может распространиться на центральную нервную систему или позвоночный канал, тогда ребенок может испытывать:

  • потерю силы в нижних конечностях;
  • боль в спине;
  • проблемы управления прямой кишкой и мочевым пузырем;
  • трудности при ходьбе.

Диагноз

Первым шагом в лечении ребенка является постановка точного и полного диагноза. Врач назначит ряд различных тестов, чтобы определить тип и местоположение опухоли. В дополнение к физическому осмотру, оценке истории болезни и неврологическому обследованию, диагностические процедуры для медуллобластомы могут включать в себя:

  • Магнитно-резонансную томографию (МРТ): это диагностическая процедура создает детальные изображения структур в головном мозге и позвоночнике. МРТ головного мозга после операции определит, насколько опухоль была удалена хирургическим путем.
  • Хирургическую резекцию: после хирургического удаления опухоли ткани образец будет взят и проанализирован, чтобы подтвердить диагноз. Хотя МРТ может указывать на возможную медуллобластому, только образцы ткани могут подтвердить диагноз.
  • Гистологический диагноз: образец ткани, полученный в результате операции, будет рассмотрен патологом, который смотрит на опухоль под микроскопом, чтобы подтвердить, имеет ли она особенности медуллобластом. Клиники также выполняют ряд молекулярных тестов, чтобы определить подтип медуллобластомы. Все дети проходящие резекцию опухолей головного мозга, могут быть также приглашены для участия в исследованиях.

Если у ребенка медуллобластома, врач также может выполнить люмбальную пункцию с забором спиномозговой жидкости. Однако это будет выполняться после резекции опухоли.

Дифференциальная диагностика

Важно при выявлении медулобластомы у детей исключать такие патологии, как:

  • Атипичная тератоидная/рабдоидная опухоль (AT/RT).
  • Пелоцитарная астроцитома мозжечка.
  • Карцинома сосудистого сплетения.
  • Дорзально экзофитная глиома ствола мозга.
  • Детская эпендимома.

Лечение медуллобластомы у детей

После завершения всех необходимых тестов специалисты намечают план лечения. Он разрабатывается на основе нескольких факторов, в том числе:

  • возраста ребенка, общего состояния здоровья и история болезни;
  • типа, местоположения и размера опухоли;
  • степени тяжести заболевания;
  • переносимости ребенком определенных лекарств, процедур или терапии.

Может быть рекомендован ряд процедур. Некоторые из них помогают в лечении опухоли, в то время как другие предназначены для устранения осложнений заболевания или побочных эффектов лечения.

Лечением может быть (отдельно или в комбинации):

  • Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) или вентрикуло-перитонеальный шунт (VP шунт): опухоль в головном мозге может вызвать закупорку ликворопроводящих путей головного мозга, по которым идет отток спинномозговой жидкости, которая омывает головной и спинной мозг. Если это произойдет, детские нейрохирурги могут выполнить процедуру, чтобы облегчить симптомы гидроцефалии, скопления жидкости, которая вызывает повышенное давление внутри черепа. При эндоскопической третьей вентрикулостомии хирурги создают маленькое отверстие — это позволяет жидкости течь вокруг блокады в позвоночный столб.
  • В некоторых случаях у детей может быть альтернативная процедура, при которой устанавливается трубка ​​для слива избыточной жидкости в брюшную полость (шунт VP).
  • Хирургия может потребоваться для лечения гидроцефалии (накопление жидкости в черепе) и удаления опухоли. Исследования показали, что чем более полно удалена опухоль, тем лучше результат. Поэтому хирург удалит максимально безопасную часть опухоли, избегая неврологических побочных эффектов.
  • Лучевая терапия использует высокоэнергетические волны от специализированной машины, чтобы повредить или убить раковые клетки и уменьшить размер опухоли. Врачи будут подбирать оптимальные дозы облучения, которые эффективно лечат опухоль, избегая побочных эффектов.
  • Химиотерапия  — это группа препаратов, которые мешают раковой клетке расти. Различные группы химиотерапии по-разному борются с раковыми клетками и уменьшают опухоли. Ребенок может получить химиотерапию:
    • перорально, в форме таблеток;
    • внутримышечно, в виде инъекции в мышечную или жировую ткань;
    • внутривенно, как прямая инъекция в кровоток;
    • интратекально, как прямая инъекция в позвоночный столб через иглу.

После операции у ребенка могут возникнуть проблемы с координацией, слабость в конечностях и проблемы с равновесием. Это обычно решается в течение нескольких недель. «Мутизм задней ямки» — это состояние, которое может возникнуть после операции. В течение 24 часов у ребенка развивается неспособность говорить, возникают проблемы с балансом и трудности с глотанием. Состояние может варьировать от легкой до тяжелой степени. Причина этого состояния не совсем известна, но это уникально для этой области мозга. Примерно у 15% детей с диагнозом медуллобластома может развиться гидроцефалия, требующая процедуры дренирования спинномозговой жидкости.

Прогноз выживаемости при медуллобластоме у детей

Шанс на выздоровление и варианты лечения зависят от:

  • молекулярного подтипа опухоли (специфические генетические мутации в тканях);
  • возраста ребенка на момент постановки диагноза;
  • расположения опухоли;
  • количества опухоли, оставшейся после операции;
  • распространился ли рак на другие части центральной нервной системы или другие части тела, такие как кости

Результат лечения детей с медуллобластомой улучшился за последние несколько десятилетий. Прогнозы у младенцев остаются плохими. Некоторые включают агрессивные методики, в том числе химиотерапию в высоких дозах и трансплантацию стволовых клеток, локализованную лучевую терапию, чтобы минимизировать вредное воздействие на развивающийся мозг, могут помочь в терапии.

Многие дети и подростки с диагнозом медуллобластома живут до взрослого возраста. Тем не менее, выжившие дети могут столкнуться с физическими, психологическими, социальными и интеллектуальными проблемами, связанными с их лечением и требуют постоянного наблюдения и специализированной помощи.

Парецкая Алена, врач-педиатр, медицинский обозреватель

 2,130 total views,  2 views today

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (69 голос., средний: 4,78 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>