Микротия – недоразвитие ушной раковины: методы коррекции

Микротией называют недоразвитие ушной раковины. Патология имеет врожденный характер. Ее проявлениями являются уменьшение размеров ушной раковины, нарушение ее естественных пропорций вплоть до грубых деформаций, отсутствие отдельных фрагментов раковины (завитка, противозавитка, мочки уха, устья наружного слухового прохода) или ее полное отсутствие.

Диагноз ставят при осмотре. Но им часто не ограничиваются, так как данное нарушение может сопровождаться другими врожденными патологиями, для выявления которых и оценки степени выраженности понадобятся дополнительные методы исследования.

Лечение патологии – оперативное. При этом проводят пластическую операцию, цель которой – не только создание эстетически красивого наружного уха, но при необходимости и восстановление проходимости наружного слухового прохода.

Оглавление: 
1. Микротия ушной раковины: что это такое?
2. Причины микротии ушной раковины
3. Развитие патологии
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение микротии ушной раковины, операция
9. Профилактика
10. Прогноз

Микротия ушной раковины: что это такое?

Микротия скорее относится к косметическим проблемам, чем к оториноларингологическим. Но в ряде случаев недоразвитие ушной раковины может сопровождаться анатомическими нарушениями со стороны наружного слухового прохода, а это влечет за собой нарушение звуковой проводимости и, как результат, неполноценное функционирование слухового аппарата (особенно если микротия возникла с двух сторон).

В сравнении с другими врожденными аномалиями органа слуха в частности и врожденными патологиями человеческого организма в целом микротия возникает значительно реже. Но это «видимая» патология, которая всегда на виду, поэтому может показаться, что заболеваемость выше, чем заболеваемость при других структурных нарушениях оториноларингологической сферы. Диагноз микротии ставят в среднем одному ребенку из 10 тысяч новорожденных.

У представителей мужского пола данное нарушение выявляют чаще, чем у представительниц женского примерно в полтора-два раза. По некоторым данным, микротия чаще возникает у детей, рожденных в близкородственных браках.

Обратите внимание

Нередко микротия возникает не как изолированная врожденная патология: приблизительно у каждого третьего пациента с таким диагнозом также выявляют гипоплазию (неполное развитие) структур лицевого черепа – верхней и/или нижней челюсти, канала лицевого нерва, спинки носа, а также твердого неба.

Причины микротии ушной раковины

Причины возникновения микротии – классические: она является следствием нарушения внутриутробного развития. В свою очередь, причинами такого сбоя выступает целый ряд агрессивных факторов, которые, воздействуя на организм женщины во время беременности, одновременно воздействуют на организм плода и мешают его нормальному развитию.

Для удобства такие факторы разделены на группы:

физические;
химические;
инфекционные;
соматические;
эндокринные;
психоневротические;
экологические;
вредные привычки будущей матери.

Обычно на беременную влияет сразу несколько таких факторов, из-за чего риск рождения ребенка с описываемым нарушением с каждым новым фактором гипотетически возрастает приблизительно на 10%.

К физическим относятся следующие факторы:

радиоактивное облучение;
механическое воздействие;
воздействие аномальных температур.

Радиоактивное облучение может быть:

медицинское;
немедицинское.

Медицинское облучение наблюдается в таких случаях, как:

прохождение рентгенологических методов обследования;
проведение лучевой терапии при различных злокачественных новообразованиях.

Немедицинское облучение наблюдается в таких случаях, как:

вынужденный контакт с источниками радиоактивного облучения в силу трудовой деятельности;
случайный либо несанкционированный контакт.

Механическим воздействием являются травмы живота беременной, которые и могут привести к нарушению внутриутробного развития плода – в частности, к сбою закладки и развития органа слуха, в том числе, ушной раковины. Достаточно, казалось, невыраженного воздействия на живот (всего лишь ушиба), чтобы это стало толчком к возникновению врожденных аномалий лицевого черепа.

Обратите внимание

Температурный фактор довольно редко становится причиной возникновения врожденной микротии. Слишком высокие либо слишком низкие температуры могут привести к возникновению внутриутробных нарушений в том случае, если женщина во время беременности длительное время находится в таких условиях.

К химическим факторам, провоцирующим нарушение внутриутробного развития плода в целом и возникновения микротии в частности, относится воздействие агрессивных химических веществ. Они, попав в кровоток матери, далее попадают в кровоток плода и затем в его зачаточные ткани, нарушая при этом их развитие. Это соединения, которые используются в промышленности, сельском хозяйстве и быту, а также к ним относится ряд медикаментозных препаратов.

Инфекционным фактором способно выступить любое инфекционное заболевание женщины во время беременности – вирусное, бактериальное, паразитарное и так далее. На ткани плода влияют:

экзотоксины микроорганизмов – вещества, выделяемые ими для быстрой адаптации в тканях человека;
эндотоксины – вещества, из которых собственно состоят сами микроорганизмы;
продукты жизнедеятельности возбудителей;
продукты распада микробных тел.

Даже, казалось, банальное вирусное простудное заболевание беременной может привести к возникновению внутриутробных аномалий плода.

Соматическими патологическими факторами способны оказаться любые заболевания будущей матери. Обычно это патологии со стороны жизненно важных систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной), которые приводят к ощутимым нарушениям материнского организма и поэтому становятся «ударом» по формирующемуся организму будущего ребенка.

Что касается эндокринных патологий, то нарушение внутриутробного развития плода традиционно провоцируют:

сахарный диабет – нарушение обмена углеводов, которое возникает при нехватке гормона поджелудочной железы инсулина;
нарушения со стороны гормонов щитовидной железы – гипотиреоз (их нехватка), гипертиреоз (их чрезмерный синтез);
нарушение со стороны глюкокортикостероидных гормонов, возникающее на фоне поражения коры надпочечников.

Психоневротические факторы, влияющие на организм будущей матери, все чаще и чаще становятся причиной нарушения внутриутробного развития плода в целом и возникновения микротии в частности. Провокаторами являются конфликтные ситуации в семье, на работе, в социуме.

Если беременная проживает в неудовлетворительных экологических условиях (вдыхает загрязненный воздух, употребляет загрязненные пищу и воду), то риск рождения ребенка с микротией возрастает в несколько раз.

Если будущая мать курить, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, то шансы возникновения описываемых нарушений особенно высокие. При этом микротия в большинстве случаев возникает в сочетании с другими врожденными аномалиями оториноларингологических структур.

Развитие патологии

В зависимости от различных характеристик выделены разные формы микротии:

по поражению – одно- (лево-, право-), двухсторонняя;
по выраженности – частичная, тотальная, полное отсутствие ушной раковины, отсутствие ушной раковины и устья наружного слухового прохода;
по наличию осложнений – неосложненная, осложненная.

При описываемом нарушении могут отсутствовать завиток, противозавиток, мочка уха, устье наружного слухового прохода – как изолированно, так и в сочетании.

Обратите внимание

В большинстве случаев наблюдается микротия только одной ушной раковины – по некоторым данным, у девяти пациентов из десяти с данной патологией. Обычно нарушение наблюдается справа – у трех пациентов из четырех, у которых была диагностирована данная патология.

Довольно часто микротия возникает не изолированно, а как одно из проявлений различных генетических синдромов.

Патологические изменения, которые ведут к возникновению микротии, появляются достаточно поздно, так как и сами ушные раковины начинают развиваться на поздних этапах внутриутробного развития. Но зафиксированы нарушения и на ранних этапах развития плода – в тканях-предшественницах.

При возникновении аномалии на ранних этапах внутриутробного развития более высок риск того, что у новорожденного ребенка будет отсутствовать сразу несколько структур ушной раковины. К тому же, чем раньше возникает аномалия, тем выше шанс, что одновременно могут возникнуть нарушения со стороны среднего уха.

Различают четыре степени тяжести описываемого нарушения:

первая – недоразвиты (чаще) либо полностью отсутствуют (реже) отдельные структуры ушной раковины. При этом наружный слуховой проход не изменен либо несколько сужен и укорочен, что обнаруживается уже при физикальном обследовании;
вторая – ушная раковина существенно деформирована, ее некоторые элементы могут отсутствовать. Наружный слуховой проход сужен;
третья – ушная раковина по размерам и форме скорее похожа на ее остатки. Просвет слухового канала и барабанная перепонка отсутствуют;
четвертая – раковина, наружный слуховой проход отсутствуют, также отсутствуют структуры среднего уха, а лицевой череп деформирован.

Симптомы

В зависимости от выраженности деформации и отсутствия элементов наружного слухового прохода выделены четыре разновидности описываемого заболевания:

истинная микротия;
анотия;
сложенная ушная раковина;
малая ушная раковина.

На долю истинной микротии приходится более половины всех клинических случаев. Признаки следующие:

вместо полноценной ушной раковины у пациента имеется своеобразная кожная складка с хрящевым рудиментом внутри, которая находится в вертикальном положении;
на нижнем конце складки располагается мочка (в исключительных случаях нормальная, но обычно деформированная, сплющенная и уменьшенная в размерах). К тому же, у некоторых пациентов может быть смещение мочки;
наружный слуховой проход сужен, заращен или и вовсе отсутствует;
структуры лицевого черепа обычно не изменены.

В противовес истинной микротии, анотия диагностируется наиболее редко. Признаки следующие:

ушная раковина отсутствует, вместо нее может выявляться хрящевое утолщение, покрытое кожей (но при этом мочка отсутствует);
входное отверстие слухового канала имеется, но сам канал отсутствует;
в половине клинических случаев наблюдаются различные нарушения со стороны структур лицевого скелета.

Сложенная раковина наружного уха – это такая разновидность описываемого нарушения, при которой недоразвита или вовсе отсутствует верхняя половина ушной раковины. При этом наблюдается следующее:

ножка завитка сращена с козелком, поэтому ухо выглядит буквально как «скрученное в дудочку»;
верхне-нижний размер ушной раковины уменьшен, она словно приплюснута сверху;
противозавиток – в рудиментарном состоянии либо и вовсе отсутствует;
просвет наружного слухового прохода очень маленький или же вовсе отсутствует.

Обратите внимание

При нарушении анатомического строения ушной раковины может казаться, что она прикреплена ниже, чем обычно.

При малой ушной раковине наблюдается следующее:

завиток, противозавиток, мочка уха, устье наружного слухового прохода имеются, но они меньшего размера, чем в норме;
диаметр наружного слухового канала значительно меньше, чем в норме, также может и вовсе отсутствовать.

В зависимости от состояния наружного слухового прохода слух ухудшен либо и вовсе отсутствует с пораженной стороны.

Диагностика

Диагноз ставят сразу после рождения ребенка на основании данных осмотра. Но важна не только констатация этого патологического состояния – необходимо удостовериться, что у ребенка нет других врожденных нарушений, которые развились бы совместно с микротией. Поэтому проводят комплекс обследования – выясняют детали прохождения беременности у матери больного, привлекают инструментальные и лабораторные методы диагностики.

У матери выясняют следующее:

как в целом проходила беременность;
не наблюдалось ли влияния на беременную каких-либо патологических факторов;
не курила ли мать во время беременности, не употребляла ли спиртных напитков, не принимала ли наркотических веществ;
если в семье еще есть дети, то не был ли поставлен диагноз микротии им, а также другим членам семьи;
не наблюдалось ли у членов семьи каких-либо нарушений со стороны слухового аппарата без видимых изменений со стороны наружного уха (это может указывать на возможное возникновение патологий среднего и внутреннего уха как результат нарушения внутриутробного развития плода).

С особым вниманием следует отнестись к вредным привычкам матери ребенка во время беременности, так как они могли привести к тяжелым нарушениям органа слуха, которые можно выявить только при дополнительном обследовании.

При физикальном обследовании оценивают следующее:

при осмотре – проводят осмотр структур лицевого черепа ребенка, оценивают степень их развития, симметричность, наличие возможных анатомических нарушений;
при пальпации – оценивают реакцию ребенка на пальпацию в области наружного уха и при нажимании на козелок.

Инструментальные методы, применяемые при обследовании пациента, у которого подозревают сочетание микротии с другими врожденными патологиями органа слуха, направлены на изучение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов. Их выбирают в зависимости от возраста ребенка и степени его развития. Привлекаются:

воспроизведение звуков и наблюдение за реакцией ребенка на них. В этом случае к ребенку обращают речь либо используют звучащие предметы – игрушки, цокающие часы, источник музыки и так далее. Такое обследование проводят с двух сторон, закрывая устье слухового прохода (если таковое имеется) со стороны, противоположной к обследуемому уху;
отоскопия – наружный слуховой проход и барабанную перепонку осматривают с помощью ушного зеркала и рефлектора или же применяя отоскоп (специальное приспособление, используемое в ЛОР-практике, которое имеет вмонтированную оптическую систему и подсветку). При этом оценивают степень сужения или заращения наружного слухового прохода, характеристики барабанной перепонки;
микроотоскопия – осмотр этих же анатомических структур проводят с помощью клинического микроскопа, исследование позволяет обнаружить изменения, которые могли быть не выявлены при отоскопии. Если имеется врожденное нарушение целостности барабанной перепонки, то есть возможность осмотреть полость среднего уха;
компьютерная томография (КТ) – с помощью компьютерных срезов оценивают состояние структур среднего уха, обращают внимание на степень их развитости или и полное отсутствие – в частности, слуховых косточек и височной кости;
мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) – метод является более усовершенствованной разновидностью КТ, с помощью которой можно получить больше информации и выявить возможную врожденную патологию среднего и внутреннего уха;
магнитно-резонансная томография (МРТ) – привлекается для оценки состояния слухового нерва;
радиоизотопное исследование – этот метод обследования привлекается в более старшем возрасте. Пациенту внутривенно вводят специальный фармакологический препарат с прикрепленными радиоизотопами, они с током крови распространяются по всему организму, в том числе поступают в структуры среднего уха и при томографическом обследовании создают цветное изображение. Характеристики такого изображения анализируют и делают выводы про анатомические нарушения в среднем и внутреннем ухе, возникшие из-за нарушения внутриутробного развития плода;
аудиометрия – ее проводят у пациентов начиная с дошкольного возраста (с 3-4 лет). С помощью специальной аппаратуры и голосового аппарата исследующего генерируют звуки, фиксируют порог их восприятия у пациента. По этим данным составляют кривую, с помощью которой делают выводы про состояние слуха и предположение про врожденную природу нарушений;
акустическая импендансометрия – с помощью специальной аппаратуры оценивают функции барабанной перепонки и слуховых косточек

Лабораторные методы не являются определяющими в диагностике врожденных нарушений слухового аппарата, сопровождающих микротию, но в ряде случаев они позволяют оценить состояние структур органа слуха и провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, симптоматика которых похожа (подтвердить или исключить их наличие). Обычно привлекаются:

общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ указывает на воспалительные процессы, резкое повышение СОЭ, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина – на злокачественное поражение;
биохимический анализ крови – при ряде внутриутробных нарушений выявляют нарушение баланса микроэлементов (натрия, калия, кальция, магния, хлора и других), а также нарушение количества общего белка и соотношения его фракций.

Дифференциальная диагностика

Проводить дифференциальную (отличительную) диагностику нет необходимости – изменения со стороны ушной раковины микротии характерны. Иногда при нарушениях памяти у пациента проводят диффдиагностику данного нарушения с травматической ампутацией ушной раковины.

Осложнения

Микротия сопровождается такими последствиями, как:

кондуктивная (в результате нарушения проводимости воздуха) тугоухость – возникает из-за сужения или отсутствия нормального просвета наружного слухового прохода;
глухонемота;
присоединение вторичной инфекции – возникает из-за того, что при суженном слуховом проходе его сложно очистить.

В последнем случае могут развиться типичные воспалительные процессы:

отит – воспалительный процесс в различных структурах уха;
мирингит – воспалительное поражение барабанной перепонки;
абсцесс наружного слухового прохода – формирование гнойника в виде ограниченной полости с гнойным содержимым внутри

и другие.

Лечение микротии ушной раковины, операция

Микротию можно устранить посредством хирургического вмешательства – пластической операции. Чем раньше проводят такое лечение, тем благоприятнее социальные и психологические последствия для ребенка. Благодаря пластике наружного уха в дошкольном возрасте избегают стрессов, которым ребенок подвергается, будучи в более старшем возрасте и осознав наличие у себя анатомического дефекта.

Обратите внимание

При микротии пластику ушной раковины проводят, применяя собственные кожные покровы и хрящи ребра пациента.

По показаниям при тугоухости назначают использование слуховых аппаратов.

Профилактика

Медицина еще не в силах влиять на внутриутробное развитие плода в целом и на развитие слухового аппарата в частности. Но риск возникновения врожденных аномалий можно снизить, если обеспечить женщине нормальные условия беременности.

Прогноз

Прогноз при микротии в целом благоприятный, но в частных случаях он зависит от степени выраженности аномалии. К тому же, следует помнить про возможность одновременно возникающих нарушений со стороны среднего и внутреннего уха.

Прогноз ухудшается при одновременном внутриутробном нарушении развития слуховых косточек и нервных структур, обеспечивающих функции органа слуха.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

2,243 total views, 3 views today