Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – патология, которая возникает на фоне недостаточной гормональной секреции коры надпочечников, но может быть и следствием  проблем с гипотоламо-гипофизарной системой. Данное заболевание провоцирует расстройство водно-электролитного обмена, что может закончиться надпочечниковым  кризом.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные и минералокортикоидные гормоны. Именно они отвечают за основные обменные процессы в тканях организма – белковый, водно-солевой и углеводный, а также за адаптационные процессы. Регуляция работы коры надпочечников секреторного уровня – это прерогатива гипофиза и гипотоламуса.

Оглавление: 
Классификация надпочечниковой недостаточности 
Причины надпочечниковой недостаточности
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Возможные осложнения надпочечниковой недостаточности
Диагностика надпочечниковой недостаточности
Лечение надпочечниковой недостаточности
Прогноз при надпочечниковой недостаточности

Классификация надпочечниковой недостаточности

Рассматриваемое заболевание может протекать в острой и хронической форме. Острая форма надпочечниковой недостаточности всегда протекает в тяжелой форме, состояние больного сильно изменено – у больного отмечается аддисонический криз, который представляет собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Хроническая форма рассматриваемой патологии  может быть компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной.

Имеется дифференциация рассматриваемого заболевания на первичную и центральную форму:

1. Первичная недостаточность коры надпочечников развивается в результате поражения непосредственно надпочечников. Именно эта форма рассматриваемого заболевания диагностируется в 90% случаев, чаще это случается в зрелом и пожилом возрасте.
2. Вторичная и третичная (центральная) надпочечниковая недостаточность диагностируются достаточно редко и обусловлены нарушением работы гипофиза, что приводит к атрофическим изменениям в коре надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Чаще всего (98%) причиной развития первичной надпочечниковой недостаточности является атрофические изменения коркового слоя надпочечников идиопатического характера. Известно, что в этом случае в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, которые разрушительно воздействуют на здоровые ткани и клетки надпочечников.

Причинами рассматриваемого заболевания могут стать:

1. Туберкулез легких. В этом случае врачи будут диагностировать туберкулезное поражение надпочечников, которое и обуславливает развитие рассматриваемого заболевания.
2. Адренолейкодистрофия – редкое генетическое заболевание. В этом случае происходит генетический дефект Х-хромосомы и возникает недостаток фермента, которые должен расщеплять жирные кислоты. Получается, что дистрофию коры надпочечников провоцируют жирные кислоты, которые при таком генетическом дефекте накапливаются в тканях.
3. Коагулопатии, двусторонний инфаркт надпочечников, метастазы злокачественных опухолей, которые имеют локализацию в молочной железе или легких, ВИЧ-ассоциированныеинфекции, хирургическое удаление надпочечников – эти состояния являются провоцирующими факторами в отношении первичной формы рассматриваемой патологии.
4. Тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) – являются предрасполагающими факторами, которые обуславливают развитие атрофии коры надпочечников.

Вторичная надпочечниковая недостаточность может быть спровоцирована патологическими процессами в гипотоламусе или гипофизе (опухоли или нарушение структуры), что приводит к нарушению кортикотропной функции, в результате:

• новообразований гипоталамуса и гипофиза;
• заболеваний сосудистой системы – например, кровоизлияния в гипофиз/гипоталамус, аневризма сонной артерии;
• патологических процессов гранулематозного характера в области гипоталамуса или гипофиза;
• деструктивно-травматических вмешательств: лучевая терапия, проводимая непосредственно в зоне расположения гипоталамуса и гипофиза, различные хирургические вмешательства, операции, лечение глюкокортикоидами длительное время.

Для первичной надпочечниковой недостаточности будет характерным снижение секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), результатом этого становятся нарушения обменных процессов и водно-солевого баланса. Если имеется дефицит альдостерона, то непременно будет отмечаться  прогрессирующее обезвоживание, которое обуславливается потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Параллельно с этим у пациента будут происходить функциональные нарушения в работе пищеварительной системы, сердца и сосудов – провоцирующим фактором в этом случае будет нарушение водно-солевого баланса.

В процессе прогрессирования рассматриваемой патологии резко уменьшается  уровень кортизола, что приводит к ухудшению процессов синтеза гликогена и в конечном результате приводит к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает слишком активно вырабатывать ферменты и меланоцитостимулирующий гормон, что проявляется активной пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек. Многочисленные физиологические стрессы (к таковым относятся травмы, инфекции, хронические воспалительные и инфекционные заболевания) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности. Вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Важнейшим показателем развития первичной хронической надпочечниковой недостаточности врачи считают активную пигментацию кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести течения заболевания.  Сначала выраженные темные пятна покрывают открытые участки тела, которые чаще всего находятся под солнечными лучами – например, кожа лица, шеи, рук. Характерным симптомом рассматриваемой патологии является активная пигментация ладонных складок (это отмечают и сами больные, так как пигментация отлично заметна на фоне более светлой кожи), потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до выраженного темного – это все индивидуально. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) отличается окрашиванием их в синевато-черный цвет.

Обратите внимание: крайне редко встречается надпочечниковая недостаточность с маловыраженной гиперпигментацией — «белый аддисонизм». Она очень тяжело диагностируется как раз по причине отсутствия основного признака.

Достаточно часто и врачи, и пациенты обнаруживают на фоне яркой пигментации беспигментные светлые пятна – витилиго. Они могут быть различными по размеру — от мелких до крупных, иметь неправильную форму. Такие обесцвеченные пятна указывают на развитие аутоиммунного первичного гипокортицизма хронического характера, так как именно для этой патологии витилиго является характерным симптомом.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг).

Кроме этого, присутствуют раздражительность,признаки депрессии, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается  артериальная гипотензия (понижение артериального давления), обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения — тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в области анатомического расположения желудка, жидкий стул или запоры, анорексия.

Обратите внимание: если у пациента уже была диагностирована гипертония, а затем началось развитие надпочечниковой недостаточности, то показатели артериального давления у него могут находиться в пределах нормы.

На биохимическом уровне происходят нарушения:

• белкового обмена (снижение синтеза белка);
• углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки) обмена;
• водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обмена.

У пациентов отмечается пристрастие к употреблению соленой пищи. Причем, это всегда ярко выражено – больные начинают досаливать абсолютно все, могут  употреблять чистую соль, что может быть связано с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает на фоне отсутствия изменения цвета кожных покровов, но будут присутствовать неспецифические симптомы: общая слабость и приступы гипогликемии, которые имеют место быть через несколько часов после еды.

Возможные осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронической надпочечниковой недостаточности при непроводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Такое опасное для жизни больного состояние характеризуется острой и интенсивной слабостью (вплоть до состояния прострации), резким снижением артериального давления (может быть потеря сознания, коллапс), неукротимой рвотой и жидким стулом, во время которых активно прогрессирует  обезвоживание организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами,  еще большей пигментацией кожных покровов. Нередко при аддисоническом кризе появляются все симптомы сердечной недостаточности.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

1. Сердечно-сосудистая – преобладают признаки нарушенного кровообращения: бледность кожных покровов, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотензия, нитевидный пульс, коллапс, анурия.
2. Желудочно-кишечной – клиническая картина идентична признакам пищевого отравления или симптомам острого живота (возникают острые боли в животе спастического характера, постоянная тошнота, заканчивающаяся неукротимой рвотой, жидкий стул с примесями крови, метеоризм).
3. Нервно-психической — головные боли, симптомы, характерные для менингита, судорожный синдром, бред, заторможенность, ступор.

Аддисонический криз очень тяжело поддается купированию, нередко даже экстренная медицинская помощь не дает положительных результатов, что приводит к  гибели пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма.

Проводят УЗИ надпочечников, которое может дать следующие результаты:

• если в надпочечниках выявлены туберкулезные очаги или присутствие кальцинатов, то это свидетельствует о туберкулезном происхождении рассматриваемой патологии;
• присутствие аутоантител к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе врач ставит диагноз аутоиммунный гипокортицизм.

Для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности врач назначает проведение МРТ или КТ надпочечников. Чтобы установить истинные причины вторичной недостаточности коры надпочечников, целесообразно  провести  КТ и МРТ головного мозга.

Если диагностика надпочечниковой недостаточности дала сомнительные результаты, то специалист проводит стимуляционный тест, входе которого применяют  гормоны, вырабатываемые гипофизом и гипотоламусом. Это позволит определить уровень кортизола в крови — повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Обязательно проводится общий анализ крови, который позволяет выявить гипонатриемию, гиперкалиемию, лимфоцитоз, эозинофилию и лейкопению – свидетельства развития первичной формы рассматриваемого заболевания.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология может предложить пациентам с рассматриваемой патологией несколько методов эффективного лечения. Выбор метода лечения зависит, прежде всего, от причины или провоцирующих факторов, которые привели к развитию надпочечниковой недостаточности, и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности подразумевает полноценное лечение лекарственными препаратами туберкулеза,  заболеваний грибковой этиологии, сифилиса; лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза с целью избавления от опухолей; оперативное удаление опухолей, аневризм. В общем, лечение направлено против основного заболевания. Но даже если терапия была проведена грамотно, могут развиться необратимые процессы в надпочечниках – в таком случае патология сохраняется, но состояние больного может корректироваться путем пожизненной заместительной гормонотерапии.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят препаратами глюкокортикоидного и минералокортикоидного ряда.  Если гипокортицизм протекает в легкой форме, то врач назначает кортизон или кортеф, в случае тяжелого течения патологии терапия подразумевает назначение преднизолона в различных комбинациях, кортизона ацетата или кортефа с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат).

Эффективность терапии должна оцениваться с регулярностью, что позволит вовремя сделать замену лекарственных препаратов или скорректировать дозировки. Положительная динамика будет проявляться улучшенными показателями артериального давления, постепенным регрессом активной пигментации, нормальной/постепенной прибавкой массы тела, улучшением самочувствия, исчезновением признаков расстройств пищеварительной системы, анорексии, мышечной слабости и стабилизацией/нормализацией общего состояния больного.

Есть еще некоторые особенности лечения надпочечниковой недостаточности:

1. Дозы кортикостероидов могут быть увеличены в 3-5 раз, если параллельно с рассматриваемой патологией у больного имеются стрессовые факторы. Во время беременности такое увеличение дозы лекарственных препаратов допускается только во втором триместре.
2. Анаболические стероиды (нераболил, ретаболил) при хронической надпочечниковой недостаточности назначаются пациентам разных полов, проводится такая терапия 3 раза в год короткими курсами.
3. Диагностированный гипокортицизм подразумевает соблюдение индивидуально разработанной диеты, питание должно быть обогащено белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия.

Для купирования  аддисонического криза проводят:

• регидратационную терапию изотоническим раствором натрия хлорида — в сутки пациенту вводят до 2 литров этого раствора вкупе с 20%-ой глюкозой;
• внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном, которая подразумевает не резкую отмену, а плавное снижение дозы данных лекарственных препаратов;
• лечение патологий, которые послужили провоцирующим фактором к развитию декомпенсированной рассматриваемой (чаще требуется проведение антибактериальной терапии инфекций).

Прогноз при надпочечниковой недостаточности

Если диагностирование назначение/проведение гормональной заместительной терапии было сделано своевременно, то течение рассматриваемой патологии будет благоприятным.

Однозначного прогноза по надпочечниковой недостаточности не даст ни один специалист, так как это зависит от проведения мероприятий по предупреждению надпочечниковых кризов. Причем, подобные мероприятия должны проводиться с учетом приобретенных инфекций травм и соматических заболеваний – пациентам нужно будет увеличивать дозу принимаемого гормона.

Надпочечниковая недостаточность считается достаточно опасным заболеванием, которое при игнорировании лечения может привести к летальному исходу. И напротив, если больной строго соблюдает назначения лечащего врача, регулярно проходит профилактические осмотры, прогнозы будут более чем благоприятными.

Конев Александр, терапевт

 10,887 total views,  1 views today

(191 голос., средний: 4,63 из 5)

Загрузка...

Похожие записи

• 

  Опухоли надпочечников: симптомы, диагностика, лечение (удаление)

• 

  Виды увеличения щитовидной железы

• 

  Гиперальдостеронизм: симптомы, диагностика и лечение