Невринома у детей: симптомы и лечение

Невриномы у детей представляют собой доброкачественные инкапсулированные опухоли нервной оболочки. Клетки, из которых образуются опухоли, как полагают, являются клетками Шванна, берущими начало из нервного гребня; соответственно их часто называют шванномами. Опухолевидные образования обычно возникают со стороны нерва, хорошо инкапсулированы, и имеют уникальный гистологический состав. Чаще всего поражаются слуховой нерв, периферические нервы нижних конечностей, спинной мозг и область шеи и головы.


Оглавление: 
Невринома у детей: что это?
Причины
Развитие патологии
Симптомы невриномы у детей
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Осложнения
Лечение невриномы у детей, операция
- Удаление невриномы
9. Прогноз после операции по удалению невриномы

Невринома у детей: что это?

Детские невриномы могут иметь несколько альтернативных названий – шванномы, нейролеммомы, леммобластомы или нейриномы.

Клеткой происхождения для этого вида опухолей является клетка Шванна, полученная из нервного гребня. Эти клетки выравнивают периферические нервные процессы. Это доброкачественное поражение по существу проявляется косметической деформацией, связанной с ростом опухоли или симптомами, похожими на компрессионную невропатию, или некоторая комбинация из синдромов сдавления и неврита. Неврологические симптомы обычно появляются поздно. Симптомы могут быть расплывчатыми, и до установления диагноза средний интервал составляет до 5 лет.

Причины

Причина этих новообразований неизвестна. Невринома у детей может быть связана с болезнью фон Реклингхаузена; когда это так, формируются множественные опухоли в черепе, позвоночнике и по телу.

Невринома является наиболее распространенной нейрогенной опухолью, но точные цифры распространенности у детей отсутствуют. Они затрагивают детей или лиц в возрасте до 20-50 лет. Никаких расовых или половых особенностей не признается. Общие места для опухолей, в порядке уменьшения частоты: поверхности головы и сгибателей верхних и нижних конечностей, туловище.

Развитие патологии

Невриномы обычно классифицируются в соответствии с системой Enneking для доброкачественных поражений следующим образом:

  • 1 класс — неактивные поражения;
  • 2 класс — повреждения, которые деформируют окружающие ткани, но не являются разрушительными или локально агрессивными;
  • степень 3 — поражения, которые являются локально агрессивными и могут проникать в местные ткани, но не имеют метастатического потенциала.

Как правило, невриномы имеют степень 2 или 3.

Симптомы невриномы у детей

Поскольку невриномы у детей (также часто называемые шванномами) могут присутствовать во многих местах, клиническая картина может быть различной. Некоторые локализации могут включать в себя область корешков спинного мозга и проявляться симптомами, напоминающими симптомы грыжи межпозвоночного диска позвоночника. Часто определяется отечность и припухлость при пальпации; вторичные неврологические симптомы могут возникнуть, если опухоль большая. При поражении нервного корешка С7 невринома описывается как причина синдрома грудного выхода. Поражения седалищного нерва могут имитировать дискогенные боли в пояснице.

В конечностях невриномы у детей могут проявляться либо в виде бессимптомной массы (обычно подвижной в поперечной плоскости и привязанной вдоль оси нерва, из которой она возникает), либо в виде умеренной локализованной боли и парестезии, возникающих в результате давления на ствол нерва. Массы медленно растут и могут существовать от месяцев до года, не вызывая симптомов. Среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет 5,5 лет.

Поражения проксимальных нервов могут вызывать дистальные симптомы. Если эти массы встречаются в четко определенных отсеках (например, запястье или лодыжка), они могут проявляться как синдром запястного канала или туннельного синдрома.

Диагностика

Результаты обычной рентгенографии, как правило, не являются показательными. Редкое внутрикостное повреждение представляет собой доброкачественное, хорошо очерченное опухолевое повреждение. Дифференциальные диагнозы для этих поражений включают гигантские клеточные опухоли, хордомы (при поражении позвоночника) и хондробластомы. Может выявляться массовое разрушение костей, особенно когда поражение затрагивает крестец.

Специальные исследования включают компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). МРТ особенно полезна; она показывает обычно круглую или овальную массу с умеренно ярким сигналом на T1-взвешенных изображениях и яркий гетерогенный сигнал на T2-взвешенных изображениях. Масса обычно составляет менее 2,5 см. Повреждение усиливается и четко очерчивается при применении контрастирования гадолинием.

Важно

Невриномы имеют очень характерные проявления на магнитно-резонансных изображениях. Многие исследователи считают, что наличие целевого признака на периферическом нерве является диагностическим признаком опухоли.

Ученые провели исследование, чтобы определить значение УЗИ в диагностике невриномы. Они пришли к выводу, что УЗИ может диагностировать невриномы с высокой степенью точности, но круглая или овальная форма, отношение продольного максимального диаметра к короткому максимальному диаметру (L/S) не имеют большого значения для выявления опухолей конечностей.

Биопсия может быть необходима, чтобы четко определить тип ткани. Для костных поражений и для особенно больших поражений мягких тканей целесообразно проводить биопсию для обеспечения правильной диагностики и ведения. Всякий раз, когда рассматривается биопсия, должны соблюдаться строгие руководящие принципы ее забора.

Поражения спинного мозга часто имеют клетки в форме гантелей; в противном случае они имеют веретенообразную форму. Выявляется инкапсуляция эпиневрия, часто с вышележащими сосудами. Поверхность среза розовая или белая. В очень больших массах могут присутствовать дегенеративные кисты, кровоизлияния или дистрофическая кальцификация.

Невриномы имеют четко выраженную фиброзную капсулу. Гистологически, есть две отдельные области, а именно:

  • Antoni A области — это клеточные области с преимущественно доброкачественными веретенообразными клетками во многих пересекающихся пучках; они могут быть частоколом вокруг эозинофильных областей, которые называются телами Verocay.
  • Области Antoni B — они гораздо менее клеточные и имеют фон рыхлой соединительной ткани, которая имеет миксоматозный вид. Иногда может преобладать более агрессивный гистологический вид, но такие формы обычно не имеют митотических фигур.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальные диагнозы проводятся с разлричными повреждениями и опухолями, в том числе это:

  • Фиброма.
  • Нейрофиброма.
  • Нейросаркома.
  • Ганглиозная киста.
  • Гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ.
  • Липома.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением хирургического лечения невриномы является начальная нейрапраксия; однако этот неврологический дефицит может быть постоянным, в зависимости от резекции нервной ткани. В целом, пациенты хорошо переносят резекцию с полным и быстрым облегчением симптомов.

Лечение невриномы у детей, операция

Невриномы могут вызывать функциональный дефицит из-за местного давления на область нерва. Злокачественная дегенерация, которая встречается крайне редко, была описана Yousem et al. в 1985 году. Первичные злокачественные опухоли этого типа клеток существуют, но они гистологически отличаются от неврином. В необычном случае, когда резекция привела бы к значительному функциональному дефициту, эти доброкачественные поражения могут просто наблюдаться.

При вестибулярной невриноме показано хирургическое лечение с последующим облучением остатков опухоли.

Удаление невриномы

Как и большинство доброкачественных опухолей, невриномы хорошо реагируют на местную резекцию. При осмотре нерв обычно расправляется над поражением. Поражение незначительно иссекается, а нервные волокна сохраняются.

Важно

Частичная резекция оправдана, когда полная резекция привела бы к постоянному неврологическому дефициту.

Сообщалось об эффективном использовании стеротаксической радиохирургии (SRS) для этих типов поражений. Эндоскопические эндоназальные подходы были использованы для шванном тройничного нерва.

Прогноз после операции по удалению невриномы

Рецидив после полной резекции маловероятен. Пациенты обычно отмечают быстрое и полное облегчение боли с превосходными отдаленными результатами. Существуют редкие описания злокачественных изменений в давних невриномах, обычно у пациентов с диагнозом нейрофиброматоз. Злокачественные изменения крайне редки при изолированных поражениях.

Парецкая Алена, врач-педиатр, медицинский обозреватель

255 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (42 голос., средний: 4,40 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>