Печеночная кома: причины, симптомы, лечение

Печеночная кома – тяжелое угнетение функций центральной нервной системы, которое возникает вследствие печеночной недостаточности.

Это неотложное состояние, требующее не просто медицинского вспоможения, а немедленных мер – в противном случае пациент не выживает.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины
3. Развитие состояния
4. Симптомы 
5. Диагностика 
6. Дифференциальная диагностика
7. Лечение
8. Профилактика
9. Прогноз

Общие данные

При печеночной недостаточности (угнетении всех функций печени, которые развиваются на фоне многих ее заболеваний) печеночная кома наступает не сразу. Ей предшествует печеночная энцефалопатия – нарушения со стороны головного мозга, которые возникают из-за тяжелого заболевания печени и, как следствие, образования токсических продуктов, вызывающих деструкцию (разрушение) нервных клеток.

Печеночная кома – одно из самых тяжелых неотложных состояний. Это заболевание, которое тяжело поддается коррекции и часто заканчивается летальным исходом даже на фоне грамотной интенсивной терапии в условиях высокого диагностического и лечебного обеспечения.

Причины

Непосредственная причина печеночной комы – это декомпенсация болезней печени, при которых нарушаются многие ее функции. Зачастую это хронические заболевания печени, хотя остро наступающие деструктивные нарушения тоже могут обернуться печеночной недостаточностью и комой. Чаще всего болезнями, провоцирующими развитие печеночной комы, могут быть следующие патологии:

• ряд циррозов – первичный билиарный, вирусный, алкогольный, токсический, застойный;
• различные формы гепатитов – вирусный, алкогольный, стеатогепатит (с отложением жировых частиц в печени), аутоиммунный, лекарственный;
• разные виды гепатозов – поражений печени невоспалительного и неопухолевого характера, характеризующихся нарушением обмена в клетках печени. Чаше всего это пигментный, острый и хронический жировой, хронический холестатический (с застоем желчи) гепатоз, острая токсическая дистрофия печени;
• злокачественные образования – гепатоцелюлярная карцинома, холангиокарцинома, гепатобластома, смешанный рак;
• наследственные заболевания – гемохроматоз (отложение железа в клетках печени), болезнь Коновалова-Вильсона (накопление меди в тканях печени), синдром Жильбера (отложение в гепатоцитах пигмента липофусцина, который еще называют пигментом изнашивания).

В большинстве случаев печеночная кома наступает не просто на фоне таких заболеваний и ухудшения их течения – причиной становится так называемый срыв компенсации, провокатором которого, в свою очередь, могут стать:

• желудочно-кишечное кровотечение (как хроническое, так и острое);
• длительный алкогольный стаж;
• разлитой перитонит (особенно гнойный);
• септическое поражение организма;
• анестезия с использованием препарата фторотана;
• хроническая кишечная непроходимость из-за различных патологий толстого кишечника;
• длительные тяжелые полостные операции под эндотрахеальным наркозом;
• прием ряда лекарственных препаратов – чаще всего седативных (успокаивающих), наркотических и ненаркотических анальгетиков, противотуберкулезных препаратов всех трех классов эффективности, диуретиков (мочегонных).

Реже печеночная кома возникает на фоне так называемой фульминантной печеночной недостаточности – то есть, таковой, которая, в свою очередь может развиться внезапно, без предшествующего ей заболевания печени. Эта довольно редкая патология в основном возникает при таких заболеваниях и состояниях, как:

• воздействие гепатотоксическими (то есть, прицельно влияющими именно на клетки печени) ядами – это может быть отравление несъедобными грибами, алкоголем (контрафактным или обычным, но в больших дозах), нитратами, пестицидами, промышленными ядами;
• тяжело протекающие инфекционные заболевания – как неспецифические (грипп, парагрипп), так и специфические (туберкулез);
• внутриоперационный шок – геморрагический (от потери большого количества крови), болевой.

В 17% всех клинических случаев причины возникновения печеночной комы остаются неизвестными.

Развитие состояния

Печеночная кома – это терминальная (конечная) стадия поражения головного мозга (энцефалопатии). С точки зрения биохимических процессов ее важным механизмом является деструкция (повреждение) клеток головного мозга из-за воздействия на них эндогенных токсинов (то есть, выработанных самим организмом в результате сбоев в его деятельности). Чаще всего это такие вещества с токсическими свойствами, как:

• аммиак;
• жирные кислоты;
• фенолы.

Образуясь в толстом кишечнике, аммиак поступает в систему воротной вены и по сосудам поступает в гепатоциты – но, вопреки ожиданиям, не включается в нормальный цикл его переработки и обезвреживания (это так называемый орнитиновый цикл). Скорость физиологических превращений аммиака резко снижается, и токсические продукты, которые вырабатываются на разных этапах его переработки, начинают поступать в общий кровоток. Такие токсины воздействуют между собой и «укрепляют» друг друга – в результате этого:

• усиливается их проникающая способность через гематоэнцефалический барьер (физиологический барьер, который в норме защищает клетки головного мозга от попадания сюда и воздействия случайно занесенных током крови токсических веществ);
• нарушается водно-солевая регуляция внутри мозговых клеток.

Такие факторы (особенно водно-солевой сбой) приводят к накоплению жидкости в клетках головного мозга. Возникает отек мозговой ткани.

Пагубное действие токсинов на клетки головного мозга, образовавшихся из-за сбоя в печени, заключается также в следующем – они:

• нарушают последовательность энергетических процессов в нервных клетках;
• снижают скорость обработки глюкозы, без которой ткани головного мозга не могут ее усваивать;
• провоцируют кислородное голодание нейронов.

Все эти три процесса не только сами по себе вредят клеткам головного мозга, но и усиливают его отек, тем самым каждый провоцируя двойной удар по нейронам.

Самое негативное последствие отека головного мозга – вклинивание его ствола (смещение между другими структурами или в большое затылочное отверстие, что чревато интенсивным сдавливанием и критическим нарушением его жизнеспособности).

Симптомы печеночной комы

В основе клиники печеночной комы лежат:

• психоневрологическая симптоматика – проявления со стороны центральной, а также периферической нервной системы;
• признаки собственно печеночной недостаточности.

Клинические проявления печеночной комы зависят от ее стадии. Различают две стадии данного состояния – это:

• неглубокая (или начальная);
• глубокая.

Во время неглубокой стадии печеночной комы определяются такие психоневрологические признаки:

• сознание отсутствует;
• сохраняется реакция на выраженные болевые раздражители (щипки, уколы);
• сохранены такие рефлексы, как глоточный (возникновение рвотных движений при раздражении любым предметом задней стенки глотки) и роговичный (смыкание век в ответ на раздражение роговицы);
• зрачки расширены, их реакция на свет ослаблена;
• возможно непроизвольные мочеиспускание и дефекация (опорожнение прямой кишки);
• фиксируются патологические рефлексы – Жуковского (неврологическим молоточком легко постукивают по средней части подошвенной поверхности сразу под пальцами, в ответ на раздражение пальцы от второго к пятому непроизвольно сгибаются), Бабинского (кожу наружного края подошвы раздражают, делая штриховое касание, в ответ на раздражение первый палец стопы разгибается) и другие;
• наблюдаются судороги;
• определяется так называемая децеребрационная ригидность конечностей – руки и ноги пациента словно деревянные, не сгибаются или с трудом сгибаются в суставах;
• несмотря на то, что пациенты находятся без сознания, у некоторых из них возникают мелкие движения – хватание, жевание.

Во время глубокой стадии печеночной комы определяются такие психоневрологические признаки:

• у пациента отсутствует всяческая реакция на любые раздражители – болевые (пощипывание, уколы), температурные (прикладывание к коже холодного или нагретого предмета), обонятельные (поднесение к носу ватки с нашатырным спиртом);
• наблюдается абсолютная арефлексия (отсутствие рефлексов). В том числе не проявляются роговичный рефлекс и реакция зрачков пациента на направленный пучок света;
• из-за паралича (несостоятельности) сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки наступают непроизвольные мочеиспускание и дефекация;
• нередко возможны генерализованные (широко распространенные) клонические судороги (непроизвольное подергивание мышц и отдельных мышечных волокон из-за смены мышечного тонуса).

Признаки печеночной недостаточности проявляются на всех этапах печеночной комы. Самыми распространенными являются следующие:

• кожные покровы, склеры и видимые слизистые оболочки желтушного оттенка;
• изо рта пациента чувствуется типичный печеночный запах – приторный и сладковатый;
• наблюдается геморрагический синдром – возможны желудочно-кишечное, маточное, носовое кровотечения, точечные кровоизлияния в кожные покровы и слизистые оболочки;
• частота сердечных сокращений увеличена;
• артериальное давление снижено;
• температура тела повышена.

Кроме отека мозга, самыми распространенными причинами летального исхода могут быть:

• генерализованные инфекционные осложнения, септическое поражение организма и, как следствие, инфекционно-токсический шок (угнетение деятельности головного мозга токсическими продуктами, которые не может обезвредить пораженная печень);
• почечная недостаточность;
• выраженное омертвение тканей печени, что ведет к двоякому эффекту – резкому угнетению функций печени и токсическому воздействию на головной мозг продуктов омертвения печеночных тканей;
• отек легких.

Диагностика

Признаки комы достаточно характерны. Задача врачей – определить, что она имеет печеночное происхождение. Подтверждение диагноза возможно на основании клинической симптоматики, хронических заболеваний печени в анамнезе. Имеют значение детали анамнеза, которые выясняют у родственников пациента:

• на фоне какого заболевания или состояния возникла патология;
• когда появилась первая симптоматика;
• как быстро развивались признаки болезни.

Для подтверждения диагноза и оценки степени нарушений со стороны печени и головного мозга применяют дополнительные методы диагностики – физикальные, инструментальные и лабораторные.

Данные физикального обследования довольно однотипные для многих разновидностей ком (за исключением некоторых нюансов):

• при осмотре фиксируется отсутствие сознания пациента, кожные покровы, склеры и видимые слизистые оболочки желтушные;
• больной не реагирует на пальпацию (прощупывание) передней брюшной стенки, напряжение не выявляется;
• перкуссия неинформативна;
• при аускультации ослаблена перистальтика (из-за сопутствующего токсического поражения кишечника токсическими продуктами жизнедеятельности организма, которые не обезврежены, так как печень недееспособна).

Инструментальные методы, которые применяют при данной патологии, следующие:

• электроэнцефалография – в случае печеночной комы на электроэнцефалограмме выявляют замедление или полное отсутствие альфа-ритмов, а также преобладание тета- и дельта-волн;
• компьютерная томография головного мозга (КТ) – на компьютерных срезах изучают и оценивают очаги изменений в головном мозге и степень его поражения;
• магниторезонансная спектроскопия головного мозга – с помощью этого метода измеряют уровень распространения метаболитов (продуктов биохимических реакций) в головном мозге. 

Также в диагностике печеночной комы применяют лабораторные методы исследования – это:

• общий анализ крови – отмечаются признаки анемии (уменьшение количества гемоглобина) и увеличение количества тромбоцитов;
• биохимический анализ крови – в нем отмечают повышение количества билирубина, существенное повышение активности сывороточных трансаминаз, снижение количества общего белка;
• коагулограмма – отмечается снижение протромбинового индекса;
• анализ спинномозговой жидкости – в ней определяется повышенное количество белка;
• токсикологическое исследование крови – выявление в крови токсических соединений;
• анализ крови на наличие маркеров вирусных гепатитов.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику печеночной комы следует проводить с такими патологическими состояниями, как:

• острые нарушения мозгового кровообращения (ишемические и геморрагические);
• коматозное состояние при метаболических нарушениях – чаще всего наблюдается при гипокалиемии (снижении количества калия в сыворотке крови), уремии (излишке азотистых веществ в крови);
• терминальная (конечная) стадия токсической энцефалопатии (поражения головного мозга разнообразными ядами).

Лечение и первая помощь при печеночной коме

Больных с печеночной комой в экстренном порядке госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии и начинают постоянные:

• ЭКГ-мониторинг (беспрерывный контроль за электрической деятельностью сердца);
• пульсоксиметрию – определение степени насыщения крови кислородом;
• контроль внутричерепного давления.

Лечение – интенсивная консервативная терапия. В ее основе лежат такие назначения, как:

• максимально быстрое выявление фактора, спровоцировавшего возникновение печеночной комы (желудочно-кишечное кровотечение, инфекционное поражение, отравление грибами, алкоголем или промышленными ядами и так далее) и его ликвидация;
• интубация трахеи и подключение к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Проводится в связи с тем, что при печеночной коме возникает и нарастает дыхательная недостаточность;
• глубокая седация – введение препаратов, которые поддерживают нейроны в «спокойном» состоянии. Для этого используют фентанил и пропофол;
• для восполнения нехватки глюкозы в крови и коррекции кислородного голодания нейронов головного мозга внутривенно капельно вводят раствор глюкозы;
• при кровотечении и изменении показателей свертывающей системы крови вводят свежезамороженную плазму внутривенно капельно;
• при снижении количества гемоглобина ниже 70 г/л выполняют переливание цельной крови;
• при снижении количества белков крови вводят внутривенно капельно белковые препараты;
• с целью предупреждения инфекционных осложнений (в том числе при искусственной вентиляции легких) применяют антибактериальные препараты;
• для снижения всасывания аммиака в кишечнике и токсической деструкции (повреждения) нейронов головного мозга вводят препараты лактулозы;
• для профилактики желудочно-кишечных кровотечений применяют препараты калия, ингибиторы протонной помпы.

• для усиления ферментной активность в клетках печени, мышц и головного мозга привлекают препараты L-орнитин-L-аспартата;
• для облегчения опорожнения кишечника ставят обычные клизмы с раствором сульфата магния или сифонные клизмы;
• для усиления устойчивости печеночных клеток к токсическим веществам, а также для форсирования (ускорения) процессов регенерации (восстановления) вводят аргинина глутамат, препараты расторопши, тиотриазолин и другие;
• с целью дезинтоксикации проводят эстракорпоральную детоксикацию. Ее выполнят с помощью гемосорбции (забора крови из кровяного русла, очистки и возвращения ее в кровяное русло) или гемодиализа (очищения крови с помощью аппарата «искусственная почка»).

Если на протяжении нескольких часов существенно ухудшилась неврологическая симптоматика, следует заподозрить повышение внутричерепного давления. При этом проводят:

• искусственную вентиляцию легких (ИВЛ);
• седацию;
• нормализацию температуры тела;
• коррекцию электролитного и газового состава крови.

Если при применении этих методов не наблюдается должного или вообще никакого эффекта, проводят:

• гиперосмолярную терапию – для этого внутривенно капельно вводят маннитол, гипертоничий раствор натрия хлорида;
• гипервентиляцию (усиленное проветривание легких). Форсированная ИВЛ позволят снизить внутричерепное давление на 1-2 часа, за этот период времени предпринимают другие мероприятия;
• умеренное охлаждение тела больного.

В крайних случаях выполняют декомпрессивную краниотомию – оперативное вмешательство, во время которого проводят вскрытие черепной коробки с целью уменьшения внутричерепного давления.

Пациента, находящегося в печеночной коме, кормят посредством парентерального метода – внутривенного капельного введения питательных веществ, при этом калорийность должна быть сохранена, но количество белков уменьшено.

Единственный способ с высокой эффективностью в случае конечной стадии печеночной недостаточности и печеночной комы – это трансплантация (пересадка) печени.

Профилактика

В основе профилактики печеночной комы лежат следующие мероприятия:

• своевременное выявление и лечение болезней печени – циррозов (особенно вирусных), гепатитов, злокачественных новообразований и других;
• запрет самолечения пациентами при печеночной симптоматике, даже незначительно выраженной;
• грамотный подбор и назначение лекарственных препаратов;
• меры, которые помогут избежать отравления любыми ядами – производственными токсическими веществами, грибами, бытовыми средствами и так далее;
• отказ от приема спиртных напитков.

Также при уже существующих заболеваниях печени особое внимание следует уделять заболеваниям и состояниям, которые могут спровоцировать быстрое наступление печеночной энцефалопатии и ее последствия – печеночной комы. В первую очередь это:

• кровотечения пищеварительного тракта;
• прием алкоголя;
• тяжелое инфекционное поражение организма – в частности, с развитием сепсиса;
• заболевания кишечника, при которых может развиться кишечная непроходимость;
• необходимость хирургического вмешательства на органах грудной и брюшной полости;
• необходимость приема некоторых групп препаратов – особенно седативных и противотуберкулезных.

Прогноз

Прогноз при печеночной коме крайне неблагоприятный, риск летального исхода очень высокий – выживает менее 20% всех больных. Самая высокая летальность (смертность) наблюдается при таких условиях, как:

• возраст до 10 и после 40 лет;
• длительность периода желтухи менее семи дней до развития признаков тяжелой энцефалопатии;
• количество билирубина в крови – более 300 мкмоль/л;
• быстро нарастающие изменения в печени, которые приводят к ее уменьшению;
• присоединения инфекционного агента;
• тяжелая степень дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

 11,291 total views,  4 views today

(42 голос., средний: 4,98 из 5)

Загрузка...

Похожие записи

• 

  Диета при гастрите с повышенной кислотностью

• 

  Боли в правом боку: причины, диагностика, лечение

• 

  Язвенный неспецифический колит: симптомы и лечение