Склерома – что это такое? Причины, симптомы, лечение

Склерома — это хроническое инфекционное заболевание, при котором в органах и тканях развивается воспаление с последующим формированием гранулем – локальных утолщений ткани в виде небольших бугорков.

Склерома может провоцировать образование рубцовой ткани, что чревато существенным нарушением функций того или иного органа. Поэтому, помимо консервативных методов, может потребоваться хирургическое лечение.

Патологию еще называют склеромной болезнью.


Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины и развитие заболевания
3. Симптомы склеромы
4. Диагностика склеромы
5. Дифференциальная диагностика
6. Осложнения
7. Лечение склеромы
8. Профилактика 
9. Прогноз

Общие данные

Заболевание встречается во всем мире. Оно распространяется в виде эндемических очагов – то есть, «завоевывает» отдельные территории. В основном склерома встречается в странах Центральной и Восточной Европы, Центральной Америки, а также в Индонезии и Индии. Про это должны помнить не только жители данных территорий, но и туристы. Выявлено, что эндемичная по склероме местность (то есть, участок территории, на котором возникают вспышки описываемого заболевания) обычно является низменностью с болотами и довольно редким лесом.

Замечено, что склерома чаще всего поражает работников, которые заняты в сельском хозяйстве – особенно тех, у которых плохое социально-экономическое положение. Чаще всего заболевают подростки и молодые люди – пик заболеваемости припадает на возраст 15-20 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Нередко наблюдаются семейные случаи заболеваемости, когда одновременно поражены несколько членов семьи.

Важно

Особенность данного заболевания заключается в медленном течении – оно может длиться у человека многие годы, в буквальном понимании на протяжении десятилетий.

Если поражены дыхательные пути, гранулемы могут возникать на их разных участках. Поэтому пациентами со склеромой занимаются отоларингологи, стоматологи и пульмонологи. При поражении конъюнктивы требуется лечение у офтальмолога.

Причины и развитие заболевания

Возбудитель склеромы – палочка Фриша-Волковича, которая относится к клебсиеллам. Источником инфекции является больной человек, но до сих пор нет точных доказательных данных, каковы механизмы передачи возбудителя. Ученые и клиницисты склоняются к той мысли, что заразиться можно контактным путем. Целесообразность такого утверждения подтверждается тем, что склерома нередко поражает нескольких членов семьи. При этом открытым остается вопрос, как заражались люди, которые не контактировали с больными людьми – источником инфекции.

Палочка Фриша-Волковича не сразу вызывает заболевание у человека, в ткани которого она проникла. Возбудитель проникает в организм в виде специфической инкапсулированной (покрытой капсулой) формы и довольно длительное время находится в неактивном состоянии.

Из-за капсулы возбудителя затрудняется фагоцитоз – процесс поглощения инфекционного агента макрофагами человеческого организма (пожирающими клетками иммунной системы). В месте концентрации возбудителя образуются так называемые клетки Микулича – большого размера, с содержимым, которое пенится. Внутри этих клеток и находится возбудитель. Через некоторое время он активизируется – наступает активная стадия заболевания. В этой стадии наряду с воспалительными изменениями в тканях образуются склеромные гранулемы. Для них характерны два вида роста:

  • экзофитный;
  • эндофитный.

При экзофитном росте гранулем образуется дополнительная ткань, которая перекрывает просвет дыхательных путей, буквально заполняя его – из-за этого существенно ухудшается дыхательная функция.

При эндофитном росте гранулемы словно врастают в ткани.

Обратите внимание

Даже в самых тяжелых, запущенных случаях склеромы воспалительное поражение никогда не затрагивает костные ткани.

Через некоторое время гранулемы начинают претерпевать так называемую фиброзную трансформацию – из-за развития в них соединительной ткани они рубцуются. Рубцы постепенно заполняют дыхательные пути. При выраженном рубцевании может возникнуть стеноз верхних дыхательных путей. Характерным является то, что воспалительный процесс переходит в рубцевание без изъязвления гранулемы и ее распада. Это отличительная особенность склеромы, и ее учитывают в дифференциальной диагностике данной патологии с другими заболеваниями, для которых также являются характерными воспалительно-рубцовые процессы.

Склерому классифицируют по локализации. Так, бывает:

  • склерома носа;
  • склерома верхних дыхательных путей (может развиваться поражение отдельно рото- или носоглотки);
  • склерома придаточных пазух носа;
  • склерома наружного и среднего уха;
  • склерома конъюнктивы.

Также по характеру патологических процессов в тканях различают такие типы склеромы, как:

  • продуктивный;
  • дистрофический;
  • смешанный.

Продуктивная форма склеромы характеризуется образованием множественных гранулем, а также локальных инфильтратов – уплотнений ткани.

При дистрофической форме данного заболевания в слизистой оболочке дыхательных путей развивается атрофический процесс – истончение тканей. Помимо этого, образуются вязкие выделения, из которых в последующем при высыхании формируются корки.

Для смешанной формы склеромы характерными являются одновременное образование гранулем и развитие атрофического процесса.

Симптомы склеромы

Клиническая картина описываемого заболевания развивается в среднем через 2-3 года с момента попадания палочки Фриша-Волковича в организм.

Различают три периода течения патологии:

  • начальный;
  • активный;
  • рубцовый (регрессивный).

Характерным признаком, отличающим склерому от ряда других заболеваний (в частности, инфекционных), является то, что в начальном периоде этой патологии развиваются не местные признаки, а симптомы, сигнализирующие про ухудшение общего состояния организма. Типичными являются такие нарушения, как:

  • регулярно возникающие головные боли;
  • повышенная утомляемость – даже при обычных нагрузках;
  • снижение трудоспособности – как физической, так и интеллектуальной;
  • чувство разбитости;
  • сонливость в дневное время суток;
  • общее необъяснимое недомогание;
  • ухудшение аппетита.

Такие признаки сохраняются длительное время и истощают пациента.

В начальном периоде местная симптоматика отсутствует, так как какие-либо видимые изменения со стороны тканей не наблюдаются. Они появляются в активном периоде склеромы, именно с их возникновением связана клиническая картина болезни на этом этапе. Клинические проявления будут зависеть от того, в какой локации развиваются местные изменения, какова их распространенность и каким является характер тканевых нарушений (продуктивный или дистрофический).

Следует учитывать, что в активном периоде воспалительное поражение способно охватывать различную площадь тканей – могут возникать как небольшие единичные инфильтраты, так и обширные образования в виде опухолей. Местными признаками, характерными именно для склеромы, являются:

  • целостность слизистых оболочек;
  • в случае поражения дыхательных путей – отсутствие синехий (соединительнотканных перемычек) между инфильтрированными тканями противоположных стенок дыхательных путей.

Наиболее типичными являются нарушения со стороны носовой полости. На начальных стадиях они проявляются симптомами ринита – это:

Если развивается дистрофическая форма поражения носовой полости, то симптомы будут следующие:

  • чувство сухости в носу;
  • ухудшение обоняния вплоть до его полного отсутствия;
  • формирование корок – больные жалуются, что их постоянно преследует неприятный, приторно-сладкий запах корок.

Если развилась продуктивная форма склеромы носовой полости, то первым признаком является нарушение носового дыхания – степень его выраженность зависит от того, как сильно в носу разрослись грануляции.

Признаками склеромы глотки являются:

  • сухость в горле;
  • позывы к покашливанию;
  • затруднение глотания;
  • неприятные дискомфортные ощущения – в частности, при глотании.

Признаками склеромы гортани выступают:

  • охриплость голоса;
  • нарушения дыхания, которые очень похожи на нарушения, возникающие при развитии хронического стеноза (сужения) гортани.

При склероме трахеи и бронхов наблюдаются:

  • затруднение дыхания;
  • откашливание густой мокроты в небольшом количестве.

Если наступил рубцовый период описываемого заболевания, гранулемы в пораженных органах и тканях постепенно замещаются соединительной тканью. В конечном результате образуются рубцы. Их появление довольно ощутимо, если патологический процесс касается дыхательных путей, так как сужается их просвет. Клиническая картина при этом проявляется нарушениями со стороны дыхания – больному тяжело делать как вдохи, так и выдохи.

Важно

Если рубцовые изменения коснулись гортани, в какой-то момент может наступить ее острый стеноз – внезапное перекрытие просвета с резким нарушением дыхательной функции.

Если в рубцовом периоде начали замещаться гранулемы, которые образовались до этого в задних отделах носовой полости, то возможна атрезия хоан – зарастание внутренних носовых отверстий. При этом развивается следующая симптоматика:

  • носовое дыхание затрудняется;
  • во время вдоха или выдоха могут образоваться неинтенсивные шумы, которые обусловлены прохождением воздуха через суженные из-за зарастания хоаны.

Характерным для склеромы также является то, что при поражении воздухоносных путей на одних участках будет развиваться активный процесс, на других – рубцевание.

Диагностика склеромы

Диагноз ставят на основании жалоб больного, анамнеза (истории заболевания) и результатов дополнительных методов обследования. Если у больного длительное время наблюдаются нарушения общего состояния организма, следует заподозрить склерому и провести бактериологическое обследование на предмет выявления палочки Фриша-Волковича.

Данные физикального обследования следующие:

  • при осмотре – на ранних стадиях определяется общее ухудшение состояния пациента. При поражении носа отмечается гнусавость голоса;
  • при пальпации (прощупывании) – на начальном этапе у пациента определяется мышечная гипотония (снижение мышечного тонуса).

На ранних стадиях патологии может быть сниженным артериальное давление.

От того, какие органы или ткани затронуты склеромой, зависит спектр привлеченных дополнительных методов исследования. Тем не менее, есть ряд исследований, которые проводят в обязательном порядке – в частности, это эндоскопические методы для изучения состояния воздухоносных путей.

Инструментальные методы, привлекаемые в диагностике склеромы, это:

  • риноскопия – осмотр носовой полости при помощи носового зеркала и рефлектора;
  • фарингоскопия – осмотр глотки при помощи шпателя;
  • микроларингоскопия – обследование гортани с помощью клинического микроскопа;
  • бронхоскопия – обследование бронхов при помощи бронхоскопа (разновидности эндоскопа с вмонтированной оптической системой и подсветкой);
  • биопсия – выполняется во время проведения эндоскопических методов обследования. Делают забор фрагментов пораженной ткани с последующим гистологическим (тканевым) изучением под микроскопом.

Дополнительными являются следующие инструментальные методы:

  • рентгенография глотки и гортани – рентгенологические снимки позволят выявить в тканях этих органов очаги обызвествления (скопления в тканях солей кальция) в виде рассеянных и бесформенных островков, а на стадии рубцевания – полоски уплотненной ткани;
  • компьютерная томография глотки и гортани (КТ) – ее задачи те же, что и рентгенографии, но компьютерные срезы помогут получить более детальную информацию про патологические изменения в пораженных склеромой тканях;
  • рентгенография, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) придаточных пазух носа;
  • диагностическая пункция придаточных пазух носа;
  • бронхография – в бронхи вводят контрастное вещество, после чего делают рентгенологический снимок;
  • рентгенография легких.

Если имеются признаки, указывающие на склерому других локаций, необходимы консультации офтальмолога, стоматолога и дерматолога.

Лабораторные методы исследования, чаще всего применяемые в диагностике склеромы, это:

  • общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов и СОЭ указывает на наличие воспалительного процесса в организме;
  • гистологическое исследование – под микроскопом изучают биоптат, в нем выявляют специфические клетки Микулича, которые являются характерными для склеромы. Следует помнить, что на стадии рубцевания клетки Микулича (как и палочка Фриша-Волковича) не обнаруживаются;
  • бактериологическое исследование – делают посев мазков из носа и глотки на питательные среды, ожидают формирования колоний, по ним определяют возбудителя. Метод является ценным на начальных стадиях заболевания, так как уже в этом периоде высевается палочка Фриша-Волковича.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику склеромы проводят в зависимости от того, какие органы или ткани поражены. Чаще всего описываемую патологию следует отличать от таких заболеваний и патологических состояний, как:

  • сифилис – венерическое заболевание, спровоцированное бледной трепонемой;
  • гранулематоз Вагнера – аутоиммунное воспаление сосудистых стенок с образованием на них гранулем;
  • лимфома – онкологическое поражение лимфоидной ткани;
  • туберкулез – инфекционное заболевание, вызванное микобактериями туберкулеза;
  • системная красная волчанка – диффузное аутоиммунное поражение соединительной ткани с характерной сыпью в виде бабочки на переносице и щеках;
  • лепра – хронический гранулематоз, вызванный микобактериями лепры;
  • опухоли глотки, гортани, полости носа и придаточных пазух носа – как добро-, так и злокачественные.

Дифференциальную диагностику склеромного поражения наружного уха проводят с такими патологиями, как:

Дифференциальную диагностику склеромы среднего уха следует проводить с такими заболеваниями, как:

  • хронический средний отит – хроническое воспалительное поражение структур среднего уха;
  • опухоли уха – добро- и злокачественные.

Дифференциальную диагностику склеромы ротовой полости чаще всего проводят со следующими патологиями:

  • опухоли полости рта – добро- и злокачественные;
  • атрофический гингивит – воспалительное поражение краевой части десны, примыкающей к зубам, которое протекает с истончением ткани;
  • гипертрофический гингивит – воспаление краевой части десны, примыкающей к зубам, с разрастанием тканей.

Склерома конъюнктивы нуждается в дифференциальной диагностике с неспецифическим конъюнктивитом – воспалительным поражением конъюнктивы (наружной оболочки глазного яблока).

Осложнения

Осложнения, которые могут сопровождать склерому, чаще всего связаны с:

  • присоединением вторичной инфекции;
  • нарушением дыхания.

Осложнения склеромы, спровоцированные инфекционным агентом, следующие:

  • фарингит – воспалительное поражение слизистой оболочки глотки;
  • синусит – воспаление слизистых, выстилающих придаточные полости носа (гайморову, лобную, решетчатую);
  • отит – воспалительное поражение какого-либо из отделов уха;
  • ларингит – воспаление слизистой, покрывающей изнутри гортань;
  • трахеит – воспалительное поражение слизистой оболочки трахеи;
  • ларинготрахеит – сочетанное воспаление слизистых гортани и трахеи;
  • бронхит – воспалительный процесс, который развивается в слизистой оболочке, выстилающей бронхи.

Если нарушения дыхания, спровоцированные склеромой, наблюдаются длительное время, могут развиться такие осложнения, как:

  • хроническая обструктивная болезнь легких – патология, для которой характерно ограничение передвижения воздушного потока по воздухоносным путям;
  • эмфизема легких – патология, при которой участки легких становятся более воздушными (в буквальном понимании раздуваются);
  • пневмосклероз – замещение легочной паренхимы соединительной тканью;
  • бронхоэктатическая болезнь – нагноение в стенках бронхов, заканчивающееся образованием в них множественных выпячиваний в виде мешочков;
  • дыхательная недостаточность разной степени выраженности;
  • асфиксия – невозможность вдохов и выдохов из-за закупорки просвета дыхательных путей (в данном случае – гранулематозной тканью).

Лечение склеромы

Лечение склеромы зависит от того, какие органы и ткани поражены. Основными методами лечения являются:

  • этиотропное лечение – ликвидация возбудителя;
  • противовоспалительные средства;
  • рентгенотерапия;
  • при наличии инфильтратов и стенозов в дыхательных путях – их бужирование;
  • при необходимости – оперативное восстановление проходимости воздухоносных путей.

В качестве этиотропного лечения назначают антибактериальные препараты. Палочка Фриша-Волковича устраняется такими антибактериальными средствами, как:

  • стрептомицин – вводят внутримышечно;
  • эмбихинин – вводят в растворе глюкозы внутривенно капельно.

Если развилась продуктивная форма склеромы, грануляции ликвидируют при помощи рентгенотерапии. При этом:

  • облучение проводят на расстоянии 30 см;
  • доза облучения составляет 200р за 1 сеанс;
  • курс лечения составляет 15-20 сеансов.

Это эффективный метод лечения – под влиянием рентгеновских лучей склеромные гранулемы рассасываются полностью, причем, без последующего рубцевания.

Если развилась дистрофическая форма склеромы воздухоносных путей, показаны ингаляции:

  • масляные;
  • щелочные.

Бужирование проводят с целью восстановления нормального просвета дыхательных путей. Оно заключается во введении в дыхательные пути бужей (металлических стержней) разного диаметра (по нарастающей).

Оперативное лечение заключается в иссечении измененных и уже неспособных нормально функционировать тканей – в частности, гранулематозных и рубцовых.

Бужирование и хирургическое лечение на возбудителя и развитие процесса не действуют – они устраняют его последствия. Такие методы применяются при выраженных нарушениях дыхательной функции.

Важно

Если развился острый стеноз гортани, в экстренном порядке выполняют трахеостомию – формирование отверстия в трахее ниже места стеноза для поступления воздуха в бронхи и затем в легкие.

Профилактика

Так как окончательно пути передачи возбудителя неясны, целостного сформированного комплекса профилактических мер нет. Снизить риск заражения возбудителем склеромы помогут:

  • меры предосторожности в эндемических локациях;
  • соблюдение личной гигиены;
  • укрепление общего иммунитета организма.

Прогноз

Прогноз при склероме зависит от многих факторов – локализации поражения, его характера, степени вовлечения тканей в патологический процесс, своевременности диагностики и лечения.

Если склерому удалось распознать и начать лечить на начальном этапе заболевания, благодаря этому можно достичь полного выздоровления больного или хотя бы продолжительной ремиссии (отсутствия клинических проявлений).

Прогноз ухудшается, если склерому диагностируют в активной стадии. В этом случае заболевание длится многие годы. При запущенном состоянии возможно самое худшее развитие событий.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

516 просмотров всего, 4 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (30 голос., средний: 4,40 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>