Слоновость нижних конечностей: причины, симптомы, коррекция

Слоновость – увеличение частей тела, чаще нижних конечностей, на фоне лимфостаза. В основе проявлений болезни — развитие плотных отеков из-за застоя в лимфатических сосудах, гиперплазия и гиперкератоз кожи, разрастание подкожной клетчатки, соединительной ткани, замена ею мышц. Известны как врожденные формы заболевания (из-за пороков развития лимфатической системы и нарушения ее дренажных функций), так и приобретенные (в результате заражения организма круглыми червями – нематодами, травм или болезней лимфососудов). Среди симптомов: увеличения объема, нарушение формы конечностей, наружных половых органов, лица. Диагностика ведется по клиническим проявлениям, серологическим анализам на нематоды, ультразвуковым и рентгенологическим данным о застое лимфы и трофических нарушениях мягких тканей. Лечение консервативное, направленное на компрессионный дренаж. Хирургические методики оправданы при врожденных пороках, травмах крупных лимфатических сосудов. Другие названия патологии – элефантиаз, слоновая болезнь, лимфедема.


Оглавление: 
Общие сведения
Причины слоновости
Патогенез
Симптомы слоновости нижних конечностей
Диагностика
Лечение слоновости нижних конечностей
Прогноз и профилактика

Общие сведения

Изначально элефантиаз связывали с заражением филяриями, которые чаще встречаются в тропическом и субтропическом климате и живут в организме человека десятками лет. На сегодня насчитывается порядка 120 миллионов зараженных. Заражение этими круглыми червями происходит при укусах кровососущих насекомых (москитов). Чаще болеет население Африки и Южной Азии. Женщины старше 50 заболевают чаще мужчин. В настоящее время к патологии относят как случаи врожденных пороков лимфатической системы, так и приобретенные случаи хронического лимфостаза (на фоне передаваемого филяриями бругиоза, травм, в том числе операционных, лимфатических коллекторов).

Причины слоновости

В основе заболевания находятся факторы, способствующие нарушению лимфообращения, образованию плотных отеков в областях, дренаж которых затруднен. Часть межклеточной жидкости поступает в лимфокапилляры, течет по лимфососудам и собирается в протоки и центральный грудной коллектор. Скорость лимфотока низкая. Поэтому любое механическое препятствие на его пути ведет к выпотеванию жидкости обратно в межклеточное пространство с образованием отечности. Основные виновники слоновости:

  1. Первичной (врожденной)
  • аномалии развития лимфатических сосудов (недоразвитие, аплазия),
  • наследственные синдромы и болезни (Шерешевского, Нонне-Милроя, Мейжа),
  • избыточная продукция межтканевой жидкости,
  • клапанная недостаточность лимфососудов.
  1. Вторичной (приобретенной)
  • сдавление лимфососудов, лимфоузлов опухолью, метастазами, отеком (например, на фоне токсикодерматита),
  • удаление лимфоузлов (например, при раке молочной железы), https://breast-surgery.ru/d/otek.jpg
  • повреждение лимфососудов при травмах, ожогах, обморожениях,
  • варикозная болезнь, тромбофлебит,
  • аутоиммунные патологии (системная красная волчанка),
  • гипотиреоз,
  • сифилис,
  • рецидивирующая рожа,
  • лучевая болезнь или рентгенотерапия,
  • бругиоз или вухерериоз вследствие заражения нитевидными гельминтами – филяриями, переносимыми комарами и москитами.

Патогенез

Независимо от причины, нарушающей нормальную циркуляцию лимфы, патологический процесс сопровождается  отечностью мягких тканей разной степени плотности. При этом первично нарушается микроциркуляция, что ведет к отечности и нарушению детоксикационной функции пораженного участка:

  • Сначала развивается фаза мягкого отека, формирующегося на фоне длительного стояния (в нижних конечностях), вынужденного положения (в руках, на теле, в области лица) и разрешающегося при постуральном дренаже (возвышенное положение конечности). Другое название фазы – ортостатическая.
  • Затем (в фазу плотного отека) ткани отечны большую часть времени. Без специфического лечения лимфостаз не проходит, имеет плотность лба или доски. Это стабильная фаза.
  • В третьей фазе (деформирующей) мягкие ткани, кровеносные сосуды и нервы сдавливаются, что вызывает побледнение кожи, а затем атрофические процессы в ней, мышцах и боли.
  • Четвертая фаза называется собственно слоновостью. Пораженная область массивна, бугриста за счет замещения кожи, подкожной клетчатки и мышц соединительной тканью. Она доставляет своему обладателю массу дискомфорта, нередко болит. Могут присоединяться трофические язвы, вторичная бактериальная инфекция. Возможны случаи гангрены.
Обратите внимание

В случае филяриатозов все процессы протекают на фоне сенсибилизации и выраженных аллергических реакций, кожного зуда и невралгических болей.

Симптомы слоновости нижних конечностей

Заболевание дебютирует отечным синдромом. При приобретенных формах элефантиаза чаще страдает одна конечность, отек на которой появляется сначала в дистальном отделе (на кисти, стопе). Могут вовлекаться в процесс половые органы, лицо, грудь. Помимо этого могут наблюдаться следующие признаки:

  • чувство распирания тканей в месте отека,
  • бледность кожного покрова и исчезновение на нем венозного рисунка,
  • похолодание кожи,
  • постепенная миграция отечности вверх по конечности,
  • вторичное увеличение и воспаление лимфоузлов (лимфаденит), сначала на фоне аллергической фазы воспаления, затем – застоя и, наконец, присоединения бактериальной инфекции,
  • уплотнение мягких тканей за счет разрастания соединительнотканных элементов,
  • увеличение объема конечности в несколько раз,
  • кожные аллергические реакции, сопровождающиеся зудом,
  • боли в пораженной области, вызванные невралгиями,
  • трофические кожные изменения: сухость, шелушение, трофические язвы, гиперпигментация,
  • вторичные бактериальные дерматозы: гнойники, покраснение,
  • разрастание кожи и подкожной клетчатки с формированием грубых бугров и складок,
  • элефантоидная лихорадка – скачки температуры тела из-за развития бактериальной инфекции кожи.

Диагностика

Проблемы диагностического поиска при данном заболевании решают хирург-флеболог и инфекционист. На поздних стадиях выставить подозрение на элефантиаз не составляет труда. Ранние стадии начинающихся отеков требуют дифференциальной диагностики с варикозной болезнью, тромбофлебитами, кардиальными патологиями, аллергодерматозами, сахарным диабетом. Подозрение на вторичную паразитарную слоновость должны возникнуть при сборе данных о возникновении и развитии болезни (пребывании в эндемичных странах).

Инструментальное обследование включает следующие методики:

  • Компьютерная томография – неинвазивное исследование, с которого предпочтительнее начинать инструментальный поиск. Дает представление о степени тяжести лимфедемы.
  • Лимфоангиография – рентген лимфатической системы с контрастом. При нарушении сократительных возможностей лимфососудов они визуализируются в виде веретен или бус. Равномерное заполнение говорит о сохранности проходимости и нарушениях моторики. Первичные формы лимфедемы дают признаки недоразвития сосудистого русла (аплазия и гипоплазия). При вторичной чаще выявляется гиперплазия и блок лимфотока.
  • Лимфосцинтиграфия позволяет оценить лимфоток в динамике. Представляет собой радиоизотопный метод, при выполнении которого радиоактивный изотоп накапливается в патологических областях. При аплазии и гипоплазии – это единственный способ оценки лимфотока.
Обратите внимание

Начинают обследование с КТ, а к инвазивным рентгеновским методикам переходят в случае, когда надо уточнить особенности течения заболевания и выбрать тактику оперативного лечения.

При стадиях болезни 1-2 целесообразно выполнять КТ, лимфоангиографию и сцинтиграфию, плюс биопсию лимфатических узлов. При необратимых трофических изменениях, когда полностью нарушена сократительная функция лимфатического микрорусла, можно ограничиться КТ и дуплексным сканированием (УЗИ) или лазерной допплеровской флоуметрией (регистрацией отражения лазерного излучения от движущихся в микрорусле клеток).

При подозрении на филяриатозы исследуется кровь на уровни иммуноглобулинов М и G, может выполняться ПЦР крови.

Лечение слоновости нижних конечностей

Обратите внимание

Эффективность лечения зависит от точности оценки лимфатического русла и применения комбинированного лечения с последующей реабилитацией.

Природная миниатюрность лимфатической системы делает лечение слоновости довольно сложным, особенно на хирургическом этапе. На сегодня результаты лечения не всегда удовлетворительны даже на ранних этапах заболевания и не позволяют полностью остановить прогрессирование и формирование фиброза мягких тканей:

  • Хорошими результатами лечения считается исчезновение или значительное уменьшение отека, отсутствие болей, тяжести.
  • Меньшее уменьшение отечности при наличии субъективного дискомфорта расценивается, как удовлетворительный результат.
  • Отсутствие динамики по сравнению с начальным этапом означает, что удовлетворительного исхода не достигнуто.

 Консервативная терапия должна быть комплексной. Она включает физические методики: аппаратную лимфокомпрессию, ношение бандажа, лимфодренажный массаж, электростимуляции. Дополнительно применяются лекарственные препараты, оказывающие действие на лимфатический и венозный отток (венотоники, габапентин). Филяриатозы требуют назначения диэтилкарбамазина, ивермектина, албендазола в сочетании с антигистаминными средствами.  Рожистое воспаление давят антибиотиками пенициллинового или цефалоспоринового ряда. Курсовое лечение (дважды за год) позволяет затормозить прогрессирование отечности дистрофических изменений. Реабилитация включает лечебную физкультуру, ношение бандажей.

Хирургическая коррекция может включать наложение лимфовенозных или лимфонодовенозных анастамозов, выполнение удаления вен, дерматолипофасциоэктомии и их сочетания:

  • При этом лимфовенозное шунтирование показано только при 1-2 стадиях патологии, когда по данным лимфографии выявляется блок оттока лимфы, лимфатическая гипертензия, сохранности морфофункционального состояния лимфангиона.
  • Дерматолипофасциоэктомия показана при необратимых фиброзных изменениях в коже, подкожной клетчатке.

Прогноз и профилактика

Качество жизни у больных первичной лимфедемой ниже после хирургического лечения по сравнению с консервативными методиками. При вторичном процессе оперативное вмешательство наоборот, качество жизни повышает (особенно при посттравматических вариантах лимфедемы и хронической лимфовенозной недостаточности). Исключение составляю больные с хронической рожистой инфекцией.

Профилактика включает борьбу с переносчиками филяриатозов, дегельминтизацию населения, своевременное адекватное лечение рожи, предотвращение травм нижних конечностей, адекватный бандаж после мастэктомии.

Мария Постнова, врач-терапевт, медицинский обозреватель

116 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (64 голос., средний: 4,30 из 5)
Загрузка...

Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>