Сурдомутизм (глухонемота): причины, симптомы, лечение

Термином «сурдомутизм» обозначают глухонемоту – врожденное или приобретенное вследствие какой-либо патологии полное отсутствие слуха, которое становится барьером к развитию речевых навыков.

Следует уточнить, что при приобретенной патологии сурдомутизмом считают отсутствие слуха и нарушение развития речи, если они сформировались в долингвальном периоде – отрезке времени, на котором ребенок учится говорить.

Патология является не только медицинской, но и социальной – пациентам с сурдомутизмом гораздо тяжелее социализироваться и адаптироваться в обществе, к тому же, они болезненно реагируют на свою патологию, что приводит к развитию у них психоэмоциональных сдвигов.

 

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины
3. Развитие патологии
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Осложнения
8. Лечение
9. Профилактика 
10. Прогноз

Общие данные

Приобретенная форма сурдомутизма встречается практически в два раза чаще, чем врожденная – в 70% всех клинических случаев.

При анализе врожденной патологии, которая описывается, было выявлено, что более половины ее случаев обусловлено генетическими мутациями разной степени сложности, в остальных случаях слуховой аппарат страдал из-за нарушения его формирования во время внутриутробного развития плода.

Обратите внимание

Встречаемость глухонемоты более частая на тех территориях, где популярными являются близкородственные браки.

Статистическая структура врожденной патологии следующая: около 35% всех случаев врожденного сурдомутизма диагностируется на первом году жизни ребенка, 25% – на втором, остальные случаи «распределены» между следующими годами дошкольного возраста, на протяжении которых формируется и «оттачивается» речь ребенка.

Мальчики и девочки заболевают практически с одинаковой частотой.

Согласно последних статистических данных, на территории российской Федерации проживает около 200 тысяч человек, у которых был диагностирован сурдомутизм.

Причины

Врожденный сурдомитузм чаще всего развивается на фоне таких патологических факторов, как:

  • болезни из группы TORCH-инфекций;
  • мутации на генетическом уровне;
  • интоксикация плода непосредственно во время внутриутробного развития, спровоцированная неправильным поведением женщины во время беременности.

TORCH-инфекции – это группа инфекционных болезней, которые способны передаваться внутриутробно от будущей матери к плоду, вызывая при этом ряд врожденных аномалий и патологий (в данном случае – со стороны органа слуха). Такими патологиями являются:

  • токсоплазмоз – паразитарное заболевание человека и животных, вызванное токсоплазмами и в большинстве случаев протекающее без какой-либо симптоматики;
  • краснуха – инфекционное заболевание из разряда детских болезней, но способное поражать и взрослых. Проявляется характерной красной сыпью;
  • цитомегалия – вирусная патология, развитие которой вызывает ДНК-содержащий цитомегаловирус человека, принадлежащий к семейству герпесвирусов;
  • герпетическая инфекция – вирусная патология, провоцируемая вирусом простого герпеса 1 и 2 типов. Проявляется высыпаниями на кожных покровах и слизистых оболочках в виде пузырьковых высыпаний;
  • сифилис – венерическое (передающееся половым путем) заболевание, вызываемое бледной трепонемой;
  • гепатит B (вирусный гепатит) – вирусное воспалительное поражение печеночной паренхимы. Возбудителя (он принадлежит к гепаднавирусам) обозначают как вирус гепатита B, вирус ГВ, ВГВ или HBV.

Название группы это акроним (аббревиатура), составленный из начальных букв упомянутых инфекционных патологий:

  • Т – Тoxoplasmosis (токсоплазмоз);
  • – Оthers, что с английского переводится как «Другие» (в данную категорию входят сифилис, гепатит В, варицелла-зостер-вирус, а также некоторые другие вирусы и бактерии);
  • R – Rubella (краснуха);
  • С – Сytomegalovirus (цитомегаловирус);
  • H – Нerpes simplex virus (вирус простого герпеса человека).

Мутации на генетическом уровне приводят к глухоте, на основе которой развивается сурдомутизм, очень часто: отсутствие слуха входит в состав более 400 различных генетических синдромов. Самые распространенные это:

  • синдром Ваарденбурга – помимо нарушения слуха, в него входят смещение внешних углов глаз, широкая переносица, нарушения пигментации кожи, волос и радужной оболочки глаза;
  • синдром Стиклера – изменения формы лица, нарушение зрения, потеря слуха и поражения суставов;
  • синдром Пендреда – нарушения слуха, вестибулярные расстройства и увеличение щитовидной железы (зоб);
  • бранхиооторенальный синдром – пороки развития наружного уха, образование кист шеи, нарушение слуха и пороки развития почек;
  • нейрофиброматоз II типа – образование нейрофибром (опухолей нервной ткани периферической и центральной нервной системы), для которого характерны различные проявления, в том числе и нарушения слуха;
  • недостаточность биотинидазы – из-за нехватки этого биологического фермента и, как следствие, нарушения биохимических реакций накапливаются вещества, которые отравляют нервные клетки. Патология слуха – одно из проявлений данного нарушения.

Внутриутробная интоксикация плода может развиться из-за:

  • употребления беременной алкоголя и наркотических средств;
  • попадания в системный кровоток будущей матери, а затем в кровоток плода токсических (ядовитых) веществ при контакте с ними в условиях вредного производства.

В случае приобретенного сурдомутизма функция слуха у новорожденного ребенка присутствует, но буквально через короткий промежуток времени она ухудшается вплоть до полного исчезновения. Причинами такого состояния вещей могут быть:

  • родовая травма новорожденного;
  • патологическое поражение внутреннего уха и слухового нерва – как первичное, так и вторичное, на фоне других заболеваний органа слуха;
  • ототоксические медицинские препараты – те, которые обладают отравляющим действием непосредственно на структуры уха;
  • ряд инфекционных заболеваний.

К родовой травме новорожденного, ставшей причиной сурдомутизма, могут привести:

  • неправильно выбранный метод родовспоможения;
  • неграмотное использование акушерских пособий, которые применяют во время родовспоможения. Оно может привести к механическим повреждениям органа слуха (не только наружного, но также среднего и внутреннего уха) и корковых центров головного мозга, которые отвечают за слух.

Чаще всего патологическое поражение внутреннего уха и слухового нерва, которые могут привести к развитию сурдомутизма, развиваются на фоне таких заболеваний и патологических состояний, как:

  • рецидивирующий лабиринтит – часто возникающее воспалительное поражение лабиринта, являющегося структурой внутреннего уха;
  • осложненный вариант болезни Меньера – невоспалительного поражения внутреннего уха с повышением давления эндолимфы в нем;
  • двухсторонний кохлеарный неврит – поражение слухового нерва;
  • врожденные пороки развития структур внутреннего уха.

Такие патологии чаще всего ведут к нарушениям со стороны кортиевого органа – рецепторной (чувствительной) части слухового анализатора.

К ототоксическим медицинским препаратам относятся:

  • антибактериальные препараты из некоторых групп (в частности, полипептидов и полимиксинов);
  • некоторые представители аминогликозидов;
  • некоторые петлевые диуретики – мочегонные, влияющие на определенный фрагмент почки.

Из всех инфекционных болезней к развитию глухоты могут привести такие патологии, как:

  • менингит – инфекционное воспалительное поражение оболочек головного и спинного мозга;
  • скарлатина – инфекционное бактериальное заболевание с характерной мелкоточечной сыпью и шелушением кожи;
  • корь – вирусное заболевание, для которого характерна пятнисто-папулезная сыпь кожи;
  • брюшной тиф – острое инфекционное поражение кишечника, сопровождающееся высыпаниями на коже;
  • сифилис – венерическое (передающееся половым путем) заболевание, вызванное бледной трепонемой;
  • грипп – острая вирусная патология, вызываемая различными штаммами (разновидностями) вируса гриппа;
  • дифтерия – острое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением дыхательных путей;
  • коклюш – инфекционная бактериальная патология с характерными приступами кашля.

Развитие патологии

При формировании сурдомутизма изначально наблюдается стойкое нарушение или полная потеря слуха. Немота наступает как вторичная патология – из-за неспособности выучить и воспроизвести звуки и слова, которые не были услышаны.

Глухота развивается из-за того, что были поражены:

  • внутреннее ухо;
  • непосредственно звуковоспринимающий аппарат (им является кортиев орган);
  • слуховой нерв;
  • задние сегменты (отделы) верхней височной извилины, отвечающей за функцию слуха (эту область еще называют областью Вернике).

При этом ни органы артикуляционного аппарата (губы, язык, твердое и мягкое небо), ни речевые мозговые центры (а именно лобная извилина – ее называют зоной Брока) изначально не страдают ни на анатомическом (тканевом и клеточном), ни на физиологическом уровне. Но человек в буквальном понимании просто не может их применить.

Если развилась врожденная глухота, ребенок с рождения не знает, что такое звуки, не воспринимает их – в частности, человеческую речь, которая является основополагающей в формировании функции речи у другого человека. Из-за этого страдает возможность изучать звуки и слова – возникает вторичная немота.

Если потеря слуха случилась в возрастной категории старше 1 года жизни, до этого времени ребенок успел услышать и проанализировать человеческую речь в своем окружении, на основе чего сформировал некоторый словарный запас. Но если специальные мероприятия по поддержанию функции речи у таких детей не производятся, то приобретенные навыки довольно быстро утрачиваются. Как аналогию, для понимания можно привести пример с изучением иностранных языков: их навыки тоже теряются, если человек не слышит и не воспроизводит слова.

Симптомы

В норме новорожденный ребенок не обладает способностью реагировать на все звуки вокруг себя. Родители об этом знают, поэтому отсутствие слуха у младенца некоторое время может оставаться незамеченным. Ситуация усугубляется, если ребенку не уделяют должного внимания – такое может наблюдаться в семьях:

  • неполных – при наличии только одного из родителей;
  • многодетных;
  • социально неблагополучных.

Нарушение или отсутствие слуха у таких детей может быть выявлено только при проведении так называемой прицельной диагностики.

Неведение родителей может усугубиться еще и тем, что в первые месяцы жизни такие дети плачут и кричат, как и все нормальные дети в этом возрасте. Плач и крик у них – рефлекторные проявления, которым не может ничто помешать, так как центральная нервная система и органы речевого аппарата не поражены.

Первые подозрения со стороны окружающих в том, что у ребенка не все в порядке со слухом и воспроизведением звуков, зачастую появляются, когда малышу исполняется 6-7 месяцев. В норме в таком возрасте он уже начинает:

  • «повтрюшничать» – пытаться повторять элементарные звуки, составляющие речь окружающих его людей;
  • выговаривать первые простые слоги. В возрасте 1 года в норме словарный запас ребенка должен составлять около 10 слов. Если развилась глухота, такая речевая активность не наблюдается.
Важно

Дополнительным сигналом должно стать то, что у ребенка с нарушенным слухом чрезвычайно развита мимика – с ее помощью он пытается донести свои эмоции и потребности.

Некоторые дети при этом повторяют движения губ родителей, благодаря чему издают отдельные звуки и наборы звуков, которые могут быть восприняты как речевая активность.

При приобретенной глухоте показателем нарушения слуха у ребенка является то, что он внезапно прекращает реагировать на внешние звуковые раздражители:

  • не откликается на имя;
  • не проявляет эмоций во время звучания музыки, которая раньше его интересовала;
  • не пугается резких и/или громких звуков

и так далее.

Если слух утрачен не полностью, в 3-4-летнем возрасте такие дети уже способны пожаловаться, что у них в ушке что-то шумит или что они не услышали обращение к ним мамы или папы. При этом искажается их речь, ранее уже сформированная – она становится:

  • слишком громкая;
  • слишком тихая;
  • скандированная – ребенок выговаривает слова, существенно разделяя слоги и делая на каждом из них ударение;
  • монотонная – без эмоциональной и интонационной окраски, с одинаковой громкостью голоса, без крика и шепота.

В ряде случаев могут присоединиться вестибулярные нарушения.

Их наличие и выраженность зависит от основного заболевания, которое привело к развитию глухоты. В основном вестибулярные нарушения при сурдомутизме проявляются ухудшенным чувством равновесия – особенно:

  • в условиях темноты (даже неполной);
  • при закрытых глазах.

В возрасте после трех лет такие дети начинают осознавать неполноценность своих коммуникативных возможностей, возникающих из-за сурдомутизма, и реагировать на них в виде психоэмоциональных проявлений. У таких детей могут развиваться:

  • замкнутость, нежелание коммуницировать с кем-либо, помимо близких людей;
  • отчуждение;
  • смена настроения – вспыльчивость и раздражительность, которые могут сменяться плаксивостью.
Обратите внимание

В ряде случаев наблюдается, казалось, парадоксальный феномен – больной ребенок с сурдомутизмом проявляет чрезмерные коммуникабельность, веселость и активность. Но с их помощью он просто пытается развлечь себя, а с другой стороны – компенсировать затрудненную коммуникацию.

Диагностика

Первыми «звонками» про развитие патологии становятся изменение реакции ребенка на звуковые раздражители внешнего мира и ухудшение его речевых возможностей. Диагноз подтверждают с помощью дополнительных методов исследования, при выполнении которых изучают:

  • звукопроводящий и звуковоспринимающий аппараты;
  • анатомо-физиологические характеристики мозговых центров, которые находятся в височных и лобных отделах коры головного мозга.

Некоторые сложности при проведении инструментальных методов исследования заключаются в том, что они проводятся в виде тестов с применением камертона и аудиометра, но такие тесты непонятны для детей в возрасте до 2 лет. Отоларинголог изучает звуковое восприятие у маленьких детей следующим образом:

  • обращается к ним голосом с разной громкостью;
  • предлагает поиграть звучащими игрушками.

Чтобы ребенок не реагировал на тактильные ощущения (например, от выдыхаемого врачом воздуха) или не «включал» визуальное восприятие губ своего взрослого собеседника, врач:

  • надевает маску;
  • прикрывает рот листом бумаги.

В случае глухоты ребенок не реагирует на звуки.

В диагностике сурдомутизма могут быть использованы многие инструментальные методы исследования – их выбор зависит от спровоцировавшей сурдомутизм патологии, наличие которой подозревает у ребенка врач. В частности, применяются следующие методы:

  • рентгенография височной кости – с ее помощью выявляют морфологические изменения в кости, которые могут сигнализировать про изменения со стороны слуха. При положительном результате назначаются другие, более информативные методы диагностики;
  • компьютерная томография височной кости (КТ) – компьютерные срезы позволят получить более подробную информацию, чем рентгенологическое исследование;
  • магнитно-резонансная томография височной кости – цели и задачи одинаковые с целями и задачами КТ;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга – позволяет подтвердить или исключить патологию участков головного мозга, в которых находятся структуры, отвечающие за функцию слуха;
  • ABR-тест – во время него проводят звуковую стимуляцию органа слуха, при этом оценивают электрическую активность мозга в ответ на звуковые раздражители. С помощью теста можно проанализировать состояние проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга. Если эти структуры поражены, то нервный импульс из внутреннего уха не передается на них или же не воспринимается соответствующими участками ЦНС;
  • ДНК-диагностика – позволяет исключить или подтвердить наличие генетического заболевания, на фоне которого и развилась врожденная глухота.

Дифференциальная диагностика

В данном случае дифференциальная диагностика заключается не в поиске похожих возможных патологий, а в выявлении одного из многочисленных нарушений, которые способны привести к развитию сурдомутизма.

Осложнения

Из-за того, что при сурдомутизме голосовой аппарат не задействован, с его стороны могут развиться следующие изменения:

  • неполное смыкание голосовой щели;
  • атрофия мягких тканей голосового аппарата – в частности, атрофические изменения голосовых связок.

Данные изменения чреваты тем, что даже при поддержке речи формирование естественной речи будет затрудненным или невозможным вообще.

Лечение

Если сурдомутизм сформировался, возобновить нормальный уровень слуха в большинстве случаев не представляется возможным. Поэтому лечебные мероприятия должны быть выполнены по возможности своевременно.

Методы лечения зависят от конкретной патологии, на фоне которой наблюдается потеря слуха, повлекшая за собой нарушения речевой функции. Основная задача лечения:

  • ликвидировать причину сурдомутизма;
  • сохранить остатки слуха.

Дети, у которых выявлена врожденная глухота, должны быть направлены на обучение в специальные школы, где высококвалифицированные, специально подготовленные педагоги будут заниматься с ними по специальным программам.

Если глухонемота начала развиваться в возрасте 3-5 лет, такой ребенок должен посещать занятия сурдопедагога, который поможет не только сохранить речевые навыки, но и способствовать их дальнейшему развитию.

В качестве реабилитационных мероприятий привлекаются:

  • применение слуховых аппаратов;
  • установка хирургическим методом кохлеарных имплантов.

Эти приспособления являются эффективными в случае, если поражены:

  • органы, ответственные за проведение звука;
  • структуры внутреннего уха.

Адаптации детей с данной патологией поможет изучение языка жестов и артикуляции.

Профилактика

Профилактические методы сурдомутизма очень разнообразны. В первую очередь, это:

  • медико-генетическое консультирование семейных пар, которые хотят иметь ребенка;

  • правильное планирование беременности;
  • обеспечение надлежащих условий для прохождения беременности;
  • предродовая охрана плода;
  • правильное ведение родов;
  • предупреждение патологий, которые ведут к поражению слуха, а в случае их развития – своевременное выявление и лечение;
  • раннее выявление нарушений слуха, которое поможет избежать более тяжелых последствий.

Прогноз

Прогноз при сурдомутизме неблагоприятный, так как потеря слуха зачастую наблюдается при существенном прогрессировании заболевания и/или возникновении его осложнений – на фоне таких факторов изменения со стороны органа слуха зачастую необратимы.

С другой стороны, можно облегчить социализацию таких детей, проводя грамотную педагогическую работу и, что самое главное, окружив их заботой и лаской.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

1,253 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (36 голос., средний: 5,00 из 5)
Загрузка...

Товары для здоровья iHerb (смотреть все)
Показать еще
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>