Вирильный синдром: формы, симптомы и лечение

Вирильным синдромом или маскулинизацией (вирилизмом) называют комплекс симптомов, при котором у женщин или девочек развиваются вторичные половые признаки, типичные для мужчин. Клинически патология проявляется расстройством менструального цикла, гирсутизмом, огрубением голоса, изменением пропорций фигуры с женского на мужской тип, облысением волосистой части головы, гипотрофией молочных желез и увеличением клитора.

Причиной возникновения вирилизма выступает избыток стероидов группы андрогенов либо расстройство их метаболизма. Диагностируется патология на основании данных общего и гинекологического осмотра, исследования уровня гормонов, проведения инструментальных методов (УЗИ малого таза и надпочечников, МРТ и КТ головного мозга). Лечение проводится как консервативное, так и хирургическое и направлено на ликвидацию причины эндокринных сбоев.

Обратите внимание

Гирсутизм – это усиление роста стержневых волос в андрогенчувствительных областях (подбородок, над верхней губой, спина, разгибательные поверхности ног и рук, передняя стенка живота). При гипертрихозе усиливается рост пушковых волос, который не зависит от продукции андрогенов.

Распространенность вирильного синдрома

Вирилизм может проявиться у женщин в любом возрасте (как в младенчестве, так и в менопаузальном). Степень клинических проявлений и распространенность патологии определяется причиной, ее вызвавшей. Врожденный вирильный синдром диагностируются у 1 младенца на 6000 всех новорожденных женского пола. В детородном возрасте вирилизм, обусловленный овариальной патологией, диагностируется у 11% больных. Но у женщин с эндокринной формой бесплодия вирильный синдром, сочетанный со склерополикистозом яичников, выявляется в 70% ситуацией.

Что обуславливает патологию

Обратите внимание

Повышенное образование андрогенов и появление гирсутизма может быть обусловлено конституционально-наследственными факторами. Так, у восточных женщин (азиаток, арабок) нередко отмечается усиление роста волос на подбородке, над верхней губой и на гениталиях, что относится к норме.

К истинным триггерам вирилизма относятся:

Адреногенитальный синдром. Относится к врожденным ферментопатиям, характеризуется гиперплазией коры надпочечников, передается по наследству. Проявления гиперандрогении могут выявляться сразу после рождения (внешний вид наружных гениталий напоминает мужские половые органы или псевдогермафродитизм). У девочек-подростков скелет формируется по мужскому типу (выраженный плечевой пояс, узкий таз), менструальный цикл расстраивается.
Новообразования надпочечников. Часто выявляются кортикостеромы (продуцируют кортизол в значительном количестве), андростеромы (повышенная секреция андрогенов) и кортикоандостеромы. Обычно развиваются после окончания периода полового созревания и проявляются изменением оволосения (гирсутизм, алопеция волосистой части головы), возникновением акне, перераспределением жировой клетчатки. У женщин снижается половое влечение, возникает бесплодие.
Болезнь Иценко-Кушинга. Обусловлено образованием гипофизарной опухоли, которая синтезирует адренокортикотропный гормон в больших количествах. Повышенный уровень АКТГ стимулирует кору надпочечников, что ведет к развитию гиперкортицизма и появлению признаков вирильного синдрома. Заболевание часто диагностируется у женщин 20 – 40 лет.
Склерополикистоз яичников или синдром Штейна-Левенталя. Вирилизм обусловлен избыточной продукцией андрогенов в половых гонадах. Заболевание типично для 20 – 30-летних женщин, проявляется гирсутизмом, лишним весом, сбоями менструального цикла, ановуляцией и бесплодием.
Маскулинизирующие овариальные опухоли. Развиваются из зародышевых остатков мужских гонад (андробластома, текома, лютеома). Опухоль усиленно вырабатывает андрогены, что у молодых женщин приводит к урежению менструаций и их исчезновению, бесплодию. Молочные железы уменьшаются в размерах, диагностируется гипоплазия матки.

В позднем репродуктивном возрасте и в пременопаузе отмечается облысение по мужскому типу, грубость голоса, увеличение клитора.

Механизм развития

В основе патогенеза адреногенитального синдрома лежит изъян ферментов, которые участвуют в секреции надпочечниковых гормонов. Следствием ферментопатии является недостаточное производство кортизола и избыточная ответная секреция АКТГ. В результате кора надпочечников гиперплазируется и начинает усиленно вырабатывать прогестерон, 17-ОПК и андрогены. Недостаток кортикостероидов вызывает тяжелую гипогликемию у детей (судороги, рвота, диарея).

Также АКТГ активизирует рецепторы меланостимулирующего гормона, что приводит к усилению образования меланина в коже и сопровождается гиперпигментацией. Этот процесс объясняет усиление пигментации при вирильном синдроме, как у детей, так и у взрослых женщин. Чаще гиперпигментация отмечается на лице и гениталиях.

Избыток андрогенов в период эмбриогенеза приводит к появлению на свет девочек с женским генотипом (46ХХ), но увеличенным клитором, который ошибочно принимают за половой член. К 2 годам возможно появление оволосения лобка и подмышек. Рост у девочек ускоряется, но под действием андрогенов зоны роста костей быстро закрываются, поэтому такие девочки отстают в росте от ровесниц. Избыток андрогенов подавляет действие эстрогенов, что сопровождается отсутствием менархе или поздним появлением менструаций по типу олигоменореи. При отсутствии лечения развивается стойкая аменорея.

При склерополикистозе яичников имеет место недостаток ФСГ и повышение уровня ЛГ. Дефицит ФСГ не вызывает рост фолликулов и выделение из них доминантного, а избыточная продукция андрогенов сопровождается атрезией фолликулов, образованием множества мелких кист в каждом менструальном цикле, ановуляцией, гиперплазией белочной оболочки яичников. Повышенный уровень тестостерона вызывает формирование признаков вирилизма.

Клинические формы вирильного синдрома

Вирилизм систематизируют по происхождению:

Конституционально-наследственный. Не является патологией, наблюдается у женщин – южанок или у женщин с высокой чувствительностью волосяных фолликулов к андрогенам.
Надпочечниковый. Обусловлен гиперплазией коры надпочечников либо новообразованиями в железах внутренней секреции.
Яичниковый. Развивается при возникновении андрогенпродуцирующих овариальных опухолях.
Гипофизарный. Обусловлен опухолями гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга) или расстройством синтеза гормона, продуцируемых передней долей гипофиза (соматотропина) – акромегалией.

Важно

Болезнь Иценко-Кушинга в отличие от одноименного синдрома обусловлена опухолью гипофиза. При синдроме Иценко-Кушинга имеется опухоль либо гиперплазия коры надпочечников. Симптоматика данных состояний схожа, но лечение различное.

Также вирильный синдром подразделяют на врожденную (адреногенитальный синдром) и приобретенную формы (все остальные виды вирилизма). В практической гинекологии и эндокринологии выделяют 2 формы вирилизма: надпочечникового и яичникового генеза.

Симптомы вирилизма у женщин

Симптоматика вирильного синдрома обуславливается возрастом пациентки, в котором случились гормональные сбои. Степень выраженности проявлений определяется уровнем повышения мужских половых гормонов. У новорожденных девочек гиперандрогения приводит к формированию признаков ложного гермафродитизма: наружные гениталии напоминают мужские (гипертрофированный клитор, схожий с пенисом, открытие короткого влагалища в уретру, увеличенные половые губы, похожие на мошонку).

Прогрессирование патологии в препубертатный период приводит к преждевременному половому созреванию. У девочки отмечается огрубение голоса, коренастое телосложение (короткие конечности, широкий плечевой пояс). Жирность волос и кожи усиливается, появляются акне с гирсутизмом. Отмечается рост волос в лобковой зоне, в подмышках, на конечностях. Менструации начинаются поздно и характеризуются нерегулярностью и редкостью, вплоть до развития аменореи.

У пациенток репродуктивного возраста маскулинизация развивается постепенно и отмечаются не все ее признаки. В первую очередь изменяется состояние кожи, она грубеет, утолщается, приобретает повышенную жирность и расширенные поры, формируются высыпания на лице, спине по типу акне. Утолщение голосовых связок вызывает огрубение голоса. Иногда единственным проявлением вирилизма выступает гирсутизм.

Также у женщин ослабляется либидо, что расстраивает семейные взаимоотношения и усугубляет стрессовое состояние. Менструации теряют регулярность, длительность и объем кровотечений уменьшается, а цикл удлиняется с последующим возникновением аменореи. Гиперандрогения обуславливает бесплодие эндокринного генеза.

При вирильном синдроме изменяется распределение жировых отложений под кожей, большая их часть скапливается в верхней половине туловища, что обуславливает вид непропорционально тонких конечностей. Также патология нередко сопровождается сбоями в углеводном и жировом обменах и сочетается с сахарным диабетом.

Осложнения

Следствием коркового слоя надпочечников выступает расстройство обмена кальция, что вызывает остеопороз. При данном состоянии возникает боли в костях конечностей, возможны патологические переломы и длительное их восстановление. Также вирильный синдром обуславливает формирование вторичного иммунодефицита, что проявляется хроническим кандидозным кольпитом, а у пациенток с ожирением инфицированием кожных складок под молочными железами. Расстройство углеводного и жирового обменов и дисбаланс электролитов провоцирует возникновение патологии сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка). Вирильный синдром, проявившийся в детском и младенческом возрасте, может закончиться смертью ребенка из-за тяжелых электролитных нарушений.

Диагностика

Заподозрить вирильный синдром помогает сбор анамнеза и жалоб пациентки: сбои в менструальном цикле, невозможность забеременеть, гирсутизм. В ходе гинекологического осмотра выявляется гиперпигментация вульвы, избыточное оволосение лобковой зоны, гипертрофированный клитор. При пальпации матки выявляется ее гипоплазия. Также при продолжительном существовании патологии отмечается уменьшение объема молочных желез. Гинеколог для уточнения диагноза назначает консультацию эндокринолога, и при подозрении на опухоль гипофиза – невропатолога. Для установления причины, инициировавшей вирилизм и определения дальнейшей лечебной тактики, назначаются дополнительные методы исследования:

УЗИ органов малого таза. Выявляется уменьшение маточных размеров и М-эха (толщина эндометрия). На поверхности яичников визуализируются множественные фолликулы при отсутствии доминантного и явлений овуляции.
Гормональный уровень. В крови определяется уровень 17-кетостероидов и их концентрация в моче. Для гиперплазии коркового слоя надпочечников характерно снижение уровня кортизола и повышение тестостерона. При склерополикистозных яичниках отмечается снижение ФСГ и возрастание ЛГ. Для дифференциальной диагностики склерополикистоза яичников с адреногенитальным синдромом выполняется проба с АКТГ.
МРТ и КТ гипофиза. Позволяет выявить новообразование гипофиза до 3 мм в диаметре, для повышения эффективности диагностического метода применяют контрастирование.
Денситометрия. У пациенток с вирилизмом снижается минеральная плотность костей, что подтверждает остеопороз. У детей костный возраст превышает паспортный (сначала отмечается ускорение роста костей, после преждевременное закрытие зон роста).

Лечение вирильного синдрома

Лечение патологии следует начинать по возможности раньше, что поможет избежать серьезных осложнений избытка андрогенов. В гинекологический стационар госпитализируют пациенток с овариальными опухолями или склерополикистозом яичников для выполнения резекции половых гонад либо удаления новообразования. Лечение лекарственными препаратами назначается в поликлинике (гинекологом и эндокринологом) и проводится амбулаторно под их контролем.

Консервативное лечение

Назначение лекарственных средств осуществляется в индивидуальном порядке в зависимости от причины патологии. Целью лечения у детей является подавление преждевременного полового созревания и установление нормального развития ребенка. У женщин терапия направление на восстановление фертильной функции. Применяются следующие группы лекарств:

Кортикостероиды. Их назначение обосновано при выявлении адреногенитального синдрома (компенсируют сбои производства собственных гормонов, снижают синтез АКТГ, что нормализует концентрацию андрогенов). При выявлении электролитных расстройств лечение дополняется минералокортикоидами (флудрокортизон – аналог альдостерона, дезоксикортон).
Антиэстрогены. Пациенткам со склерополикистозом яичников и планирующим беременность показан прием препаратов, стимулирующих овуляцию (кломифена цитрат). Антиэстрогены назначаются в совокупности хорионическим гонадотропином, что стимулирует созревание главного фолликула и овуляцию. Стимуляцию овуляции проводят после короткого (3 месяца) курса лечения КОК (восстановление менструального цикла).
Бигуаниды. Их прием показан пациенткам с вирильным синдромом и сахарным диабетом, развитие которого обусловлено патологией. Бигуаниды уменьшают инсулинорезистентность тканей, нормализуют углеводный обмен. Курс лечения составляет 3 – 6 месяцев, терапия может сочетаться с одновременной стимуляцией овуляции.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство проводится при маскулинизирующих овариальных опухолях и образованиях надпочечников. Удаление аденомы гипофиза выполняется в отделении нейрохирургии.

Важно

В ряде случаев после хирургического лечения назначается курс лучевой терапии.

При склерополикистозе яичников лапароскопическим путем проводится их клиновидная резекция либо каутеризация яичников с помощью лазера или электрокоагулятора.

Профилактика и прогноз

Прогноз при адреногенитальном синдроме, выявленном у новорожденных, сомнительный ввиду выраженных электролитных нарушений. Приобретенная форма вирильного синдрома и своевременно проведенная терапия устраняет гормональный дисбаланс, нормализует уровень мужских половых гормонов, что обеспечивает благоприятный прогноз для жизни и фертильной функции. Профилактика включает раннее выявление адреногенитального синдрома (назначение анализа крови на 3 сутки после рождения доя выявления генетических отклонений). Женщинам репродуктивного возраста необходимо вести здоровый образ жизни, отказаться от случайных половых связей, что минимизирует риск инфицирования половыми инфекциями, вызывающих аднекситы и оофориты и увеличивающих вероятность формирования склерополикистоза.

Созинова Анна Владимировна, акушер-гинеколог

2,372 total views, 1 views today