Воронкообразная грудная клетка: причины и тактика лечения

Воронкообразная грудная клетка — это порок развития, при которой грудина и передние отделы ребер западают, вследствие чего на передней поверхности грудной клетки возникает углубление. Такая патология формируется из-за нарушения развития тканей грудной клетки. Ключевым в развитии болезни считают наследственный фактор, но истинные причины неизвестны.

Признаки болезни становятся все более выраженными по мере роста и развития ребенка. Чревато само по себе не деформирование грудной клетки, а вызванные им нарушения со стороны сердца и легких.

Заболевание имеет и другие названия – это впалая грудь и воронкообразная грудь.

Оглавление: 
1. Впалая грудная клетка: общие данные
2. Причины появления воронкообразной грудной клетки у ребенка
3. Развитие патологии
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Осложнения
7. Лечение и операция при воронкообразной грудной клетке у ребенка
8. Профилактика 
9. Прогноз

Впалая грудная клетка: общие данные

Воронкообразная грудная клетка – одна из наиболее распространенных разновидностей всех деформаций грудной клетки, которые известны на сегодняшний день, и самый частый порок развития грудной клетки (выявляется в 91% таких пороков). В России наблюдается, по разным данным, у 0,6-2,3% всех жителей.

Женщины и мужчины страдают с приблизительно одинаковой частотой.

Обратите внимание

Воронкообразная грудная клетка может развиваться как одно из проявлений целого комплекса разных врожденных нарушений. Нередко дети с формирующимися пороками гибнут еще на этапе внутриутробного развития – если бы не этот факт, случаев выявляемой патологии у взрослых и детей было бы зафиксировано больше.

Причины появления воронкообразной грудной клетки у ребенка

Главная непосредственная причина возникновения этой патологии – дисплазия (неполноценное развитие) хрящевой и соединительной ткани у плода, что сказывается на развитии грудины и ребер. Дисплазия, в свою очередь, возникает из-за ферментативных нарушений. Почему процесс затрагивает избирательно хрящевые и соединительнотканные структуры именно грудной клетки, на данный момент неизвестно.

В настоящее время исследователи рассматривают около 30 гипотез, объясняющих появление патологии. Считается, что главную роль играет наследственный фактор. Подтверждением этого является следующее:

более частая встречаемость случаев болезни в семьях, у одного или нескольких членов которых уже была диагностирована воронкообразная грудная клетка;
у пациентов с этой болезнью чаще выявляются другие аномалии развития – со стороны не только грудной клетки, но и других органов и тканей.

Формирование воронкообразной грудной клетки может происходить на фоне того, что условия протекания беременности и, соответственно, внутриутробного развития плода не соответствуют норме. К провоцирующим факторам относятся:

вредные привычки будущей матери – курение, прием алкоголя и наркотических препаратов;
постоянные стрессовые ситуации;
грубое несоблюдение режима труда, отдыха, сна, питания;
хронические патологии будущей матери.

и так далее.

Развитие патологии

На данный момент описано около 40 синдромов, которые сопровождаются формированием описываемой патологии.

Воронкообразные грудные клетки у разных пациентов отличаются многообразием. В клинике их для удобства классифицируют по разным признакам.

По симметричности деформации патология бывает:

симметричная – обе деформированные половины грудной клети зеркально «повторяют» друг друга;
асимметричная – деформация в большей мере затрагивает одну половину грудной клетки. При этом может возникнуть существенный «перекос» грудной клетки, вплоть до критичного влияния на жизненно важные органы – именно такие дети, оказавшись нежизнеспособными, умирают на ранних этапах после рождения или еще во время внутриутробного развития.

По форме деформации воронкообразная грудная клетка бывает:

обычная;
плосковороночная – со сглаженными, не резко выраженными «стенками» сформировавшегося углубления.

По типу деформации различают такие виды воронкообразной грудной клетки, как:

типичная;
седловидная;
винтовая.

По степени деформации патология бывает:

1 степени;
2 степени;
3 степени.

Для определения степени деформации грудной клетки в отечественной травматологии и ортопедии применяют метод Гижицкой, который основывается на данных рентгенографии. Делают рентгенологические снимки грудной клетки в боковой проекции, на них измеряют минимальную и максимальную дистанцию между передней поверхностью позвоночного столба и задней поверхностью грудины. Наименьшее расстояние делят на наибольшее – полученный коэффициент отображает степени деформации:

0,7 и более означает 1 степень деформации;
0,7-0,5 – 2 степень;
0,5 и менее – 3 степень.

По стадии болезни различают такие формы патологии, как:

компенсированная – возникшая деформация не мешает органам грудной клетки функционировать в обычном режиме. Это может быть благодаря как невыраженной деформации, так и тому, что органы грудной клетки в процессе внутриутробного развития смещаются, поэтому не подвергаются сдавливанию при формировании «воронки»;
субкомпенсированная – из-за изменения формы грудной клетки и уменьшения ее внутреннего пространства работа органов нарушена, но в силу компенсаторных механизмов организм справляется с проблемой. Так, может возникнуть гипертрофия миокарда (разрастание и утолщение сердечной мышцы), благодаря которой сдавленное сердце приспосабливается и в прежнем режиме выбрасывает порцию крови в сосудистое русло;
декомпенсированная – из-за выраженного смещения сердце и легкие не способны функционировать нормально. Дети с такой воронкообразной грудной клеткой, как правило, умирают в раннем возрасте.

По сочетанию с другими врожденными пороками развития данная патология бывает:

несочетанная;
сочетанная.

Обратите внимание

Воронкообразная грудная клетка – это специфический порок развития: неполноценность соединительных и хрящевых тканей грудной клетки, провоцирующая деформацию, может развиваться не только до рождения ребенка, но и усугубляться в процессе его роста и развития.

С возрастом деформация грудной клетки прогрессирует в такой последовательности:

изначально искривляется позвоночный столб;
далее уменьшается объем грудной полости;
в конечном результате со своей нормальной позиции смещаются сердце (это влечет за собой смещение крупных сосудов), корни легких и сами легкие, практически сразу же нарушается их функция.

Такие изменения влияют не только на расположение органов грудной клетки – меняется их тканевая структура. Особенно выраженные изменения наблюдаются в хрящах: при гистологическом (тканевом) исследовании выявлено, что такой хрящ все больше разрыхляется, в нем появляется избыточное количество межклеточного вещества, формируются многочисленные полости и очаги дегенерации (ткань буквально вырождается, теряет свою нормальную структуру). Такое разрыхление наблюдается независимо от возраста пациента.

Симптомы

Клиническая картина заболевания зависит от возраста больного.

Симптомы описываемого заболевания, которые проявляются у грудных детей, следующие:

незначительное вдавление грудины;
так называемое парадоксальное дыхание – при этом ребра и грудина западают во время вдоха, создается впечатление, что грудная клетка суживается, хотя при вдохе она должна расправляться.

У пациентов младшего детского возраста (чаще всего дошкольного) развиваются следующие признаки описываемой патологии:

вдавление грудины становится более выраженным;
под краями реберных дуг формируется характерная борозда;
такие дети чаще болеют простудными заболеваниями, чем их сверстники.

У школьников с воронкообразной грудной клеткой наблюдаются следующие патологические проявления:

возникает стойкое нарушение осанки – такой ребенок постоянно горбится;
искривление ребер и грудины становится постоянным;
грудная клетка уплощена;
надплечья опущены;
края реберных дуг подняты;
живот выпячен вперед;
парадоксальное дыхание по мере взросления ребенка становится менее выраженным и на каком-то этапе прогрессирования патологии исчезает.

Симптомы описываемого заболевания, которые проявляются у подростков и взрослых, следующие:

грудной кифоз – искривление позвоночника в заднем направлении;
сколиоз – искривление позвоночного столба вправо или влево относительно своей оси;
повышенная утомляемость при обычных нагрузках;
снижение трудоспособности – физической и интеллектуальной;
регулярная потливость;
ухудшение аппетита, нередко – его полное отсутствие;
стойкая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
снижение массы тела в сравнении с возрастной нормой – такие пациенты кажутся недоразвитыми, ослабленными, взрослые по конституции (телосложению) могут напоминать подростков;
плохая переносимость физических нагрузок;
системные нарушения работы сердца и легких. Особенно часто при развитии воронкообразной грудной клетки диагностируются бронхиты (воспаление слизистой оболочки, выстилающей изнутри стенку бронхов) и пневмонии (воспалительное поражение легочной ткани). Боли в сердце также являются частым симптомом описываемого заболевания.

Диагностика

Постановка диагноза воронкообразной грудной клетки – начальный этап диагностики, не составляющий трудностей: обычный визуальный осмотр пациента поможет вынести врачебный вердикт. Более важными и сложными являются:

оценка компенсаторных возможностей организма и его общего состояния;
выявление осложнений – в частности, со стороны жизненно важных органов (сердца и легких);
анализ прогрессирования патологии;
прогноз для здоровья и жизни такого больного.

Поэтому обследование пациента травматологи и ортопеды проводят с привлечением консультативной помощи смежных специалистов – торакального хирурга, сосудистого хирурга, кардиолога, пульмонолога, невропатолога. При этом осматривают не только место деформации, но и позвоночник.

Физикальное обследование включает осмотр и пальпацию (прощупывание) грудной клетки. При этом определяют симметричность, форму, тип и степень деформации, стадию патологии и возможные проявления других (сопутствующих) врожденных пороков развития. Для оценки характера и степени нарушения при воронкообразной грудной клетке используются:

торакометрия – измерение параметров грудной клетки (высоты, окружности, ширины межреберных промежутков и так далее);
специальные индексы.

Для определения последних учитываются:

выраженность (объем) впадины в области грудины;
эластичность (податливость) грудной клетки;
ее способность к экскурсии (поступательным движениям при выполнении вдоха и выдоха);
ширина грудной клетки

и ряд других показателей.

При помощи измерения пульса, артериального и венозного давления оценивается гемодинамика (ток крови) – при данной патологии наблюдаются:

стойкая тахикардия – учащение пульса (сердцебиения);
повышение венозного и артериального давления.

Инструментальные методы исследования, которые привлекаются в диагностике воронкообразной грудной клетки, следующие:

рентгенография грудной клетки в двух проекциях – поможет проанализировать анатомические особенности костного остова грудной клетки. Также метод позволит оценить расположение сердца и легких;
компьютерная томография (КТ) – компьютерные срезы позволят получит больше информации про патологические изменения в структурах грудной клетки, вызванные ее деформацией;
магнитно-резонансная томография (МРТ) – ее цели и задачи практически те же, что и цели и задачи КТ;
электрокардиография (ЭКГ) – с ее помощью можно выявить смещение электрической оси сердца, а также снижение амплитуды зубцов, которое свидетельствует о нарушении функций миокарда;
эхокардиография – у ряда больных нередко обнаруживается пролапс митрального клапана. Это несостоятельность и «проваливание» клапана, который отделяет левое предсердие от левого желудочка и в норме не позволяет крови возвращаться против своего тока, в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка;
спирометрия – измерение различных объективных показателей внешнего дыхания, которое проводится с помощью прибора спирометра. Больной держит во рту мундштук спирометра, ему закрывают нос специальным зажимом и предлагают выполнить ряд дыхательных проб (подышать с разной интенсивностью, частотой и так далее).

Спирометрия является очень важным методом исследования дыхания, который помогает полноценно проанализировать дыхательную функцию. При проведении данного метода определяются такие параметры, как:

дыхательный объем легких;
минутный объем дыхания;
резервные объемы вдоха и выдоха;
емкость вдоха;
жизненная емкость легких;
форсированная жизненная емкости легких;
максимальная вентиляция легких.

Нарушение двух и более параметров свидетельствует о влиянии деформации грудной клетки на дыхательную функцию.

Из лабораторных методов информативным в диагностике описываемой патологии является определение газового состава крови – при этом выявляются уменьшение количества кислорода и повышение уровня углекислого газа, которые свидетельствуют о нарушенном газообмене в частности и ухудшении дыхательной функции в целом.

Все перечисленные исследования необходимо повторять в динамике – как правило, с возрастом нарушения со стороны органов грудной клетки, возникшие из-за воронкообразной деформации, прогрессируют.

Дифференциальная диагностика не проводится. Грудная клетка имеет характерный вид, поэтому дифференциальная диагностика не требуется.

Осложнения

Осложнения, которые могут развиваться при воронкообразной грудной клетке, это:

слипчивый перикардит – воспаление перикарда (сердечной сорочки), которое сопровождается его сращиванием с эпикардом (серозной оболочкой сердца);
сердечно-легочная недостаточность;
гипертрофия (разрастание) правого желудочка;
хронические бронхиты;
хронические пневмонии.

Лечение и операция при воронкообразной грудной клетке у ребенка

Патологию лечат с помощью оперативного метода. Консервативное лечение малоэффективное – оно поможет в какой-то мере скорректировать нарушения, возникшие в органах грудной клетки из-за ее деформации, но саму патологию не устранит.

Показаниями к хирургическому лечению являются:

прогрессирующие нарушения работы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем;
возникновение осложнений.

Также операция может быть выполнена по желанию пациента, который стремится избавиться от дефекта, уродующего грудную клетку в частности и внешний вид в целом.

Операции по медицинским показаниям проводят в раннем детском возрасте. Как показывают результаты хирургического вмешательства, наиболее оправдано проводить операцию в возрасте 4-6 лет.

Данный подход является оптимальным, потому что:

снижает риск возникновения негативных последствий – в таком возрасте грудная клетка более эластичная, а сами дети легче переносят операцию;
обеспечивает надлежащие условия для правильного формирования грудной клетки ребенка;
помогает профилактировать вторичное искривление позвоночного столба;
позволяет избежать нарушений в работе сердца и легких.

На данный момент в ортопедии и травматологии разработано около 50 видов операций по коррекции воронкообразной деформации грудной клетки. Они бывают двух типов:

паллиативные;
радикальные.

Во время проведения паллиативных операций при помощи пластических методик скрывают дефект грудной клетки, но коррекцию ее объема не проводят. Распространенной методикой является «вживление» силиконовых имплантов в подфасциальное пространство грудной стенки – они заполняют воронкообразный дефект, грудная стенка принимает нормальный вид.

Радикальные методы операций заключаются в увеличении объема грудной клетки. При этом проводятся:

стернотомия – рассечение грудины;
ихондротомия – рассечение хрящевой части ребер.

Деформированные структуры удаляют, дефект корректируют при помощи:

аутотрансплантатов – собственных тканей пациента;
аллотрансплантатов – искусственных гипоаллергенных материалов.

Фиксацию трансплантатов проводят при помощи швов, спиц и пластин.

Радикальная хирургическая коррекция показана в таких случаях, как:

деформация грудной клетки 3 степени;
ее деформация 2 степени, если развились субкомпенсация или декомпенсация;
выраженный сколиоз;
синдром плоской спины;
осложнения со стороны сердца и легких.

К паллиативным операциям прибегают при 1 и 2 степени деформации. Детям их не проводят, так как ребенок растет и развивается, и силиконовый имплант перестает соответствовать форме и размерам грудной клетки, а проводить повторное хирургическое вмешательство для его замены – означает создавать лишние операционные риски. При наличии несущественной деформации у детей старше 13 лет могут откорректировать расположение реберных дуг – их отсекают и фиксируют при помощи швов или спиц на передней поверхности грудины.

Важно

Лучшие результаты в отдаленном периоде наблюдаются в случае, если была проведена пластика грудины без использования фиксаторов.

В послеоперационном периоде привлекают консервативную терапию. В ее основе – следующие назначения:

ингаляции кислорода через носовой катетер;
ориентировочно с 2-3 дня – занятия дыхательной гимнастикой, надувание обычных воздушных шариков. Такие мероприятия проводятся для профилактики застойной пневмонии, которая нередко возникает в послеоперационном периоде;
массаж грудной клетки (в том числе вибро-);
антибактериальные препараты – для профилактики присоединения инфекции.

Профилактика

Так как патология является врожденной, специфических методов профилактики не существует. Необходимо создать нормальные условия для протекания беременности, что снизит риск формирования врожденных аномалий. Этому способствует соблюдение простых правил:

отказ беременной от вредных привычек;
соблюдение рациона и режима питания;
соблюдение режима труда, отдыха и сна;
умеренная физическая активность.

Прогноз

Прогноз при воронкообразной грудной клетке зависит от степени деформации и нарушений со стороны жизненно важных органов. Прогноз улучшается благодаря оперативной коррекции патологии.

Оценить результат хирургического вмешательства можно через 3-6 месяцев.

Показателями хорошего результата являются:

полное устранение деформации грудной клетки;
исчезновение парадоксального дыхания;
соответствие роста, веса и других физических показателей пациента возрастным нормам;
нормализация работы легких и сердца;
нормализация кислотно-щелочного и водно-солевого обмена.

Обратите внимание

Хороший результат наблюдается у 50-80% прооперированных больных.

Результат операции считают удовлетворительным, если:

деформация грудной клетки сохраняется в незначительной мере;
функциональные нарушения со стороны сердца и легких имеются, но в целом они компенсированы.

Удовлетворительный результат наблюдается у 10-25% прооперированных пациентов.

Результат операции неудовлетворительный, если: