Вульгарный ихтиоз – «чешуйчатая кожа»: симптомы и лечение

Вульгарный ихтиоз – это специфическое заболевание кожи, которое передается по наследству и проявляется нарушением кератизации (ороговение клеток кожи).

Название болезни происходит от грецкого слова «ихтиос», что в переводе значит «рыба». Пациенты действительно выглядят так, словно они покрыты рыбьей чешуей. Их кожа сухая, а на всей ее поверхности появляется выраженное шелушение. Сами чешуйки – зачастую светло-серые, которые при прогрессировании патологического процесса превращаются в толстые плотные пластинчатые «щиты» бурой окраски.

Главная особенность вульгарного ихтиоза – отсутствие первичных элементов в кожных складках, а также в подколенных, локтевых ямках и подмышечных впадинах.

Основой лечения является прием витамина А и E, наружно – увлажняющие кремы и кератолитики (препараты, которые «расплавляют» скопления ороговевших клеток).

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины вульгарного ихтиоза и тип наследования
3. Симптомы вульгарного ихтиоза
4. Диагностика
5. Дифференциальная диагностика
6. Осложнения
7. Лечение вульгарного ихтиоза
8. Профилактика
9. Прогноз

Общие данные

Заболевание относится к числу генодерматозов – болезней кожи, детерминированных (определенных) генетически.

Вульгарный (или простой) ихтиоз является одной из самых «популярных» форм ихтиоза врожденного. Болезнь поражает одинаково часто взрослых и детей, мужчин и женщин. Эндемичности (более выраженной заболеваемости в каком-либо регионе или стране) не выявлено, ихтиоз встречается по всему земному шару.  

Об этом заболевании знали еще во времена Древнего Египта – во врачебных манускриптах, которые сохранились до наших дней, нашли первые упоминания про кожу, напоминающую панцирь крокодила из-за «нашелушений» на ней. Также эту патологию описывал в своих трудах Гиппократ. Но такие упоминания говорят про вульгарный ихтиоз как про симптомокомплекс с неизвестной причиной. И только в 20-м столетии вульгарный ихтиоз изучили на тканевом и клеточном уровне. Так, было установлено, что данное заболевание является генетически предопределенным, это подтверждает факт кровного родства между людьми, которые болели вульгарным ихтиозом.

Причины вульгарного ихтиоза и тип наследования

Непосредственная причина развития вульгарного ихтиоза – изменения в гене, который регулирует степень ороговения кожных клеток и передается из поколения в поколение.

Описываемое заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что для его возникновения хватит одной мутантной аллели (формы гена, который контролирует какой-то один признак) в аутосоме (так называют парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели (гены) могут быть нормальными, но даже при наличии одного «испорченного» гена он проявляется, так как является доминантным – то есть, способным «заглушить» действие нормальных генов.

Будучи патологией из разряда наследственных, вульгарный ихтиоз имеет ряд специфических признаков:

• проявляется в каждом поколении;
• риск его наследования равняется 50%;
• родственники, у которых прослеживается нормальный фенотип (иными словами, индивидуальные особенности, благодаря которым человек отличается от другого человека, хотя имеет тот же набор генов), не передают заболевание по наследству;
• гендерной зависимости в наследовании не выявлено – не имеет значение, ребенок получил «ущербный» ген от отца или от матери;
• выявлено, что порочные гены могут не только передаваться из поколения в поколение, но и появляться заново – это результат спонтанной мутации. Такая возможность особенно часто выявляется в возрасте после 40 лет.

Сам же мутировавший ген может быть очень разным по своему строению – этим объясняются разные клинические проявления вульгарного ихтиоза.

Сам же механизм развития вульгарного ихтиоза изучен не до конца. Считается, что при этом заболевании мутация происходит в гене, который регулирует образование кератина. При «поломке» гена отмечаются:

• усиленная ломкость рогового слоя эпидермиса, что и выливается в эффект «кожи с чешуей»;
• изменения структуры кератина;
• нарушение прочности его молекул;
• нарушение их расположения.

«Чешуйчатая кожа» образуется не из-за того, что клетки размножаются быстрее, а из-за удерживания их в виде чешуек на поверхности кожи. Иными словами, в норме ороговевшие клетки быстро отшелушиваются, а при вульгарном ихтиозе долгое время остаются «прикрепленными» к коже.

Также выделен ряд факторов, на фоне действия которых сбой упомянутых процессов наступает быстрее. Это:

• нарушения со стороны эндокринной системы;
• ухудшение иммунных показателей;
• сенсибилизация (повышенная чувствительность) кожи;
• ухудшение защитных свойств кожи (они проявляются не благодаря локальным иммунным реакциям, а ее особенностям).

Из эндокринных нарушений наибольшее значение в развитии вульгарного ихтиоза имеют патологии желез:

• половых;
• щитовидных;
• паращитовидных.

Нарушение резистентности у пациентов с вульгарным ихтиозом проявляется снижением иммунных показателей на местном и общем уровне – со стороны В- и Т-клеточного иммунитета.  

Одна из особенностей описываемой патологии – отсутствие воспалительных явлений.

Выделяют несколько типов вульгарного ихтиоза. Данная градация базируется на степени сухости кожи и выраженности чешуйчатого шелушения. Типы описываемого заболевания бывают следующие:

• ксеродермия;
• простой ихтиоз;
• блестящий ихтиоз.

Ксеродермию еще называют абортивным вариантом вульгарного ихтиоза. Это наиболее легкий вид ихтиоза, при котором возникают:

• невыраженная сухость кожных покровов;
• отрубевидное шелушение на коже рук, ног и туловища.

Простой ихтиоз по клиническим проявлениям является средней степенью ихтиоза. При этом возникает пластинчатое шелушение большого числа чешуек, которые плотно скреплены с шершавой кожей.

При блестящем ихтиозе появляются скопления чешуек со следующими характеристиками:

• по строению – роговые;
• по виду поверхности – «лакированные»;
• по окраске – перламутрового оттенка;
• по расположению – формируют скопления. Сама кожа при этом тоже изменена – она сухая и напряженная.

Выделяют три типа блестящего ихтиоза:

• белый – при нем чешуйки имеют белый цвет;
• змеевидный – чешуйки скапливаются в виде лент, между которыми находятся глубокие борозды в коже;
• шиловидный – чешуйки массово скапливаются в виде шипов, которые очень похожи на иглы ежа. Это наиболее тяжелый вид вульгарного ихтиоза.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Первые признаки заболевания чаще всего проявляются в возрасте от 3 месяцев до 3 лет. Диагностируется диффузное (широко распространенное) поражение кожного покрова в виде чешуек, которые образуют пласты различной степени выраженности (сама кожа при этом остается неизмененной). Самое легкое проявление – образование легких чешуек, которые имеют телесную окраску. При тяжелой степени развития патологии образуются массивные чешуйчатые скопления со следующими характеристиками:

• по форме и выраженности – толстые пластины;
• по окраске – темно-серые;
• по манере прикрепления к коже – плотно прилегают к кожным покровам;
• по характеристике поверхности – шершавые.

Наиболее выраженные наслоения чешуек выявляются в локтевых и коленных сгибах.

Чешуйчатые наслоения не выявляются в таких областях, как:

• кожные складки шеи;
• подмышечные впадины;
• локтевые ямки;
• подколенные ямки;
• паховая область;
• пространство между ягодицами;
• заушная область.

При вульгарном ихтиозе появляются не только конгломераты чешуек, но и специфические элементы в виде узелков. Они находятся в устье волосяных фолликулов, поэтому провоцируют нарушение отделения кожного сала, пота, а также ухудшают терморегуляцию кожи.

Особые изменения наблюдаются со стороны ладоней и подошв:

• рисунок кожных покровов в этой локализации меняется;
• на поверхности отмечается муковидное шелушение.

Если заболевание постепенно прогрессирует и дальше, то при средней степени тяжести и тяжелом течении патологические изменения затрагивают также волосы и ногти:

• волосы становятся сухими, ломкими, выпадают;
• ногтевые пластинки истончаются, становятся мутными и шероховатыми на ощупь, а позже и вовсе ломаются, их края окружены заусенцами.

Состояние кожного покрова, пораженного вульгарным ихтиозом, зависим от особенности погоды. Улучшение характеристик кожи наблюдается при высокой влажности, а ухудшение – в холодную, сухую и ветреную погоду. Если человек проживает в местности с повышенной влажностью (например, в тропиках или субтропиках), то течение патологии способно «смягчаться» и в некоторой мере даже развиваться обратно, но без кардинального улучшения.

Диагностика

Диагноз ставят на основании жалоб пациента, данных анамнеза (появления признаков болезни вскоре после рождения) и типичной клиники заболевания. Дополнительные методы диагностики применяются редко – в сомнительных случаях или для уточнения диагноза.

При осмотре врач должен обследовать все участки кожи, а не только видимые – так, следует обратить внимание на подколенные, подмышечные, заушные зоны и так далее. Иногда после применения ванной и нанесения кремов вид кожи улучшается, поэтому обследование лучше проводить перед этими процедурами.

Инструментальные методы диагностики неинформативны.

Лабораторные методы исследования, которые применяют в диагностике вульгарного ихтиоза, это:

• гистологическое исследование – изучение под микроскопом отшелушившихся пластов кожи. При вульгарном ихтиозе в препаратах выявляются гиперкератоз (повышенное ороговение), истончение некоторых поверхностных слоев кожи, роговые пробки с атрофией железистого аппарата дермы;
• бактериоскопическое исследование – его проводят в случае присоединившейся инфекции. При этом под микроскопом изучают мазки-отпечатки, в которых могут быть выявлены представители патогенной микрофлоры.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику описываемой патологии в первую очередь проводят с другими разновидностями врожденного ихтиоза – это:

• X-сцепленный – встречается очень редко. Болеют мужчины, получившие от матерей дефектный ген. Признаки у новорожденных выявляются сразу – это коричневые чешуйки на коже шеи и головы, помутнение роговицы, задержка интеллектуального развития;
• ихтиоз новорожденных (коллоидный плод) – ребенок рождается в пленке коричневого цвета, которая высыхает и трескается. Кожа такого ребенка теряет защитные свойства, поэтому нередко возникают ее инфекционно-воспалительные болезни (в то числе и гнойные);
• ламеллярный – трансформируется из ихтиоза новорожденных, проявляется через довольно короткое время после высыхания пленки. Кожа натянута, из-за трещин на ней теряет влагу. Больше всего покрыты трещинами подошвы и ладони. Веки и губы по причине излишнего натяжения кожи могут выворачиваться;
• эритродермия ихтиозиформная – также появляется на фоне ихтиоза новорожденных после высыхания пленки, с которой они рождаются. Разница с ламеллярной формой данного заболевания проявляется в цвете чешуек – при эритродермии ихтиозиформной они имеют характерный серебристый оттенок. Выявляется выворачивание век и губ, наблюдается деформация ушных раковин – последний признак также позволяет отличить эритродермию ихтиозиформную от ламеллярной разновидности ихтиоза;
• синдром Арлекина – этот вид ихтиоза встречается редко и относится к его сложным формам. У ребенка существенно утолщен роговой слой кожи, трещины кожных покровов очень глубокие, веки и губы сильно вывернуты. Болезнь всегда протекает в тяжелой форме.

Другие патологии, с которыми проводят дифференциальную диагностику вульгарного ихтиоза, это:

• приобретенный ихтиоз;
• обезвоживание в результате различных заболеваний и патологических состояний (при обострении панкреатита, кишечных инфекциях, ожоговой болезни и так далее);
• нейродермит (его еще называют нейроаллергодерматозом) – кожная патология неврогенно-аллергического характера, для которой характерно хроническое рецидивирующее течение. При этом появляются мокрые участки кожи, возникают приступы сильного зуда, желание расчесать кожу, образование характерных корочек после расчесываний, пигментация (усиленная окраска кожных покровов), утолщения кожи на пораженных участках;
• псориаз (чешуйчатый лишай) – хроническая кожная незаразная патология, при которой поражаются кожные покровы, ногти и суставы. На коже появляется мономорфная (однородная) сыпь в виде ярко-розовых узелков, которые покрыты серебристыми чешуйками. При этом элементы сыпи могут сливаться в группы различной конфигурации. Сопровождается кожным зудом средней выраженности;
• экзема – патология кожи воспалительного характера, для которой характерно длительное хроническое течение с часто возникающими обострениями. Характеризуется полиморфными высыпаниями, которые проходят стадии покраснения с дальнейшим образованием узелков, пузырьков, мокнущих эрозий, корочек и в конечном результате шелушением. Характерными являются чувство жжения и кожный зуд.

Осложнения

Чаще всего осложнениями вульгарного ихтиоза являются:

• инфекционные поражения кожи, которые могут возникнуть из-за ухудшения ее защитных свойств. Это пиодермия (поверхностное гнойничковое поражения кожных покровов), фурункулез (множественное инфекционно-воспалительное поражение волосяных мешочков), карбункулез (появление множественных карбункулов – гнойных очагов, каждый из которых охватывает несколько волосяных мешочков, сальных желез и мягкие ткани, которые находятся по соседству);
• неэстетический вид кожи.

Выявлены случаи трансформации первичных элементов в элементы других заболеваний, но такое преобразование нельзя обозначить как осложнение в классическом виде. При этом могут развиваться опять таки:

• нейродермит;
• псориаз;
• экзема. 

Лечение вульгарного ихтиоза

Вульгарный ихтиоз лечат консервативно, лечение местное и общее.

Схемы терапии могут отличаться в зависимости от разновидности вульгарного ихтиоза. Едиными при проведении общего лечения являются следующие назначения:

• витамины А и Е – для улучшения нормальных свойств кожи и регуляции процессов кератинизации в ней. Курсы лечения могут быть разными по способу приема витаминов, дозе и их повторному назначению;
• витамины C и группы B – является важными для усиления защитных сил организма, так как барьерные свойства кожи, пораженной вульгарным ихтиозом, ухудшаются;
• кератолитики – препараты, которые «расплавляют» слущенные скопившиеся клетки эпидермиса;
• препараты фитина – способствуют улучшению регенеративных свойств кожи;
• анаболические гормоны – ликвидируют сенсибилизацию (чувствительность) кожных покровов, улучшают в них метаболизм (обменные процессы).

Если развились признаки вторичной инфекции, назначают курс антибактериальных препаратов с учетом чувствительности микрофлоры.

В качестве местной (наружной) терапии используются:

• теплые ванны с отварами трав (отрубями, ромашкой, шалфеем). Их следует принимать по рекомендации врача, учитывая тот факт, что чувствительность кожи при вульгарном ихтиозе повышена;
• мази с молочной кислотой;
• смягчающие и увлажняющие кремы – их наносят после приема ванн;
• физиотерапевтические методы терапии.

Из последних одним из наиболее эффективных является ультрафиолетовое облучение (УФО), которое проводят с помощью специальных ламп или более современных источников ультрафиолета.

Пи вульгарном ихтиозе также показана оксигенотерапия – лечение кислородом. Наиболее действенными являются кислородные:

• ванны;
• коктейли;
• кремы.

Также действенна гелиотерапия – лечение солнечным облучением. Но оно должно быть дозированным.

При вульгарном ихтиозе показано санаторно-курортное лечение в профильных санаториях. Из процедур эффективными являются:

• грязевые оборачивания;
• аппликации морских водорослей;
• купания в морской воде;
• сероводородные ванны.

Все больные с диагностированным простым (вульгарным) ихтиозом в обязательном порядке должны проходить ежегодную диспансеризацию.

Профилактика

Так как вульгарный ихтиоз является генетически детерминированным заболеванием, мер специфической профилактики не существует. Но риск возникновения мутаций можно снизить, соблюдая ряд простых рекомендаций. Им не всегда придают значения, веря в действие «одной волшебной таблетки», но шансы возникновения генетических мутаций (как и других патологий) снижаются, если:

• отказаться от вредных привычек – курения, приема алкоголя и наркотических препаратов;
• придерживаться режима рационального правильного питания, есть пищу с достаточным количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и микроэлементов;
• соблюдать режим работы, отдыха, сна, половой жизни;
• регулярно заниматься физкультурой;
• избегать психологического перенапряжения и стрессов;
• находиться в психологически комфортной среде.

Прогноз

Прогноз при вульгарном ихтиозе для жизни благоприятный – такие пациенты проживают отведенное им жизненное время.

Прогноз для здоровья относительно благоприятный. Относительность зависит от возможности присоединения инфекционных заболеваний кожи, которые истощают организм в целом, чем способствуют развитию целого ряда других заболеваний.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

 15,876 total views,  3 views today

(40 голос., средний: 4,13 из 5)

Загрузка...

Похожие записи

• 

  Импетиго: симптомы, причины, диагностика и лечение

• 

  Экзема у ребенка: причины, симптомы, лечение

• 

  Выпадают волосы после коронавируса: причины, что делать