Выбухающая дерматофибросаркома – лечение, прогноз, выживаемость

Выбухающая дерматофибросаркома – это злокачественное новообразование кожи, сформированное из соединительной ткани. С одной стороны, оно растет медленно, с другой – склонно к инвазии (прорастанию) в окружающие структуры. Но отдаленные метастазы (распространение клеток в отдаленные органы и ткани) встречаются редко, что дает большую надежду больным на продолжение жизни.

Как правило, выбухающая дерматофибросаркома растет на коже туловища либо верхнего плечевого пояса. На начальной стадии является плотным пятном коричневатой, красноватой либо фиолетовой окраски, нередко с синюшным оттенком. Но в течение нескольких лет (а то и десятилетий) превращается в опухолевидное образование характерного узловатого вида, которое выступает над поверхностью кожи.

Диагноз ставят на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра и данных дополнительных методов исследования. Лечение – хирургическое: опухоль удаляют.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины и развитие патологии
3. Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы 
4. Диагностика
5. Дифференциальная диагностика
6. Осложнения
7. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы 
8. Профилактика
9. Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме

Общие данные

Выбухающая дерматофибросаркома – это соединительнотканная опухоль кожи, встречаемость которой ниже, чем других опухолей кожных покровов и других новообразований, сформировавшихся из соединительной ткани. Как самостоятельное заболевание впервые была описана относительно недавно – в 1924 году.

Выбухающая дерматофибросаркома считается опухолью средней степени злокачественности, так как она:

растет в течение нескольких лет (иногда – десятилетий);
не является склонной к метастазированию. Метастазы, как правило, появляются только после многократного повторного возникновения (рецидивов);
в подлежащие ткани внедряется (врастает), но постепенно, нередко очень медленно. Пациенты старшего возраста с таким новообразованием могут умереть своей физиологической смертью, пока оно приведет к каким-то критичным последствиям.

Обратите внимание

Это одна из немногих злокачественных опухолей, которые чаще выявляются у детей, людей молодого и среднего возраста. На заболеваемость в детском возрасте выпадает около 10% всех случаев диагностированной выбухающей дерматофибросаркомы.

Данные про преимущественное поражение представителей одного или другого пола противоречивы: согласно одним, патология с одинаковой частотой выявляется у мужчин и у женщин, согласно других, женщины болеют в 2-4 раза реже, чем мужчины.

Пациентов с выбухающей дерматофибросаркомой лечат совместно онкологи и дерматологи.

Заболевание имеет ряд других названий – это бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана и рецидивирующая дерматофибромиома.

Причины и развитие патологии

Точные причины развития описываемого заболевания на данный момент не известны. Имеется несколько теорий происхождения выбухающей дерматофибросаркомы:

сосудистая;
фибробластическая;
травматическая;
генетическая.

Согласно сосудистой теории, развитию описываемой опухоли предшествуют сосудистые проблемы. Известен тот факт, что гипоксия (нехватка кислорода в тканях) может стимулировать развитие соединительной ткани. Последователи сосудистой теории утверждают, что такой же механизм срабатывает и при развитии данного заболевания – но вместо нормальной соединительной ткани растет и развивается опухолевая.

Последователи фибробластической теории идут по самому простому пути: они утверждают, что в основе развития выбухающей дерматофибросаркоме лежит патология фибробластов – клеток соединительной ткани организма. Фибробласты синтезируют внеклеточный матрикс – вещество, в котором находятся остальные клетки и которое позволяет им держаться кучно. При этом фибробласты вырабатывают предшественников тех белков, которые составляют основу кожи – коллагена и эластина, а также мукополисахариды (важный элемент матрикса). Согласно фибробластической теории, фибробласты под влиянием различных патогенных факторов плохо справляются со своей функцией, поэтому состав матрикса меняется – образуется опухоль.

Некоторые клиницисты и ученые указывают на возможную связь патологии с травмой. Так, выявлено, что выбухающая дерматофибросаркома чаще появлялась у пациентов, которые ранее перенесли травму кожных покровов – в анамнезе у них были диагностированы резаные, рваные, укушенные и огнестрельные раны. Но достаточных сведений, чтобы установить четкую следственно-причинную связь между такой травматизацией и возникновением описываемой опухоли, не имеется.

Генетическая теория указывает на наследование заболевания из поколения в поколение. Так, выявлено, что в семьях, где есть больной с такой патологией, шансы у других ее членов заболеть выбухающей дерматофибросаркомой в несколько раз выше, чем в здоровых семьях.

Ни одна теория окончательно не дает ответ на вопрос, что является причиной развития выбухающей дематофибросаркомы.

Выявлены факторы, на фоне которых описываемая патология развивается чаще – они бывают:

физические;
химические;
эндокринные;
иммунные;
вредные привычки;
соматические.

Физические факторы, которые способствуют развитию выбухающей дерматофибросаркомы, те же, которые способствуют формированию других злокачественных опухолей – а именно:

механические;
термические;
радиационные.

Механическими факторами являются:

травмы кожи;
действия медицинского характера.

Такими травмами являются раны – ушибленные, укушенные, рваные, резаные, огнестрельные.

Медицинская травматизация кожи, способная спровоцировать развитие описываемой патологии, наблюдается при выполнении манипуляций:

диагностических. К ним относится биопсия – забор участков кожи для лабораторного изучения под микроскопом;
лечебных. Чаще всего это удаление уже существующих мелких опухолей.

Радиоактивное излучение кожи, способное спровоцировать развитие выбухающей дерматофибросаркомы, наблюдается:

при медицинском обследовании с использованием рентгенологической аппаратуры;
при лучевой терапии, назначенной ликвидации других злокачественных новообразований;
как следствие контакта кожи с радиоактивными веществами или оборудованием, который не был связан с медицинскими действиями.

В последнем случае это наблюдается:

из-за особенностей трудовой занятости;
при несанкционированном доступе к радиоактивным веществам или оборудованию;
при случайном доступе к ним.

Химическими факторами, способствующими образованию и прогрессированию выбухающей дерматофибросаркомы, являются онкогенные вещества – те, которые способны запустить онкопроцесс. Чаще всего это:

винилхлорид;
тетрахлорэтан;
толуол;
формальдегид;
лаки и краски для ремонта

и ряд других.

Выбухающая дерматофибросаркома чаще развивается на фоне:

сахарного диабета – нарушения углеводного обмена из-за нехватки инсулина;
гипотиреоза – недостаточного синтеза гормонов щитовидной железы;
гипертиреоза – их чрезмерной выработки.

Обратите внимание

Каким образом ухудшение иммунитета способствует развитию выбухающей дерматофибросаркомы? Организм тратит ресурсы для уничтожения инфекционного агента, поэтому не корректирует в полной мере формирование опухолей.

Вредные привычки – это извечные факторы-провокаторы развития злокачественных новообразований. К ним относятся курение, употребление алкоголя и наркотических веществ. Никотин считается одним из самых опасных онкогенов, известных медицине. Помимо непосредственного онкогенного действия, никотин влияет негативным образом на сосуды – приводит к их сужению, из-за этого кровоснабжение тканей ухудшается, их питание страдает, в результате чего нарушаются процессы восстановления тканей.

Соматические заболевания способствуют развитию хондробластомы по той причине, что они истощают общие ресурсы организма – поэтому новообразования (в данном случае выбухающая дерматофибросаркома) возникают чаще и прогрессируют быстрее.

Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы

Чаще всего описываемое заболевание диагностируется в возрасте 20-40 лет. Оно может формироваться на кожных покровах всех участков тела. Но чаще всего страдают:

спина;
живот;
грудь;
проксимальные отделы верхних конечностей (те, которые находятся ближе к плечевому суставу);
шея;
волосистая часть головы.

Нижние конечности и дистальные отделы рук поражаются достаточно редко.

На начальных стадиях развития выбухающая дерматофибросаркома растет в виде бляшки, которая сформирована из нескольких узелков. Также она может быть похожа на липому или рубец. Как правило, это одиночное новообразование. У ряда пациентов выявляется несколько узлов, расположенных друг неподалеку от друга. Они склонны к слиянию – при этом образуется один большой узел.

Характеристики опухоли на начальных стадиях следующие:

по размерам – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Выбухающую дерматофибросаркому диагностируют в первый раз чаще всего тогда, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров;
по характеру поверхности – «приплюснутая», слегка бугристая;
по цвету – коричневатая, красноватая, фиолетовая, нередко с синюшным оттенком.

Далее в процессе прогрессирования бляшка медленно растет и в течение нескольких лет (а иногда и десятилетий) трансформируется в опухолевидный узел, который выступает над поверхностью кожи. При этом кожные покровы над опухолью атрофированные (выглядят, как недоразвитые), напряженные. Сперва узел подвижный, но так как он по мере дальнейшего роста и развития прорастает подлежащие ткани, его подвижность уменьшается. Этому также способствует образование спаек в тканях вокруг опухолевого узла.

По мере прогрессирования количество и размер таких узлов увеличиваются. Кожные покровы над ними истончены. Поэтому при последующем прогрессировании на поверхности опухоли образуются эрозии и язвочки:

кровоточащие;
покрытые серозно-геморрагическими корочками.

Характеристики опухоли при прогрессировании следующие:

по размерам – величина зависит от длительности патологии. Размеры новообразования могут достигать 10-15 сантиметров в диаметре;
по форме – округлая;
по структуре – волокнистая. Строение коллагена, который входит в состав опухоли, чаще всего не изменено. Иногда выявляют признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и скопления фибробластов данной опухоли формируют разные структуры, которые напоминают кольца, пучки и завихрения. На фоне такой особенности ткань новообразования приобретает характерный «муаровый» вид;
по консистенции – плотная;
по особенностям клеток – в состав опухоли входят пучки веретенообразных клеток, которые зачастую вытянуты.

Обратите внимание

Выбухающая дерматофибросаркома имеет множество мелких выростов в виде корней, которые проникают в соседние ткани.

В большинстве случаев описываемая опухоль – безболезненная. Реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные болевые ощущения в области новообразования.

Диагностика

Диагноз описываемой патологии ставят после комплексного обследования пациента – его жалобы очень скудные, история болезни неспецифическая (многие новообразования способны расти медленно), как очень часто неспецифичны и проявления (внешние характеристики) опухоли. Поэтому основными диагностическими методами являются гистологическое и цитологическое исследование.

При физикальном исследовании обнаруживается следующее:

при осмотре – на начальных этапах заболевания на спине, животе, груди и верхних отделах нижних конечностей визуализируются бляшки, при прогрессировании патологии – узлы;
при пальпации (прощупывании) – опухоль без каких-либо особенностей, иногда может определяться незначительная болезненность при прощупывании узлов, которые залегают в коже. Новообразование даже без метастазирования способно глубоко прорастать в подлежащие ткани, поэтому при пальпации отмечается его спаянность с тканями.

В ряде случаев (как правило, после многократных рецидивов) выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы, поэтому отмечаются увеличение, уплотнение и уменьшение подвижности лимфоузлов, а также уплотнение и болезненность тех органов, которые удается пропальпировать (например, печени).

Инструментальные методы, используемые в диагностике выбухающей дерматофибросаркомы, следующие:

осмотр кожных покровов с помощью лупы;
биопсия – забор фрагментов измененной кожи с их последующим изучением под микроскопом.

Для выявления отдаленных метастазов в другие органы применяются:

ультразвуковое исследование внутренних органов (УЗИ) – печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, матки, яичников и так далее;
рентгенография грудной клетки;
компьютерная томография костей (КТ)
магнитно-резонансная томография (МРТ)

и другие.

В исследовании выбухающей дерматофибросаркомы применяются следующие лабораторные методы диагностики:

общий анализ крови – определяется существенное повышение СОЭ, что является характерным для большинства злокачественных новообразований. При прогрессировании патологии определяются признаки анемии – уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина;
гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевую структуру биоптата. При этом обнаруживаются характерные пучки клеток и «муаровый» рисунок;
цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточную структуру биоптата.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют – то есть, не разработаны методы лабораторной диагностики, основанные на реакции антиген-антитело (такой вид лабораторного тестирования успешно используется в диагностике других новообразований – в частности, злокачественных).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику выбухающей дерматофибросаркомы проводят с такими заболеваниями, как:

опухолевые формы грибовидного микоза – поражения лимфоидной системы (она является одной из структур иммунной системы);
фибросаркома – злокачественное новообразование, которое формируется из клеток фиброзной соединительной ткани;
дерматофибромиома – опухоль, в составе которой выявлены соединительнотканные и мышечные элементы;
гуммозный сифилис – форма сифилитического поражения, которая развивается у небольшого числа больных, недостаточно лечившихся по поводу этой болезни или совсем не лечившихся. Проявляется деструкцией (разрушением) пораженных органов и тканей, а также образованием инфекционных гранулем (бугорков).

Осложнения

Осложнения выбухающей дерматофибросаркомы чаще всего выявляются в отдаленном периоде развития этой патологии. Как правило, это:

контрактура плечевого сустава – уменьшение амплитуды (размаха) его движений. Развивается в случаях, если описываемая опухоль глубоко порастает в структуры сустава и окружающие мягкие ткани;
метастазирование – занос клеток опухоли с током крови либо лимфы в другие органы и ткани с формированием вторичных злокачественных опухолевых очагов;
раковая интоксикация – отравление организма веществами, которые образовались при распаде тканей опухоли. Развивается в запущенных случаях;
раковая кахексия (истощение) – существенное похудение пациента и упадок его сил, которые наблюдаются на фоне выраженной интоксикации вследствие жизнедеятельности опухоли;
кома – терминальная стадия опухолевого процесса, характеризующаяся отсутствием сознания.

Лечение выбухающей дерматофибросаркомы

Основное лечение выбухающей дерматофибросаркомы – хирургическое. В зависимости от размера опухоли операцию проводят в плановом порядке амбулаторно (в поликлинике) или в условиях стационара.

Самой эффективной считается операция Мохса – во время нее иссекают видимое новообразование, при этом также удаляют неизмененные ткани в радиусе 3-5 см от опухоли. Иссеченные ткани тут же передают в лабораторию, где проводят экспресс-диагностику, результаты которой сообщают в операционную. Основываясь на этих данных, оперирующий врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани, который также экспресс-методом изучают под микроскопом, чтобы врач принял решение про иссечение большего участка тканей. Данный метод позволяет:

с высокой точностью выявить истинные границы прорастания опухоли;
минимизировать количество рецидивов, так как иссекаются все пораженные ткани – в том числе и те, изменение которых невооруженным глазом не увидеть.

Если после удаления опухоли возник большой дефект тканей, то далее проводят пластические операции.

Иногда выбухающую дерматофибросаркому невозможно полностью удалить из-за особенностей ее расположения и вида пораженных тканей. Так, опухоль, которая сформировалась вблизи от сустава или позвонка, способна прорасти в суставную капсулу или кость – удалить ее не представляется возможным по техническим причинам. В этом случае привлекают лучевую терапию. Есть сведения, что в некоторых случаях опухоль реагировала на лучевое лечение более агрессивным ростом.

Обратите внимание

Химиотерапия при выбухающей дерматофибросаркоме не проводится, так как ее эффективность из-за медленного роста новообразования низкая.

Профилактика

Точные причины возникновения выбухающей дерматофибросаркомы неизвестны, поэтому и специфических методов профилактики на сегодняшний день не существует. Но в вопросах образования злокачественных опухолей не следует уповать на судьбу – соблюдение некоторых рекомендаций поможет существенно снизить риск развития выбухающей дерматофибросаркомы. Такими рекомендациями являются:

избегание влияния на кожу тех факторов, на фоне которых описываемая патология развивается чаще – химических, физических и так далее;
укрепление иммунитета;
отказ от любых вредных привычек;
профилактика, своевременное выявление и адекватное лечение соматических болезней;
здоровый образ жизни – соблюдение правильного режима труда, отдыха, питания, сна, правильный рацион, занятия физкультурой.

Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме

Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме разный – он зависит от:

длительности заболевания;
количества возникших рецидивов.

Вероятность рецидивирования после радикального хирургического удаления описываемой опухоли достаточно высокая – она составляет в разных регионах от 10 до 60%. Повторное возникновение этого новообразования может наблюдаться и через 10 лет после его оперативного удаления (описаны случаи, что и позже). Поэтому ведение таких больных заключается в регулярном наблюдении за их состоянием в течение длительного времени – желательно пожизненно. Тактика наблюдения следующая:

в течение первых трех лет после хирургического вмешательства пациентов обследуют каждые 3-6 месяцев;
далее осмотр проводится один раз в год.

Если выявлены повторные рецидивы выбухающей дерматофибросаркомы, то обследование проводится чаще, так как повышается риск возникновения отдаленных метастазов.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

13,662 total views, 2 views today