Зернисто-клеточная карцинома почки: симптомы и лечение

Зернисто-клеточная карцинома почки – разновидность почечно-клеточного рака, на ее долю приходится 8-12 %. Синоним: гранулярно-клеточный рак.

Злокачественные новообразования почки составляют 2% от общего количества онкологической патологии, в год регистрируется около190 000 новых случаев.

Они встречаются во всех регионах мира, преимущественно, в экономически развитых странах.

В 2-3 раза чаще заболевание выявляют у мужчин.

В некоторых случаях зернисто-клеточный рак почки может быть полностью удален во время оперативного вмешательства, вместе с тем, гематогенное (через кровь) метастазирование встречается и на ранних стадиях.

Есть данные, что опухоль развивается на фоне нескольких наследственных, ассоциированных с неопроцессами, заболеваний и синдромов, в том числе при болезни фон Хиппеля-Линдау, но, в большинстве случаев, является спорадической.

Зернисто-клеточная карцинома почки – морфологический диагноз: гистологическое строение опухоли устанавливают специалисты с помощью микроскопии, но перед этим выполняются лабораторные и инструментальные исследования.


Оглавление: 
1. Факторы риска
2. Симптомы зернисто-клеточной карциномы почки
3. Патофизиология
4. Диагностические мероприятия
- Лабораторные тесты
- Дифференциальные диагнозы зернисто-клеточной карциномы почки
5. Лечение зернисто-клеточной карциномы почки
6. Прогноз

Факторы риска

Важные факторы риска:

  • Курение;
  • избыточная инсоляция (загар);
  • приобретенные кисты почек;
  • нефролитиаз;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • ожирение;
  • повышение артериального давления;
  • хронический гепатит С;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • контакт с канцерогенами: кадмий, асбест, нефть, трихлорэтилен;
  • лучевая и химиотерапия в анамнезе;
  • иммуносупрессия (ВИЧ, трансплантация органов, врожденные иммунные нарушения и пр.);
  • длительное использование при хронической боли аспирина или ацетаминофена.

Из генетических обусловленных предрасполагающих факторов рассматривают:

  • Синдром фон Хиппель-Линдау;
  • Наследственную папиллярную почечно-клеточную карциному (семейный папиллярный рак); 
  • Туберозный склероз; 
  • Наследственный лейомиоматоз и синдром почечного рака. 
Важно

Наследственные почечно-клеточные карциномы являются аутосомно-доминантными и имеют тенденцию развиваться в более раннем возрасте, чем спорадические опухоли почек. 

Симптомы зернисто-клеточной карциномы почки

Зернисто-клеточная карцинома бессимптомна на ранних стадиях.  Жалобы появляются, когда опухоль достигает больших размеров (обычно > 10 см) и/или при наличии метастазов.

Симптомы и признаки:

Обратите внимание

Классическая триада почечно-клеточной карциномы состоит из гематурии, боли в боку и осязаемого новообразования в почке. Только у 5-10% пациентов встречаются все компоненты триады, а у 25% присутствуют один или несколько атипичных симптомов, связанных с паранеопластическими синдромами и/или диссеминированным заболеванием.

Паранеопластические синдромы:

  • повышенное кровяное давление;
  • гиперкальциемия
  • полицитемия, лейкоцитоз; 
  • повышение уровня кортизола; 
  • синдром Штауффера:  печеночная дисфункция, характеризующаяся повышением ферментов, особенно щелочной фосфатазы и нарушениями свертывания крови;
  • лимбический энцефалит: потеря памяти, психоз, депрессия;
  • реактивный амилоидоз.

Симптомы локального распространения:

  • варикоцеле;
  • синдром Бадда-Киари (обструкция вен печени, вызывающая венозный застой): отек нижних конечностейасцит, печеночная дисфункция;
  • симптомы метастатического заболевания;
  • легочные метастазы: одышка, кровохарканье;
  • метастазы в кости: боль в костях, патологические переломы.

Патофизиология

Зернисто-клеточная карцинома – это опухоль, возникающая из паренхимы органа.

Распространение почечно-клеточной карциномы:

  • прорастание за пределы почечной капсулы →в лимфатические узлы → в парааортальные узлы;
  • рост в почечной вене и нижней полой вене;
  • метастатическое поражение легких и костей.

Признаки зернисто-клеточной карциномы при микроскопии:

  • полигональные клетки с широкой зернистой цитоплазмой,
  • различная степень атипии и полиморфизма;
  • участки кровоизлияния и опухолевого некроза.
Обратите внимание

Опухоль чаще имеет тенденцию к инвазии в почечную вену, что является отличительным признаком.

Диагностические мероприятия

  • Компьютерная томография — наиболее информативна компьютерная томография брюшной полости с контрастированием. На томограммах при опухоли почки визуализируются следующие изменения: неравномерность контуров почки и перерастянутые чашечки, новообразование с неравномерной плотности и кальцификация. КТ с контрастом при раке почки демонстрирует не только саму опухоль, но и ее отношение с окружающими структурами, в том числе, с сосудами, что позволяет диагностировать стадию. Так, при распространенном процессе можно увидеть увеличенные лимфатические узлы (метастазы в лимфоузлах).
  • МРТ – сопоставимое по диагностической ценности исследование, не несет лучевой нагрузки, доступность и стоимость несколько выше.
  • Экскреторная урография подразумевает введение радиофармпрепарата, диагностика позволяет дать оценку функции почек и убедиться в наличие контрлатеральной почки. На урограммах видны косвенные признаки опухоли.
  • Начальным тестом, позволяющим предположить диагноз, служит УЗИ почек: опухоль выглядит, как поражение с переменной эхогенностью. При распространенном процессе при ультразвуковой диагностике органов брюшной полости можно заподозрить метастатическое поражение печени.
  • При болях в костях, патологических переломах выполняют сканирование костей (динамическая сцинтиграфия костей скелета).
  • Изменения в легких при метастазировании покажет рентгенография и КТ органов грудной клетки.

Лабораторные тесты

  • анализ мочи: гематурия (часто первым признаком опухоли почки является безболевая тотальная гематурия – равномерное окрашивание кровью всех трех порций мочи, встречается в 50-60% случаев);
  • анализ крови: уровень гемоглобина может быть снижен, присутствует лейкоцитоз и ускоренная скорость оседания эритроцитов, гиперкальциемия;
  • АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза: повышение ферментов при продвинутых стадиях опухолевого процесса;
  • креатинин и мочевина: увеличение уровня свидетельствует в пользу присоединения хронической почечной недостаточности;
Важно

Чрескожная почечная биопсия обычно не рекомендуется, так как есть риск распространения опухолевого процесса.

Дифференциальные диагнозы зернисто-клеточной карциномы почки

Наиболее распространенной опухолью почек у детей является нефробластома (опухоль Вильмса).

Общая дифференциальная диагностика включают:

  • Почечно-клеточную карциному.
  • Переходно-клеточную/уротелиальную карциному (~ 8% опухолей почек). Гистологические особенности определяют  гистологи.
  • Вторичные метастазы в почку из других органов. Проводят общее обследование для поиска первичной опухоли.
  • Другие редкие первичные злокачественные опухоли: лимфомы, саркомы мягких тканей, карциноидные опухоли.
  • Абсцесс почки. Есть связь с травмой или выраженным воспалительным процессом.
  • Гранулематозную почечную болезнь (например, почечный туберкулез, ксантогранулематозный пиелонефрит). Выполняется ряд специальных диагностических тестов, при неоднозначных результатов иногда прибегают к нефробиопсии.
  • Кисты почек (поликистоз). На томограммах кисты почек оценивают с помощью классификации (Bosniak, Босниак), при всех подозрительных на опухоль новообразованиях применяют активную хирургическую тактику. Окончательный диагноз устанавливают после биопсии.
  • Доброкачественные новообразования: ангиомиолипому, онкоцитому.

Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почек, возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток и состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и зрелых жировых клеток. Средний возраст: 43 года, пол: ♀ > ♂ 4: 1 (в 4 раза чаще встречается у женщин).

Может быть связана со следующей патологией: туберозный склероз, спорадический лимфангиолейомиоматоз. Преимущественно бессимптомна, но большие ангиомиолипомы проявляют себя гематурией, забрюшинным кровоизлиянием, нарушением функции почек.

В отличие от злокачественного новообразования, контуры ангиомиолипомы гладкие, четкие, структура высокоэхогенная, опухоль часто располагается вблизи почечной капсулы.

При КТ: новообразование с  макроскопическими жировыми отложениями, без кальцификации.

Иногда выполняют чрескожную биопсию, если другие способы визуализации не убедительны.

Онкоцитома – доброкачественная эпителиальная опухоль, не ограничена почками и может развиваться в щитовидной и поджелудочной железах, гипофизе. Макроскопия: коричневая опухоль с центральным лучевым рубцом. Микроскопия: избыточное количество митохондрий, ацидофильная, гранулированная цитоплазма. Онкоцитомы не являются инвазивными, но могут трансформироваться в злокачественную опухоль почки.

Лечение зернисто-клеточной карциномы почки

Лечение выбора: хирургическая резекция опухоли с помощью открытой, роботизированной или  лапароскопической хирургии.

В зависимости от степени опухоли выполняются следующие хирургические вмешательства:

  • Стадия I: криоаблация, термическая абляция, парциальная нефрэктомия или простая нефрэктомия.
  • Стадия II-IV: радикальная нефрэктомия.

Пациентам, которым невозможно выполнить хирургическое вмешательство, следует контролировать рост опухоли, и их можно лечить паллиативно, для этого используют:

  • артериальную эмболию;
  • внешнюю лучевую терапию;
  • иммуномодуляцию и /или таргетнаю терапию;
  • интерферон-альфа-иммунотерпию;
  • рекомбинантные цитокины (интерлейкин 2);
  • ингибиторы тирозинкиназы (сорафениб, сунитиниб, пазопаниб).

Химиотерапия не применяется для пациентов с раком почки, потому что опухоль обладает высокой устойчивостью к химиопрепаратам с частотой ответа всего 15-30% . Это происходит потому, что опухолевые клетки экспрессируют MDR-1 (белок с множественной лекарственной устойчивостью-1).

Прогноз

Общий прогноз определяется анатомической степенью заболевания (стадией рака при постановке диагноза) и гистопатологией опухоли. Ранние стадии зернисто-клеточной карциномы с опухолевым ростом, ограниченным почкой, обычно имеют хороший прогноз при адекватном лечении.

Повышенная осведомленность и скрининговая ультразвуковая диагностика у пациентов с высокой группой риска привели к более раннему выявлению опухолей и улучшению прогноза при зернисто-клеточной карциноме почки.

Мишина Виктория, уролог, медицинский обозреватель

738 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (36 голос., средний: 4,53 из 5)
Загрузка...

Товары для здоровья iHerb (смотреть все)
Показать еще
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>