Зернисто-клеточная карцинома почки: симптомы и лечение
Злокачественные новообразования почки составляют 2% от общего количества онкологической патологии, в год регистрируется около190 000 новых случаев.
Они встречаются во всех регионах мира, преимущественно, в экономически развитых странах.
В 2-3 раза чаще заболевание выявляют у мужчин.
В некоторых случаях зернисто-клеточный рак почки может быть полностью удален во время оперативного вмешательства, вместе с тем, гематогенное (через кровь) метастазирование встречается и на ранних стадиях.
Есть данные, что опухоль развивается на фоне нескольких наследственных, ассоциированных с неопроцессами, заболеваний и синдромов, в том числе при болезни фон Хиппеля-Линдау, но, в большинстве случаев, является спорадической.
Зернисто-клеточная карцинома почки – морфологический диагноз: гистологическое строение опухоли устанавливают специалисты с помощью микроскопии, но перед этим выполняются лабораторные и инструментальные исследования.
Оглавление: 1. Факторы риска 2. Симптомы зернисто-клеточной карциномы почки 3. Патофизиология 4. Диагностические мероприятия - Лабораторные тесты - Дифференциальные диагнозы зернисто-клеточной карциномы почки 5. Лечение зернисто-клеточной карциномы почки 6. Прогноз
Факторы риска
Важные факторы риска:
- Курение;
- избыточная инсоляция (загар);
- приобретенные кисты почек;
- нефролитиаз;
- прием некоторых лекарственных средств;
- ожирение;
- повышение артериального давления;
- хронический гепатит С;
- серповидно-клеточная анемия;
- контакт с канцерогенами: кадмий, асбест, нефть, трихлорэтилен;
- лучевая и химиотерапия в анамнезе;
- иммуносупрессия (ВИЧ, трансплантация органов, врожденные иммунные нарушения и пр.);
- длительное использование при хронической боли аспирина или ацетаминофена.
Из генетических обусловленных предрасполагающих факторов рассматривают:
- Синдром фон Хиппель-Линдау;
- Наследственную папиллярную почечно-клеточную карциному (семейный папиллярный рак);
- Туберозный склероз;
- Наследственный лейомиоматоз и синдром почечного рака.
Наследственные почечно-клеточные карциномы являются аутосомно-доминантными и имеют тенденцию развиваться в более раннем возрасте, чем спорадические опухоли почек.
Симптомы зернисто-клеточной карциномы почки
Зернисто-клеточная карцинома бессимптомна на ранних стадиях. Жалобы появляются, когда опухоль достигает больших размеров (обычно > 10 см) и/или при наличии метастазов.
Симптомы и признаки:
- гематурия (микро или макро) – наиболее частый симптом;
- анемия: бледность, сонливость;
- боль в поясничной области;
- пальпация опухолевой массы;
- общие симптомы: потеря веса, усталость, ночная потливость, лихорадка.
Классическая триада почечно-клеточной карциномы состоит из гематурии, боли в боку и осязаемого новообразования в почке. Только у 5-10% пациентов встречаются все компоненты триады, а у 25% присутствуют один или несколько атипичных симптомов, связанных с паранеопластическими синдромами и/или диссеминированным заболеванием.
- повышенное кровяное давление;
- гиперкальциемия;
- полицитемия, лейкоцитоз;
- повышение уровня кортизола;
- синдром Штауффера: печеночная дисфункция, характеризующаяся повышением ферментов, особенно щелочной фосфатазы и нарушениями свертывания крови;
- лимбический энцефалит: потеря памяти, психоз, депрессия;
- реактивный амилоидоз.
Симптомы локального распространения:
- варикоцеле;
- синдром Бадда-Киари (обструкция вен печени, вызывающая венозный застой): отек нижних конечностей, асцит, печеночная дисфункция;
- симптомы метастатического заболевания;
- легочные метастазы: одышка, кровохарканье;
- метастазы в кости: боль в костях, патологические переломы.
Патофизиология
Зернисто-клеточная карцинома – это опухоль, возникающая из паренхимы органа.
Распространение почечно-клеточной карциномы:
- прорастание за пределы почечной капсулы →в лимфатические узлы → в парааортальные узлы;
- рост в почечной вене и нижней полой вене;
- метастатическое поражение легких и костей.
Признаки зернисто-клеточной карциномы при микроскопии:
- полигональные клетки с широкой зернистой цитоплазмой,
- различная степень атипии и полиморфизма;
- участки кровоизлияния и опухолевого некроза.
Опухоль чаще имеет тенденцию к инвазии в почечную вену, что является отличительным признаком.
Диагностические мероприятия
- Компьютерная томография — наиболее информативна компьютерная томография брюшной полости с контрастированием. На томограммах при опухоли почки визуализируются следующие изменения: неравномерность контуров почки и перерастянутые чашечки, новообразование с неравномерной плотности и кальцификация. КТ с контрастом при раке почки демонстрирует не только саму опухоль, но и ее отношение с окружающими структурами, в том числе, с сосудами, что позволяет диагностировать стадию. Так, при распространенном процессе можно увидеть увеличенные лимфатические узлы (метастазы в лимфоузлах).
- МРТ – сопоставимое по диагностической ценности исследование, не несет лучевой нагрузки, доступность и стоимость несколько выше.
- Экскреторная урография подразумевает введение радиофармпрепарата, диагностика позволяет дать оценку функции почек и убедиться в наличие контрлатеральной почки. На урограммах видны косвенные признаки опухоли.
- Начальным тестом, позволяющим предположить диагноз, служит УЗИ почек: опухоль выглядит, как поражение с переменной эхогенностью. При распространенном процессе при ультразвуковой диагностике органов брюшной полости можно заподозрить метастатическое поражение печени.
- При болях в костях, патологических переломах выполняют сканирование костей (динамическая сцинтиграфия костей скелета).
- Изменения в легких при метастазировании покажет рентгенография и КТ органов грудной клетки.
Лабораторные тесты
- анализ крови: уровень гемоглобина может быть снижен, присутствует лейкоцитоз и ускоренная скорость оседания эритроцитов, гиперкальциемия;
- АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза: повышение ферментов при продвинутых стадиях опухолевого процесса;
- креатинин и мочевина: увеличение уровня свидетельствует в пользу присоединения хронической почечной недостаточности;
Чрескожная почечная биопсия обычно не рекомендуется, так как есть риск распространения опухолевого процесса.
Дифференциальные диагнозы зернисто-клеточной карциномы почки
Наиболее распространенной опухолью почек у детей является нефробластома (опухоль Вильмса).
Общая дифференциальная диагностика включают:
- Почечно-клеточную карциному.
- Переходно-клеточную/уротелиальную карциному (~ 8% опухолей почек). Гистологические особенности определяют гистологи.
- Вторичные метастазы в почку из других органов. Проводят общее обследование для поиска первичной опухоли.
- Другие редкие первичные злокачественные опухоли: лимфомы, саркомы мягких тканей, карциноидные опухоли.
- Абсцесс почки. Есть связь с травмой или выраженным воспалительным процессом.
- Гранулематозную почечную болезнь (например, почечный туберкулез, ксантогранулематозный пиелонефрит). Выполняется ряд специальных диагностических тестов, при неоднозначных результатов иногда прибегают к нефробиопсии.
- Кисты почек (поликистоз). На томограммах кисты почек оценивают с помощью классификации (Bosniak, Босниак), при всех подозрительных на опухоль новообразованиях применяют активную хирургическую тактику. Окончательный диагноз устанавливают после биопсии.
- Доброкачественные новообразования: ангиомиолипому, онкоцитому.
Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почек, возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток и состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и зрелых жировых клеток. Средний возраст: 43 года, пол: ♀ > ♂ 4: 1 (в 4 раза чаще встречается у женщин).
Может быть связана со следующей патологией: туберозный склероз, спорадический лимфангиолейомиоматоз. Преимущественно бессимптомна, но большие ангиомиолипомы проявляют себя гематурией, забрюшинным кровоизлиянием, нарушением функции почек.
В отличие от злокачественного новообразования, контуры ангиомиолипомы гладкие, четкие, структура высокоэхогенная, опухоль часто располагается вблизи почечной капсулы.
При КТ: новообразование с макроскопическими жировыми отложениями, без кальцификации.
Иногда выполняют чрескожную биопсию, если другие способы визуализации не убедительны.
Онкоцитома – доброкачественная эпителиальная опухоль, не ограничена почками и может развиваться в щитовидной и поджелудочной железах, гипофизе. Макроскопия: коричневая опухоль с центральным лучевым рубцом. Микроскопия: избыточное количество митохондрий, ацидофильная, гранулированная цитоплазма. Онкоцитомы не являются инвазивными, но могут трансформироваться в злокачественную опухоль почки.
Лечение зернисто-клеточной карциномы почки
Лечение выбора: хирургическая резекция опухоли с помощью открытой, роботизированной или лапароскопической хирургии.
В зависимости от степени опухоли выполняются следующие хирургические вмешательства:
- Стадия I: криоаблация, термическая абляция, парциальная нефрэктомия или простая нефрэктомия.
- Стадия II-IV: радикальная нефрэктомия.
Пациентам, которым невозможно выполнить хирургическое вмешательство, следует контролировать рост опухоли, и их можно лечить паллиативно, для этого используют:
- артериальную эмболию;
- внешнюю лучевую терапию;
- иммуномодуляцию и /или таргетнаю терапию;
- интерферон-альфа-иммунотерпию;
- рекомбинантные цитокины (интерлейкин 2);
- ингибиторы тирозинкиназы (сорафениб, сунитиниб, пазопаниб).
Химиотерапия не применяется для пациентов с раком почки, потому что опухоль обладает высокой устойчивостью к химиопрепаратам с частотой ответа всего 15-30% . Это происходит потому, что опухолевые клетки экспрессируют MDR-1 (белок с множественной лекарственной устойчивостью-1).
Прогноз
Общий прогноз определяется анатомической степенью заболевания (стадией рака при постановке диагноза) и гистопатологией опухоли. Ранние стадии зернисто-клеточной карциномы с опухолевым ростом, ограниченным почкой, обычно имеют хороший прогноз при адекватном лечении.
Повышенная осведомленность и скрининговая ультразвуковая диагностика у пациентов с высокой группой риска привели к более раннему выявлению опухолей и улучшению прогноза при зернисто-клеточной карциноме почки.
Мишина Виктория, уролог, медицинский обозреватель
3,787 total views, 1 views today
(40 голос., средний: 4,53 из 5)
Загрузка...
