Желтуха новорожденных: причины, лечение и последствия
Почти у 70% новорожденных на первой неделе жизни врачи родильных домов диагностируют желтуху. Но в 90% случаев она является физиологической и лишь в 10% – патологической. Попробуем разобраться, что такое желтуха, почему она появляется у только что увидевшего свет малыша, как врачи диагностируют и лечат желтуху новорожденных (неонатальную желтуху).
Оглавление:
Желтуха: общая информация
Классификация неонатальных желтух
Причины патологических желтух у новорожденных
Принципы диагностики желтух у новорожденных
Желтуха новорожденных: последствия
Методы лечения желтух у новорожденных
ЖЕЛТУХА: ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Появляется она вследствие накопления желчного пигмента билирубина в крови (гипербилирубинемия), а затем и в тканях. Чем выше его уровень, тем интенсивней желтушное окрашивание. При этом зеленоватые и оливково-желтые оттенки слизистых и кожи говорят об увеличении концентрации прямого билирубина, а все оттенки от светло-лимонного до насыщенного шафранового – о возрастании количества непрямого билирубина.
Рекомендуем прочитать: Причины повышения билирубина в крови
Появляется желтуха постепенно: первыми прокрашиваются склеры и твердое небо (его слизистая оболочка), затем желтеет кожа, начиная с головы и заканчивая конечными фалангами пальцев на ногах и руках. Считается, что у доношенных новорожденных заметить желтушность кожи можно, если уровень билирубина в крови составляет 85 мкмоль/л и более, а у недоношенных ребенка – 120 мкмоль/л и более, так как подкожно-жировой слой у них менее выражен. В таблице указаны нормы билирубина у новорожденных, в том числе и у недоношенных.
КЛАССИФИКАЦИЯ НЕОНАТАЛЬНЫХ ЖЕЛТУХ
- Все желтухи периода новорожденности делятся на две группы:
- физиологическая желтуха новорожденных. Она составляет примерно 9/10 от общего числа диагностированных у младенцев желтух.
Физиологическая желтуха – это временное состояние, обусловленное незрелостью и функциональным несовершенством ферментных систем печени новорожденного. У плода часть образующегося билирубина, проникая через плаценту в материнский кровоток, выводится печенью матери. У родившегося малыша такой возможности нет. А своя печень у него не может сразу справиться с возросшей нагрузкой, поэтому билирубин начинает накапливаться в крови.
Физиологическая желтуха появляется с 3 по 5 день жизни и сохраняется не дольше 10 дней у доношенных малышей и не дольше двух недель у недоношенных. Общее состояние ребенка не нарушается. Количество непрямого билирубина при физиологической желтухе не превышает 200–222 мкмоль/л.
- патологические желтухи. Они составляют 1/10 от общего количества неонатальных желтух. Патологическая желтуха, независимо от механизма ее возникновения, всегда является симптомом заболевания.
- По результатам лабораторных исследований:
- желтухи с гипербилирубинемией за счет прямого билирубина;
- желтухи с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина.
- По происхождению:
- врожденные;
- приобретенные.
- По механизму повышения содержания в крови билирубина. Эту классификацию рассмотрим подробно, так как патологические желтухи, хоть и составляют лишь малую часть всех желтух у новорожденных, в большинстве своем являются признаком серьезного наследственного или приобретенного заболевания.
ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ
Рекомендуем прочитать: Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
Вспомним, что гипербилирубинемия – это увеличение по сравнению с нормой содержания в крови желчного пигмента билирубина. Метаболизм его в организме человека – это сложнейший процесс, состоящий из нескольких этапов (продукция билирубина, ряд биохимических превращений его и выведение из организма). Любой даже малейший сбой в работе этого биологического механизма приводит к повышению концентрации билирубина в сыворотке крови и к появлению желтухи. Далее мы разберем различные варианты таких «неполадок» в билирубиновом обмене и рассмотрим некоторые, возникающие из-за них заболевания.
Повышение продукции билирубина. Желтухи этого типа могут быть врожденными и приобретенными:
- врожденные:
- патология мембраны (оболочки) эритроцитов.
Заболевание начинается постепенно, прогрессирует медленно. Желтуха появляется иногда уже в периоде новорожденности, увеличиваются печень и селезенка, позже развивается анемия;
- дефицит эритроцитарных ферментов.
У новорожденных заболевание проявляется чаще на второй день жизни: появляется желтуха, темнеет моча;
- дефекты структуры и синтеза гемоглобина и гема.
В период новорожденности заболевание проявляется крайне редко, дает о себе знать обычно ближе ко второму полугодию жизни.
- приобретенные:
- кровоизлияния (кефалогематома или кровоизлияния во внутренние органы), при рассасывании которых продукты распада гемоглобина попадают в кровь, и появляется желтушка новорожденных;
- другие причины появления желтухи у новорожденного, среди которых полицитемия (увеличение содержания эритроцитов в крови), синдром заглоченной крови (развивается при попадании во время родов крови в желудочно-кишечный тракт малыша), лекарственный гемолиз, иммунопатологические болезни у матери и др.
Дефекты захвата, конъюгации и экскреции билирубина. Желтухи этого типа тоже могут быть врожденными и приобретенными:
- врожденные:
- синдром Жильбера, которым девочки страдают в 2–4 раза реже мальчиков. Из-за дефекта клеточной мембраны гепатоцитов нарушаются процессы транспорта и связывания билирубина. Часто в роддоме появившаяся такая желтуха, которая не вызывает тревоги, расценивается, как физиологическая желтушка новорожденных. И только в школьном или даже в юношеском возрасте диагностируется заболевание;
- синдромы Криглера–Найяра (тип I и тип II). В первом случае, когда в печени полностью отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза, ребенок желтеет в первые часы после рождения, в крови неуклонно растет уровень билирубина (до 700 мкмоль/л и более). Эффект от лечения отсутствует. В результате того, что непрямой билирубин откладывается в ядрах и нервных узлах головного мозга, развивается ядерная желтуха новорожденных, последствия которой – гибель ребенка на первом году жизни. Во втором случае активность этого фермента резко снижена (менее 10% от нормы), поэтому желтуха протекает не так тяжело. В первые дни жизни моча и кал светлые, но потом обретают нормальную окраску. Уровень билирубина у новорожденных обычно не превышает 380 мкмоль/л, реже развивается ядерная желтуха. На фоне постоянно проводимого лечения отмечается положительная динамика;
- синдром Люцея–Дрисколла, при котором в крови матери содержится вещество, снижающее активность фермента глюкуронилтрансферазы. Малыш желтеет в первые дни после рождения, концентрация билирубина может быть высокой, что грозит развитием ядерной желтухи новорожденных, последствия которой трагичны. Но при правильном лечении прогноз заболевания весьма благоприятный;
- синдром Дабина–Джонса – наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта выведения билирубина из клеток печени. Желтуха обычно выражена умеренно, слегка увеличена печень. Но в роддоме диагноз этого заболевания ставится редко;
- симптоматические желтухи при врожденном гипотиреозе, врожденной недостаточности ферментов, участвующих в обмене галактозы (галактоземия) или фруктозы (фруктоземия). При галактоземии стойкая желтуха появляется в первые сутки, увеличиваются печень и селезенка. Эти симптомы сочетаются с поносом, рвотой, отказом от еды. К концу периода новорожденности развивается печеночная недостаточность. Фруктоземия протекает более доброкачественно.
- приобретенные:
- желтуха от избытка гормонов в молоке матери имеет место у 0,5–2% новорожденных. Развивается из-за особенностей состава грудного молока: высокие концентрации прегнандиола и свободных жирных кислот, наличие фермента бета-глюкуронидазы, высокая активность липопротеиновой липазы. Все это приводит к нарушению конъюгации и в большей степени экскреции билирубина. Появившаяся на третий день желтуха достигает максимума к 6–14 дню и напоминает физиологическую желтуху новорожденных, но сохраняется намного дольше, иногда до двух месяцев. Концентрация билирубина в крови обычно не превышает 200–240 мкмоль/л. Если малыша отлучить от груди и перевести на смеси на 2–3 дня, уровень билирубина заметно снижается. Как правило, возобновление грудного вскармливания на 4–6 день не вызывает усиления желтухи;
- желтуха при дефиците гормонов в крови. Она появляется у ¾ малышей, страдающих гипотиреозом. Из-за недостаточности гормонов, продуцируемых щитовидной железой, нарушается созревание фермента глюкуронилтрансферазы, от чего страдает метаболизм билирубина. Желтуха длительная, появляется на 2–3 день жизни и держится иногда до 16–20 недель. Сочетается с вялостью, сухостью и «мраморностью» кожи, грубым голосом, малоподвижностью, отеками. При назначении гормонотерапии уровень желчного пигмента в крови с максимум 200–220 мкмоль/л снижается до нормы билирубина у новорожденных;
- неонатальные гепатиты: инфекционные (при токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции, листериозе и др.) и токсические (при сепсисе) гепатиты. Чаще протекают подостро, реже манифестируют остро. Малыш желтеет или сразу при рождении, или в течение первых 2–3 недель. Желтуха сохраняется от 2–3 недель до 2,5–3 месяцев. Моча становится темной, стул теряет окраску, увеличивается и уплотняется печень. Отмечаются вздутие живота, рвота, неврологические симптомы. Могут появиться кровоизлияния.
Механические или обструктивные желтухи:
- врожденные причины:
- пороки развития желчных путей с полной их закупоркой или сужением просвета. Нарушается отток желчи, билирубин проникает в кровь, в желчевыводящих путях начинается воспаление. Желтуха определяется с первых дней жизни, кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок, обесцвечивается кал, темнеет моча. Печень плотная, увеличена в размерах, на животе видны расширенные вены. При атрезии внепеченочных желчных протоков для предотвращения развития цирроза печени ребенку в 1,5–2 месяца показано хирургическое лечение;
- муковисцидоз и другие наследственные болезни, такие как гемохроматоз, болезнь Ниманна–Пика, синдром Цельвегера, болезнь Кароли и др. При муковисцидозе, к примеру, происходит закупорка желчных протоков густой слизью.
- приобретенные причины:
- гипоплазия или атрезия желчных протоков вследствие перинатального гепатита;
- синдром сгущения желчи, когда протоки закупориваются слизистыми пробками. Чаще развивается как осложнение желтухи с повышенной продукцией билирубина;
- другие причины: киста общего желчного протока, сдавление его опухолью, камни в протоках и др.
ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ: ПОСЛЕДСТВИЯ
Опасность желтухи в первую очередь заключается в высокой токсичности непрямого билирубина. Это вещество при определенной концентрации билирубина в крови (400 мкмоль/л – у доношенных, от 150 до 170 мкмоль/л – у недоношенных) проникает в головной мозг и, накапливаясь в некоторых его узлах и ядрах, разрушает нервные клетки. Это ядерная желтуха, которая чаще всего выступает осложнением ГБН.
Первыми признаками ядерной желтухи у новорожденного являются:
- слабое сосание, срыгивания и даже рвота;
- пониженный тонус мышц и частые зевания;
- слабые рефлексы и вялость.
Постепенно клиника нарастает: появляются остановки дыхания, неподвижность, отсутствие рефлексов сменяется спазмом мышц, выражена неврологическая симптоматика. После некоторого улучшения состояния малыша (в возрасте 3–4 недель) на 3–5 месяце жизни формируется тяжелая билирубиновая энцефалопатия: параличи, парезы, ухудшение слуха, задержка психомоторного развития и пр. Последствия ядерной желтухи могут стать причиной инвалидизации ребенка. По статистике из ста новорожденных с диагнозом ядерной желтухи два ребенка погибают.
Главная задача, стоящая перед врачами-неонатологами, – не допустить у ребенка с гипербилирубинемией развития ядерной желтухи. Без постоянного контроля уровня билирубина в крови сделать это очень сложно. Поэтому маме «желтенького» малыша не следует удивляться и тем более возмущаться, когда в палату не по одному разу в день приходят лаборанты и берут у ребенка кровь для исследований. Концентрация билирубина в крови – это еще и важнейший критерий выбора метода лечения желтухи.
Можно ли не лечить желтуху новорожденных? Можно только лишь в том случае, если уровень билирубина повышен совсем незначительно, и при этом не страдает общее самочувствие малыша, что в большинстве случаев бывает характерным для физиологической желтухи.
Но даже в этой ситуации ребенок постоянно наблюдается врачом роддома и участковым педиатром после выписки из роддома. А мама обязательно должна кормить малыша грудью, больше поить его водичкой и «ловить» солнечные дни для прогулок.
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛТУХ У НОВОРОЖДЕННЫХ
При желтухе новорожденных лечение врач подбирает индивидуально для каждого ребенка. Тактика зависит в первую очередь от выраженности гипербилирубинемии, от тяжести состояния малыша и от поставленного ему диагноза (ГБН, наследственное заболевание или др.).
Фототерапия
Первое, с чего начинают лечение желтухи, – это фототерапия. Фототерапия новорожденных – эффективный метод лечения, основанный на том, что в коже под действием света с длиной волны 440–460 нм токсическая форма непрямого билирубина превращается в нетоксические водорастворимые формы.
Чем меньше масса тела новорожденного, тем при меньшем содержании билирубина в крови начинают облучение. Так, малышам, весящим 2,5 кг и более, светолечение начинают при уровне билирубина 255–295 мкмоль/л, а детям с массой тела менее 1,5 кг – уже при 85–140 мкмоль/л.
Для проведения фототерапии новорожденных используют специальные лампы. Лампа для лечения желтухи может быть голубого, зеленого или синего цвета. Малыша обнаженным помещают в кувез, где он находится под лампой для лечения желтухи не мене 12 часов в сутки. При этом область половых желез и глаза защищают от воздействия лучей.
Длительность курса фототерапии определяется не часами или сутками, а результатами биохимического исследования крови. Как только концентрация билирубина в крови ребенка вернется к физиологической для его возраста норме, облучение отменяют.
Фототерапия не причиняет никакого вреда здоровью новорожденного. Но при условии, что проводится она в условиях медицинского учреждения, где врач определяет режим пребывания малыша под лампой, постоянно контролирует массу тела ребенка, отслеживает динамику гипербилирубинемии и других лабораторных показателей.
Когда же после выписки из роддома родители малыша занимаются самодеятельностью и, раздобыв лампу для фототерапии, начинают «лечить» желтуху сами, риск возникновения у ребенка перегревания и обезвоживания возрастает в разы! Будете рисковать? Или прекратите лениться и начнете ходить с малышом на процедуры в поликлинику?
Операция заменного переливания крови (ОЗПК)
- лабораторные – это уровень билирубина в пуповинной крови при рождении и его почасовой прирост на фоне фототерапии или без нее, концентрация гемоглобина и др;
- клинические – доказанная сенсибилизация у женщины и признаки тяжелой ГБН у ее малыша, появление у него симптомов интоксикации билирубином.
ОЗПК выполняют после проведения проб на совместимость через катетер, установленный в пупочную вену. Даже при идеально подобранном материале для операции и при соблюдении стерильности во время операции не исключены осложнения: нарушение работы сердца, воздушная эмболия, тромбоз, инфицирование, анафилактический шок и некоторые другие. Поэтому в течение трех часов после ОЗПК медперсонал не сводит глаз с ребенка.
Инфузионная терапия
Инфузионная терапия растворами глюкозы и натрия хлорида проводится для снятия интоксикации, ускорения связывания и выведения билирубина из организма ребенка. Если в крови у ребенка снижено содержание белка, применяют раствор альбумина.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение направлено на активацию процессов связывания билирубина в печени и на адсорбцию его в кишечнике.
Популярный лет 15 назад фенобарбитал, активирующий связывающую систему печени, сейчас не применяют в период новорожденности. Он начинает действовать только через 4–5 дней от начала приема, поэтому используется при затянувшихся желтухах. Вместо него назначают зиксорин.
Применяют карболен, агар-агар и холестирамин – адсорбенты, освобождающие от билирубина кишечник. Иногда дополняют их действие очистительными клизмами. Для стабилизации мембран клеток печени назначают АТФ и витамины, для поддержания жизнедеятельности гепатоцитов – рибоксин и эссенциале (гепатопротекторы). Для предотвращения развития геморрагического синдрома используют этамзилат, дицинон или адроксон.
Желчегонные препараты назначают и внутрь (магнезия, аллохол), и в форме электрофореза (магнезия) на правое подреберье.
Часто мамочки новорожденных «боятся» медикаментозной терапии, назначенной их «желтеньким» детям. Даже если лекарства и оказывают какое-то побочное действие на организм, вред от него ничтожно мал по сравнению с тем ударом, который может нанести малютке билирубиновая интоксикация. И по этому поводу беспокоиться не стоит.
Залужанская Елена Александровна, педиатр, медицинский обозреватель
27,777 total views, 18 views today
(180 голос., средний: 4,63 из 5)
Загрузка...
ogerevaCt: 
