Впервые болезнь Стилла была описана в конце 19 века, и на протяжении долгих лет рассматривалась как одна из разновидностей ювенильного ревматоидного артрита. К 70-м годам прошлого столетия накопилось множество сведений о возможности развития этой патологии у взрослых, хотя основную массу пациентов действительно составляют дети и подростки до 16 лет. Лечение находится в компетенции специалистов-ревматологов. Для терапии применяются, преимущественно, НПВС и препараты глюкокортикоидных гормонов, а средствам резерва – цитостатики. Дифференциальная диагностика проводится с использованием метода исключения.
Оглавление: 1. Причины 2. Симптомы болезни Стилла - Поражение суставов - Лихорадка - Кожные проявления - Проявления со стороны лимфоретикулярной системы - Поражение других органов - Лабораторные показатели - Данные дополнительных методов диагностики 3. Дифференциальная диагностика 4. Лечение болезни Стилла 5. Прогноз: выздоровление при болезни Стилла
Причины
Точные причины заболевания к настоящему моменту времени не установлены. Для болезни Стилла характерно резкое начало, позволяющее предположить инфекционную этиологию. Тем не менее, общий для всех случаев инфекционный агент к настоящему времени не выявлен.
Патогенные микроорганизмы, которые обнаруживались у разных пациентов:
- эшерихии;
- иерсинии (Yersinia enterocolitica);
- микоплазмы (Mycoplasma pneumonia);
- цитомегаловирус;
- вирус парагриппа.
По мнению ряда специалистов, имеет место семейная (генетически обусловленная) предрасположенность к заболеванию. Согласно генетической теории, возможна связь болезни Стилла с нарушениями в комплексе тканевой совместимости. Некоторые исследователи склонны причислять данную патологию к аутоиммунным.
Симптомы болезни Стилла
Ведущие симптомы болезни Стилла:
- суставной синдром;
- преходящие кожные высыпания;
- лихорадочная реакция (характерна «высокая» лихорадка);
- сердечно-легочные патологии;
- поражение лимфоретикулярной системы (лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия).
При лабораторном исследовании крови больного выявляется значительный лейкоцитоз с повышением уровня нейтрофильных гранулоцитов и повышение скорости оседания эритроцитов.
Обратите внимание: проявления болезни Стилла неспецифические, поэтому пациентам нередко ошибочно ставится диагноз «сепсис» и назначают длительные курсы антибиотиков.
Поражение суставов
Лихорадка
Температура поднимается до высоких цифр – 39°С и более, но она не держится постоянно как при большинстве инфекционных патологий. Достаточно типично однократное повышение в течение дня, как правило, ближе к вечеру. В некоторых случаях в течение суток фиксируются 2 температурных пика. Между ними температура возвращается к нормальным физиологическим значениям; параллельно улучшается самочувствие.
Важно: примерно у 1 из 5 больных гипертермия не исчезает, т. е. лихорадка держится постоянно.
Кожные проявления
Преходящие кожные высыпания появляются на пике лихорадки, и самопроизвольно исчезают по мере улучшения общего состояния. Чаще всего фиксируются папулы (небольшие плотные узелки) и макулы (пятна розового цвета). Преимущественная локализация сыпи – проксимальные отделы рук и ног и туловище; у некоторых пациентов кожные элементы определяются на лице. Примерно в 30% случаев они развиваются при сдавлении или травмах кожи (наблюдается т. н. феномен Кебнера). В отдельных случаях больные могут жаловаться на кожный зуд, но чаще неприятные ощущения отсутствуют. Сыпь нередко остается незамеченной; для того чтобы достоверно подтвердить ее наличие в ходе диагностики специалисту приходится прибегать к провоцирующему тепловому воздействию.
Атипичные кожные проявления:
- выпадение волос;
- петехии (точечные кровоизлияния);
- узловатая эритема.
Проявления со стороны лимфоретикулярной системы
При болезни Стилла страдают лимфоретикулярные органы. Почти у 70% пациентов диагностируется лимфоаденопатия; в 50% случаев увеличиваются шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность, а при пальпации определяется умеренно-плотная консистенция.
Важно: спаянность лимфоузлов с окружающими тканями требует дополнительного исследования для исключения онкологического заболевания.
В редких случаях (при атипичном течении) возможно некротическое поражение лимфоузлов.
У многих больных выявляется гепатоспленомегалия – значительное увеличение печени и селезенки.
Поражение других органов
Возможно развитие воспаления сердечной мышцы; не исключена также тампонада сердца.
Важно: 2/3 пациентов предъявляют жалобы на постоянное жжение в горле. Этот симптом появляется в самом начале заболевания. При болезни Стилла возможно тяжелое поражение органов зрения – осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы или же иридоциклит.
Лабораторные показатели
Постановка диагноза «болезнь Стилла» представляет определенные затруднения; она в большинстве случаев требует продолжительного наблюдения больного и исключения прочих патологий, имеющих схожие клинические проявления. Огромное значение имеет изучение лабораторных данных.
Изменения в анализах крови:
- значительный нейтрофильный лейкоцитоз;
- повышение СОЭ (свыше 50 мм/час);
- наличие «белков острой фазы» (ферритин, С-реактивный);
- повышение активности ферментов печени.
Обратите внимание: результат бактериального посева крови – отрицательный, что позволяет исключить сепсис. Антинуклеарный и ревматоидный фактор не выявляются, несмотря на симптоматику, присущую ряду системных воспалительных заболеваний.
Данные дополнительных методов диагностики
В ходе пункции сустава получают синовиальную жидкость с признаками воспалительной реакции; бактерии в ней не обнаруживаются.
Дифференциальная диагностика
Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.
Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.
Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:
системные васкулиты; - артриты (ревматоидный и псориатический);
- гранулематозный гепатит;
- лимфома;
- саркоидоз;
- туберкулез;
- дерматомиозит;
- эндокардит инфекционного генеза.
Лечение болезни Стилла
При наличии патологических изменений со стороны сердца и респираторной системы показаны глюкокортикоиды – Дексаметазон или Преднизолон.
Если болезнь Стилла принимает хроническое течение, то для снижения дозы гормонов назначается цитостатик Метотрексат, представляющий собой структурный аналог фолиевой кислоты. Резервным цитостатическим средством, назначаемым в тяжелых случаях, является Циклофосфамид.
Если патология не поддается лечению согласно стандартной схеме, могут применяться иммунодепрессант Инфликсимаб и мощный иммуномодулятор Этанерцепт.
Прогноз: выздоровление при болезни Стилла
Возможными исходами болезни Стилла могут быть спонтанное выздоровление. Оно наступает примерно у 30% пациентов в течение 6-9 мес. от появления первых симптомов. Нередко заболевание переходит в хроническую или рецидивирующую форму.
При рецидивирующей форме, как правило, отмечается единичное обострение; реже фиксируются повторные атаки.
Тяжелее всего протекает хроническая форма; она характеризуется выраженной симптоматикой полиартрита со значительным ограничением амплитуды движений в пораженных суставах.
Если патология развивается у взрослых, пятилетний прогноз выживаемости – 90-95%, что сопоставимо с таковым при системной красной волчанке. Причинами летального исхода могут стать нарушения свертываемости крови, респираторный дистресс-синдром, амилоидоз или вторичные бактериальные инфекции (в т. ч. туберкулез легких).
Совинская Елена, медицинский обозреватель
11,805 total views, 1 views today