В большинстве случаев хилоторакс наступает из-за повреждения грудного лимфатического протока.
Оглавление: 1. Причины 2. Развитие болезни 3. Симптомы хилоторакса 4. Нюансы диагностики 5. Дополнительные методы исследования 6. Лечение хилоторакса 7. Профилактика 8. Прогноз
Причины
Выявлено множество причин попадания хилуса в пространство между плевральными листками. Всех их можно разделить на 2 большие группы:
- врожденные;
- приобретенные.
Врожденные аномалии в общей статистике причин хилоторакса встречаются довольно редко. С другой стороны они являются главной причиной появления хилезного выпота в плевральной полости у новорожденных, что может вызвать у детей дыхательную недостаточность разной степени выраженности.
Основные врожденные причины поступления хилуса в плевральную полость следующие:
- атрезия грудного лимфатического протока – недоразвитие формирующегося протока во время внутриутробного развития или заращение его просвета на конечных этапах формирования;
- родовая травма, во время которой была нарушена целостность крупных лимфатических протоков и их основных ветвей;
- плевропротоковая фистула – патологический ход (канал), который образовался между плевральной полостью и грудным лимфатическим протоком из-за сбоя в развитии тканей.
Приобретенных причин возникновения хилоторакса существенно больше. Их в свою очередь тоже разделяют на группы:
- травматические;
- хирургические;
- онкологические;
- неопухолевые;
- туберкулезные;
- смешанные.
К травматическим причинам излития хилуса в плевральную полость относят такие патологические состояния, как:
- закрытая травма грудной клетки;
- проникающие ранения грудной клетки (рубленые, колотые, резаные).
Хирургические причины – факторы повреждения грудного лимфатического протока при различных врачебных инвазивных (с проникновением в ткани) манипуляциях. Это может случиться как по причине технических ошибок во время врачебных манипуляций, так и вследствие технических трудностей из-за анатомической специфики грудной клетки пациента.
Самые распространенные хирургические причины повреждения грудного лимфатического протока с излитием хилуса в плевральную полость – это:
удаление шейных лимфоузлов; - радикальные вмешательства при новообразованиях шеи и грудной клетки;
- перевязка боталлова протока (сообщения между легочной и спинной артерией, которое образуется во время внутриутробного развития и должно зарасти до момента рождения ребенка, в случае же незаращения считается врожденным пороком);
- хирургическая коррекция коарктации аорты (сужения этого сосуда в каком-то месте);
- оперативное лечение аневризм аорты (мешковидного выпячивания ее стенки);
- операции на поводу опухолей средостения (комплекса органов, которые находятся между обеими легкими);
- хирургические вмешательства на пищеводе.
При ряде других вмешательств повреждение грудного лимфатического протока с излитием хилуса в плевральную полость наблюдается реже, но о таком риске нужно помнить. Это следующие манипуляции:
- пункция подключичной вены (врачебный прокол вены с целью введения медицинских препаратов);
- операции на органах брюшной полости;
- рассечение в поясничном отделе симпатических нервов (нервных веток вегетативной нервной системы, которая отвечает за работу внутренних органов);
- диагностические процедуры (например, люмбальная артериография – введение контрастного вещества в артерии поясничного отдела);
- катетеризация левых отделов сердца (проникновение в их полости катетером).
Новообразования становятся причиной хилоторакса в том случае, когда они прорастают в грудной проток, тем самым разрушая его. В первую очередь это следующие опухоли:
- лимфома Ходжкина – злокачественное новообразование лимфатической ткани;
- рак легкого;
- хронический лимфолейкоз – образование и накапливание измененных лимфоцитов в костном мозге, лимфатических узлах, печенке и селезенке.
Роль хронического лимфолейкоза в возникновении хилоторакса двойная:
- забитые атипичными лимфоцитами лимфатические узлы давят извне на грудной лимфатический проток, изменяя нормальный ток лимфы, из-за чего она начинает просачиваться в плевральную полость;
- поток измененных лимфоцитов изнутри забивает грудной лимфатический проток с последующим выпотеванием лимфы между плевральными листками.
Неопухолевые причины сдавливания или закупорки грудного лимфатического протока – это:
- кисты средостения;
- аневризма грудного отдела аорты;
- клубок гельминтов, проникших внутрь протока;
- закупорка тромбом левой подключичной вены, который распространяется и на грудной лимфатический проток з-за анатомической близости вены.
Туберкулез тоже играет двойную роль в поражении грудного протока:
- поражает соседние к протоку органы и структуры, которые начинают давить на него. В основном это увеличенные лимфоузлы бронхов (туберкулезный бронхоаденит), натечный абсцесс (скопление гноя, вылившегося в ткани из основного гнойного туберкулезного очага), туберкулезный спондилит (поражение позвонков);
- поражает сам грудной проток (туберкулезное воспаление стенки протока или язвенный процесс в ней из-за внедрения возбудителя).
Развитие болезни
Из-за дефекта в грудном протоке хилус выливается сначала в средостение, структуры которого какое-то время не позволяют хилусу проникать дальше – образуется так называемая хилома. Так как хилус продолжает выливаться через дефект протока, хилома увеличивается в размерах и давит в одном месте на плевральный листок. В какой-то момент плевра не выдерживает натиска и прорывается, хилус устремляется в плевральную полость.
Процесс от момента повреждения грудного протока и до прорыва хилуса в плевральную полость может длиться среднем от 3 до 5 дней.
В случае, если патологическое отверстие в грудном протоке было прикрыто тканями, истечение хилуса может прекратиться на некоторое время, а потом возобновиться. Описаны случаи, когда с момента повреждения грудного лимфатического протока до прорыва хилуса в плевральную полость проходило несколько лет.
Вылившись в плевральную полость, хилус в первые сутки практически не влияет на листки плевры, но потом начинает пропитывать окружающие ткани. Плевра отекает и теряет эластичность. В нижних отделах плевральной полости скапливаются сгустки хилуса, на которые выпадает фибрин.
Если дефект протока не закрыт, хилус беспрестанно выливается из него и накапливается в плевральной полости, вызывая:
- сдавливание ткани легких;
- давление на органы средостения и в результате этого – их смещение;
- перегиб полых вен.
Особенно большое значение имеет то, что хилус жидкий и в виде сгустков давит на ткань легких, которая из-за этого теряет свою упругость и эластичность, как следствие – нормальную способность расправляться (наблюдается так называемая ригидность легкого – неподатливость). В такое легкое воздух поступает с большими затруднениями. Неподатливость усугубляют еще фибринозные отложения – поэтому даже после того, как излившийся хилус удалили, способность легкого расправляться остается на низком уровне.
Поступление хилуса в плевральную полость чревато не только нарастающим хилотораксом – это еще и потеря самого хилуса, который содержит питательные вещества. В нормальном состоянии из грудного протока в венозные сосуды за сутки сбрасывается до 3 литров хилуса, в котором содержится до 70-75% жира, поступающего с пищей за этот период времени. При больших потерях хилуса организм не может возобновить его нормальное количество – как следствие, наступает истощение пациента, так как с хилусом теряются:
- белки;
- жиры;
- электролиты (соли);
- микроэлементы.
Также в хилусе содержится большое количество клеток иммунной системы:
- лимфоцитов;
- эозинофилов.
Их потеря приводит к серьезным нарушениям со стороны естественного иммунитета.
Симптомы хилоторакса
При хилотораксе нарушения со стороны органов дыхания имеют механический и метаболический характер:
- в плевральной полости скапливается хилезная жидкость, из-за чего в какой-то момент наступает сдавливание легких и смещение органов средостения. Как следствие, развивается дыхательная недостаточность, которая, в свою очередь, влечет за собой нарушения тока крови;
- наблюдается потеря питательных веществ, на которые богат хилус.
В основном жалобы у пациентов возникают при существенной потере хилуса и его значительном скоплении в плевральной полости – зачастую через 7-10 дней от момента излития хилуса в плевральную полость.
Симптомы, которые наблюдаются при хилотораксе, следующие:
- постоянная одышка;
- субъективное чувство нехватки воздуха;
- учащение сердцебиения и снижение артериального давления.
Если хилоторакс длительное время не диагностирован, и излитие хилуса продолжается, могут наступить общее истощение организма, так как он теряет с хилусом питательные вещества. Больные жалуются на:
- общую слабость;
- снижение работоспособности;
- потерю веса;
- постоянное чувство голода;
- ломкость ногтей и волос.
По течению хилоторакс бывает:
- острый;
- подострый;
- хронический.
Первые две разновидности встречаются при остро возникшем существенном повреждении грудного лимфатического протока – это случается при закрытой травме грудной клетки или проникающих ранениях.
Хронический хилоторакс может развиться при незначительном, но постоянном поступлении хилуса в плевральную полость или же в том случае, если хилезной жидкости выливается много, но всасывающие способности плевральных листков развиты хорошо, и резких нарушений (в частности, сдавливания легкого) не наблюдается.
Хроническое течение чаще всего развивается при заболеваниях органов грудной клетки, которые провоцируют разрушение стенки грудного протока.
Нюансы диагностики
Диагноз ставится комплексно – на основании жалоб, данных осмотра больного и результатов дополнительных методов исследования (инструментальных и лабораторных).
При осмотре вид таких пациентов будет характерным:
даже визуально, без взвешивания, можно констатировать, что они исхудали; - кожные покровы и видимые слизистые оболочки – бледные, а при затянувшемся сдавливании легкого – синюшные (нередко наблюдается акроцианоз, то есть, синюшность выступающих частей тела – кончиков пальцев и носа);
- отмечаются признаки обезвоживания – в первую очередь, сухость кожных покровов и слизистых, а также повышенное шелушение кожи;
- пораженная половина грудной клетки отстает в акте дыхания, ее межреберные промежутки могут быть расширены и выпячены;
- пациенты стараются лежать на пораженной стороне – благодаря такому положению хилус меньше давит на легкое, дыхание в некоторой мере облегчается.
У больных будет ослаблено дыхание со стороны поражения, что отмечается при выслушивании легких фонендоскопом.
Если был поврежден верхний фрагмент грудного потока, который находится, выше 5 грудного позвонка, это приведет к левостороннему хилотораксу, если ниже 5 позвонка – к правостороннему. Такое развитие состояния объясняется нюансами расположения протока в грудной клетке.
По выраженности признаков косвенно можно заподозрить и приблизительную локализацию повреждения: при левостороннем хилотораксе (а значит, повреждении участка ниже 5 грудного позвонка) симптоматика будет менее яркой, чем при правостороннем. Такой нюанс объясняется тем, что левый купол диафрагмы более мобильный, чем правый, и больше смещается вниз, благодаря чему для хилуса, который стекает вниз, остается больше запаса пространства, и он не давит на легкие и органы средостения.
Дополнительные методы исследования
Для подтверждения хилоторакса используют такие инструментальные методы исследования, как:
- рентгеноскопия и –графия органов грудной клетки – можно выявить признаки жидкости в плевральной полости с пораженной стороны;
- УЗИ плевральных полостей и органов грудной клетки – метод подтвердит наличие жидкости между листками плевры и поможет установить причину нарушения целостности грудного протока (например, кисты средостения или аневризму грудного отдела аорты);
- компьютерная томография органов грудной клетки – ее возможности те же, что УЗИ, но результаты более точные;
- лимфография, или лимфангиография – это рентгенологическое исследование грудного протока после введения в него контрастных веществ. Точность метода – более 80%. Благодаря данному исследованию можно определить точную локализацию повреждения грудного протока, а также заблаговременно уточнить анатомические особенности протока перед планируемой операцией на нем;
- плевральная пункция – во время нее из плевральной полости отсасывают типичную хилезную жидкость, которая похожа на молоко, а при кратковременном отстаивании делится на два слоя – верхний (белого цвета с розовым оттенком, густой по консистенции) и нижний (также бело-розовый, но жидкий).
Для диагностики хилоторакса применяют следующие лабораторные методы исследования:
- микроскопическое исследование жидкости, полученной методом плевральной пункции;
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови.
Так хилезная жидкость имеет характерный вид, и ее можно «опознать» визуально, микроскопическое исследование выполняется не для подтверждения того, что во время плевральной пункции извлекли именно хилус, а для уточнения его состава. Это поможет выяснить больше подробностей заболевания (например, благодаря определению в хилезной жидкости опухолевых клеток). В среднестатистическом хилусе без дополнительных примесей содержится до 10% белка, до 6-7% — жира, также в нем определяются лимфоциты и эпителиальные клетки, которые отшелушились с плевральных листков.
При общем анализе крови будет выявлена лимфопения – снижение количества лимфоцитов из-за их потери вместе с излившимся в плевральную полость хилусом.
При биохимическом анализе крови обнаруживается уменьшение количества жиров и белков в плазме (опять таки из-за потерь вместе с излившимся хилусом).
Лечение хилоторакса
Хилоторакс лечат методами:
- неинвазивными (без инструментального внедрения в ткани);
- инвазивными (с инструментальным внедрением в ткани).
Неинвазивные методы – это в большинстве случаев терапия заболеваний, которые спровоцировали повреждение грудного протока, а также медикаментозная терапия при истощении:
- лучевая и химиотерапия опухолей;
- внутривенное капельное вливание электролитов, белковых препаратов и жировых эмульсий;
- витаминотерапия – как алиментарным путем (употребление продуктов, богатых на витамины), так и введением витаминных комплексов внутримышечно.
Инвазивные методы лечения хилоторакса – это:
- плевральные пункции;
- дренирование плевральной полости;
- хирургическое лечение.
Во время плевральной пункции также в плевральную полость вводят склеозирующие вещества, которые способствуют ее зарастанию – таким образом предотвращаются рецидивы хилоторакса (например, при опухолях). Для склерозирования могут использовать тальк, биоклей и другие медицинские препараты.
К хирургическому лечению прибегают в том случае, если есть признаки продолжающегося излития хилуса в плевральную полость, а консервативная терапия не дает ожидаемых лечебных результатов. Во время операции грудной проток перевязывают выше и ниже поврежденного участка. Такая манипуляция возможна без каких-либо последствий, так как в организме развиваются обходные пути оттока лимфы (так называемые коллатерали).
Профилактика
При травматических ранениях органов грудной клетки необходимо проводить тщательную их ревизию, так как незначительное ранение стенки грудного протока может быть незамеченным, а в последующем оно спровоцирует незначительное, но постоянное излитие хилуса в плевральную полость, что приведет к возникновению хилоторакса.
Развитие хилоторакса вследствие врожденных причин можно предупредить, если обследовать ребенка на ранних этапах, сразу же после его рождения – даже в тех случаях, если клиническая симптоматика не наблюдается.
Прогноз
На данный момент прогноз при хилотораксе благоприятный – но в случае своевременной диагностики и оперативно проведенного лечения.
В ряде случаев возможны рецидивы хилоторакса (в частности, при онкологических заболеваниях).
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант
18,718 total views, 3 views today