Нередко пациенты называют данную патологию раком печени. С принципиальной точки зрения медицины это не верно: любая разновидность рака – опухоль, развивающаяся из эпителиальных (выстилающих) клеток, а саркома – злокачественное образование, растущее из ткани, которая в большинстве случаев составляет основу органа и «держит» на себе его рабочую ткань.
Оглавление: 1. Общие данные 2. Причины 3. Разновидности и развитие болезни 4. Симптомы саркомы печени 5. Осложнения 6. Диагностика 7. Лечение саркомы печени 8. Профилактика 9. Прогноз
Общие данные
Саркома печени в сравнении с другими злокачественными новообразованиями организма протекает неблагоприятно – даже своевременные лечебные мероприятия не дают ожидаемого стойкого результата. Нередко болезнь возникает на фоне других патологий печени, что усугубляет ее разрушительное действие.
Заболевание относится к довольно редким патологиям как организма в целом, так печени в частности. Диагностируют его в 5% случаев всех злокачественных опухолей. При этом в списке причин смертей от онкозаболеваний саркома печени долгое время уверенно занимает второе место.
Патологию относят к условно выделенной группе заболеваний молодого возраста – в абсолютном большинстве случаев болезнь диагностируется у мужчин и женщин в возрастной категории 20-40 лет, а после этого возрастного рубежа практически не встречается.
По своему происхождению саркома печени бывает:
- первичная;
- вторичная.
Вторичная саркома печени встречается более часто. Образуется она из метастатических клеток – занесенных оком крови клеток злокачественных опухолей, которые могут локализоваться в организме где угодно. Из-за особенностей кровоснабжения печени (она выступает своеобразным коллектором – пропускает через себя кровь со всего организма) теоретически любое злокачественное новообразование любых органов и тканей может привести к развитию саркомы этого органа.
Метастазирование – процесс непрогнозированный, и вторичная саркома печени может проявляться как одним-единственным, так и несколькими единичными или множественными узлами, разбросанными по всей печени. Бывает так, что множественные метастатические узлы полностью изменяют форму и контуры органа.
Причины
Как и при других злокачественных образованиях (в частности, печени), точные причины возникновения, а также прогрессирования саркомы печени неизвестны. К слову, это создает одну из помех для успешного лечения патологии: медики не знают, на какой фактор следует воздействовать – посему саркома печени продолжает процветать как медицинское явление и уносить человеческие жизни.
В то же время наблюдательным путем выделен целый ряд факторов, которые способствуют возникновению и прогрессированию саркомы печени. Наиболее значимые это:
- генетическая предрасположенность в роду, семейный анамнез (если в семье уже была обнаружена саркома печени, следует ожидать с большой степенью вероятности, что заболевание поразит кого-то в следующем поколении или через поколение);
- одномоментное воздействие больших или хроническое воздействие средних (чаще) или малых (реже) доз радиационного обучения;
химическая агрессия. Печень это довольно чувствительный орган, и в качестве химического онкопровоцирующего агрессора может выступить целый ряд веществ. Это могут быть представители некоторых групп медицинских препаратов, токсины микроорганизмов, производственные яды (к слову, не обязательно, дабы они попали в печень алиментарным путем, то есть, через желудочно-кишечный тракт – провоцирующим фактором может быть их вдыхание или проникновение через кожу и слизистые оболочки) и так далее; - онкогенные вирусы;
- сбой в нервно-гуморальной регуляции печени. Чаще всего он возникает из-за эндокринологических болезней и заболеваний центральной/вегетативной нервной системы;
- нарушение со стороны лимфатической системы, обеспечивающей транспортировку «шлака», образовавшегося в процессе жизнедеятельности организма;
- погрешности в работе кровеносной системы (как дополнительный фактор, усиливающий действие других причин возникновения саркомы печени);
- пагубные привычки – злоупотребление алкоголем, курение, прием наркотических препаратов (как через рот, так и инъекционных);
- ранее перенесенные вирусные, бактериальные и паразитарные болезни печени (вирусный гепатит, эхинококкоз, лямблиоз). Некоторые медики оспаривают их как причину саркомы печени;
- инородные тела печени и желчевыводящих протоков (самый примитивный путь развития саркомы – это когда она начинает «обрастать» инородное тело);
- оперативные вмешательства – на печени и системе желчеотведения в частности и других органах желудочно-кишечного тракта в целом;
- долгое время не заживающие и массивные травматические повреждения печеночной паренхимы и желчевыводящих путей. Они могут возникать при постоянной травматизации во время тяжелого физического труда, одномоментной травматизации печени, полученной во время несчастного случая или занятий силовыми видами спорта (бокс, восточные единоборства, регби и так далее).
Перечисленные факторы характеризуются наибольшей агрессией, если они воздействуют на молодые клетки печени – спровоцировать изменения в функционировании гепатоцитов (клеток печени), которые только-только развиваются, намного проще. Этим объясняется более высокая заболеваемость на саркому печени в молодом возрасте, нежели в преклонном.
Разновидности и развитие болезни
Саркома печени может наблюдаться в разных вариантах – это:
ангиосаркома – с поражением сосудистой стенки; - лейомиосаркома – с поражением мышечных массивов;
- фибросаркома – прорастание саркомой паренхимы печени;
- в более редких случаях – злокачественная фиброзная гистиоцитома. Это злокачественное новообразование в виде узла с нечеткими краями и мелкими (иногда точечными) кровоизлияниями.
Саркома печени, образующаяся в результате метастатической «транспортировки» опухолевых клеток из других органов и тканей, в преобладающем большинстве случаев возникает как результат сарком:
- других участков желудочно-кишечного тракта (чаще всего – толстого кишечника или желудка);
- матки.
Ангисаркома это самая неблагоприятная разновидность саркоматозного поражения печени. Она:
- быстро растет;
- метастазирует во многие органы, и не только желудочно-кишечного тракта – в первую очередь, в надпочечники (чаще – с двух сторон, гораздо реже – с одной стороны), ткани селезенки, лимфатические узлы (как региональные, так и отдаленные), костные структуры, легочную ткань;
- приводит к смерти больного в довольно короткие сроки, невзирая на своевременные диагностику и назначенное лечение.
Средняя продолжительность жизни больного при ангиосаркоме – не более полгода с момента возникновения этого заболевания. Описаны случаи, когда больной «сгорал» за 2 месяца, но также имеются наблюдения, когда пациенты жили после верификации диагноза до 1-1,5 лет. Более доброкачественное (или правильнее сказать – менее злокачественное) течение имеет ее разновидность, в развитие которой вовлекаются эпителиальные клетки.
При всей общей неблагоприятности процесса больного с таким диагнозом можно спасти, пересадив печень – но для ожидаемого результата операцию следует выполнять, если не наблюдается метастатических передвижений опухолевых клеток.
Как отдельные варианты также выделяют:
- эмбриональную саркому – начинает развиваться во время внутриутробного развития плода;
- рабдомиосаркому – происходит из скелетной мускулатуры.
Обе эти разновидности саркомы встречаются в детском возрасте. Их оперативное лечение дает хорошие результаты.
Саркома печени относится к опухолям, которые со временем увеличиваются в размерах. Этот процесс приводит к сдавливанию паренхимы печени, соседних тканей, кровеносных сосудов и желчных протоков. Если из-за такого сдавливания уменьшается просвет портальной вены, то возникает асцит (накапливание свободной жидкости в брюшной полости).
Симптомы саркомы печени
Признаки саркомы печени не являются специфическими – такие же признаки могут наблюдаться и при других видах злокачественного поражения печени.
Клиническая картина развивается постепенно. Выраженность симптоматики характерна для последних стадий заболевания.
Симптомы при саркоме печени бывают:
- ранние в виде диспептических расстройств (симптоматики, сигнализирующей о расстройстве пищеварения);
- поздние, манифестирующиеся нарастанием диспептических проявлений и ухудшением общего состояния организма.
Ранние (диспчепкие) признаки саркомы печени – это:
- тошнота. На ранних стадиях заболевания она зачастую бывает спорадической (возникает время от времени), при прогрессировании заболевания приступы тошнота наблюдаются все чаще;
- рвота – может сопровождать рвоту уже с первых недель болезни, в ряде случаев присоединяется только при ее существенном прогрессировании;
- болезненные ощущения под правым ребром или в верхней половине живота. Сначала они выражаются в виде чувства дискомфорта или тяжести в данной локализации. По мере прогрессирования саркомы интенсивность и длительность болевых приступов возрастает, на поздних этапах они становятся постоянными и купируются только с помощью обезболивающих препаратов.
Поздние признаки саркомы печени, помимо диспептических явлений, следующие:
- сильные боли в животе – сначала в области проекции печенки, дальше по всему верхнему этажу брюшной полости, затем по всему животу;
- динамичное ухудшение общего состояния пациента;
нарастающая слабость, которая вначале проявляется при нагрузке, а в более поздних стадиях заболевания может проявляться и в состоянии покоя; - резкое снижение работоспособности – не только физической, но умственной;
- повышение потоотделения;
- отсутствие аппетита вплоть до отказа принимать пищу;
- резкое похудение (потеря массы тела может составлять 10-20 кг и больше) – объясняется тем, что клетки саркомы характеризуются высоким уровнем метаболизма (обмена веществ) и для своей жизнедеятельности требуют постоянного пополнения энергетических ресурсов;
- повышение температуры тела.
Нередко саркоме печени (как и, впрочем, другим заболеваниям этого органа) предшествует цирротическое поражениеркомы печениние! я при саркоме печенидаже те,кто сомневался, но бы увидела. привлекательной? этого органа. Зачастую оно проявляется выраженной симптоматикой, поэтому на ее фоне симптомы саркомы могут теряться. В данном случае раннее выявление саркомы печени возможно, если пациент находится на диспансерном учете под динамическим наблюдением гастроэнтеролога.
Осложнения
Зачастую саркома печени осложняется такими состояниями, как:
- некроз и распад одного или нескольких опухолевых узлов;
- присоединение бактериальной инфекции;
- перитонит;
- прорастание опухоли в соседние органы;
- разъедание опухолью стенки кровеносных сосудов и, как следствие, кровотечение в брюшную полость;
- кровоизлияние в соседние органы;
- метастазирование (занос клеток саркомы в другие органы и ткани организма);
- портальная гипертензия (повышение давления) в системе воротной вены, как следствие – асцит;
- на более поздних этапах – сердечная недостаточность как результат портальной гипертензии.
Диагностика
Для диагностики саркомы печени используют такие физикальные методы обследования, как:
- осмотр;
- пальпация (прощупывание) живота;
- аускультация (выслушивание фонендоскопом) живота.
При осмотре такого больного определяются:
- бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, на более поздних этапах- желтушность кожи и склер;
- снижение влажности языка, постоянно наблюдающийся белый, позже – желтый налет на нем;
- «западание» глаз (за счет дистрофии тканей и темных кругов кожи вокруг глаз);
- очень заметное исхудание пациента, на поздних стадиях – истощение (про такого человека говорят: «Кости обтянуты кожей»);
- если саркома развивается в виде прогрессирующих множественных узлов, то визуально может наблюдаться выпирание печени из-под правой реберной дуги;
- если саркома печени усложнилась асцитом, то в стоячем положении наблюдается круглый напряженный, обвисший в нижних отделах живот, в лежачем – распластанный, как у лягушки.
Данные пальпации живота такого пациента:
- болезненность в правом подреберье;
- плотная консистенция паренхимы печени;
- печеночный край печени выступает из-под правой реберной дуги;
- при поражении органа множественными узлами прощупывается неоднородность, узловатость печени.
Данные аускультации:
- при возникшем асците возможно ослабление перистальтических шумов кишечника.
Немаловажное значение имеют инструментальные методы исследования, которые помогут выявить патологию еще до возникновения клинических признаков. Применяют такие методы, как:
- обзорная рентгеноскопия и –графия органов брюшной полости – во время этого исследования определяют изменение размеров, формы и контуров печени;
ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих протоков (УЗИ) – помогает оценить печеночную структуру; - компьютерная томография (КТ) – позволяет оценить структуру печени на разных компьютерных срезах;
- магниторезонансная томография (МРТ) – имеет те же возможности, то и КТ, но более углубленные;
- мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) – с ее помощью получают точную информацию о размерах, местонахождении и структуре опухоли, а также понимание о степени воздействия саркомы печени на окружающие ткани;
- эндоскопическое обследование с выполнением биопсии печени – через небольшое отверстие в брюшную полость вводят эндоскоп со встроенной оптикой, эндоскопист видит печень непосредственно и имеет возможность оценить ее контуры, форму, размер, поверхность.
Биохимические методы, применяемые в диагностике саркомы печени, это:
общий анализ крови – будут наблюдаться признаки анемии (снижение количества эритроцитов и гемоглобина) и увеличение количества лейкоцитов; - биохимический анализ крови – с его помощью фиксируют уменьшение общего количества белка и его фракций, при сдавливании желчевыводящих протоков увеличение количества билирубина;
- анализ крови на специфические маркеры печени – с его помощью определяют вещества, которые образуются при возникновении саркомы печени и сигнализирую о ее развитии;
- гистологический анализ биоптата печени – при этом исследовании выявляют атипичные клетки, характерные для саркомы печени.
Лечение
Саркома печени – болезнь, сложно поддающаяся лечению. Оно направлено на:
- замедление развития онкологического процесса;
- уменьшение размеров саркомы;
- предупреждение возникновения осложнений саркомы;
- улучшение состояния пациентов;
- продление их жизни.
Оптимальным и дающим самые лучшие результаты при саркоме печени является лечение с комбинацией трех методов:
- хирургической операции;
- химиотерапии;
- лучевой терапии.
Лучевая терапия и химиотерапия при отсутствии хирургического лечения не приводят к стойкой ремиссии (затиханию процесса), но замедляют рост новообразования и помогают продлить жизнь пациентам.
Операция оправдана в том случае, если саркома печени представлена одним опухолевым узлом (максимум двумя) – в этом случае выполняется резекция печени (удаление ее фрагмента вместе с опухолевым узлом). Операция зависит от локализации новообразования в печени – если оно вырастает:
- в левой доле, то ее полностью высекают;
- в области правой трети, то он тоже подлежит иссечению;
- в области средней трети, то радикальное иссечение невозможно из-за риска повредить жизненно важные артерии и вены – ткани;
- при диффузном (распространяющемся на весь объем печени) поражении хирургическое вмешательство технически невозможно.
Также важна поддерживающая терапия, которая способна уменьшить страдания больного:
- режим, подобранный согласно состояния больного (от легкого активного до постельного);
- полноценное во всех смыслах питание;
- при необходимости – обезболивающие;
- витаминотерапия;
- инфузионная внутривенная капельная терапия. Проводится с целью уменьшения опухолевой интоксикации (вводят солевые растворы, плазму крови и так далее), восполнения белковых потерь (вводят белковые фракции) и тому подобное.
Профилактика
Профилактических методов, которые гарантировали бы предупреждение заболевания на саркому печени, нет. Но следует придерживаться тех предписаний, которые способны уменьшить риски заболевания. В первую очередь это:
профилактика болезней печени, которые могут спровоцировать возникновение и рост саркомы – а именно цирроза (особенно алкогольного), различных видов гепатита, травматического поражения печени и так далее; - отказ от вредных привычек;
- ответственное отношение к приему медицинских препаратов;
- избегание химических, радиационных, токсических агрессоров.
С целью ранней диагностики болезни важны профилактические медицинские осмотры, особенно людей, трудящихся на вредном производстве.
Прогноз
Прогноз при саркоме печени неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных с момента появления первой симптоматики составляет в среднем до 6 месяцев. Своевременное выявление патологии и грамотное лечение помогают хоть немного улучшить качество отрезка жизни, который предстоит прожить пациентам.
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант
7,689 total views, 3 views today