Вегетирующая пузырчатка: симптомы и лечение

Вегетирующая пузырчатка – это хроническое дерматологическое поражение из группы пузырных патологий, при котором после вскрытия пузыря на дне эрозии образуются мелкие разрастания (вегетации). Патология является аутоиммунным заболеванием – тем, при котором организм вырабатывает антитела на собственные клетки (в данном случае – эпидермиса).

Особенностью вегетирующей пузырчатки является возникновение пузырей в кожных складках, а также в области естественных отверстий организма.

Диагностика этого заболевания проводится на основании жалоб больного, данных осмотра и результатов дополнительных методов исследования. Терапия – консервативная: применяются глюкортикостероидные и цитостатические препараты. Прогноз плохой.

Оглавление: 
1. Общие данные
2. Причины вегетирующей пузырчатки
3. Симптомы вегетирующей пузырчатки
4. Диагностика
5. Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки 
6. Осложнения
7. Лечение вегетирующей пузырчатки
8. Профилактика 
9. Прогноз

Общие данные

Вегетирующая пузырчатка – один из типов истинной пузырчатки, которая по своей патологической сути является дерматозом (невоспалительным дегенеративно-дистрофическим поражением кожи).

Болезнь характеризуется затяжным течением.

Заболеваемость вегетирующей пузырчаткой – средняя среди всех пузырчаток. На случаи ее диагностирования приходится около 1-1,5% от всех дерматологических патологий. Наряду с другими пузырчатками заболевание упоминается во врачебных фолиантах на протяжении последних, как минимум, 5-6 столетий, а было детально описано и систематизировано только в конце 18 века – наряду с бразильской и листовидной пузырчаткой. И только в 30-х годах прошлого века методы диагностики были развиты до той степени, что помогли изучить морфологию изменений, возникающих при вегетирующей пузырчатке, и понять ее суть. Считается, что она развивается из-за формирования так называемых атипичных акантолитических клеток кожи – тех, которые утратили межклеточные связи в виде мостиков.

Как и другие виды пузырчатки, вегетирующая форма поражает с одинаковой частотой практически все категории населения – младенцев, детей, подростков, взрослых трудоспособных людей и пожилых. Представители мужского и женского пола заболевают с приблизительно одинаковой частотой.

Причины вегетирующей пузырчатки

Непосредственные причины появления пузырчатки не установлены – это касается и ее вегетирующей разновидности. Изучены факторы, которые способствуют развитию этого заболевания. Но их нельзя назвать непосредственными причинами появления данной болезни, так как в одних случаях вегетирующая пузырчатка развивалась на фоне этих факторов, в других при их выраженном воздействии не выявлялось даже малейших признаков описываемого заболевания.

В качестве способствующих факторов описаны:

вирусные инфекции;
нарушение иммунитета;
аутоиммунные реакции;
возрастные изменения кожи;
отягощенная наследственность;
дерматиты;
дерматозы;
физическое воздействие;
химическое воздействие.

Считается, что вирусы, внедрившись в клетки кожи, нарушают их метаболизм и тем самым запускают механизм развития патологии.

Тем не менее, до сих пор не установлено, какие вирусные возбудители на это способны. Имеются некоторые аргументы в пользу того, что вирусы являются не просто способствующим фактором развития описываемой патологии, но и ее непосредственной причиной. Так, есть сведения про хорошие результаты вакцинации, но позитивный опыт на данный момент пока что ограничен опытами над животными. Также замечено, что при присоединении вирусной инфекции описываемая патология прогрессировала быстрее и тяжелее поддавалась лечению.

Обратите внимание

У 60-70% пациентов с диагностированной вегетирующей пузырчаткой были выявлены нарушения иммунной системы различного характера. Это дает право заподозрить иммунную несостоятельность в качестве непосредственной причины развития этого заболевания. Причем, случаи вегетирующей пузырчатки выявлялись одинаково часто на фоне как врожденных, так и приобретенных иммунодефицитов.

Вегетирующие разрастания были более выраженными и лечились хуже при наличии аутоиммунных патологий.

Это случалось чаще на фоне вирусной инфекции. Объяснения данного явления следующие. Вирусы способны задерживаться в межклеточном пространстве. Организм начинает выработку антител, чтобы обезвредить вирусного возбудителя и одновременно теряет способность различать свои и чужеродные структуры – иммунные нарушения плавно перетекают в аутоиммунные. Развиваются следующие процессы:

антитела атакуют не только вирусные антигены, но и нормальные клетки собственной кожи, внедряются в ее межклеточное вещество и разрушают связи между клетками;
из-за этого фрагменты кожи отслаиваются, образуются пузыри.

Возрастные изменения кожи играют большую роль в развитии описываемого заболевания. В целом инволютивные процессы являются вариантом нормы. Но обратное развитие тканей может пойти не по физиологическому пути развития, а с нарушением отдельных звеньев. Такие механизмы достаточно сложные и могут отличаться друг от друга по типу нарушения тканевого метаболизма. Но в конечном итоге они все заканчиваются появлением пузырей, а далее – вегетирующими разрастаниями на дне эрозий, возникших после разрушения стенок пузыря.

Обратите внимание

Инволютивный фактор играет роль в развитии вегетирующей пузырчатки у людей старшего возраста, развитие же данной патологии у детей его наличием объяснить нельзя. Выдвинута теория, что ткани в силу каких-то сбоев могут преждевременно стареть, из-за чего описываемое заболевание развивается в детском возрасте.

Диагностированы случаи семейных форм вегетирующей пузырчатки – это означает, что одновременно заболевало несколько членов одной семьи. Причиной считают генетический сбой – нарушение структуры генов, которые отвечают за нормальное состояние кожи. Некоторые клиницисты отрицают генетическую природу вегетирующей пузырчатки. Они считают, что патология возникала одновременно у нескольких членов семьи из-за того, что они проживали в одинаковых условиях и подвергались воздействию схожих патогенных факторов, которые способствуют развитию вегетирующей пузырчатки.

Описываемая патология чаще развивалась у пациентов с ранее перенесенными заболеваниями кожи. В основном это были:

дерматиты – воспалительное поражение кожных пороков;
дерматозы – ее дегенеративно-дистрофическое нарушение.

Объяснение простое: после указанных патологий оставались изменения тканей кожи на клеточном уровне, которые способствовали разрушению межклеточных связей (именно из-за него формируются пузыри при данном заболевании).

Физические и химические факторы воздействия являются одними из классических, которые способствуют развитию кожной патологии в целом и вегетирующей пузырчатки в частности.

Из физических факторов появлению описываемого заболевания чаще всего способствуют пониженная температура и чрезмерное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей, из химических – любые соединения с агрессивными свойствами (те, которые используются в быту, на производстве, в сельском хозяйстве и так далее).

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Признаками вегетирующей пузырчатки являются:

пузыри;
эрозии;
разрастания на дне эрозий.

Характеристики пузырей следующие:

по характеру возникновения – появляются внезапно;
по локализации – на слизистой оболочке рта, в кожных складках (между ягодицами, в подмышечных впадинах и паховой области, под молочными железами, а также за ушами), вокруг пупка, у естественных отверстий (в частности, рта и ануса) в месте перехода слизистой в кожные покровы;
по размеру – от 0,3 см в диаметре и больше;
по внутреннему содержимому – с серозно-геморрагической жидкостью внутри;
по характеру оболочки – дряблые, поэтому долго не «живут» и вскрываются.

На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии со следующими особенностями:

по динамике – их площадь увеличивается в размерах;
по взаимоотношению друг с другом – могут сливаться между собой;
по размеру – при слиянии формируется патологический очаг размером до 10-15 см в диаметре;
по характеру отделяемого – со зловонным гнилостным запахом;
по субъективным ощущениям – сопровождаются болями и чувством жжения. Такие ощущения могут быть настолько интенсивными, что пациент уменьшает двигательную активность, чтобы избежать болевых ощущений.

На дне эрозий практически сразу появляются характерные вегетации (разрастания), которые и дали название данному заболеванию. Их особенности следующие:

по времени появления – через 4-7 дней после нарушения целостности пузыря;
по характеру – папилломатозные (в виде коротких выростов);
по цвету – ярко-красные.

Также могут развиваться симптомы, которые указывают на нарушение общего состояния человека. Они не являются специфическими (то есть, способны появиться и при других патологиях), но наличие характерных пузырей, эрозий и разрастаний свидетельствует о развитии именно вегетирующей пузырчатки, а значит, о том, что именно по ее причине возникла общая симптоматика. Это следующие признаки:

гипертермия (повышение температуры тела). Как правило, достигает 37,4-37,7 градусов по Цельсию, но может быть и больше;
выраженная слабость;
разбитость;
ухудшение трудоспособности – как физической, так и умственной;
ухудшение аппетита, возможное полное его отсутствие.

Далее клиническая картина развивается в зависимости от того, было ли начато лечение. При его отсутствии эрозии и вегетации прогрессируют, развивается выраженная кахексия. Если назначена эффективная терапия, то разрастания становятся плоскими, высыхают и могут отпасть, эрозии заживают с образованием пигментных пятен.

Диагностика

Диагноз вегетирующей пузырчатки ставят, учитывая жалобы больного, анамнез (историю) заболевания, данные осмотра. Разрастания после вскрытия пузырей являются достаточно характерными, чтобы по ним поставить диагноз. Но пациент может обратиться за помощью в разный период болезни с разными проявлениями, поэтому для постановки точного диагноза, а также в сложных случаях и для дифференциальной диагностики могут потребоваться дополнительные методы исследования.

Во время физикального обследования определяется следующее:

при осмотре – в зависимости от стадии болезни визуализируются пузыри, эрозии с папилломатозными разрастаниями на дне или пигментация;
при пальпации (прощупывании) – определяется положительный симптом Никольского (при небольшом надавливании на кожу со смещением наблюдается отслойка эпидермиса – поверхностного слоя кожи). Но он довольно специфический в отличие от такового симптома при других видах пузырчатки: при вегетирующей форме болезни выявляется только вблизи очага поражения, а на здоровых участках кожных покровов его можно определить только при генерализации (широком распространении) патологии. При пальпации тканей вокруг очагов поражения пациент указывает на болезненность.

Инструментальные методы диагностики, которые применяются в диагностике данного заболевания, это:

осмотр кожных покровов с лупой – она понадобится для оценки дна эрозий с выросшими на нем вегетациями;
осмотр с помощью лампы Вуда – позволяет выявить границы между здоровыми и измененными тканями;
биопсия – проводят забор тканей вегетаций с последующим изучением под микроскопом.

Из лабораторных методов обследования применяются:

общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ может свидетельствовать про развитие воспаления из-за инфицирования эрозий;
бактериоскопическое исследование – под микроскопом изучают мазки-отпечатки с эрозивных поверхностей, при присоединении инфекции в них идентифицируют возбудителя;
бактериологическое исследование – делают посев содержимого эрозий на специальные питательные среды, ожидают, когда появятся колонии, по ним выявляют возбудителя. Метод также применяется для определения чувствительности инфекционного агента к антибактериальным препаратам – это важно для последующих врачебных назначений;
гистологическое исследование кожи – биоптат изучают под микроскопом на предмет тканевого строения, выявляют полости, щели и горизонтальные трещины в поверхностных слоях кожи;
реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) – позволяет определить аутоиммунный характер патологии.

Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки

Дифференциальную (отличительную) диагностику вегетирующей пузырчатки проводят с такими болезнями и патологическими состояниями, как:

вульгарная пузырчатка – аутоиммунное хроническое поражение кожи с формированием пузырей, а после их вскрытия – с образованием ярко-розовых эрозий, тяготеющих к сливанию;
бразильская пузырчатка – патология с образованием типичных пузырей, которая встречается в некоторых регионах Южной Америки;
себорейная пузырчатка – особая форма пемфигоида, при которой одновременно выявляются признаки вульгарной пузырчатки, себорейного дерматита (усиленного выделения кожного сала, изменений его характеристик и воспаления кожи) и эритематозного варианта системной красной волчанки (аутоиммунного поражения соединительной ткани). Симптомами являются покраснение участков кожи лица, образование на них плотных корок и себорейные очаги на волосистой части головы;
листовидная пузырчатка – патология, при которой формируются ненапряженные пузыри с их последующим вскрытием и повторным появлением таких же пузырей на том же месте;
универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока – воспалительное поражение кожи с образованием в ней лимфом (злокачественных опухолей);
буллезный пемфигоид Левара – хронический аутоиммунный дерматоз кожи, который развивается в основном у лиц старшего возраста и при котором формируются напряженные пузыри на коже рук, ног и живота;
токсический эпидермальный некролиз Лайелла – тяжелая болезнь аллергического происхождения, при которой появляются характерные буллезные высыпания по всему кожному покрову, а общее состояние пациента существенно ухудшается.

Осложнения

Основные осложнения, которые сопровождают вегетирующую пузырчатку, это:

развитие инфекционных процессов при попадании возбудителя на эрозии, образовавшиеся при вскрытии пузырей;
кахексия (истощение).

Из инфекционных патологий чаще всего возникают:

пиодермия – гнойничковое поражение поверхностных слоев кожи;
абсцесс – ограниченное гнойное полостное образование;
флегмона – разлитое гнойное поражение мягких тканей в области разрушившихся пузырей;
сепсис – вторичное осложнение, заключающееся в распространении инфекционного агента с током крови и/или лимфы по всему организму и формировании вторичных инфекционных очагов.

Кахексия развивается на фоне инфекционных осложнений описываемой патологии при отсутствии лечения.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Данное заболевание, как и другие виды пузырчатки, характеризуется тем, что плохо поддается терапии. Полного излечения не происходит, цель назначений – уменьшить проявления заболевания, предупредить распространение патологического процесса на здоровые участки кожи, профилактировать развитие осложнений.

Терапия вегетирующей пузырчатки бывает:

общая;
местная.

В основе общего лечения – следующие назначения:

диетическое питание;
медикаментозная терапия;
местное лечение.

Важным является высококалорийное питание больного, при этом рацион составляют продукты, которые легко усваиваются. Ограничивается употребление поваренной соли.

Назначениями медикаментозного лечения являются:

гормональные препараты;
цитостатики;
антибактериальные средства – они необходимы для предупреждения инфекционных осложнений.

Из глюкокортикостероидов назначаются преднизолон, метипреднизолон, дексаметазон, триамцинолон. Лечение начинают с их высоких доз – это помогает за короткое время достичь хорошего терапевтического результата: проявления пузырчатки уменьшаются, общее состояние пациентов значительно улучшается. Если наступил эффект от лечения, то дозы снижают, но полностью гормонотерапию не прекращают, иначе симптоматика возобновляется. По этой причине гормонотерапию продолжают даже в том случае, если она привела к развитию осложнений – дозы препаратов корректируют. Данные нюансы следует учитывать, если гормональное лечение вегетирующей пузырчатки назначается пациентам с рядом соматических патологий – таких, как:

сахарный диабет – нарушение обмена углеводов на фоне нехватки гормона инсулина;
гипертоническая болезнь – стойкое регулярное повышение артериального давления;
хроническая почечная недостаточность – хроническое нарушение почечных функций.

Цитостатические препараты применяются в случае тяжелого течения вегетирующей пузырчатки – это азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Для местного лечения используют:

анилиновые красители;
аэрозоли – гормональные и антибактериальные;
мази, изготовленные на основании глюкокортикостероидов;
теплые ванны.

Если образуются обширные эрозии, то назначения такие же, как и при инфицированных ранах – это:

обработка антисептическими препаратами;
накладывание стерильной повязки;
ультрафиолетовое облучение раневой поверхности.

Профилактика

Непосредственные причины возникновения вегетирующей пузырчатки на данный момент остаются неизвестными, поэтому методы специфической профилактики не разработаны. Для уменьшения риска развития этой патологии рекомендуется следующее:

профилактика, диагностика и лечение вирусной инфекции;
предупреждение развития иммунных и аутоиммунных заболеваний, а если они уже возникли – их своевременное выявление и адекватная терапия;
правильный уход за кожей на протяжении всей жизни, чтобы предотвратить патологические возрастные нарушения, которые могут способствовать развитию вегетирующей пузырчатки;
профилактика дерматитов и дерматозов, при их наличии – своевременная диагностика, грамотное лечение;
избегание воздействия на кожу любых агрессивных факторов – физических и химических;
регулярное прохождение профилактических осмотров у дерматолога даже при отсутствии каких-либо жалоб;
отказ от вредных привычек, здоровый образ жизни в целом.

Прогноз

Прогноз при вегетирующей пузырчатке, как и при других формах этой болезни, в целом неблагоприятный. Патология склонна к дальнейшему распространению – присоединяются инфекционные осложнения, развивается кахексия, и больные погибают. Если лечение назначено, заболевание может оказаться резистентным к нему (проявлять нечувствительность).

Прогноз помогает улучшить гормональная терапия – она ослабляет признаки патологии, предупреждает развитие осложнений. Но из-за длительного лечения глюкокортикостероидными препаратами возникают побочные явления – эндокринные сбои, патологии желудочно-кишечного тракта, сосудистые заболевания и неврологические сбои. Такие нарушения ухудшают прогноз – особенно у пациентов с уже имеющимися соматическими заболеваниями.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

6,345 total views, 1 views today