Как правило, выбухающая дерматофибросаркома растет на коже туловища либо верхнего плечевого пояса. На начальной стадии является плотным пятном коричневатой, красноватой либо фиолетовой окраски, нередко с синюшным оттенком. Но в течение нескольких лет (а то и десятилетий) превращается в опухолевидное образование характерного узловатого вида, которое выступает над поверхностью кожи.
Диагноз ставят на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра и данных дополнительных методов исследования. Лечение – хирургическое: опухоль удаляют.
Оглавление: 1. Общие данные 2. Причины и развитие патологии 3. Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы 4. Диагностика 5. Дифференциальная диагностика 6. Осложнения 7. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы 8. Профилактика 9. Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме
Общие данные
Выбухающая дерматофибросаркома – это соединительнотканная опухоль кожи, встречаемость которой ниже, чем других опухолей кожных покровов и других новообразований, сформировавшихся из соединительной ткани. Как самостоятельное заболевание впервые была описана относительно недавно – в 1924 году.
Выбухающая дерматофибросаркома считается опухолью средней степени злокачественности, так как она:
- растет в течение нескольких лет (иногда – десятилетий);
- не является склонной к метастазированию. Метастазы, как правило, появляются только после многократного повторного возникновения (рецидивов);
- в подлежащие ткани внедряется (врастает), но постепенно, нередко очень медленно. Пациенты старшего возраста с таким новообразованием могут умереть своей физиологической смертью, пока оно приведет к каким-то критичным последствиям.
Это одна из немногих злокачественных опухолей, которые чаще выявляются у детей, людей молодого и среднего возраста. На заболеваемость в детском возрасте выпадает около 10% всех случаев диагностированной выбухающей дерматофибросаркомы.
Данные про преимущественное поражение представителей одного или другого пола противоречивы: согласно одним, патология с одинаковой частотой выявляется у мужчин и у женщин, согласно других, женщины болеют в 2-4 раза реже, чем мужчины.
Пациентов с выбухающей дерматофибросаркомой лечат совместно онкологи и дерматологи.
Заболевание имеет ряд других названий – это бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана и рецидивирующая дерматофибромиома.
Причины и развитие патологии
Точные причины развития описываемого заболевания на данный момент не известны. Имеется несколько теорий происхождения выбухающей дерматофибросаркомы:
- сосудистая;
- фибробластическая;
- травматическая;
- генетическая.
Последователи фибробластической теории идут по самому простому пути: они утверждают, что в основе развития выбухающей дерматофибросаркоме лежит патология фибробластов – клеток соединительной ткани организма. Фибробласты синтезируют внеклеточный матрикс – вещество, в котором находятся остальные клетки и которое позволяет им держаться кучно. При этом фибробласты вырабатывают предшественников тех белков, которые составляют основу кожи – коллагена и эластина, а также мукополисахариды (важный элемент матрикса). Согласно фибробластической теории, фибробласты под влиянием различных патогенных факторов плохо справляются со своей функцией, поэтому состав матрикса меняется – образуется опухоль.
Генетическая теория указывает на наследование заболевания из поколения в поколение. Так, выявлено, что в семьях, где есть больной с такой патологией, шансы у других ее членов заболеть выбухающей дерматофибросаркомой в несколько раз выше, чем в здоровых семьях.
Ни одна теория окончательно не дает ответ на вопрос, что является причиной развития выбухающей дематофибросаркомы.
Выявлены факторы, на фоне которых описываемая патология развивается чаще – они бывают:
- физические;
- химические;
- эндокринные;
- иммунные;
- вредные привычки;
- соматические.
Физические факторы, которые способствуют развитию выбухающей дерматофибросаркомы, те же, которые способствуют формированию других злокачественных опухолей – а именно:
- механические;
- термические;
- радиационные.
Механическими факторами являются:
- травмы кожи;
- действия медицинского характера.
Такими травмами являются раны – ушибленные, укушенные, рваные, резаные, огнестрельные.
Медицинская травматизация кожи, способная спровоцировать развитие описываемой патологии, наблюдается при выполнении манипуляций:
- диагностических. К ним относится биопсия – забор участков кожи для лабораторного изучения под микроскопом;
- лечебных. Чаще всего это удаление уже существующих мелких опухолей.
Радиоактивное излучение кожи, способное спровоцировать развитие выбухающей дерматофибросаркомы, наблюдается:
- при медицинском обследовании с использованием рентгенологической аппаратуры;
- при лучевой терапии, назначенной ликвидации других злокачественных новообразований;
- как следствие контакта кожи с радиоактивными веществами или оборудованием, который не был связан с медицинскими действиями.
В последнем случае это наблюдается:
- из-за особенностей трудовой занятости;
- при несанкционированном доступе к радиоактивным веществам или оборудованию;
- при случайном доступе к ним.
Химическими факторами, способствующими образованию и прогрессированию выбухающей дерматофибросаркомы, являются онкогенные вещества – те, которые способны запустить онкопроцесс. Чаще всего это:
- винилхлорид;
- тетрахлорэтан;
- толуол;
- формальдегид;
- лаки и краски для ремонта
и ряд других.
Выбухающая дерматофибросаркома чаще развивается на фоне:
- сахарного диабета – нарушения углеводного обмена из-за нехватки инсулина;
- гипотиреоза – недостаточного синтеза гормонов щитовидной железы;
- гипертиреоза – их чрезмерной выработки.
Каким образом ухудшение иммунитета способствует развитию выбухающей дерматофибросаркомы? Организм тратит ресурсы для уничтожения инфекционного агента, поэтому не корректирует в полной мере формирование опухолей.
Вредные привычки – это извечные факторы-провокаторы развития злокачественных новообразований. К ним относятся курение, употребление алкоголя и наркотических веществ. Никотин считается одним из самых опасных онкогенов, известных медицине. Помимо непосредственного онкогенного действия, никотин влияет негативным образом на сосуды – приводит к их сужению, из-за этого кровоснабжение тканей ухудшается, их питание страдает, в результате чего нарушаются процессы восстановления тканей.
Соматические заболевания способствуют развитию хондробластомы по той причине, что они истощают общие ресурсы организма – поэтому новообразования (в данном случае выбухающая дерматофибросаркома) возникают чаще и прогрессируют быстрее.
Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы
Чаще всего описываемое заболевание диагностируется в возрасте 20-40 лет. Оно может формироваться на кожных покровах всех участков тела. Но чаще всего страдают:
- спина;
- живот;
- грудь;
- проксимальные отделы верхних конечностей (те, которые находятся ближе к плечевому суставу);
- шея;
- волосистая часть головы.
Нижние конечности и дистальные отделы рук поражаются достаточно редко.
На начальных стадиях развития выбухающая дерматофибросаркома растет в виде бляшки, которая сформирована из нескольких узелков. Также она может быть похожа на липому или рубец. Как правило, это одиночное новообразование. У ряда пациентов выявляется несколько узлов, расположенных друг неподалеку от друга. Они склонны к слиянию – при этом образуется один большой узел.
Характеристики опухоли на начальных стадиях следующие:
- по размерам – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Выбухающую дерматофибросаркому диагностируют в первый раз чаще всего тогда, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров;
- по характеру поверхности – «приплюснутая», слегка бугристая;
- по цвету – коричневатая, красноватая, фиолетовая, нередко с синюшным оттенком.
Далее в процессе прогрессирования бляшка медленно растет и в течение нескольких лет (а иногда и десятилетий) трансформируется в опухолевидный узел, который выступает над поверхностью кожи. При этом кожные покровы над опухолью атрофированные (выглядят, как недоразвитые), напряженные. Сперва узел подвижный, но так как он по мере дальнейшего роста и развития прорастает подлежащие ткани, его подвижность уменьшается. Этому также способствует образование спаек в тканях вокруг опухолевого узла.
По мере прогрессирования количество и размер таких узлов увеличиваются. Кожные покровы над ними истончены. Поэтому при последующем прогрессировании на поверхности опухоли образуются эрозии и язвочки:
- кровоточащие;
- покрытые серозно-геморрагическими корочками.
Характеристики опухоли при прогрессировании следующие:
по размерам – величина зависит от длительности патологии. Размеры новообразования могут достигать 10-15 сантиметров в диаметре; - по форме – округлая;
- по структуре – волокнистая. Строение коллагена, который входит в состав опухоли, чаще всего не изменено. Иногда выявляют признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и скопления фибробластов данной опухоли формируют разные структуры, которые напоминают кольца, пучки и завихрения. На фоне такой особенности ткань новообразования приобретает характерный «муаровый» вид;
- по консистенции – плотная;
- по особенностям клеток – в состав опухоли входят пучки веретенообразных клеток, которые зачастую вытянуты.
Выбухающая дерматофибросаркома имеет множество мелких выростов в виде корней, которые проникают в соседние ткани.
В большинстве случаев описываемая опухоль – безболезненная. Реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные болевые ощущения в области новообразования.
Диагностика
Диагноз описываемой патологии ставят после комплексного обследования пациента – его жалобы очень скудные, история болезни неспецифическая (многие новообразования способны расти медленно), как очень часто неспецифичны и проявления (внешние характеристики) опухоли. Поэтому основными диагностическими методами являются гистологическое и цитологическое исследование.
При физикальном исследовании обнаруживается следующее:
- при осмотре – на начальных этапах заболевания на спине, животе, груди и верхних отделах нижних конечностей визуализируются бляшки, при прогрессировании патологии – узлы;
- при пальпации (прощупывании) – опухоль без каких-либо особенностей, иногда может определяться незначительная болезненность при прощупывании узлов, которые залегают в коже. Новообразование даже без метастазирования способно глубоко прорастать в подлежащие ткани, поэтому при пальпации отмечается его спаянность с тканями.
В ряде случаев (как правило, после многократных рецидивов) выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы, поэтому отмечаются увеличение, уплотнение и уменьшение подвижности лимфоузлов, а также уплотнение и болезненность тех органов, которые удается пропальпировать (например, печени).
Инструментальные методы, используемые в диагностике выбухающей дерматофибросаркомы, следующие:
- осмотр кожных покровов с помощью лупы;
- биопсия – забор фрагментов измененной кожи с их последующим изучением под микроскопом.
Для выявления отдаленных метастазов в другие органы применяются:
- ультразвуковое исследование внутренних органов (УЗИ) – печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, матки, яичников и так далее;
- рентгенография грудной клетки;
- компьютерная томография костей (КТ)
- магнитно-резонансная томография (МРТ)
и другие.
В исследовании выбухающей дерматофибросаркомы применяются следующие лабораторные методы диагностики:
- общий анализ крови – определяется существенное повышение СОЭ, что является характерным для большинства злокачественных новообразований. При прогрессировании патологии определяются признаки анемии – уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина;
- гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевую структуру биоптата. При этом обнаруживаются характерные пучки клеток и «муаровый» рисунок;
- цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточную структуру биоптата.
Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют – то есть, не разработаны методы лабораторной диагностики, основанные на реакции антиген-антитело (такой вид лабораторного тестирования успешно используется в диагностике других новообразований – в частности, злокачественных).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную (отличительную) диагностику выбухающей дерматофибросаркомы проводят с такими заболеваниями, как:
- опухолевые формы грибовидного микоза – поражения лимфоидной системы (она является одной из структур иммунной системы);
- фибросаркома – злокачественное новообразование, которое формируется из клеток фиброзной соединительной ткани;
- дерматофибромиома – опухоль, в составе которой выявлены соединительнотканные и мышечные элементы;
- гуммозный сифилис – форма сифилитического поражения, которая развивается у небольшого числа больных, недостаточно лечившихся по поводу этой болезни или совсем не лечившихся. Проявляется деструкцией (разрушением) пораженных органов и тканей, а также образованием инфекционных гранулем (бугорков).
Осложнения
Осложнения выбухающей дерматофибросаркомы чаще всего выявляются в отдаленном периоде развития этой патологии. Как правило, это:
- контрактура плечевого сустава – уменьшение амплитуды (размаха) его движений. Развивается в случаях, если описываемая опухоль глубоко порастает в структуры сустава и окружающие мягкие ткани;
- метастазирование – занос клеток опухоли с током крови либо лимфы в другие органы и ткани с формированием вторичных злокачественных опухолевых очагов;
- раковая интоксикация – отравление организма веществами, которые образовались при распаде тканей опухоли. Развивается в запущенных случаях;
- раковая кахексия (истощение) – существенное похудение пациента и упадок его сил, которые наблюдаются на фоне выраженной интоксикации вследствие жизнедеятельности опухоли;
- кома – терминальная стадия опухолевого процесса, характеризующаяся отсутствием сознания.
Лечение выбухающей дерматофибросаркомы
Самой эффективной считается операция Мохса – во время нее иссекают видимое новообразование, при этом также удаляют неизмененные ткани в радиусе 3-5 см от опухоли. Иссеченные ткани тут же передают в лабораторию, где проводят экспресс-диагностику, результаты которой сообщают в операционную. Основываясь на этих данных, оперирующий врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани, который также экспресс-методом изучают под микроскопом, чтобы врач принял решение про иссечение большего участка тканей. Данный метод позволяет:
- с высокой точностью выявить истинные границы прорастания опухоли;
- минимизировать количество рецидивов, так как иссекаются все пораженные ткани – в том числе и те, изменение которых невооруженным глазом не увидеть.
Иногда выбухающую дерматофибросаркому невозможно полностью удалить из-за особенностей ее расположения и вида пораженных тканей. Так, опухоль, которая сформировалась вблизи от сустава или позвонка, способна прорасти в суставную капсулу или кость – удалить ее не представляется возможным по техническим причинам. В этом случае привлекают лучевую терапию. Есть сведения, что в некоторых случаях опухоль реагировала на лучевое лечение более агрессивным ростом.
Химиотерапия при выбухающей дерматофибросаркоме не проводится, так как ее эффективность из-за медленного роста новообразования низкая.
Профилактика
Точные причины возникновения выбухающей дерматофибросаркомы неизвестны, поэтому и специфических методов профилактики на сегодняшний день не существует. Но в вопросах образования злокачественных опухолей не следует уповать на судьбу – соблюдение некоторых рекомендаций поможет существенно снизить риск развития выбухающей дерматофибросаркомы. Такими рекомендациями являются:
избегание влияния на кожу тех факторов, на фоне которых описываемая патология развивается чаще – химических, физических и так далее; - укрепление иммунитета;
- отказ от любых вредных привычек;
- профилактика, своевременное выявление и адекватное лечение соматических болезней;
- здоровый образ жизни – соблюдение правильного режима труда, отдыха, питания, сна, правильный рацион, занятия физкультурой.
Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме
Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме разный – он зависит от:
- длительности заболевания;
- количества возникших рецидивов.
Вероятность рецидивирования после радикального хирургического удаления описываемой опухоли достаточно высокая – она составляет в разных регионах от 10 до 60%. Повторное возникновение этого новообразования может наблюдаться и через 10 лет после его оперативного удаления (описаны случаи, что и позже). Поэтому ведение таких больных заключается в регулярном наблюдении за их состоянием в течение длительного времени – желательно пожизненно. Тактика наблюдения следующая:
- в течение первых трех лет после хирургического вмешательства пациентов обследуют каждые 3-6 месяцев;
- далее осмотр проводится один раз в год.
Если выявлены повторные рецидивы выбухающей дерматофибросаркомы, то обследование проводится чаще, так как повышается риск возникновения отдаленных метастазов.
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант
13,739 total views, 8 views today