Амилоидоз поджелудочной железы – проявления и лечение
Амилоидоз поджелудочной железы – это одна из форм системного амилоидоза, заключающегося в формировании в тканях железы белково-углеводного соединения, который называется амилоидом.
В норме амилоид в тканях не синтезируется, но если человеческий организм начал его вырабатывать, амилоид, как правило, откладывается сразу в нескольких локациях. Чаще всего амилоидоз поджелудочной железы наблюдается одновременно с аналогичным поражением других органов желудочно-кишечного тракта – в первую очередь, печени. Но может развиться системное откладывание амилоида тканей с преимущественным его накоплением в тканях поджелудочной железы.
Даже если клинические проявления амилоидоза поджелудочной железы сами по себе умеренные, это все равно серьезный сигнал, и необходимо как можно раньше начать лечение.
Вывести амилоид из поджелудочной железы не представляется возможным, но грамотное консервативное лечение поможет поддержать ее функцию.
Оглавление: 1. Общие данные 2. Причины 3. Развитие заболевания 4. Симптомы 5. Диагностика 6. Дифференциальная диагностика 7. Осложнения 8. Лечение 9. Профилактика 10. Прогноз
Общие данные
Амилоидоз поджелудочной железы – это один из частных случаев диспротеинозов. Так называются заболевания, в основе которых лежит сбой со стороны белкового обмена.
Как и при откладывании амилоида в других органах и тканях, амилоидоз поджелудочной железы чаще всего диагностируется в возрастной категории от 50 лет и старше – особенно если человек ранее болел какими-либо заболеваниями железы, и из-за них ускорилось возрастное ухудшение функции данного органа.
Выявлено, что амилоидоз как системное заболевание в основном развивается у жителей Средиземноморья, что связывают с пищевыми ингредиентами, применяемыми в приготовлении местных блюд. Амилоидоз поджелудочной железы, которая принимает непосредственное участие в акте пищеварении, в первую очередь попадает под эту закономерность. С другой стороны, амилоидоз органа развивается и в других странах с другим типом питания – поэтому, как предполагается, особенности питания не являются единственным значимым фактором в возникновении этой патологии.
В молодом возрасте болеют относительно редко, возникновение амилоидоза поджелудочной железы у детей – скорее, исключение из правил, вызванное склонностью организма к общей диспротеинемии.
Причины
По характеру возникновения выделяют два типа амилоидного поражения поджелудочной железы – первичный и вторичный.
В первом случае амилоид начинает буквально «на ровном месте» вырабатываться и скапливаться в поджелудочной железе, изменения со стороны которой ранее не были выявлены. Вторичный амилоидоз сопровождает какую-либо патологию железы.
Как и в случае поражения болезнью других органов и тканей, истинные причины того, почему нормальные клетки поджелудочной железы внезапно перестраиваются и начинают продуцировать несвойственное организму соединение, на данный момент неизвестны. Колебания медиков основаны на непонимании того, почему у одних пациентов при наличии, казалось, очевидных причин болезни она развивается, а у других – нет. В частности, нет понимания, что становится толчком на тканевом уровне, который запускает в тканях поджелудочной железы процесс выработки амилоида.
Но выявлен ряд факторов, на фоне которых вторичный амилоидоз поджелудочной железы развивался чаще и носил более злокачественный характер. Данные факторы систематизированы по таким группам, как:
- гнойно-воспалительные;
- инфекционные;
- неопластические (опухолевые);
- аутоиммунные;
- сосудистые;
- нарушения со стороны пищеварительного тракта.
Замечено, что из всех известных заболеваний инфекционного характера чаще всего развитию описываемой патологии способствовали:
- туберкулез – инфекционная болезнь, вызванная микобактериями туберкулеза (палочкой Коха. Это может быть туберкулезное поражение не только поджелудочной железы или хотя какого-либо органа желудочно-кишечного тракта, но и органов вне его (легких, почек и так далее);
- сифилис – венерическое инфекционное заболевание, спровоцированное внедрением в организм бледной трепонемы;
- формирование патогенного грибкового процесса (как правило, актиномикоза, который развивается при наличии в организме человека актиномицет)
и некоторые другие.
На первый взгляд, связь амилоидоза поджелудочной железы и гнойно-воспалительных патологий других органов выглядит весьма отдаленной – тем не менее, последние довольно часто становятся фоном для возникновения описываемого заболевания. Это:
- гнойные очаги различной локализации. В первую очередь, это остеомиелит – гнойная деструкция (разрушение) костных тканей, из-за которой формируются фистулы, или свищи (гнойные ходы);
- бактериальный эндокардит – септическое (инфекционное) поражение внутренней оболочки сердца;
- бактериальный миокардит – такое же поражение миокарда (сердечной мышцы);
- бронхоэктазии – расширение и деформирование бронхов, которое сопровождается образованием гноя;
- эмпиема плевры – разлитой гнойный процесс, который развивается в тканях плевры.
Из всех опухолевых процессов чаще всего в качестве фона для возникновения амилоидоза поджелудочной железы выявлялись злокачественные (а из них – раковые) заболевания:
- рак почек – злокачественное образование, вырастающее из эпителиальных клеток почки;
- рак легких – их злокачественная опухоль, которая образуется из эпителия;
- лейкоз – злокачественное бесконтрольное скопление в костном мозге, периферической крови и внутренних органах незрелых белых клеток.
В последние годы в возникновении амилоидоза поджелудочной железы возрастает роль аутоиммунных реакций – состояния, при котором организм распознает собственные ткани в качестве чужеродных. Это:
- ревматоидный артрит – системное преобразование соединительной ткани (в основном мелких суставов рук и ног);
- болезнь Бехтерева – затянувшееся поражение крестцово-подвздошных сочленений, суставов позвоночника и мягких тканей, которые «укутывают» позвоночник
и ряд других.
Из сосудистых заболеваний наибольшую роль для формирования вторичного амилоидоза поджелудочной железы играют системные поражения, а из них – такие патологии, как:
- атеросклероз – формирование холестериновых бляшек на внутренней поверхности сосудистой стенки, из-за чего просвет сосуда сужается, кровоток по нему ухудшается;
- васкулит – воспалительное поражение тканей сосудистой стенки с их последующим разрушением.
Несмотря на то, что поджелудочная железа является частью желудочно-кишечного тракта, поражение его органов и тканей не является определяющим фактором в возникновении амилоидоза железы.
Чаще всего фоном для возникновения описываемого заболевания являются такие патологии, как:
- неспецифический язвенный колит – возникновение дефектов слизистой оболочки во всех отделах толстого кишечника;
- болезнь Крона – образование специфических гранулем-бугорков в стенке тонкого и толстого кишечника.
Развитие заболевания
Теории развития амилоидоза объясняют его возникновение вне зависимости от локации (органа) поражения. Это теории:
- диспротеиноза – нарушения белкового обмена;
- локального клеточного генеза;
- мутационная;
- иммунологическая.
Теория диспротеиноза – одна из наиболее убедительных. Согласно ей, описываемый белково-полисахаридный комплекс в тканях поджелудочной железы (и не только) синтезируется по причине сбоя белкового обмена. При этом в плазме крови накапливаются грубодисперсные фракции (формы) белка и парапротеинов (биологических соединений, которые имеют белковую структуру).
Также имеются, но уточняются данные про склонность некоторых типов клеток к образованию амилоида. На этом базируется теория локального клеточного генеза.
Не лишена смысла и мутационная теория возникновения амилоидоза. Ее приверженцы утверждают, что к синтезу амилоида приводят различные мутации генов.
Иммунологическая теория гласит, что образование амилоида вызвано реакцией антиген-антитело, а отложение белково-полисахаридного комплекса наблюдается в месте образования антител.
Если отложения амилоида незначительные, то изменения видно только на микроскопическом уровне, к нарушениям функции со стороны поджелудочной железы они не приводят.
Симптомы
При амилоидозе поджелудочной железы в равной мере страдают ее экзокринная (выработка пищеварительных ферментов) и эндокринная (синтез инсулина) функции. Это объясняется тем, что амилоид откладывается практически равномерно по всей поджелудочной железе, охватывая все ее рабочие участки.
Латентная (скрытая) стадия описываемой патологии какими-либо симптомами не проявляется — скопления белково-полисахаридного комплекса можно выявить только при инструментальном обследовании исследовании (пункции).
Так как поражение участков железы, отвечающих за выработку пищеварительных ферментов, сказывается на синтезе последних, будут проявляться признаки нарушения пищеварения – основными из них являются:
- тошнота;
- рвота;
- неурегулированный стул (чаще всего жидкий);
- изменение характера стула – в кале обнаруживают непереваренные частицы пищи;
- при прогрессировании патологии – похудение больного.
Также могут беспокоить боли в животе, но они зачастую возникают позже, после развития диспепсических явлений. Характеристики болей:
- по локализации – в эпигастрии и левом подреберье, могут при этом носить опоясывающий характер;
- по распространению – способны иррадиировать (отдавать) в спину, реже – в левую половину грудной клетки (ключицу, надключичную область), левую верхнюю конечность;
- по характеру – ноющие, сжимающие (красноречивым является объяснение больного, который жалуется, что его словно затянули в тесный пояс);
- по интенсивности – различной степени выраженности, но зачастую средней степени выраженности;
- по появлению – появляются не сразу, а при скоплении определенного количества амилоида в поджелудочной железе.
Поражение островков Лангерганса, вырабатывающих инсулин, приводит к нарушению его синтеза и, как следствие, сбою углеводного обмена. Развиваются признаки сахарного диабета:
- постоянная жажда;
- сухость во рту;
- исхудание;
- усталость;
- сонливость
и другие.
Латентная стадия может преобразоваться в стадию клинических появлений при действии провоцирующих факторов – это:
- острое или обострение сопутствующего хронического заболевания;
- вакцинация;
- переохлаждение или перегревание;
- инфекционное поражение.
Также следует помнить о том, что в большинстве случаев амилоидоз поджелудочной железы является проявлением системного амилоидоза – более выраженные признаки этой болезни со стороны других органов и систем могут привести к недостаточному вниманию к состоянию поджелудочной железы. Как следствие, диагноз поставят с опозданием, лечение будет начато поздно.
Диагностика
Диагноз амилоидоза поджелудочной железы поставить затруднительно – его проявления не являются специфическими и похожи на проявления других видов поражения железы. При постановке диагноза ориентируются на жалобы пациента, данные анамнеза (истории болезни), данные дополнительных методов обследования – физикальных, инструментальных, лабораторных.
Результаты физикального обследования будут такими:
- при осмотре – объективных изменений со стороны поджелудочной железы не наблюдается, если же прогрессирование усугубилось, у худощавых пациентов может быть заметно выпирание в эпигастрии (за счет увеличенной головки железы). Язык у пациента сухой, обложен белым налетом. При сочетании амилоидоза поджелудочной железы и печени, что наблюдается нередко, может быть заметно выпирание в правом подреберье, а если присоединилось откладывание амилоида в желчевыводящих протоках – может развиться пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
- при пальпации (прощупывании) живота – поджелудочная железа увеличена, плотная, но равномерно, чувствительная, при дальнейшем прогрессировании патологии – болезненная;
- при перкуссии (простукивании) живота – увеличение и болезненность железы перкуторно подтверждаются, при одновременном поражении печени при простукивании также определяется ее увеличение.
Инструментальные методы обследования, применяемые в диагностике амилоидоза поджелудочной железы, следующие:
- обзорная рентгенография органов брюшной полости – информативность метода не очень высокая в сравнении с другими, более прогрессивными методиками обследования. Но рентгенологический аппарат есть практически во всех клиниках (даже небольших) – такое обследовании поможет, как минимум, обнаружить увеличение поджелудочной железы и направить пациента на другое, более точное обследование;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ) – в тканях поджелудочной железы с помощью ультразвука можно обнаружить массу участков повышенной плотности – это очаги отложения амилоида, которые при прогрессировании болезни способны сливаться между собой;
- компьютерная томография (КТ) – с помощью компьютерных срезов можно получить больше информации, указывающей на изменения со стороны тканей поджелудочной железы;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) – цели и возможности те же, что и при проведении КТ. Следует учесть, что информативность МРТ при изучении мягких тканей может быть выше, чем информативность КТ;
- биопсия – забор тканей поджелудочной железы с последующим лабораторным изучением.
При проявлениях амилоидоза поджелудочной железы рекомендуется выполнить комплексное обследование и других органов (в частности, тех, грудной клетки и брюшной полости), которые одновременно могут быть втянуты в патологический процесс.
В диагностике амилоидоза поджелудочной железы привлекаются следующие лабораторные методы исследования:
- общий анализ крови – выявляется снижения количества эритроцитов и гемоглобина;
- биохимический анализ крови – выявляются гиперлипидемия (увеличение количества холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемия (уменьшение уровня натрия), гипокальциемия (уменьшение количества кальция), выраженная гипопротеинемия (снижение количества белка в крови – как общего, так и его отдельных фракций), гиперфибриногенемия (увеличение количества фибрина), азотемия (повышение уровня азотистых соединений);
- анализ дуоденального содержимого – в нем определяется сниженное количество ферментов поджелудочной железы;
- анализ крови на сахар – обнаруживается повышение глюкозы крови;
- электрофорез сыворотки крови – позволяет обнаружить так называемые парапротеины. Это, похожи по составу на белки соединения, которые появляются в крови при амилоидозе любой локализации (в частности, при амилоидозе поджелудочной железы);
- электрофорез мочи – в ней также выявляют парапротеины;
- общий анализ мочи – в моче определяются белки (протеинурия), лейкоциты (лейкоцитурия), цилиндры (цилиндрурия), эритроциты (гематурия);
- анализ кала – в нем выявляют фрагменты непереваренной пищи;
- выявление амилоидных фибрилл в поджелудочной железе – на предмет их наличия под микроскопом изучают биоптат железы.
Также практикуют такой современный метод диагностики, как медико-генетический анализ родословной – чтобы проанализировать наследственный аспект патологии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику амилоидоза поджелудочной железы чаще всего проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:
- панкреатит – воспалительное поражение поджелудочной железы;
- абсцесс – ограниченный гнойник в ее тканях;
- киста – полостное образование в поджелудочной железе с жидкостью внутри;
- новообразования – добро- и злокачественные;
- панкреонекроз – омертвение тканей поджелудочной железы.
Осложнения
Чаще всего амилоидоз поджелудочной железы сопровождают такие осложнения, как:
- мальабсорбция – потеря питательных веществ в пищеварительном тракте, которая наблюдается из-за их недостаточного всасывания в тонкой кишке, которое, в свою очередь, развивается из-за нехватки ферментов поджелудочной железы по причине поражения ее амилоидозом;
- сахарный диабет – нарушение обмена углеводов на фоне нехватки инсулина;
- панкреатит.
Лечение
Так как причины первичного амилоидоза поджелудочной железы неизвестны, его лечение является симптоматическим – это заместительная терапия при нехватке ферментов и инсулина.
Купирование вторичного амилоидоза обязательно включает в себя купирование патологии, на фоне которой он развился. Основными являются следующие назначения:
- диетотерапия;
- медикаментозное лечение.
Основы диеты при амилоидозе поджелудочной железы следующие:
- ограничение приема поваренной соли (лучше – до минимума) и белков;
- включение в рацион пациента сырой печени.
Медикаментозные назначения похожи с таковыми при амилоидозе другой локализации:
- хлорохин и другие препараты 4-аминохинолинового ряда;
- диметилсульфоксид;
- колхицин;
- унитиол.
При первичном амилоидозе могут применяться:
- цитостатическиие препараты;
- гормональные средства (кортикостероиды).
Как и при амилоидозе других органов, при тяжелом развитии описываемого заболевания нередко возникает необходимость в проведении перитонеального диализа – метода очистки периферической крови от токсических веществ и лишней жидкости.
В стадии ремиссии (отсутствии проявлений клинической картины) решается вопрос про санаторно-курортное лечение такого пациента в профильном санатории. При малейших симптомах заболевания такое лечение противопоказано.
Профилактика
Профилактика амилоидоза поджелудочной железы заключается в таких мероприятиях и действиях, как:
- предупреждение развития патологий, которые хоть мало-мальски заподозрены в возникновении амилоидоза поджелудочной железы – это инфекционные и соматические болезни, воспалительные процессы, опухоли, автоиммунные патологии. Если такие нарушения уже возникли, важной являются их своевременные диагностика и лечение;
- регулярные профосмотры у терапевтов и гастроэнтерологов;
- здоровый образ жизни – правильное питание, отказ от вредных привычек, закаливание организма;
- купирование любых проявлений аллергического характера;
- медико-генетическая консультация пациентов, у родственников которых было выявлено данное заболевание.
Прогноз
Прогноз при амилоидозе поджелудочной железы сложный. Это необратимый процесс, его обратное развитие не наступает, можно остановить только прогрессирование патологии. Практически всю жизнь пациент с таким диагнозом нуждается в поддерживающей терапии
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант
6,586 total views, 1 views today