Болезнь Микулича – увеличение слюнных и слезных желез

Болезнь Микулича – это поражение слюнных желез, которое также может сопровождаться увеличением слезных желез. Характерной особенностью является то, что такое увеличение симметрично, и если какая-то железа «выпадает» из патологического процесса, то другая, «отзеркаливающая» ее, также не увеличивается.

Патология развивается медленно, длится долгое время, уменьшение желез даже на фоне лечения также требует определенного периода времени.

Визуально увеличенные железы могут быть не замечены, поэтому для оценки их характеристик понадобится инструментальное обследование. Лабораторные методы используются как вспомогательные – для дифференциальной диагностики.

Лечение – аппаратное: увеличенные железы подвергают рентгенологическому облучению. Также используется медикаментозная терапия, о которой будет более подробно сказано в статье.

Оглавление: 
1. Болезнь Микулича – что это?
2. Причины
3. Развитие патологии
4. Симптомы болезни Микулича
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика болезни Микулича
7. Осложнения
8. Лечение болезни Микулича
9. Профилактика
10. Прогноз

Болезнь Микулича – что это?

Заболевание было описано тогда, когда стоматологическая и челюстно-лицевая хирургия еще не существовали как отдельные сферы – в конце 19 столетия. Но уже на тот момент развитие патологии связывали с гормональными нарушениями и некоторыми заболеваниями со стороны системы крови. Болезнь названа на честь немецкого врача, который одним из первых заметил такую связь и уделил много усилий изучению описываемого заболевания.

Болезнь Микулича имеет еще одно название – саркоидозный сиалоз. У ряда пациентов при гистологическом обследовании пораженных слюнных желез (реже – слезных) было отмечено формирование в их толще гранулем – специфических уплотненных бугорков, которые наблюдаются при системном заболевании под названием саркоидоз. Позже установили, что бугорки возникают не всегда, ткань в железах просто разрастается, но название оставили как напоминание о схожести с саркоидозом.

Отличительная способность болезни Микулича – то, что в 95-95% всех клинических случаев болеют только взрослые.

Некоторые специалисты не исключают, что причиной развития описываемого заболевания могут выступить определенные нарушения внутриутробного развития слюнных желез, но, в отличие таких же нарушений со сторон других органов и тканей, они проявляются только в зрелом возрасте. Тканевые нарушения, схожие на те, которые выявлялись при болезни Микулича, могут обнаруживаться в период полового созревания, но, как правило, слюнные и слезные железы затем уменьшаются, поэтому такое увеличение не расценивают как проявление описываемого заболевания.

Болезнь Микулича чаще выявляют у женщин. Это позволяет связывать ее не просто с эндокринными патологиями, а с нарушениями со стороны женских половых гормонов. В то же время, всплесков заболевания не выявлено в те периоды жизни женщин, когда меняется их гормональный фон. Это отличает болезнь Микулича от заболеваний, которые связывают с нарушениями со стороны женских половых гормонов и которые более ярко проявляются в период:

месячных;
беременности;
сразу после родов;
климактерических изменений.

Если заболевают мужчины, то это чаще наблюдается в молодом либо среднем возрасте.

Причины

Болезнь Микулича относится к тем заболеваниям, которые связывают с рядом факторов, но как причины их не обозначают, так как на их фоне у одних пациентов описываемое заболевание развивается, у других же отсутствует даже при выраженности таких факторов и их затяжном влиянии на организм человека. Чаще всего это факторы:

инфекционные;
аллергические;
иммунные;
эндокринные;
нейрогенные;
болезни крови;
поражение лимфатической системы;
вредные привычки;
образование конкрементов в протоках желез.

Из инфекционных факторов чаще всего фоном для развития описываемого заболевания выступают вирусные поражения. Как правило, играют роль вирусы:

герпеса;
гриппа – их отдельные штаммы (виды);
папилломы человека.

Выявлено, что у пациентов с аллергическими реакциями болезнь Микулича развивалась чаще, прогрессировала быстрее и чаще усложнялась. Это случалось как у тех людей, у которых аллергические реакции наблюдались впервые, так и у тех, кто страдает аллергическими проявлениями на протяжении многих лет. У таких больных чаще выявляются:

аллергический ринит – поражение слизистой оболочки, которая выстилает полость носа;
аллергический конъюнктивит – заболевание, при котором поражена конъюнктива (слизистая оболочка, которая покрывает глазное яблоко);
аллергический альвеолит – поражение альвеол, которые составляют основу легочной ткани и так далее.

Фоном для развития болезни Микулича могут выступить иммунные заболевания – врожденные и приобретенные иммунодефициты. Из таких приобретенных заболеваний особую роль играет ВИЧ (вирус иммунодефицита человека). Увеличение слюнных и слезных желез выявляют у людей с ВИЧ и СПИДом.

Аутоиммунные нарушения являются фоном развития болезни Микулича несколько реже. Это те патологии, при которых организм расценивает собственные ткани как чужеродные и пытается от них избавиться. Причем, не обязательно, чтобы такие патологии затрагивали кожные покровы – могут быть поражены другие органы и ткани. Как правило, это:

системная красная волчанка – поражение соединительной ткани, характеризующееся появлением специфической «красной бабочки» на коже лице и спинки носа;
псориаз – сыпь в виде розовых узелков, покрытых серебристыми чешуйками;
тиреоидит Хашимото – аутоиммунное поражение щитовидной железы, при котором организм пытается уничтожить ее клетки;
склеродермия – избыточная выработка коллагеновых волокон в коже, из-за которой меняются ее характеристики (в первую очередь эластичность);

ревматоидный артрит – патология, при которой страдает соединительная ткань суставов (чаще всего это голеностопные и коленные суставы, сочленения кистей и стоп);
псориатический артрит – воспаление суставов, которое связано с кожной формой псориаза

и другие.

Из эндокринных заболеваний фоном для развития болезни Микулича могут стать те патологии, на фоне которых нарушается обмен веществ – а именно заболевания щитовидной железы, которые способны сопровождаться дистрофическими нарушениями со стороны тканей слюнных и слезных желез. Это:

гипотиреоз – недостаточное количество в крови тиреоидных гормонов;
гипертиреоз – их повышенный уровень.

Выявлено, что морфологические нарушения со стороны тканей слюнных и слезных желез способны развиться при сбое их нервной регуляции. Чаще всего это наблюдается в таких случаях, как:

механическое повреждение нервных окончаний, которое является достаточно частым при травматизации структур головы – это резаные, колотые, рваные, рубленые, огнестрельные раны;
токсическое влияние различных агрессивных соединений на данные окончания – чаще всего ими являются токсины патогенных микроорганизмов (бактерий, вирусов, грибов).

Влияние болезней крови на возникновение болезни Микулича не до конца понятно – тем не менее, такие патологии являются одними из наиболее частых фоновых нарушений, при которых развивается описываемое заболевание. Как правило, это:

гемоглобинопатии – изменение или нарушение строения белка гемоглобина, которое может возникать как врожденное или приобретенное нарушение и которое приводит к нарушениям его функций (в первую очередь – транспортировки кислорода);
геморрагический диатез – ряд наследственных или приобретенных патологий системы крови различного происхождения, при которых развивается повышенная склонность к кровотечениям;
тромбоцитопении – уменьшение количества тромбоцитов.

Из поражений лимфатической системы фоном для развития болезни Микулича могут стать:

регионарный лимфаденит – воспалительное поражение регионарных (то есть, тех, которые находятся на определенном участке и собирают с него лимфу) лимфатических узлов;
регионарный лимфангит – воспаление регионарных лимфатических сосудов.

Обратите внимание:

Выявлено, что среди пациентов с диагностированной болезнью Микулича многие курили и употребляли алкоголь. Влияние вредных привычек на развитие описываемого заболевания объясняют тем, что никотин, алкоголь, а также наркотические вещества влияют негативным образом на трофические процессы в тканях слюнных и слезных желез, из-за чего те нарушаются, на фоне такого сбоя ткани разрастаются, железы увеличиваются.

Конкременты (камни) в протоках слюнных и слезных желез выявлены у 15-17% пациентов с диагностированной болезнью Микулича. Роль камней в увеличении этих структур следующая:

они давят на кровеносные сосуды, из-за чего нарушаются их кровоснабжение, наступает кислородное голодание, которое стимулирует развитие соединительной ткани – за счет ее разрастания и увеличиваются слюнные и слезные железы;
из-за закупорки протоков желез их содержимое не выводится своевременно наружу, частично впитывается обратно в ткани, их объем увеличивается.

Развитие патологии

Клиницисты склоняются к тому, что описываемая патология обозначена как болезнь не совсем правильно – на самом деле это синдром, который сопровождает различные заболевания и патологические состояния.

Патологической сущностью болезни Микулича является нарушение процессов питания в слюнных и слезных железах, которые развиваются как реактивный процесс в ответ на раздражение выше описанными факторами. Такие процессы только со временем приводят к разрастанию ткани желез и увеличению их объема.

Обратите внимание:

На данный момент остается непонятным, почему при болезни Микулича патологические изменения развиваются симметрично. Случаи одностороннего поражения казуистичны.

Несмотря на симметричность нарушения, патологические участки желез с одной стороны могут быть более объемные, чем с другой.

Наиболее изучен механизм развития болезни Микулича при аллергических или аутоиммунных реакциях – в этом случае просвет желез закупоривается скоплением эозинофилов, которые образуют своеобразные пробки. Как результат, секрет желез задерживается. При этом также стимулируется разрастание лимфоидной и соединительной ткани. Она сдавливает протоки, отток секрета еще больше ухудшается – формируется порочный круг, одни звенья которого «поддерживают» другие, и наоборот. Этим и объясняется нарастающее разрастание ткани слюнных и слезных желез.

Симптомы болезни Микулича

Клиническая картина описываемого заболевания развивается, ка правило, медленно и постепенно. Она состоит из первичных и вторичных симптомов. Первичным признаком является собственно увеличение слюнных и слезных желез, вторичными – их последствия.

У большинства пациентов увеличение слюнных желез наблюдается в определенном порядке. Сперва поражаются околоушные слюнные железы, затем подчелюстные, а потом все остальные – в том числе мелкие, которые расположены в мягких тканях полости рта. И только после увеличения слюнных желез в патологический процесс втягиваются железы слезные.

Характеристики желез при этом следующие:

по размеру – увеличенные;
по консистенции – уплотненные;
по цвету кожных покровов над ними – те не изменены;
по субъективным ощущениям – редко выявляется болезненность.

Обратите внимание:

Если при болезни Микулича страдают околоушные слюнные железы, то это приводит к изменению овала лица, а значит, и нарушению его эстетического вида.

Если увеличиваются поднижнечелюстные слюнные железы, то последствием этого будут:

затруднение процесса приема пищи – в частности, жевания;
нарушение речи, так как увеличенные слюнные железы мешают обычной артикуляции;
при прогрессировании патологии – ухудшение выработки слюны и ее выделения.

В последнем случает появляются следующие нарушения:

сухость во рту;
затруднение глотания – из-за нехватки слюны пища с затруднениями проходит в глотку и далее в пищевод;
вкусовые нарушения.

Если в патологический процесс втянуты слезные железы, то наблюдаются следующие нарушения:

сухость глаз;
ощущение «песка» в них;
отечность век;
затруднение при их смыкании;
опущение верхних век;
сужение глазных щелей.

Диагностика

Выявить описываемое заболевание можно только при прогрессирующем увеличении размера слюнных и слезных желез. На начальных стадиях (а тем более при медленном увеличении) диагностика без использования инструментальных методов может быть затруднительна.

Важно:

В большинстве случаев (в 85-90%) увеличенные вследствие болезни Микулича слюнные и слезные железы обнаруживаются случайно – во время профилактического осмотра либо при обследовании по поводу каких-то других заболеваний челюстно-лицевой области и шеи.

В целом в диагностике описываемого заболевания играют роль жалобы пациента, детали анамнеза (истории) болезни, дополнительных методов обследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).

Изучая анамнез, первым делом уточняют, не болел ли пациент болезнями крови и иммунными патологиями.

При физикальном обследовании выявляется следующее:

при осмотре – выпячивание в месте проекции увеличенных желез, сухость слизистой оболочки, выстилающей ротовую полость. При поражении слезных желез отмечаются отечность и опущение век, а также сужение глазных щелей;
при пальпации (прощупывании) – увеличенные и уплотненные слюнные и слезные железы, умеренно чувствительные. При более тщательном прощупывании отмечается неровность поверхности пораженных желез, ее бугристость. Также выявляется увеличение регионарных лимфатических узлов – подчнижнечелюстных, по задней поверхности шеи, заушных.

Из инструментальных методов исследования в диагностике болезни Микулича используются:

рентгенографическое исследование головы и шеи – увеличенные и уплотненные слюнные железы можно увидеть при обследовании по поводу какого-то другого заболевания;
сиалография – в проток увеличенной железы вводят контрастное вещество, затем проводят рентгенологическое обследование. На снимке обнаруживают нарушение оттока по протокам, включения в виде песка или камней (если они имеются), а при прогрессировании патологии – изменение структуры самой железы;
магнитно-резонансная томография (МРТ) – компьютерные срезы позволяют более подробно оценить состояние тканей пораженной слюнной и/или слезной железы. В них выявляются расширения в виде неправильной или округлой формы полостей, похожие на гроздья ягод.

Из лабораторных методов исследования в диагностике болезни Микулича проводятся:

общий анализ крови – позволяет провести дифференциальную диагностику описываемого заболевания. Для болезни Микулича не характерны явления воспаления, поэтому если при оценке результатов общего анализа крови обнаруживают увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ, то это говорит не в пользу данной патологии;
иммунологическое тесты – они положительны, если болезнь Микулича возникла на фоне иммунных (аутоиммунных) заболеваний. Проводятся метод флюоресцирующих антител, реакция пассивной гемагглютинации и другие;
проба (тест) Ширмера – проводится при увеличении слезных желез. С ее помощью определяют количество слезной жидкости, которая выработалась, чтобы сопоставить ее с количеством выделенной жидкости.

Дифференциальная диагностика болезни Микулича

Дифференциальную (отличительную) диагностику болезни Микулича проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

сиаладенит – воспалительное поражение слюнной железы;
различные виды сиаладенозов – невоспалительного поражения слюнных желез. Оно может быть гормональное (на фоне гормональных нарушений), нейрогенное (из-за нарушения иннервации слюнных желез) и другие виды;
болезнь Шегрена – генерализованная сухость слизистых оболочек;
абсцесс слюнной железы – ограниченный гнойный очаг в ней;
лимфаденит – воспалительное поражение лимфатического узла;
саркоидоз – появление в различных органах и тканях (в том числе слюнных и слезных железах) множественных уплотнений (гранулем);
амилоидоз – откладывание в органах и тканях (в том числе в слюнных и слезных железах) белково-полисахаридного комплекса амилоида, который в норме в организме не вырабатывается;
новообразования – добро- и злокачественные (в том числе это могут быть метастатические опухоли – те, которые возникли из-за заноса клеток с током крови и/или лимфы из злокачественных опухолей другой локализации).

Осложнения

Чаще всего болезнь Микулича сопровождается такими осложнениями, как:

стоматит – воспалительное поражение слизистой оболочки полости рта;
глоссит – воспаление тканей языка;
гингивит – воспалительный процесс в мягких тканях десен;
эрозии слизистой оболочки рта – неглубокие нарушения ее целостности;
ее язвы – более глубокие дефекты слизистой оболочки, которые могут распространиться на другие слои мягких тканей ротовой полости;
затруднение при использовании зубных протезов;
гнойный сиаладенит – образование и скопление гноя в тканях слюнных желез.

В последнем случае при прогрессировании осложнения могут развиться:

флегмона мягких тканей лица и/или шеи – гнойное поражение без определенных границ;
подчелюстной абсцесс – формирование гнойника под нижней челюстью;
сепсис – генерализованное распространение инфекции с током крови/или лимфы по всему организму с возможным формированием гнойных метастатических очагов в органах и тканях.

Лечение болезни Микулича

Так как истинные причины болезни Микулича не установлены, лечение, направленное, на их купирование, не разработано. То же касается и лечения, цель которого – повлиять на механизм развития описываемого заболевания.

Основное лечение болезни Микулича – симптоматическое. Оно направлено на то, чтобы:

уменьшить размеры увеличенных слюнных и слезных желез;
восстановить выработку ими слюнной и слезной жидкости.

В основе лечения – следующие назначения:

рентгенотерапия – железы облучают определенной дозой рентгеновских лучей;
новокаиновые блокады в область слюнных желез;
достаточный прием жидкости;
ингибиторы холинэстеразы;
курс витаминотерапии – это могут быть аптечные витаминные комплексы, которые принимают внутрь, либо инъекции витаминов.

Профилактика

Так как точные причины возникновения описываемого заболевания неизвестны, то и методы профилактики не разработаны. Риск развития болезни Микулича можно уменьшить, если исключить влияние на организм факторов, которые могут способствовать развитию этого заболевания.

В этом контексте важными являются:

предупреждение, выявление и лечение инфекционных, аллергических, иммунных, эндокринных, нейрогенных заболеваний, болезней крови и патологии лимфатической системы;
отказ от вредных привычек;
профилактика, диагностика и устранение конкрементов в протоках желез.

Прогноз

Прогноз при болезни Микулича неопределенный. Само по себе увеличение слюнных и слезных желез не является критическим для организма, но необходимо остерегаться его последствий – нагноения, ухудшения выработки слюны (из-за этого нарушается процесс пищеварения) и слезной жидкости (из-за этого страдает орган зрения).

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

1,358 total views, 1 views today