Гематосаркома: симптомы и лечение

Термином гематосаркома обозначают онкологическое заболевание, которое поражает кроветворные ткани (костный мозг и периферическую ткань, а также дополнительные органы). Это злокачественный опухолевый процесс, который еще плохо исследован и окончательно не понят учеными. Хотя сегодня проведено множество исследований этого вида рака, и специалисты уже установили основные причины формирования этого заболевания, а также определили ведущие характеристики в его клинической картине, еще остается много сложностей и не решенных проблем в отношении диагностического процесса и тактики лечения. По мнению большинства специалистов в области онкологии, нередко лечение данной патологии возможно только в ранней, начальной стадии, пока не формируются различные осложнения со стороны внутренних органов.

Оглавление: 
Гематосаркома: что это такое?
Особенности классификации гематосаркомы
Причины гематосаркомы
Проявления гематосаркомы
Методы диагностики гематосаркомы
Методы лечения гематосаркомы

Гематосаркома: что это такое?

Гематосаркомой называют агрессивную опухоль, имеющую злокачественный характер, которая поражает органы кроветворной системы. Этот термин объединяет в себе целую группу гематобластозов (опухолевых процессов крови), которые отличает от всех других стремительный прогресс болезни и быстрое метастазирование, а также провокация множественных осложнений, которые могут быстро привести к гибели пациента при отсутствии каких-либо ранних и выраженных агрессивных раковых симптомов.

Основное место расположения опухолевых клеток – это не костномозговые области (то есть рак поражает не сам костный мозг). Именно эти гематосаркомы радикально отличаются от многих других онкологических поражений кроветворной системы. Специалистами выделяется несколько вариантов гематосаркомы, и каждый из подтипов опухоли имеет свою специфику в происхождении и течении. В подавляющем числе случаев начало роста опухоли обнаруживается в области лимфоузлов или селезенки. Но клетки быстро делятся, и распространяются на кровь и на лимфатическую систему. Поражаться опухолью могут многие органы и ткани, включая и сам костный мозг, но это вторичные метастазы, а не начало рака.

Особенности классификации гематосаркомы

Если отталкиваться только от клинических данных и симптомов, выявить этот вид опухоли практически невозможно. Патология может иметь многочисленные и очень разные проявления, которые не похожи у разных больных. Поэтому при диагностике гематосаркомы могут допускаться серьезные ошибки. Отталкиваться нужно от того факта, какие именно из клеток крови первыми подвергаются раковому поражению, на основании этого выделяется несколько вариантов гематосаркомы.

Гигантофолликулярные лимфомы – злокачественные образования формируются в области лимфоидной ткани. Вначале проявляется резкое увеличение групп лимфатических узлов, они могут достигать размеров куриного яйца, но не болезненны и не имеют признаков инфекции, нагноения. Болезнь может протекать довольно медленно, переходя в хроническую форму, но спустя несколько лет вялого течения возможна трансформация раковых клеток в ретикулосаркому. Помимо всех остальных форм гематосаркомы, этот вариант ее течения сегодня изучен еще не достаточно точно и хорошо, также еще не удалось выработать специфические протоколы лечения и схемы полноценного раннего обследования.

Ретикулосаркомы – это патологии кроветворной ткани, которые обладают стремительным и агрессивным ростом. Основным отличием ее от многих других типов рака является тот факт, что практически невозможно определить место, где зарождались раковые клетки. По мнению некоторых онкологов, изучающих этот тип рака, появление данного вида неоплазии может стимулироваться повреждением ретикулярных структур в некоторых клетках. Проблема этого рака в том, что диагностируют его уже на поздних стадиях развития, при которых типичны множественные очаги метастазирования по всему телу. По данным клиническим характеристикам гематосаркома очень похожа по определенным критериям на лимфосаркомы.

Лимфогранулематоз – это злокачественное поражение преимущественно лимфоидных тканей. Развитие этой патологии характеризуется быстрым ростом лимфоузлов в разных частях тела. Проведение электронной микроскопии биоптатов из лимфоузлов определяет специфические структуры – гигантские клетки Рида-Штернберга-Березовского.

Лимфомы – это опухоли из подвергшихся раковой трансформации лимфоцитов, которые начинают накапливаться в области лимфоузлов, что ведет к местному развитию ракового поражения. Скопление клеток образует первичные очаги рака, и затем происходит их рассеивание, метастазирование по всем тканям тела.

Причины гематосаркомы

На сегодняшний день нет однозначных и точных сведений относительно этого типа рака. Гематосаркома активно изучается специалистами и есть только определенные версии относительно факторов, провоцирующих ее развитие. Наряду с другими видами рака, она имеет определенные общие факторы риска и специализированные. Среди ключевых проблем, которые могут провоцировать опухолевый рост, выделяют:

длительные контакты с агрессивными химическими соединениями (канцерогенами, пестицидами, токсинами), особенно – профессиональные, ежедневные;
генетические нарушения в клетках кроветворной системы, приводящие к раковым мутациям;
проживание в зонах радиоактивного заражения или частое влияние ионизирующих излучений;
частое сдавление кровеносных сосудов или лимфатических узлов, из-за чего нарушается трофика тканей и свободное движение жидкостей;
наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям из-за определенных генов;
неблагоприятное экологическое влияние района проживания, приводящее к сбоям в работе органов и систем тела.

Помимо этого, ученые выдвигают теории, что гематосаркома может быть инициирована после заражения определенными вирусными инфекциями, которые могут негативно влиять на кроветворение и лимфатическую систему, костный мозг.

Проявления гематосаркомы

Обычно начальные стадии ракового процесса, когда опухоль только формируется, могут протекать без каких-либо типичных симптомов, не дают выраженной клинической картины. В силу этих факторов гематосаркому нередко выявляют уже в поздней стадии, когда происходит метастазирование опухоли в различные органы и системы – как рядом расположенные, так и отдаленные. Обычно признаки гематосаркомы проявляются как:

повышение общей утомляемости, постоянная слабость;
снижение аппетита вплоть до анорексии;
резкая и выраженная потеря веса на фоне привычного приема пищи или снижения аппетита;
резкое и заметное увеличение лимфоузлов;
постоянные периоды повышения температуры без объективных причин;
боли в области позвоночника, а также суставные и костные боли;
тяжесть в области правого подреберья или с левой стороны;
кровоизлияния на коже, кровотечения из носа, десен и матки у женщин;
частые и длительные, затяжные инфекции, грибковые поражения;
повышенная потливость по ночам;
сердцебиения в дневное время;
кожный зуд и различные сыпи по телу.

Могут также возникать сильная головная боль, которая провоцирует тошноту и даже рвоту.

Методы диагностики гематосаркомы

Поставить точный диагноз, особенно на начальной стадии болезни – крайне сложно. Для того чтобы определить гематосаркому, необходимо выполнение ряда тестов. Прежде всего, это анализы крови, которые позволяют определить наличие отклонений в количестве лейкоцитов, лимфоцитов или тромбоцитов. Могут также выявляться незрелые формы белых клеток – бласты, на основании наличия которых можно заподозрить раковый процесс.

Для определения поражений тканей показана биопсия лимфоузлов, селезенки или других частей тела. При ее проведении берется образец тканей и изучается под микроскопом, чтобы определить опухолевые клетки и их тип. Важно также определить возможные мутации в клетках опухоли, чтобы подобрать лечение и спрогнозировать течение рака.

КТ и МРТ помогают в установлении очагов метастазирования и первичных поражений органов, размера опухоли, ее структуры и границ, а также последующей динамики ее развития на фоне лечения.

Важно

По мере проведения лечения данные исходного обследования тщательно сравниваются с результатами, которые получают по мере проведения терапии. Это позволяет делать прогнозы на будущее.

Методы лечения гематосаркомы

Если гематосаркома выявлена на начальной стадии, возможно добиться ее полного излечения. Однако, у большинства людей она протекает без каких-либо симптомов, и выявляется поздно, когда уже есть множественные метастазы, и лечение практически бесполезно, оно проводится паллиативно, чтобы облегчить состояние пациента.

Лечить поздние, запущенные стадии гематосаркомы сложно, нет разработанных протоколов и препаратов, которые бы были эффективны при данном виде рака. Поэтому показано проведение симптоматической терапии, которая уменьшает выраженность симптомов и облегчает состояние пациента. Обычно применяется химиотерапия, которая помогает сдерживать рост опухолевых клеток. Применяют такие препараты как винкристин, циклофосфан, прокарбазин и преднизолон. Они вводятся по специальной схеме в стационаре, под контролем врача.

Дополнительно могут применяться хирургическое удаление метастазов, пораженных лимфоузлов, лучевая терапия и переливание крови, стволовых клеток. Такой комплексный подход позволяет подавить активность раковых клеток и улучшить состояние пациента на неопределенное время, снизить активность ракового поражения.

Парецкая Алена, врач, медицинский обозреватель

2,893 total views, 1 views today